תוצאת חיפוש

אבי שי, דניאל ורדי ואלכס זבולונוב

המילה העברית המקובלת כיום לפסוריאזיס היא 'ספחת'. המילה 'ספחת' מופיעה לראשונה בתנ"ך ואין יודעים מה היתה משמעותה המקורית. אי-בהירות דומה קיימת גם ביחס לצרעת, מחלה נוספת המוזכרת בתנ"ך. במאמר זה נדונים הפירושים האפשריים למונחים המקראיים 'ספחת' ו'צרעת'.

המונת 'ספחת' לפסוריאזיס הוטבע לפני עשרות שנים בלבד. המילה ספחת נושאת בחובה מסר שלילי מובהק, והשימוש בה מטיל מעמסה רגשית מיותרת על הלוקים במחלה. לנוכח זאת אנו סבורים כי יש להעדיף את המילה 'פסוריאזיס', הטעונה פחות, ולהימנע משימוש במילה 'ספחת'.

אמיר רבהון ואריה הורביץ

שיעורי ההצלחה הגבוהים בטיפולי הפריה חוץ-גופית (הח"ג) מלווים בשיעור גבוה של הריונות מרובי עוברים. הריונות אלו, המהווים כ-30% ויותר מההריונות המושגים, נושאים בחובם סיכון גבוה לילודים בהשוואה להיון עם עובר יחיד. מרבית ההריונות מרובי העוברים הם הריונות תאומים. הריון תאומים אומנם מסוכן פחות מהריונות בעלי שלושה עוברים או יותר, אולם הוא בעל סיכון גבוה באופן משמעותי בהשוואה להיון יחיד, ונודעת לפיכך חשיבות רבה במציאת דרכים להפחתת שיעור ההריונות של תאומים.

המטרות במאמר זה הן לדווח על הסיכונים הכרוכים בהריון תאומים ובחינת האפשרות להחזרה ברירנית של עובר אחד, במטרה להפחית את שיעור ההריונות מרובי העוברים בהח"ג.

מובאת במאמר זה סקירת הספרות הרפואית בנושא החזרה ברירנית של עובר אחד.

מטופלות בעלות סיכויי הצלחה גבוהים בטיפול הח"ג נמצאות בסיכון גבוה להריון מרובה עוברים. החזרה ברירנית של עובר אחד במקרים אלו מביאה לשיעור הריונות מעל 30% תוך הימנעות מהריון מרובה עוברים. החזרה ברירנית של עובר אחד עשויה להביא לירידה ניכרת בשיעור הכולל של הריונות מרובי עוברים בטיפולי הח"ג, תוך פגיעה קטנה יחסית בשיער ההריונות הכולל.

המסקנות שעלו בסקירה היו, שהחזרה ברירנית של עובר אחד בנשים עם סיכוי גבוה להרות, עשויה לאפשר השגת שיעור הריונות גבוה יחסית, תוך הימנעות מהריונות מרובי עוברים באותן נשים.

הריון מרובה עוברים וגירוי-יתר שחלתי הוא סיבוך קצר-טווח, העלול לעתים להיות קשה. לעומת זאת, הריון מרובה עוברים עלול להיות בעל השלכות קשות למשך שנים רבות.

שיעור ההריונות מרובי העוברים עלה באופן ניכר בעשורים האחרונים, ועלייה זו מיוחסת לטיפול הפוריות וההח"ג. הריונות מרובי עוברים, ובכלל זה הריון תאומים, נושאים בחובם סיכון מוגבר לאם ובעיקר לילודים בהשוואה להריון יחיד.

נוכח זאת, נעשה בשנים האחרונות מאמץ להביא להקטנת שיעור ההריונות מרובי העוברים בטיפולי הח"ג.

במספר מדינות באירופה החוק אינו מתיר להחזיר יותר משלושה עוברים, ובסקנדינביה מוחזרים במרבית המקרים שני עוברים. בישראל אין חקיקה מחייבת, אולם קיים נייר עמדה של האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה שפורסם בשנת 1997 (נייר עמדה מס' 8 – החזרת עוברים) והמלצות המועצה הלאומית למיילדות, גנטיקה ונאונטולוגיה, שאושרו ופורסמו על-ידי המנהל הכללי של משרד הבראיות בחודש מאי 1998 (חוזר משרד הבריאות מספר 33/98).

המלצות נייר העמדה הן: 1) מספר העוברים המומלץ להחזרה עד גיל 35 – עד שלושה; 2) בנסיבות הבאות ניתן להחזיר יותר משלושה עוברים: א' לאחר 3 טיפולי הפריה שבהם הוחזרו עד 3 עוברים ולא הושג הריון; ב' בנשים מעל גיל 35 בטיפול הראשון; ג' במקרים חריגים, שיסוכמו באופן פרטני עם בני-הזוג. מן הצורך לוודא, שבני הזוג מבינים את הסכנות הכרוכות בהריון ובלידה מרובת עוברים, ובפעולת הדילול של עוברים.

בחוזר משרד הבריאות מומלץ להגביל את המספר המרבי של העוברים המוחזרים לרחם לשלושה עוברים לכל היותר. בנוסף, הוא כולל את נייר העמדה המגדיר את המצבים הרפואיים שבהם ניתן לשקול החזרה של יותר משלושה עוברים.

היכולת הקיימת היום לזהות את המקרים בהם היכוי להשגת הריון היא גבוהה, ולכן היא מאפשרת פתיחת דרך חדשה: החזרה ברירנית של עובר אחד בנשים עם סיכוי גבוה להרות. באופן זה ניתן להשיג שיעור הריונות גבוה יחסית, תוך מניעה כמעט מוחלטת של הריונות מרובי עוברים.

שאול לב ויהודה שינפלד

קבוצת אנזימי המטלופרוטאינזות – matrix metalloproteinases (MMP) מורכבת מחלבונים הפועלים במשתית החוץ-תאית ותלויים לצורך פעילותם האנזימית באבץ או במתכת אחרת. עד היום זוהו מעל 20 אנזימים במשפחה זו הפעילים ברקמות אדם. ביכולתו של כל אנזים לפרק מרכיב מסוים בריקמת המשתית, דוגמת פרוטאוגליקנים על מרכיביהם, סיבי קולגן מסוגים שונים ומולקולות חלבון אחרות המפעפעות או מופרשות לריקמה. בעבר כונו האנזימים על פי סוג המצע הסגולי שלהם. כך לדוגמה כונה בעבר האנזים המסוגל לפרק אלסטין – אלסטזה, והאנזים המסוגל לפרק קולגן – קולגנזה. אולם כעת השיטה המועדפת היא כינוי האנזים על פי שיטת מיספור ייחודית, המזהה כל אנזים לפי מספר סידורי. כך לדוגמה ניתן לקולגנזה המספר הסידורי 1 ועתה הוא נקרא MMP-1 וכך הלאה עד לאנזים MMP-20. לכל אנזים ממשפחה זו הפועל בריקמה קיים מעכב סגולי המסוגל לווסת את פעילותו.

The Effect on Family Members of Treating Home-Hospitalized Patients

Netta Bentur, Avivit Moualem

JCD-Brookdale Institute, Jerusalem

Background: In recent years, chronic patients being treated at home are being joined by increasing numbers of acute and sub-acute patients. Although there has been a considerable expansion of formal services for home hospitalization, nevertheless a significant part of the burden of caring for these patients falls on their families. Many studies have examined the effect on the family of treating chronic patients at home, but very little is known about the effects on the family caregiver of treating an acute or sub-acute patient at home.

Goals of the study: a. To determine the main areas of care involving family members within the framework of home hospitalization. b. To assess the caregivers' sense of burden. c.To identify the causes of the feelings of burden. d. To examine the caregivers' specific difficulties. e. To identify the areas in which they are particularly interested in additional guidance.

Methodology: The study population included 179 primary caregivers of patients registered in four home hospitalization units. The data were collected during face-to-face interviews with the primary caregivers, in the patients' homes.

Findings: Half (49%) of the caregivers were the patients' spouses, and the rest were other family members, 67% were women. The average age was 56, and about a third were over 65. On average, they were involved in six areas of care. Fifty three percent reported that the burden they had to contend with was too heavy, 28% said it was not so heavy, and 19% said it was not heavy at all. A multi-variate analysis revealed that the feeling that the burden was too heavy had a statistically significant correlation with caring for another family member at home, being involved in 3+ areas of treatments, being married, 9+ years of education, the patients suffering from frequent pain or unable to reach the bathroom independently. Most (75%) of the caregivers reported three or more areas of burden which include the time devoted to care giving, and the effect of the treatment on the patient's health, mental and physical condition. Although 77% of them had received instruction on how to treat the patients, 29% cited at least one area in which they would have liked to receive more instruction, noting in particular the need to learn how to deal with changes in the patient's mental status.

Conclusions: Family members caring for home-hospitalized patients require more instruction and advice from the formal agencies during the daily care of the patient, particularly in specific subjects. There is a need to develop additional instruments for advice and instruction, in a broad range of areas, in order to assist the caregivers in their complex role. There is a need to continue to examine specific areas in which the family members require additional counselling and instruction, in order to better plan these services, and help improve the quality of care for home-hospitalized patients.
 

Familial Hemiplegic Migraine of Childhood

A. Livne, E. Lahat

Pediatric Division and Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Familial hemiplegic migraine is a rare autosomal, dominant, migraine subtype. It is characterized by acute episodes of hemiplegia and hemisensory deficits, and other neurological abnormalities occurring either before or together with severe headache, nausea and vomiting; episodes last several hours and then spontaneously subside. Intervals between episodes are relatively prolonged. Unless there is a relevant family history suggesting this syndrome, the diagnosis is usually delayed. Recently the gene for the syndrome was identified on chromosome 19. We report 3 boys and 1 girl, 11-15 years old with hemiplegic migraine.

Intestinal Transplantation: World Experience and Future Perspective

Eytan Mor, Moshe Rubin, Yaron Niv

Depts. of Transplantation, Surgery B and Gastroenterology Institute, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva

Intestinal transplantation, which until recently has been considered an experimental procedure, is now undergoing considerable change and becoming a standard treatment for patient with intestinal failure. The major improvement in results is due to the introduction of new immunosuppressive agents that have led to significant reduction in acute rejection. Nevertheless, reduction in severe infectious complications, which are the main cause of mortality after transplant, as well as improved techniques for early diagnosis of rejection are needed before intestinal transplantation can be widely used.

We describe our experience in post-transplant follow-up of a woman, aged 32-years, who had undergone intestinal transplantation for short bowel syndrome after extensive bowel resection.

Muir-Torre Syndrome: Importance of Clinical Diagnosis and Genetic Investigation

Hana Strul, Paul Rozen, Tova Naiman, Ruth Shomrat

Gastroenterology Dept. and Genetics Institute, Tel Aviv Medical Center and Tel Aviv University

Muir-Torre syndrome is a relatively rare cutaneous manifestation of hereditary nonpolypous colorectal cancer (HNPCC). This autosomal dominant syndrome is characterized by a combination of sebaceous gland and malignant visceral tumors. The common sites of internal malignancies are the gastrointestinal tract and urinary system. It appears in early adult life and its clinical course is relatively slow.

In some families genetic diagnosis can identify asymptomatic carriers of the mutation. All first-degree relatives, especially mutation carriers, should be referred from the age of 20 years for routine follow-up and early treatment, as it has been proven to decrease morbidity and mortality.

We present a 51-year-old man with Muir-Torre syndrome diagnosed by the presence of multiple adenomas of sebaceous glands, colonic adenoma and adenocarcinoma of the duodenum. The family history was typical for HNPCC. A mutation in the hMSH2 gene on chromosome 2p was found in the patient and in several asymptomatic family members. The aim of this report is to increase awareness of this syndrome and emphasize the importance of referring patients and their families for clinical and genetic counseling and diagnosis.

Proper use of Pressurized Hand-Held Inhalers in Patients with Chronic Airway Obstruction 

Shabtai Varsano, Ilana Jacoby, Mila Garenkin

Asthma Care and Education Unit, Dept. of Pulmonary Medicine, and Epidemiology Unit, Meir General Hospital, Sapir Medical Center, Kfar Saba; and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Inhaling drugs via hand-held inhalers in recommended for those with chronic obstructive airway disease (COPD). Approximately 8%-9% of Israel's population use hand-held inhalers, many of them pressurized. Skill in using them and ability of chronic users to learn their proper use have not been assessed.

During 1993 and 1994 we studied 200 patients with bronchial asthma or COPD who regularly used a pressurized hand-held inhaler (PI), but were not trained to use it in our out-patient pulmonary clinic. Only a third were found to be skilled in its use. About half were completely unable to use it properly, and 17% used it in a suboptimal way. Remarkably, only 40% had been taught anything with regard to its use. About 75% of the suboptimal users significantly improved their skill in its use immediately after receiving a single individual teaching and corrective demonstration session. While 15% failed to learn the proper use of the PI, many of those who improved immediately after a single teaching session retained the learned skills for months.

We conclude that the physician who recommends the use of a PI is responsible for the patient's being taught its proper use in a demonstration session. Skill in its use should be reassessed periodically during the entire treatment period.

Is Ileostomy Necessary In Surgical Treatment of Ulcerative Colitis and Familial Polyposis?

Michael M. Krausz, Simon Daniel Duek

Dept. of Surgery A, Rambam Medical Center, Bruce Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Proctolectomy with ileal pouch anal anastomosis (IPAA) has become the procedure of choice for the surgical treatment of ulcerative colitis (UC) and familial polyposis (FP). Ithas traditionally been performed in 2 stages, but recently the necessity for an ileostomy hbeen challenged by several authors who recommend a 1-stage procedure.

5 years ago we started to test this policy for treatment of UC and FP. In 48 patients (Group A), 45 with UC, the 2-step procedure, and in 17 of the 27 in Group B with FP, the 1-stage procedure were performed. The indications for surgery were intractable UC in 37 patients in group A and in 5 patients in Group B (p<0.01).

Postoperative infection due to bowel leakage developed in 2 in Group A and in 6 in Group B (p<0.01). Reoperation was necessary in 4 patients (15%) in Group B and only 1 (0.9%) in Group A (p<0.01). Bowel leakage in Group B occurred in 5 (19%) with UC and in only 1 with FP (p<0.05), which responded to medical treatment. All those with UC who developed this complication were relatively malnourished, with serum albumin levels lower than 3.0 g% and were regulated with corticosteroids.

We therefore conclude that the 2-stage IPAA is feasible and safe for the treatment of UC and FP. The 1-stage IPAA should be limited only to FP or good risk UC patients.

Familial Occurrence of Ebstein Anomaly

Ruti Margalit-Stashefski, Avraham Lorber, Eyal Margalit

Family Practice Unit, Kupat Holim Klalit, Haifa, Pediatric Cardiology Unit, Rambam Hospital, Haifa and Ophthalmology Dept., Hadassah--University Hospital, Jerusalem

Ebstein anomaly is a rare congenital disease which affects location, structure and mobility of the tricuspid valve, and right atrium and ventricle. Although most cases are sporadic, familial occurrence has been reported. We report 2 brothers born with Ebstein anomaly. The parents were first degree cousins and there were 8 other children. 2 daughters were born with other congenital heart anomalies, 1 with ventricular septal defect and the other with severe pulmonary artery stenosis. We suggest that in some families, Ebstein anomaly is an autosomal dominant disease with different expression in the sexes.

Volume Reduction Surgery in Emphysema

M.R. Kramer, I. Bar, I. Eidelman, M. Bublil, I. Nitzan, C. Sprung, S. Godfrey, G. Merin

Depts. of Cardiothoracic Surgery and Anesthesiology, and Institute of Pulmonology, Hadassah-University Hospital and Hebrew University-Hadassah Medical School, Jerusalem

Volume reduction surgery (VRS) is a new procedure based on the concept that relieving hyperinflation in emphysema improves diaphragmatic and chest wall mechanics and ventilation perfusion mismatch. We present our early experience with 16 patients who underwent VRS from August 1995 to June 1996. Patient selection was based on: PFT, CT scan, V/Q scan, ABG's and 6-min walk. After pulmonary rehabilitation, operation was by median sternotomy and bilateral lung shaving. Pulmonary function improved significantly. FEV1 increased from 0.68 ± 0.2 to 1.0 ± 0.2 L (p<0.01) and FVC increased from 1.7 ± 0.5 to 2.7 ± 0.5 L (p<0.017). Total lung capacity decreased from 129% ± 24% to 108% ± 20% (p<0.03). 6-min walk increased from 221 ± 90 to 404 ± 123 meters (p<0.001). Complications included 1 death, prolonged air leak in 7 cases and infection in 2. Quality of life improved substantially in 12 of the 16 cases; in 3 cases there was only slight improvement and in 1 the condition became worse. Volume reduction surgery is a promising surgical solution in selected patients with advanced emphysema.

Familial Adenomatous Polyposis: Establishing a Registry and Genetic and Molecular Analysis

R. Shomrat, R. Bruchim, Y. Galanty, Z. Samuel, C. Legum, M. Rabau, P. Rozen

Genetic Institute and Depts. of Gastroenterology and Surgery, Tel Aviv Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Familial adenomatous polyposis (FAP), a dominantly inherited disease, is caused by a mutation in the adenomatous polyposis coli gene in chromosome 5q21. The gene has 15 exons, a physical length of 10 Kb and an open reading frame of 8.5 Kb. Exon 15 codes 66% of the mRNA and has a mutation cluster region which accounts for over 50% of mutations. The disease usually leads to the appearance of hundreds of adenomatous polyps in the transverse and descending colon between puberty and age 20 years and to colon cancer before the age of 40. Early detection is essential to prevent the development of metastasizing cancer. Since 1994 we have recruited 23 families for genetic counseling. DNA was obtained from 19 unrelated FAP patients and 219 high risk relatives in 19 unrelated families following confirmation of the diagnosis. In addition to linkage studies, direct mutational analysis was performed using the protein truncation test for most of exon 15 and single strand conformation polymorphism analysis for the other exons. These exons account for most of the mutations identified to date. Of 19 unrelated probands, 14 had detectable mutations. Exon 15 accounted for 6 families, exons 5, 7 and 14 for 1 each, exon 9 for 3, and exon 8 for 2. Combined mutational and linkage analysis identified 18 presymptomatic carriers who received genetic and clinical counseling. Our FAP patients did not differ significantly from those of larger studies in other countries with regard to the distribution of the mutations, gender and genotype-phenotype correlation, or ethnic distribution.