תוצאת חיפוש

המעי האקוגני הוא מראה של מעי בבדיקת על-שמע הנראה בצפיפות של עצם. שיעור המימצא הוא כ-1%. מימצא זה דווח בהקשר לפתולוגיות שונות, כגון לייפת כיסתית (Cystic fibrosis), תיסמונת דאון, מומים בעובר, בעיות גדילה, דימום בהריון ועוד.

בסקירה זו מדווח על ההגדרות השונות, הבעייתיות בקביעת האבחנה והפתולוגיות שתוארו כקשורות למימצא זה. כן מסוכמות ההמלצות בסיפרות המקצועית ומהו הבירור הנדרש כשמאובחן מעי אקוגני בשליש השני להריון.
 

בשנת 1935 דיווחו לראשונה Stein ו-Leventhal על מימצאיהם בשבע נשים הלוקות באל-וסת, השמנה, שיעור-יתר ומימצאים אופייניים בשחלות. ברבות השנים קבל צירוף קליני זה את השם הידוע כתיסמונת השחלות הרב-כיסתיות (שר"כ)¹ ((Polycystic ovary syndrome. בגיל ההתבגרות ובגילאי הפוריות מתמקדות תלונות הנשים הלוקות בתיסמונת שר"כ באי סדירות המחזור החודשי, בהפרעות פוריות, ובתסמינים כחטטת (Acne) ושיעור-יתר הכרוכים בהפרשת יתר של אנדרוגנים.

אולם במהלך שני העשורים האחרונים הצטברו עדויות רבות המעידות על ההשפעות ארוכות-הטווח של חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת שר"כ (סוכרת, הפרעות ברמות שומני הדם), תחלואת הלב וכלי-הדם, וסיכון-היתר לשאתות רירית-הרחם.

הטיפול בתיסמונת מורכב וכולל שינוי אורחות-חיים, ירידה במשקל, הימנעות מעישון, הגברת הפעילות הגופנית, גלולות למניעת הריון, תרופות אנטי-אנדרוגניות, קלומיפן ציטראט, גונדוטרופינים, ניקוב שחלות בניתוח ומטפורמין. הרופא המטפל באישה הלוקה בתיסמונת שר"כ נדרש לפתח גישה רחבה וארוכת-טווח, המתייחסת לתלונות המיידיות (דימום וסתי לא סדיר, אי-פוריות, שיעור-יתר וחטטת), אך בטווח הזמן הארוך עוסקת במניעה וטיפול בהשלכות, הקרדיווסקולאריות, האונקולוגיות ועל חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת.
 

הטיפול ב-N-acetylcysteine (NAC) למניעת נפרופתיה ניגודית (משנית לחשיפה לחומר-ניגוד) בחולים עם הפרעה בתיפקודי הכליות שנוי במחלוקת, למרות קיומם של מחקרים אקראיים מבוקרים ומטה-אנליזות. חוסר ההתאמה בין המחקרים השונים נובע מקיום הגדרות שונות לאי-ספיקת כליות, מחוסר אחידות בסוג, במינון ובתדירות החשיפה לחומר-הניגוד שנחקר, מסוגי הדימות השונים ומקיום אפשרי של סיבות אחרות לאי-ספיקת כליות חדה.

במחקר זה בוצעה סקירה רטרוספקטיבית של כל החולים עם אי-ספיקת כליות כרונית מדרגה 3, שעברו צינתור כלילי בבית-החולים שערי צדק בין ינואר 2000 ועד ינואר 2004. בקבוצת החולים שנסקרה הושוותה היארעות נפרופתיה ניגודית בין חולים שטופלו לבין אלו שלא קיבלו טיפול מונע ב-NAC.

נאספו סך-הכל 189 חולים עם אי-ספיקת כליות מדרגה 3 שעברו צינתור כלילי. כל החולים טופלו בנוזלים בריכוז 0.9% או 0.45% לפני הצינתור. מבין החולים 83 קיבלו טיפול מונע ב-NAC לעומת 57 שלא קיבלו טיפול זה. מבין 57 החולים שלא טופלו ב- NAC, 11 פיתחו פגיעה חדה בכליות (19.3%). בקבוצה שכן טופלה ב-NAC, 6 מתוך 83 פיתחו פגיעה חדה בכליות (7.2%). ההבדל בין הקבוצות היה מובהק סטטיסטית (P<0.05). תשעה-עשר חולים עברו צינתור כלילי פעמיים או יותר. בחולים אלו לא נמצאו מאפיינים קבועים שניבאו את הסיכון ללקות באירועים נשנים של פגיעה חדה בכליות, בין אם טופלו ב-NAC ובין אם לאו.

בסקירה זו ניצפה שמתן מונע של NAC בחולים עם אי-ספיקת כליות כרונית מדרגה 3 הקטין משמעותית את שיעור התפתחות הנזק החד לכליות. היארעות פגיעה חדה בכליות בחולים אלו לא ניבאה פגיעה נשנית בכליות בעקבות צינתור כלילי נוסף. כמו-כן, לא ניצפה גורם-סיכון שניבא את הסיכוי לאירועים נשנים של פגיעה חדה בכליות.
 

קרע בכיסת שקע-הברך (Popliteal cyst) היא תופעה ידועה ומוכרת המתרחשת בנסיבות שונות, כגון עבודה מאומצת או פעילות ספורטיבית. במאמר להלן מובאת פרשת חולה ממוצא בדואי שניזוק בברכו. הפגיעה התבטאה בכאב ובהתהוות קרע בכיסה של שקע-הברך, עקב מאמץ גופני בלתי שגרתי – תפילה בתדירות גבוהה בחודש הרמאדאן.

כיסות בבלוטת יותרת-התריס מהוות מימצא נדיר הנכלל באבחנה המבדלת של כיסות הצוואר. רובן הגדול של כיסות בלוטת יותרת-התריס אינן מפרישות הורמונים. כיסות בלוטת יותרת-התריס עשויות להפוך תסמיניות בשל פעילות הורמונית או בשל גודלן וגרימת לחץ על רקמות סמוכות. מובאת להלן פרשת חולה, מטופלת בת 43 שנה, שפנתה בשל קוצר נשימה. בבירור אובחנה כיסה בבלוטת יותרת-התריס בגודל 6X8X9 ס"מ, בצוואר ובמיצר, שגרמה לקוצר נשימה, לקושי בבליעה, לאי-ספיקת נשימה ולפקקת בווריד היוגולרי.

ניר פלד, דוד שטרית, דניאל בן דיין, מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון,  פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

דלקת סימפונונים חסימתית (Bronchiolitis obliterans syndrome; להלן דס"ח) היא אחד מגורמי התחלואה והתמותה העיקריים בקרב מושתלי ריאה ולשד-עצם. כשבעים-וחמישה אחוזים (75%) מקרב מושתלי הריאה וכ- 14% מקרב מושתלי לשד-עצם לוקים בדס"ח תוך 3-5 שנים ממועד ההשתלה.

המחלה גורמת לירידה הדרגתית באיכות-החיים ולשיעור תמותה גבוה מאוד של 65% תוך 3 שנים בשל אי-ספיקת נשימה. תיסמונת דס”ח נחשבה עד לאחרונה כתהליך בלתי הפיך, אך לאחרונה פורסמו מספר עבודות קליניות שדווח בהן על שיפור בתיפקודי הנשימה כתגובה לטיפול במאקרולידים ובעיקר באזיתרומיצין. מתוך כך, בחרנו להציג פריצת דרך זו מעל דפי עיתון 'הרפואה' ולסקור את תסמיני המחלה, דרכי האיבחון, המאפיינים ההיסטולוגיים ודרכי הטיפול בלוקים בדס”ח.

איל בראון

המח' לרפואה פנימית ב' והיח' למחלות זיהומיות, הקריה הרפואית רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

שופן היה, ללא ספק אחד המלחינים האהובים בהיסטוריה. בחייו הקצרים, הספיק לכתוב יצירות רבות אשר הרטיטו את לב בני דורו, אך גם את כל הדורות שבאו לאחריו. כמעט כולן נכתבו לפסנתר, רובן מינאטורות מקסימות, מיעוטן יצירת לפסנתר ותיזמורת. יצירתו היא שילוב מופלא של מלודיות מופלאות יחד עם הרמוניות מורכבות, אשר השפיעו רבות על מלחיני הדור הבא.

עצמון צור¹, ארקדי גלין¹, ליאוניד קוגן², נורמן לוברנט³

¹מח' השיקום, ²היחידה לכירורגיה פלסטית ³ומכון הרנטגן, בית-החולים לגליל המערבי, נהריה, מסונף לפקולטה לרפואה של הטכניון בחיפה

פגיעת היפרדות פנימית (Degloving injury) ברקמות הרכות היא תולדה של חבלה אשר גורמת לניתוק השכבות התת-עוריות מן המחתלת שמתחתן, תוך יצירת חלל המתמלא בתוכן דמי ושומני. אותה פגיעה קורת בדרך-כלל מעל לטרוכנטר הגדול, אך גם בצד האגן, בעכוז ובאזור הגב התחתון, וידועה בשם תיסמונת Morel-Lavallee.

מדווח במאמר זה על שתי פרשות חולים, אישה בת 26 שנה וגבר בן 67 שנה אשר נפגעו, כל אחד בנפרד, על-ידי רכב נוסע במהירות נמוכה. במהלך האישפוז הופיעה בקרב אותם חולים נפיחות בתת-עור שאובחנה כפגיעת היפרדות סגורה וטופלה באמצעות ניקוז הנוזלים באברים המעורבים. תישעה חודשים לאחר-מכן לקתה עדיין האישה בנפיחות בעכוז, בעוד שהגבר החלים לחלוטין מאותה פציעה. במרבית המקרים שבהם נגרם נזק לריקמת השומן התת-עורי עלול להיווצר כיס ובו תוכן נוזל לימפטי או דמי. טיפול באמצעות ניקוז הנוזל שהצטבר, בתוספת לחגירת חגורת-לחץ, עשוי להביא לפיתרון הבעיה. אם אמצעים אלו אינם מועילים, ניתן להציע לחולה אפשרות לעבור ניתוח.

אילן אשר, אריאל המרמן וזאב שטגר

המח' לרפואה פנימית ב', המרכז הרפואי קפלן רחובות, מסונף לפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה ירושלים, המח' לרוקחות ופארמקולוגיה, שירותי בריאות כללית, ההנהלה הראשית

במאמר זה נסקרת הסיפרות הרפואית העדכנית לגבי הטיפול בחומר נוגד-החימצון אצטילציסטאין (א"צ) למניעת פגיעה בכליות כתוצאה ממתן חומר-ניגוד בבדיקות דימות, שהיא הסיבה השלישית בשכיחותה לאי-ספיקת כליות חדה הנרכשת בבית-חולים. מנגנון הפגיעה של חומר-הניגוד אינו ברור, אך נראה שהירידה בפעילות הכיליה נובעת ממישלב של איסכמיה במדולה ומפגיעה רעילה ישירה של חומר-הניגוד בתאי אפיתל אבוביתיים.

הטיפול המקובל למניעת פגיעה זו, מתן מיום (Hydration) מתאים לפני ולאחר מתן חומר-הניגוד יעיל באופן חלקי בלבד, ועל כן אי-ספיקת כליות מופיעה בשיעור גבוה יחסית של חולים. לאחרונה פורסמו תוצאות מספר מחקרים שנבדקה בהם יעילות א"צ במניעת תופעה זו. לנוכח ניתוח מיכלול הנתונים, נראה שראוי להמליץ על מתן טיפול מונע בתרופה זו לאוכלוסיות בסיכון (בעיקר חולים עם אי-ספיקת כליות וחולי סוכרת), וזאת לנוכח התועלת שניצפתה בטיפול בתרופה, פרופיל הבטיחות הרחב שלה, קלות נטילתה ועלותה הנמוכה.

­___________________________________________

1 א"צ – אצטילציסטאין

דקל שלומי¹, דוד שטרית¹, אהובה גרובשטיין², מרדכי ר' קרמר¹

¹המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, ²המכון לדימות, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון

ברונכיאקטזיס נקראת גם "המחלה היתומה", מכיוון ששכיחותה ירדה במדינות המפותחות לעומת מדינות מתפתחות ובשכבות חברתיות-כלכליות גבוהות לעומת אלה הנמוכות. זיהומים נשנים במערכת הנשימה, טיפול אנטיביוטי לא מספק ושיעור חיסונים נמוך הם הגורמים העיקריים לשיעור הגבוה יחסית של המחלה באוכלוסיות אלו.

אולם גם כיום נתקלים בחולים המאובחנים באיחור ואינם מטופלים כראוי. הרחבה קבועה של דרכי-האוויר, הפרעה בפינוי ההפרשות וזיהומים נשנים הם הבסיס למחלה שתסמיניה כוללים שיעול כרוני עם הפרשת ליחה בעלת סממנים דלקתיים ואירועים נשנים של התלקחויות חדות. המחלה יכולה להופיע בצורה ממוקדת או מפושטת ובצורה ראשונית או משנית למחלות מערכתיות. האבחנה נקבעת בעיקר באמצעות בדיקת טומוגרפיה מחשבית (CT) בחתכים דקים. היעדר מחקרים קליניים מבוקרים מקשים על קביעת הנחיות לטיפול. עם זאת, מידע חלקי מצביע על יעילות הטיפול בברונכיאקטזיס במתן אנטיביוטיקה ממושך, מכייחים וסטרואידים בשאיפה. יש להתאים את הטיפול לחולה על-פי מדדים קליניים ומעבדתיים, ולהוסיף טיפול במרחיבי סימפונות, הפניה לפיזיותרפיה ושיקום הנשימה במידת הצורך. כריתת אזור שנפגע בברונכיאקטזיה מומלצת במחלה ממוקמת בעלת תסמינים, והשתלת ריאות יש לשקול רק בחולים שמצבם סופני.

עידו שולט¹, מרינה אוקופניק², ליאור לבנשטיין³,

¹מח' נשים ויולדות, בית-חולים לגליל המערבי, נהרייה, ²המח' לפתולוגיה, ³מח' נשים ויולדות, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

אישה בת 31 שנה, פנתה למעקב שיגרתי בשבוע ה-33 להריונה. בבדיקת על-שמע ניצפה צף במי-השפיר מימצא כיסתי תוך-רחמי בקוטר 9 ס"מ, המכיל שלושה מיבנים עולים ובבסיסו גיבעול בסמיכות לחיבור השורר לשיליה.

בבדיקת דופלר צבע של הכיסה לא ניצפו זרימות דם פתולוגיות. בנוסף, ניצפה יחס זרימות תקין סיסטולי-דיאסטולי בשורר. המימצא לא ניצפה בבדיקות על-שמע מורחבות שנערכו בשבועות ה-15 וה-24 להריון. האישה ילדה במועד, בלידה לדנית, ילודה בריאה במשקל 3,300 ג'. בבדיקה היסטופתולוגית אובחן המימצא בשיליה כניוון כיסתי של קריש תוך-סיסי תת-כוריוני.

ראול רז (1),(3), ביביאנה חזן(1), מיכאל דן(2)

(1)היח' למחלות זיהומיות, מרכז רפואי העמק, עפולה, (2) היח' למחלות זיהומיות, מרכז רפואי וולפסון, חולון, (3) הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה 

חמוציות מהוות נושא בעל עניין רב לנוכח יכולתן למנוע זיהומים בדרכי-השתן (זד"ש). החמוציות מכילות שני מרכיבים עם יכולת למנוע היצמדות של חיידקי י' קולי לרירית במערכת המין ודרכי-השתן. כתריסר עבודות פורסמו עד כה שבהן נבדקה יעילות החמוציות במניעת זד"ש. אולם מרבית העבודות לוקות במיגבלות משמעותיות: בחלקן נבדק מיץ ובחלקן כמוסות, וברובן נבדקו מינונים שונים, מה שאינו מאפשר לערוך השוואות בין התוצאות השונות. לכן נדרשות עבודות חדשות כדי לסכם את היכולת של חמוציות למנוע זד"ש בכלל ובנשים עם הפרעות בדרכי השתן בפרט.

גל פיינר^1,2, אוהד בירק², דניאל לנדאו¹

¹החטיבה לרפואת ילדים, ²והמכון הגנטי, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

מחלה רב-כיסתית אוטוסומית רצסיבית (מרכא"ר) היא מחלת כליות קשה העלולה להביא לתמותה סב-לידתית. המחלה פוגעת בשני אברים חיוניים - הכליה והכבד. אולם חומרת פגיעתה אינה אחידה, ועלולה לנוע בין תסמונת דמויית פוטר (Potter-like Syndrome) לבין יתר-לחץ-דם שערי משני ללייפת הכבד (Hepatic fibrosis). לאחרונה נמצא, כי הגן PKHD1 אחראי למירב מקרי המרכא"ר. עד כה דווח על מספר מוטציות בגן זה בחולים ממוצאים אתניים שונים, אך לא פורסמה ההיארעות וההסתמנות של מרכא"ר בישראל. המטרה בעבודה הנוכחית היא לדווח על ניסיוננו באיפיון קליני וגנטי של מחלה זו באוכלוסיית הנגב בישראל. באיפיון החולים התבססנו על סריקת תיקיהם של חולי מרכא"ר הנמצאים במעקב ממושך במוסדנו. לאישוש האבחנה ולביסוס השיטה לאיבחון טרום-לידה של מרכא"ר בישראל, עברו החולים ניתוח תאחיזה גנטית (Genetic linkage) באמצעות סמנים פולימורפיים הסמוכים לגן PKHD1.

נמצאו 7 משפחות מורחבות ובהן 18 חולי מרכא"ר - כולם ממוצא בדואי. בתישעה ילודים אובחנה המחלה בעודם עוברים, 4 אובחנו בשנת חייהם הראשונה, ואילו הילדים הנותרים אובחנו במהלך הילדות והבגרות. בניתוח התאחיזה הודגם קשר ברור בין המחלה לבין האתר של PKHD1

בכרומוסום 6p. למרות אחידות גנוטיפית זאת, בחלק מהאחים במשפחות גרעיניות הודגמה שונות פנוטיפית. כמו-כן, נמצאו מספר חולים שנשאו גם מחלות נילוות, שאינן קשורות לכאורה למרכא"ר.

לסיכום, מרכא"ר מדגימה גם באזורנו אחידות גנוטיפית ושונות פנוטיפית. לנוכח גודלו הניכר של הגן האחראי למחלה זאת והתפרסותו על-פני למעלה מ-60 אקסונים, במשפחות עם "השפעת מייסד" יש מקום להמשיך ולהסתייע בתבחין התאחיזה לצורך איבחון גנטי של מחלה, והדבר עשוי לסייע באישוש האבחנה בקרב חולים אלה ובאיבחון טרום-לידה של עוברים בסיכון.

ליאור לבנשטיין¹, עידו שולט¹, ארי רייס¹, מרדכי ברדיצ'ב², אריה דרוגן¹

המח' לרפואת נשים ויולדות¹ מרכז רפואי רמב"ם, ²מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

אשה בת 32 שנה, בשבוע ה-27 להריונה השני, אובחנה כנושאת עובר בעל ראש הגדול לגיל ההריון, אנצפלוצלה עורפית ושריעות חדרי המוח. כמו-כן, שתי כליות העובר ניצפו מוגדלות, רב-כיסתיות ובעלות הדיות-יתר בעל-שמע. ללא מיעוט מי-שפיר. ריבוי בהונות בתר-צירי (Podt-axial) של רגלי העובר הודגם אף הוא בעל-שמע. תיסמונת מקל-גרובר (Meckel-Gruber syndrome) אובחנה, אולם המטופלת לא הייתה מעונינת בהפסקת ההריון.

שלושה שבועות לאחר מכן ילדה עצמונית תינוקת במשקל 1,890 גרם. הילדה נפטרה לאחר שטופלה במשך יומיים ביחידה לטיפול נמרץ ילודים.

דב וירגיליס

שירותי בריאות כללית, מחוז שרון-שומרון, מרכז בריאות הילד חדרה, מרפאת ריאות ילדים

לייפת כיסתית (ל"כ) היא המחלה התורשתית, קצובת החיים השכיחה ביותר באוכלוסייה הלבנה. המחלה היא רב-מערכתית ופניה רבים ומגוונים. מרבית חולי ל"כ ילקו באי ספיקת לבלב (אס"ל), מצב שבו החולה אינו יכול לעכל ולא לספוג מזון, ועליו ליטול תוספות של אנזימים בזמן הארוחה על מנת לשפר את הספיגה.

הגן ל-ל"כ מקודד לחלבון המכונה – cystic fibrosis transmembrame conductance regulatot (CFTR) הממוקם על-פי ממברנת תאי האפיתל, ומהווה תעלת כלור המשופעלת באמצעות cAMP.

המוטציות ל-ל"כ סווגו בהתאם לחומרת מחלת הלבלב, לזני סוגים עיקריים: מוטציות חמורות ומוטציות קלות. חולים הומוזיגוטים לשתי מוטציות חמורות יתאפיינו לרוב בתסמינים קשים של המחלה, כולל אס"ל. חולים הנושאים מוטציה קלה אחת לפחות, יתאפיינו בד"כ בתסמינים קלים יותר של המחלה, ללא אס"ל והפרוגנוזה שלהם תהיה טובה יותר. עובדות אלה מצביעות על השולטניות של המוטציות הקלות, המאפשרת פעילות שאריתית של ה-CFTR, ומונעת התפתחות אס"ל.

במיון אחר של המוטציות, על-פי מנגנוני הפעילות המולקולתית שבהן המוטציות השונות פוגעות בתיפקוד ה-CFTR, מתהוות חמש קבוצות. המוטציות המשתייכות לקבוצות 1,2 ו-3 הן מוטציות חמורות. בחולים אלה לא מתקיימת פעילות של הCFTR ומחלתם לרוב קשה וכוללת אס"ל. המוטציות המשתייכות לקבוצות 4 ו-5 הן מוטציות קלות, בחולים אלה מתקיימת פעילות שאריתי של ה-CFTR ומחלתם אינה כוללת אס"ל.

ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות בפיתוח שיטות לזיהוי מוטציות ל-ל"כ, ופיתוחה של השיטה למדידת הפרש הפוטנציאלים ברירית האף, הרחיבו בצורה משמעותית את מיגוון המחלות הנגרמות על-ידי פגם ב-CFTR, ובאופן פרדוקסי סיבכו את הדרך לאיבחון המחלה במקום לפשט אותה. עד שייקבעו מדדים חדשים לאיבחון המחלה יש לבססו בעיקר על הנתונים הקליניים ופחות על הוכחה מעבדתית.