תוצאת חיפוש

פְּסֵידוֹ-פאוכרומוציטומה היא הפרעה לא שכיחה של יתר לחץ דם, שבניגוד לפאוכרומוציטומה המוכרת יותר, לא ניתן לזהות בה גורם אטיולוגי חד משמעי או הפרעה פיסיולוגית מוכחת. הפרעה זו מתבטאת בהתקפים פתאומיים, נשנים, של עליות משמעותיות, לעיתים קיצוניות, בלחץ הדם, הן הסיסטולי והן הדיאסטולי, הנמשכים מדקות ועד שעות, ללא גורם מעורר קבוע שהחולה או הרופא מזהים, ומלוות בתסמינים גופניים אופייניים. תסמינים אלו כוללים בין השאר כאבי ראש, חום או אודם בפנים, חולשה, עם או ללא דופק מואץ. החולים בהפרעה זו מתאפיינים בפעילות מוגברת של המערכת הסימפתטית, ממקור בלוטת הַטּוּחָה (אדרנל) או מקצות העצבים הסימפתטיים, ותגובתיות יתר של הלב וכלי הדם. קיימת הפרשה מוגברת של אפינפרין ודופמין במקרה של מקור מבלוטת הטּוּחָה, ושל נוראפינפרין במקרה שהמקור הוא קצות העצבים. יש חשיבות רבה בתהליך האבחנה המבדלת לשלול מחלת פאוכרומוציטומה על ידי בדיקת רמות מטנפרינים ונורמטנפרינים בפלסמה ובשתן. אבחנות נוספות שיש לשלול כוללות בין השאר, התקפי חרדה, יתר לחץ דם תנודתי-התקפי, וכישלון של הברורפלקס. 

הגישה הטיפולית בהפרעה זו כוללת משלב של תרופות להורדה ושליטה על לחץ הדם, בעיקר תרופות החוסמות את קולטני אלפא ובטא אדרנרגיים, יחד עם תרופות נוגדות חרדה ודיכאון. להתערבות פסיכולוגית כמו גם לטכניקות מורידות חרדה, יש מקום בטיפול, בעיקר בקרב אותם חולים אשר יכולים לקשור בין ביטויי ההפרעה לבין הגורמים הנפשיים-רגשיים התורמים להתפתחותה.

 

זאבת בעור היא מחלה אוטואימונית שיכולה להסתמן באופן פרטני או כחלק מהמחלה המערכתית, זאבת אדמנתית מערכתית. הסתמנות ראשונה של חולים עם ביטויים בעור, כגון חרלת כרונית, צריכה להעלות את האפשרות שמדובר במחלה פעילה ממוסכת כמו זאבת אדמנתית מערכתית. למרות אבחנה מבדלת רחבה לחרלת כרונית, האבחנות צריכות להישלל באמצעות אנמנזה מלאה הכוללת אנמנזה משפחתית אוטואימונית, חשיפה לחומרים וטיפול תרופתי חדש וקבוע, בדיקות דם סרולוגיות ואימונולוגיות, ביופסיה אבחונית של העור ובדיקת דימות לפי הצורך לשלילת ממאירות. אנחנו מציגים פרשת חולה עם אנמנזה משפחתית אוטואימונית ענפה, שהסתמנה עם חרלת כרונית וכאבים במפרקים עם תגובה חלקית לטיפול בסטרואידים במשך תקופה של מספר חודשים

בשנים האחרונות אנו עדים להתקדמות לא מבוטלת בהבנת האינטראקציה המתרחשת בין תאים ממאירים ובין תאי מערכת החיסון. מערכת החיסון מרסנת ללא הרף את התפתחותם של שאתות ממאירות, אך במצבים מסוימים, בעקבות חלוקה מהירה ולא מבוקרת, עלולות להתקבל מוטציות המקנות לחלק מתאי השאת את היכולת לנטרל ולחמוק ממערכת החיסון. אחד מהמנגנונים המווסתים (Regulatory) המאפשר להם לעכב תגובות אימוניות מבוסס על נקודות הבקרה של מערכת החיסון, Immune checkpoint, אשר כוללות את הקולטניםCytotoxic T lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) ו- Programmed cell death protein 1 (PD-1) ואת אתר הקשירה שלו (ליגנד) Programmed death-ligand 1 (PD-L1). זוכי פרס נובל לרפואה ב-2018 טסוקו הונג'ו וג'יימס אליסון, חקרו מרכיבים שונים של המנגנונים הללו וגילו שבחלק מהמקרים תאי השאת מבטאים ביתר את אתרי הקשירה ל-CTLA-4 ול-PD-1 כמו המולקולה PD-L1, ובכך מצליחים לתמרן את ממערכת החיסון. הם הראו כיצד אסטרטגיות שונות לשיבוש נקודות הבקרה הללו יכולות להוות טיפול במחלת הסרטן. הבנה זו הובילה לשינוי פרדיגמה בתחום האונקולוגיה ולפריצת דרך בפיתוח תרופות אימונותרפיות מהדור החדש; מעכבי נקודות בקרה של מערכת החיסון, Immune checkpoint inhibitors (ICPi) (תרשים 1). בתהליך הטיפול החדשני הזה הופיעו סוג חדש של השפעות לוואי הנגרמות בעטיין של תרופות אלה, ביטויים אוטואימוניים הנובעים מאובדן הריסון של מערכת החיסון. תופעות אלה מכונות Immune Related Adverse Events (irAE’s). חקר ה-irAE נמצא בתחילת דרכו, מעטים הם מחקרי העוקבה (prospective studies) והערכות לשכיחות ה-irAE’s נגזרים ממטה-אנליזות של ניסויים מבוקרים הקצאה אקראית (randomized controlled trials). במאמר זה נסקור את הביטויים האוטואימוניים הידועים עד כה אשר נובעים מאובדן הריסון, תוך הבחנה בין טיפולי ה-ICPi השונים.

המנתח נדרש לבצע ניתוחים דחופים במקרי חבלה ובמגוון רחב של מחלות כירורגיות חדות. הטיפול בפצוע, בעולם ובישראל, זכה להתייחסות מעמיקה, התארגנות מערכתית והתמקצעות. הגישה הייחודית לטיפול בפצוע וגיוס המערכת לטובת כך הביאה לשיפור ניכר בתוצאים הקליניים. התייחסות דומה לא התקיימה במקביל לטיפול בחולה הלוקה במחלה כירורגית חדה.

מטרות: מטרת עבודה זו לשקף, באופן פרוספקטיבי, את מצבה של הכירורגיה הדחופה בישראל ובמטרה להעריך האם הפעילות בכירורגיה דחופה מתקיימת אף היא במגבלות המצוקה של המערכת הרפואית הציבורית בכלל.

שיטות מחקר: מחקר תצפית פרוספקטיבי ארצי המאגד נתונים מכלל המחלקות הכירורגיות במדינת ישראל.

במשך שבועיים נאספו נתונים מהמחלקות המשתתפות במחקר לגבי מספר התורנים וסוג הכוננים, חדרי ניתוח ייעודיים לכירורגיה דחופה ונתונים לגבי מספר האשפוזים והניתוחים הדחופים, וזמן ההמתנה לניתוח והאבחנה הסופית.

תוצאות: 25 (78.1%) מחלקות מתוך 32 המחלקות לכירורגיה כללית בישראל נענו להיכלל במחקר. במהלך תקופת המחקר אושפזו 1,699 חולים עם מחלות כירורגיות דחופות ובוצעו 538 ניתוחים דחופים. רק ב-16% מבתי החולים בארץ ישנם חדרי ניתוחי ייעודיים לניתוחים דחופים, אך ב-96% מהמחלקות יש לבטל ניתוחים בשעות הבוקר על מנת לבצע ניתוחים דחופים. חמישים-ואחד ניתוחים אלקטיביים בוטלו במהלך תקופת המחקר. זמן ההמתנה החציוני לניתוח דחוף בבית חולים גדול הוא 210 דקות, והוא גדול באופן משמעותי מזמן ההמתנה לניתוח דחוף בבתי חולים בינוניים וקטנים (145 ו-135 דקות, בהתאמה). בחישוב רב משתנים נמצא, כי גודל בית החולים (p<0.001), משמרת בוקר (p<0.001) והאבחנה (p<0.001) קשורים באופן משמעותי ועצמאי עם זמן המתנה ארוך.

מסקנות דיון וסיכום: עבודה זו מראה באופן ברור, כי נדרש שינוי ארגוני בכירורגיה דחופה, וכי מדד זמן ההמתנה לכירורגיה דחופה הוא מדד נוסף למצוקה במערכת הרפואה הציבורית.

קרע של הוושט הוא פגיעה קשה הטומנת בחובה תחלואה ותמותה משמעותיות. קרע הנוצר במנגנון של התפתחות לחץ גבוה בחלל הוושט עד להתנקבות (קרע מסוג Boerhaave) ידוע בפרוגנוזה רעה במיוחד. אנו מציגים פרשת חולה עם קרע ברוגני של הוושט אשר טופל בתחילה בניתוח ראשוני, שלאחריו נצור נשלט. מצב זה טופל בהצלחה באמצעות מערכת לסגירת פצע בלחץ שלילי (VAC - vacuum-assisted closure system) שהורכבה בעזרת שקיפת פנים. פרשת החולה מדגימה את המורכבות של מחלת קרע בוושט והגישה הטיפולית אליה.

הקדמה: עד לאחרונה, כריתת כליה ושופכן נחשבה לטיפול הבחירה בשאתות מערכת השתן העליונה (שופכן, אגן וגביעי הכליה), אולם סיבוכים בתר ניתוחיים, השלכות ארוכות טווח של כריתת כליה והסיכוי להישנות בכליה השנייה הביאו להתפתחות טיפולים משמרי כליה.

מטרות: מטרת המחקר היא בחינת בטיחות, סיבוכים ותוצאות אונקולוגיות של טיפול אנדוסקופי משמר כליה, תוך שימוש בלייזר היברידי לשאתות אורותל מערכת השתן העליונה בדרגה נמוכה (Low-grade). המערכת משלבת שני סוגי לייזר: נאודימיום והולמיום.

שיטות מחקר: נסקרו גיליונות רפואיים של מטופלים שעברו טיפול אנדוסקופי לשאתות מערכת השתן העליונה באמצעות לייזר היברידי בין השנים 2018-2014. נאספו נתונים דמוגרפיים, מאפייני שאת, סיבוכים ניתוחיים, ונתוני מעקב: הישנויות, החמרה בדירוג השאת, והופעה של מחלה מתקדמת מקומית או גרורתית. נכללו חולים בעלי דרגת ממאירות נמוכה (Low-grade) וזמן מעקב של שישה חודשים לפחות.

תוצאות: הוכללו במחקר 38 חולים שעברו 74 אורטרוסקופיות. גודל השאת הממוצע היה 16.2 מ"מ. לא תועדו סיבוכים תוך ניתוחיים, ותועדו שני סיבוכים בתר ניתוחיים אצל חולה אחת, המטוריה ודימום אחור צפקי, אשר טופלו שמרנית. ממוצע משך תקופת המעקב עמד על 21.8 חודשים, ולאורכו נצפה שיעור הישנות מקומית של 73%. בשני מטופלים נצפתה התקדמות היסטולוגית ל-high-grade. ארבעה חולים (10.5%) הופנו לניתוח נרחב (רדיקלי) לכריתת כליה ושופכן. בסדרה הנוכחית לא נצפתה הופעת מחלה גרורתית ואף חולה לא נפטר.

מסקנות, דיון וסיכום: טיפולים אנדוסקופיים לשאתות שלפוחית השתן בדרגה נמוכה של מערכת השתן העליונה באמצעות לייזר היברידי הם בטוחים, אפשריים כירורגית ומביאים לתוצאות אונקולוגיות טובות בטווח זמן קצר. יש לבחור את החולים המתאימים לגישה טיפולית זו ולדבוק בפרוטוקול מעקב קפדני.

בגיליון הנוכחי, מובאים מאמרים מכל מחלקות העור בישראל המשקפים את המהפכה שחלה בתחום רפואת העור. ממקצוע תיאורי ברובו וצר, בעל מערך מצומצם יחסית של טיפולים מקומיים, הפכה הדרמטולוגיה למקצוע מגוון עם תת-התמחויות ותחומי מחקר רבים, אשר הובילו לפריצות דרך בהבנת הפתוגנזה של מחלות העור ולפיתוח טיפולים חדישים.

הכשרה רפואית מבוססת יכולות (או כישורים) היא מודל שעשוי לתת מענה לאתגרים ולחסרונות הקיימים במודלים העכשוויים של חינוך רפואי, ולמעשה למקצוע הרפואה בכלל. עיקר השימוש במודל החינוך הרפואי מבוסס היכולות היה עד כה בתוכניות לימודי הרפואה, ללא המשכיות לשלב ההתמחות או לעיסוק הרפואי בפועל. בסקירה זו נציג את השימוש שאנו עושים במודל ההתמחות מבוססת היכולות, על מנת לתכנן ולהטמיע תכנית התמחות-על חדשה ברפואת היילוד והפג (ניאונטולוגיה) בישראל. התוכנית כוללת ארבע אבני דרך דרכן יעברו המתמחים עד להסמכה. באבני דרך אלו משולבות הזדמנויות להתנסות מעשית וקבלת משוב וכן סדנאות לפיתוח היכולות בהתאם לשלב ההתמחות. בנוסף להכשרת המתמחים, התוכנית כוללת הכשרת מנחים מלווים (מנטורים) שיסייעו למתמחים במהלך ההתמחות, ויהיו סוכני השינוי במחלקות להטמעת וקבלת התוכנית החדשה. כלי הערכה והתערבות פותחו כדי לסייע למנטור להעריך את ההתקדמות של המתמחה לאורך שלבי ההתמחות וכבסיס למשוב למתמחה. בנוסף לכלים אלו, פותחו מדדים נוספים שיסייעו לנו להעריך את היתרונות ומידת היעילות של התוכנית. מטרת התוכנית אינה רק שיפור כישורי המתמחים וביצועיהם, אלא גם יצירת שינוי ארגוני מערכתי, שעשוי להתבטא בשביעות הרצון של כל בעלי העניין, ולהוביל לשיפור איכות הטיפול ולמקצוענות רבה יותר של מערך הניאונטולוגיה בישראל.

איברים רבים להם בגוף שבריאותם חיונית לתפקוד ולהישרדות, אולם כאשר אנחנו עוסקים ברפואת האדם, מקבלת בריאות המוח משנה חשיבות. בניגוד לתחילת ימי הרפואה המודרנית, שבהם המוח נחשב "קופסא שחורה", ורפואת המוח ומערכת העצבים ההיקפית הייתה תחום מצומצם ובעיקרו אבחוני, הרי שאנחנו כעת במהלכה של מהפיכה רבתי בתחום. לסטודנט או סטודנטית לרפואה, אשר צריכים לבחור תחום לקריירה בת ארבעה עשורים, יהיו בתחום זה שותפים למסע מרתק, דינאמי, עתיר טכנולוגיות חדשות ופריצות דרך, וכמובן אפשרויות להשפיע מהותית על הבריאות באיבר המשמעותי ביותר לבריאות האדם ולרווחתו.

מחלות ממאירות בחלל הצפק נחשבות כבלתי ניתנות לריפוי, וכרוכות בתמותה מהירה ורבת ייסורים. הטיפול בניתוח לכריתת כל מוקדי המחלה בחלל הצפק  (cytoreductive surgery –CRS) משולב בהזלפת כימותרפיה תוך צפקית מחוממת –  HIPEC  משנה פרוגנוזה עגומה זו לטובה.

מטרת המאמר היא לסקור את הספרות הרפואית העוסקת בתחום, להסביר את ההיגיון מאחורי השיטה, תהליך בחירת החולים, צורת הטיפול בכל מחלה והתוצאות המדווחות. אנו נסקור את ההיסטוריה והתפתחות של CRS+HIPEC בטיפול בממאירויות חלל הצפק ממקור הכרכשת והתוספתן, תוצאות מההווה וכיוונים לעתיד. בסקירה זו נפרט בנוסף מניסיוננו בטיפול ביותר מ-380 חולים.

האנדוסקופ הגמיש הוא כלי שפותח לפני למעלה מ-50 שנים לאבחון נגעים במערכת העיכול. במהלך השנים פותחו פעולות אנדוסקופיות טיפוליות רבות, מרביתן על ידי כירורגים. בעשור האחרון, בעקבות שיפורים במכשור האנדוסקופי, מחליפות פעולות כירורגיות באמצעות א"ג את הכירורגיה המסורתית, בעיקר של מערכת העיכול העליונה והתחתונה. א"ג מאפשר אבחון מדויק יותר תוך ניתוחי, הנחיית פעילות כירורגית במהלך הניתוח, מעקב אחרי חולים כירורגיים בטווח הקצר, טיפול במחלות שכיחות של מערכת העיכול וטיפול בסיבוכי ניתוח.

קיימת שונות רבה בשימוש בא"ג על ידי כירורגים במדינות שונות בעולם. בישראל אין למנתחים אפשרות לעבור הכשרה מסודרת בשימוש בא"ג ועל כן בניגוד לרופאים מנתחים בצפון אמריקה, באוסטרליה, באנגליה ובמספר מדינות באסיה, הם מוגבלים ביכולתם להשתלב במהלכים חשובים אלו. בסקירה זו נתאר את הרקע ההיסטורי למצב זה, את הצורך ההולך וגובר במנתחים עם הכשרה בשימוש בא"ג ואת הדרכים המוצעות לשנות את המצב.

המופיליה נרכשת היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בנשים ובגברים, ובמחצית מהנפגעים ללא גורם נלווה ברור. שיעור התמותה בעקבות תחלואה זו עשוי להגיע עד 50% ולכן נדרשים אבחון וטיפול מהירים. האבחנה נעשית במטופל עם דימום ותבחין PTT (partial thromboplastin time) מאורך שאינו מתוקן בתבחין ערבוב עם פלסמה תקינה. רמת הנוגדנים מוערכת ביחידות בטסדה ומעל 5 יחידות היא נחשבת רמה גבוהה למצב זה. הטיפול בחולה עם רמה גבוה של נוגדנים כולל מתן פקטור שמונה, פרוטרומבין קומפלקס, פקטור שבע רקומביננטי ו Tranexamic Acid, יחד עם טיפול אימונומודולטורי המכיל סטרואידים, ציקלופוספמיד, ריטוקסימב ואימונוגלובולינים. התזמון של מתן הריטוקסימב שנוי במחלוקת: האם לתת את התרופה כקו טיפול ראשון או כקו טיפול שני? לפי הספרות הקיימת, הנשענת על מסד נתונים של חולים עם המופיליה נרכשת, מתן הריטוקסימב כקו טיפול ראשון העלה את ההישרדות של המטופלים מבלי להעלות את שיעור הזיהומים, בהשוואה למתן סטרואידים או מתן סטרואידים יחד עם ציקלופוספמיד. במאמר זה אנו מתארים גברת בת 79 שנים שהסתמנה עם דימומים נרחבים בגפיים. אבחון מהיר וטיפול הכולל פקטור שמונה, Tranexamic Acid, סטרואידים, ציקלופוספמיד וריטוקסימב כקו טיפול ראשון, סייעו להחלמתה המלאה של המטופלת במעקב של שנה לאחר האירוע.