תוצאת חיפוש

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.

מטרת מאמר זה היא סיכום הישגי מערך בריאות הנפש הצבאי בישראל בשנים האחרונות בתחומי עיסוקו העיקריים: הכשרת המשרתים במערך, בהם אנשי המקצוע הייחודי "קב"ן" ("קצין בריאות נפש"); המיון הנפשי – לקראת ובמהלך סוגי השירות; הטיפול הייחודי הניתן לחיילים, נגדים וקצינים לאורך השירות, ולנפגעי תגובות קרב (ת"ק) אף אחריו; התפתחות הידע ויישומו באבחון, בטיפול ובמניעה של תגובות הקרב; המלחמה המתמשכת בהתאבדויות בצה"ל; הישגי המערך במניעת אשפוזים פסיכיאטריים; וכן השתתפות במחקר ובפיתוח גישות טיפוליות חדישות.

בכתיבת "סיכום ביניים" זה התבססנו – ארבעת ראשי מחלקת ברה"ן הקודמים – על ניסיונם של מאות רבות של מטפלים וחוקרים, אשר קידמו את מערך בריאות הנפש בצה"ל ואשר ניסיונם יסייע בהמשך התקדמותו.

בהשראת מודל שפותח בתחילת שנות ה-70 בארה"ב לטיפול באנשים אשר נמצאים בעיצומו של משבר נפשי, לרוב פסיכוטי, הוקם בספטמבר 2016 בירושלים "בית סוטריה" הראשון בישראל. מטרתו של הבית היא למנוע את הצורך באשפוז, להציע קהילה טיפולית תומכת ולסייע לאדם לחזור למעגלי החיים בקהילה באופן מיטבי. הטיפול בבית מתאפיין בהעדר כפייה מכל סוג, לרבות שימוש בתרופות, במספר נמוך של דיירים ביחס לכוח האדם ובמניעת הפנמת הסטיגמה הכרוכה לעיתים בטיפול פסיכיאטרי. מודל זה זכה להכרה מצד משרד הבריאות בספטמבר 2017 תחת השם "בית מאזן", ומאז הקמתו של הבית נוספו עוד ארבעה בתים מאזנים בארץ. נציג שלוש דוגמאות לטיפול שהתנהלו בבית.

הקדמה: אירוע מוח הוא גורם מוביל לתמותה, למוגבלות ולפגיעה בתפקוד. אנו מציגים במאמר זה תוצאי תפקוד ומדדים המדווחים על ידי המטופלים שלושה חודשים לאחר אירוע מוח שעברו, מקרב הנכללים ברישום הלאומי לאירוע מוח בישראל (The National Acute Stroke Israeli registry- NASIS) לשנת 2016.

שיטות מחקר: ברישום NASIS נכללים כל החולים שלקו באירועי מוח ואושפזו בכל המחלקות בבתי החולים הכלליים בישראל במהלך חודשיים, בתדירות של פעם בשלוש שנים. בעבודה הנוכחית מוצגים ממצאי מעקב של 710 שורדים לאחר אירוע מוח איסכמי או דימום תוך-מוחי ב- NASIS 2016. התוצאים הוערכו באמצעות סולם הרנקין (modified Rankin Scale- mRS), שאלות על תפקוד בתחומים מוגדרים ומדדים המדווחים על ידי המטופלים באמצעות שאלון ה-10 PROMIS.

תוצאות: נכללו 710 חולים, מהם 696 (94.2%) שעברו אירוע מוח איסכמי ו-41 (5.8%) עם דימום תוך-מוחי, ממוצע הגיל היה 70.2 שנים ו-58% היו גברים. שלושה חודשים לאחר אירוע המוח, ציוני ה -mRS היו 1-0 עבור 43% מהחולים, 3-2 עבור 29% ו-5-4 עבור 28%. הפגיעה בתפקוד הייתה קשה יותר בחולים שלקו בדימום תוך-מוחי בהשוואה לאירוע מוח איסכמי. שלושה חודשים לאחר אירוע המוח, ציוני ה-10 PROMIS היו נמוכים בקרב המשתחררים מבית החולים עם פגיעה תפקודית בהשוואה לאלה שהשתחררו ללא פגיעה בתפקוד. ממצא זה היה עקבי עבור כל הפריטים בסולם פרט לתשישות (p=0.874) ורמת כאב (p=0.188).

סיכום ומסקנות: שלושה חודשים לאחר אירוע המוח, מעל למחצית החולים היו זקוקים לעזרה בתפקוד היום-יומי. מרבית השורדים עם פגיעה בתפקוד לאחר אירוע המוח דיווחו על מדדים נמוכים ב-PROMIS 10. יש חשיבות למקד תוכניות שיקום לאחר אירוע מוח בשיפור תוצאים בעלי ערך עבור המטופלים, כפי שבאים לידי ביטוי במדדים המדווחים על ידי המטופלים עצמם.

הקדמה: פקקת ורידים נדירה בילדים, אך סיבוכיה רבים ואף קטלניים. הקשר בין גורמי הסיכון לפקקת ומשך הטיפול והסיבוכים, נגזרו עד כה על פי מידע בספרות ופרוטוקולים ייעודיים לחולים מבוגרים, לנוכח הסדרות הקטנות יחסית שדווחו עד עתה בילדים.

מחקרים אחרונים על היארעות פקקת ורידים ואירוע מוח (stroke) בילדים הראו כי ייתכן קשר בין היארעות פקקת ונוכחות גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר, בייחוד כשמשולב בהם גורם סיכון חולף (כגון אשפוז ממושך, מחלה ממארת, צנתר מרכזי).

מטרת המחקר: בדיקת קוהורט שאובחן במרכז שלישוני, כדי לאפיין את מקרי הפקקת ולהעריך את חשיבותם של גורמי הסיכון והשפעתם על סוג הטיפול ומשכו.

שיטת המחקר: איסוף רטרוספקטיבי של נתונים שנאספו באופן פרוספקטיבי במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות ומסקנות: בשנים 2017-2014 נאספו בבית החולים לילדים בתל השומר 76 מתוך 150 חולים בפקקת ורידים חדה שהופנו למוסדנו ועברו מעקב מלא. מרביתם אובחנו עם פקקת ורידים בגף העליון. גורמי הסיכון השכיחים היו נוכחות צנתר ורידי מרכזי וסרטן. קרישיות יתר אובחנה בשליש לערך מהמטופלים. מרבית הילדים טופלו בהפרין נמוך משקל לפחות למשך שלושה חודשים, וכ-13% מהם ממשיכים בטיפול נוגד קרישה ממושך מעל שנתיים מתחילת המעקב. גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר או לנוכחות סרטן לא השפיעו על התוצאה הטיפולית בקבוצת הילדים שחקרנו.

דיון וסיכום: הנתונים בקבוצת המחקר מתאימים לספרות הפדיאטרית ומעידים על כך שמרבית אירועי הפקקת בגיל צעיר קשורים להימצאות צנתר מרכזי וסרטן ולפיכך מופיעים בגף העליון. סוג הסרטן או נוכחות קרישיות יתר לא השפיעו על תוצאות הטיפול, אם כי היו קשורים למשך הטיפול. ניתן לראות כי לגורמי הסיכון חשיבות בפתוגנזה של פקקת ורידים בילדים והם משפיעים על ההחלטות לטיפול ממושך נוגד קרישה.

המופיליה A נרכשת על רקע חיסוני (אימוני) נחשבת למחלה נדירה. ההסתמנות הקלינית מתאפיינת בנטייה לדמם ולעיתים בתמותה מדימומים, בעיקר כאשר הסיבה להופעת הנוגדנים אינה קשורה להיריון. נוגדנים כנגד גורם (פקטור) VIII יכולים להופיע מסיבות שונות כולל מחלות אוטואימוניות, תרופות, שאתות ממאירות, לאחר לידה, וביותר מחצי מהחולים הסיבה אינה ברורה. במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה שפיתחה נוגדנים כנגד גורם (פקטור) VIII ולקתה בדימומים לתקופה ממושכת. המחלה מופיעה ללא אנמנזה אישית או משפחתית של נטייה לדמם ולכן האבחון מציב קושי. אבחון מהיר וטיפול מתאים יכול לשפר את הפרוגנוזה של חולים אלה ולמנוע דמם משמעותי.

הקדמה: דממת (המופיליה) היא מחלה תורשתית בתאחיזה לכרומוזום X, הנגרמת כתוצאה מחסר בחלבון קרישה (פקטור) VIII או IX בדממת מסוג A או B, בהתאמה. לרוב התחלואה היא על רקע אנמנזה משפחתית ומיעוטה נובע ממוטציה חדשה. המחלה מתאפיינת בדימומים לשרירים, למיפרקים ולאיברים פנימיים.

מטרות: בחינת אופן ההסתמנות של חולי דממת בישראל ואבחונם, ואיתור גורמים לעיכוב בקביעת האבחנה.

שיטות מחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי ממסד הנתונים הממוחשב לגבי התסמינים ואופן ביצוע האבחנה של חולי דממת בין 1.1.10 עד ה-31.12.17.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר אובחנו 104 ילדים הלוקים בדממת. שיעור של 15% לוקים בדממת מסוג B ו-85% מהחולים לוקים בדממת מסוג A. בחולים עם אנמנזה משפחתית של דממת נקבעה האבחנה על פי רוב בסמוך ללידה על ידי בדיקת aPTT ובדיקת רמת גורם (פקטור) הקרישה הרלבנטי. אבחון דממת בחולים ללא אנמנזה משפחתית ידועה (סך הכול 40 חולים אקראיים) בוצע בעקבות חשד קליני. סיבוכים סב-לידתיים נצפו בשישה מתוך 104 החולים. התסמין הנפוץ ביותר בעת האבחנה היה דמם מוגבר לאחר ברית המילה. בקרב 6/21 החולים שחוו דמם מוגבר לאחר ברית המילה חל איחור באבחנה. דמם מסכן חיים (שהצריך אשפוז בטיפול נמרץ או מתן דם) נצפה ב-12 תינוקות.

דיון ומסקנות: בישראל, אבחון מחלת הדממת מתבצע בגיל מוקדם יותר ממדינות אירופה, כנראה בשל ביצוע ברית מילה בילוד. בשנים האחרונות נולדו בארץ פחות חולים עם דממת משפחתית כתוצאה מאיתור נשאיות ומתן יעוץ גנטי. במצבים של דמם מוגבר לאחר ברית המילה יש לבצע בדיקת aPTT ו-PT כדי לשלול אפשרות של הפרעת דמם. עם קביעת האבחנה של דממת, יש להפנות את החולים למרכז הארצי להמופיליה.

המופיליה נרכשת היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בנשים ובגברים, ובמחצית מהנפגעים ללא גורם נלווה ברור. שיעור התמותה בעקבות תחלואה זו עשוי להגיע עד 50% ולכן נדרשים אבחון וטיפול מהירים. האבחנה נעשית במטופל עם דימום ותבחין PTT (partial thromboplastin time) מאורך שאינו מתוקן בתבחין ערבוב עם פלסמה תקינה. רמת הנוגדנים מוערכת ביחידות בטסדה ומעל 5 יחידות היא נחשבת רמה גבוהה למצב זה. הטיפול בחולה עם רמה גבוה של נוגדנים כולל מתן פקטור שמונה, פרוטרומבין קומפלקס, פקטור שבע רקומביננטי ו Tranexamic Acid, יחד עם טיפול אימונומודולטורי המכיל סטרואידים, ציקלופוספמיד, ריטוקסימב ואימונוגלובולינים. התזמון של מתן הריטוקסימב שנוי במחלוקת: האם לתת את התרופה כקו טיפול ראשון או כקו טיפול שני? לפי הספרות הקיימת, הנשענת על מסד נתונים של חולים עם המופיליה נרכשת, מתן הריטוקסימב כקו טיפול ראשון העלה את ההישרדות של המטופלים מבלי להעלות את שיעור הזיהומים, בהשוואה למתן סטרואידים או מתן סטרואידים יחד עם ציקלופוספמיד. במאמר זה אנו מתארים גברת בת 79 שנים שהסתמנה עם דימומים נרחבים בגפיים. אבחון מהיר וטיפול הכולל פקטור שמונה, Tranexamic Acid, סטרואידים, ציקלופוספמיד וריטוקסימב כקו טיפול ראשון, סייעו להחלמתה המלאה של המטופלת במעקב של שנה לאחר האירוע.

תחום קרישת הדם הולך ומתפתח במהירות בשנים האחרונות. בתחום הקליני חלה עלייה במודעות למניעת אירועי פקקת, בתחום הטיפולי נכנסו לטיפול נוגדי הקרישה מסוג Direct oral anticoagulants (DOACs), ובתחום המחקר – לאחר שהסתיימו המחקרים הגדולים ב-DOACs – מופנה כעת המאמץ לפיתוח תרופות לטיפול בהמופיליה יחד עם ניסיונות פיתוח של טיפולים חדשים לקרישיות יתר.

תסחיף של פקיק מדופן הווריד הוא (פקקת ורידים) הוא מצב רפואי מסכן חיים במהלך ההיריון ומשכב הלידה.

במהלך ההיריון, הסיכון לאירוע של פקקת ורידים גבוה פי 10-4 לעומת נשים שאינן בהיריון בקבוצת גיל מקבילה. הסיכון אף עולה פי 35-15 בתקופת משכב הלידה בהשוואה לנשים באותה קבוצת גיל שאינן ב היריון. מודעות וטיפול מונע מתאים עשויים להפחית את מספר האירועים. גורמי הסיכון המשמעותיים ביותר לאירוע תסחיף פקקת ורידים בהיריון הם אירוע קודם של פקיק או נשאות לתרומבופיליה (מלידה או נרכשת), אם כי קיימים גורמי סיכון נוספים הנרכשים במהלך ההיריון שהם בעלי חשיבות לא פחותה.

הטיפול המונע בהיריון ובמשכב הלידה מבוסס על הערכת סיכונים מותאמת אישית החל מהביקור הראשון של המטופלת ההרה, המשך בהערכה נשנית בעת האשפוז או בהופעת סיבוך היריון, וכלה בהערכה סופית סב-לידה לשקילת מידת הסיכון לאחר לידה והצורך בהמשך טיפול מונע ומשכו. ככלל, הקפדה על מיום (הידרציה) וניוד מומלצת לכל הנשים ההרות.

מניעה פרמקולוגית באמצעות הפרינים במשקל מולקולארי נמוך LMWH מומלצת על בסיס ריבוד סיכונים. מרבית האיגודים הבינלאומיים פרסמו הנחיות למניעת אירועי פקקת בהיריון, אם כי קיימים פערים בין האיגודים השונים לגבי ההוריות ומינוני הטיפול.

מטרת סקירה זו היא לתמצת את הידע בספרות על גורמי הסיכון לאירוע פקיקי ורידי בהיריון ועל טווח אפשרויות הניהול המומלצות.

דלקת מרירה ראשונית היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בהרס מתקדם (פרוגרסיבי) של דרכי מרה בתוך הכבד, וכתוצאה מכך גורמת למחלה כוליסטטית כרונית שיכולה להתקדם לצמקת ולכשל הכבד. מחלה זו מופיעה בעיקר בנשים בגיל חדילת אורח ("גיל המעבר") ומאופיינת בעליית אנזימי כבד כוליסטטיים ובנוכחות נוגדן אנטי מטוכנדרי סגולי מאוד, המאפשרים לקבוע אבחנה קלה ומהירה, ללא צורך בביופסיה של הכבד. עייפות, גרד ויובש בריריות נחשבים לתסמינים שכיחים, אם כי יותר ממחצית מהחולים הם אי תסמיניים.

ההסתמנות הקלינית ומהלך המחלה משתנים ואינם אחידים בין החולים השונים. מכאן קיימת חשיבות עליונה בריבוד חולים בהתאם לחומרת המחלה ודרגת הסיכון, אשר מאפשרים בניית תוכנית מעקב וגישה טיפולית מותאמת.

חומצה אורסודיאוקסיכולית (ursodeoxycholic acid, אורסוליט) נמצאת בשימוש נרחב כטיפול הבחירה בדלקת מרירה ראשונית, והביאה לשינוי משמעותי במהלך הטבעי של המחלה תוך שיפור הפרוגנוזה והפחתת שיעור התמותה. עם זאת, כשליש מהמטופלים אינם מגיבים בצורה מספקת לטיפול זה, ונמצאים בסיכון מוגבר להתקדמות המחלה ולפרוגנוזה עגומה. זיהוי אוכלוסיית חולים זו הוא נקודת מפתח חשובה בטיפול בחולים. בשנתיים האחרונות נוסף למערך הטיפול תכשיר חדש – חומצה אובטיכולית (obticholic acid), כמאושרת כטיפול משולב עם אורסוליט ומכוונת לתת קבוצה של החולים העמידים לטיפול באורסוליט. הוכח כי לטיפול חומצה אבוטיכולית יש השפעה בשיפור המדדים בבדיקות מעבדה ובהפחתת הרמות של אנזימים כוליסטטיים. יחד עם זאת, ההשפעה ארוכת הטווח של הטיפול וההשפעה על איכות החיים נמצאות בשלבי מחקר, והתוצאות עד היום מעודדות. קיימות חלופות טיפול נוספות, אך נדרש מחקר נוסף לאישוש יעילותם של התכשירים בהוריה זו.

בסקירה זו מוצגת הגישה הטיפולית בעידן המודרני, תוך פירוט מקיף של ההמלצות העדכניות לסיווג חולים עם דלקת מרירה ראשונית, ניהול הטיפול בהם, ומעקב אחריהם

תסמונת קליינפלטר (47,XXY) היא התסמונת הכרומוזומלית השכיחה ביותר בגברים. שכיחותה ברחבי העולם מוערכת בכ-0.15% מכלל התינוקות הזכרים. התסמונת נמצאה קשורה לתמותה מוגברת מבעיות רפואיות כגון: מחלות לב וכלי דם, ממאירויות, מחלות במערכת העצבים וכפיון (אפילפסיה), סוכרת ועוד. בסקירת ספרות נמצא כי מטופלים עם תסמונת קליינפלטר מצויים בסיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם ותסחיפים לריאות. אף על פי שהמנגנון הפתופיזיולוגי הגורם לכך טרם הובן במלואו, יש לראות מטופלים עם תסמונת זו כמטופלים עם הפרעת קרישיות יתר ולשקול את ההתייחסות הרפואית המתאימה למניעה, אבחון וקביעת טיפול באירועים פקקתיים-תסחיפיים (אירועים תרומבואמבוליים).