תוצאת חיפוש

אנה לכוביצקי, שרון באום, דורית שפירא, מיכל סלומון, הנרי טראו

מח' עור ומין, המרכז הרפואי, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

זאבת אדמנתית דיסקואידית ( (Discoid Lupus Erythematosus - DLEהיא סוג של זאבת כרונית בעור. עד כה דווח בסיפרות הרפואית על כ-200 חולים בזאבת דיסקואידית אדמנתית (זא”ד)¹ קשה שהגיבו לטיפול בתאלידומיד.

במאמר זה מדווח על 10 חולי זא”ד מפושטת אשר טופלו בתאלידומיד במחלקת עור במרכז הרפואי שיבא בין השנים 1996-2005. תאלידומיד ניתן לחולים עם מחלה מפושטת וקשה שלא הגיבו לשני טיפולים מערכתיים אחרים לפחות. החולים טופלו בתאלידומיד במינונים שבין 50 ל-200 מ"ג ביום עד השראת (Induction) נסיגה, עם ירידה, ולאחר-מכן ירידה הדרגתית במינון עד הפסקתו בחולים שבהם לא ניצפתה הישנות של המחלה.

בכל החולים בקבוצה ניצפה שיפור משמעותי בתיפרחת (Rash) תוך שישה שבועות מתחילת הטיפול. בתישעה מתוך עשרת החולים המחלה נסוגה תוך כדי הטיפול, כאשר בארבעה מהחולים הושרתה הפוגה מלאה והתרופה הופסקה, ללא הישנות המחלה, ובחמישה חולים היה צורך בהמשך טיפול קבוע בתרופה.

השפעות-הלוואי של הטיפול היו לרוב קלות וזמניות, וכללו עייפות בשעות הערב ועלייה קלה במשקל. בשני חולים הופיעה נירופתיה תחושתית קלה שחלפה לאחר הפסקת הטיפול. בשתיים מהחולות התפתחה אל-וסת, ייתכן שעל רקע תרופות.

לסיכום, הטיפול בתאלידומיד יעיל ובטוח בחולים הלוקים בזא"ד מפושטת העמידה לטיפולים אחרים. יש לתת את התרופה בכפוף להנחיות המקובלות, על-מנת להקטין את הסיכון להשפעות-לוואי.

___________________________________

¹ זא"ד – זאבת אדמנתית דיסקואידית (DLE).

איריס אמיתי-לייש, חנה פוירמן, מיכאל דוד

 מח' עור, מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה, אוניברסיטת תל-אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר

זאבת אדמנתית חדידה בעור (Subacute cutaneous lupus erythematosus), המושרת על ידי תרופות, דווחה זה מכבר.

להלן מובאת פרשת מטופל שנטל Terbinafine עקב פטרת בציפורניים. חודש ימים לאחר התחלת הטיפול בתרופה הופיעה תיפרחת מפושטת על-פני העור, המורכבת בעיקרה מרבדים המכוסים בקשקשת. בבדיקות סרולוגיות הודגמה רמה גבוהה של נוגדנים כנגד הגרעין וכנגד Ro. התיפרחת נסוגה בהדרגה לאחר הפסקת התרופה, במישלב עם טיפול מקומי בעור וטיפול בסטרואידים בדרך פומית. שש שנים טרם האירוע אובחן החולה קלינית והיסטולוגית כלוקה בזאבת אדמנתית בעור. בשנים שטרם נטילת Terbinafine היה המטופל בהפוגה קלינית מלאה.

לסיכום, במטופלים אצלם קיימת אנאמנזה של זאבת בהווה או בעבר אין לטפל ב-Terbinafine לא פומית ולא מקומית. כמו-כן, מומלץ להוסיף את ה-Terbinafine לרשימת התרופות הגורמות לזאבת אדמנתית או מחמירות אותה.

אברהים מרעי, גיל זנדמן- גודארד, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז לחקר מחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

מחלות אוטואימוניות מייצגות מיגוון של מחלות, שביניהן זאבת אדמנתית מערכתית. במחלות אלה תוקפת מערכת החיסון מיגוון רחב של אנטיגנים עצמיים, וגורמת לפגיעה באיברי מטרה. לאחרונה נמצא, כי תאים מתים מהווים מאגר לאנטיגנים עצמיים המעוררים תגובה אוטואימונית בחלק מבני-האדם.

המנגנונים להשראת תהליך של מוות תאי מתוכנת (מת"מ) והתקדמותו כוללים גירויים חיצוניים, מסרים תוך-תאיים ותהליכי חיתוך חלבונים. במהלך מת"מ מתרחשות הפעולות הבאות: נדידה וחשיפה של מרכיבים תוך-תאיים על-פני ממברנת התא, פינוי שאריות התאים המתים על-ידי חלבונים מיוחדים ומערכת המשלים, ובסוף בליעתם על-ידי מקרופאגים.

בשנים האחרונות נאספו עדויות רבות לכך שתגובה אוטואימונית יכולה לנבוע כתוצאה מפגמים במסרים, בביצוע, במסלולי פינוי או בתהליך מת"מ. במאמר להלן נדון הקשר של מת"מ לפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ).

אהרון קסל ואליאס טובי

לפלונומיד היא תרופה חדשה המיועדת לטיפול בחולים הלוקים בדלקת מיפרקים שיגרונתית. פעילותה נוגדת-הדלקת העיקרית של התרופה נובעת מיכולתה לעכב יצור פיקימידינים בלימפוציטים משופעלים. לאחרונה פורסמו דיווחים שתוצאותיהם מעידות על יעילות קלינית במתן התרופה לחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית.

בסקירה זו נדונים מנגנוני הפעולה וההיבטים הפארמקולוגיים של לפלונומיד. כמו-כן מדווח ניסיוננו, הקצר יחסית, והניסיון הקיים עד כה בספרות הרפואית במתן תרופה זו לחולי זאבת אדמנתית מערכתית.

אליעזר גולן, איריס ויינטל, ז'ואל ברנהיים, סידני בן-שטרית וג'אק ברנהיים

פגיעה בכליות היא תופעה נפוצה בקרב חולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית (SLE) (זא"מ). הצורה הקשה ביותר של המחלה היא דלקת שיגשוגית מפושטת של פקעיות הכיליה (diffuse proliferative glomerulonephritis) (דשמפ"כ). הטיפול עפ"י ה- "NIH Protocol" (טבלה 1) הוא הטיפול המקובל בדשמפ"כ, אך אין על כך אחידות-דעים בספרות הרפואית.

המטרה בעבודה היתה לבדוק את תוצאות מישלבי הטיפול השונים בחולי זא"מ עם אצל חולים בזא"מ עם דשמפ"כ שאובחנו במחלקתנו בין השנים 1976-1996, ולהשוות את תוצאות הטיפול על-פי הפרוטוקול הנ"ל עם תוצאות טיפולים אחרים.

נכללו בעבודה חולי זא"מ שאובחנו כלוקים בדשמפ"כ על-פי תוצאות ביופסיה מהכליות. החולים אותרו על-פי רשומות המכון לפתולוגיה, נערכה בדיקה נשנית של ההתקנים הפתולוגיים לאישוש האבחנה ולקביעת מדדי הפעילות והכרוניות, ונסקרו התיקים הרפואיים.

נמצאו 26 חולים העונים למדדים – 22 נשים ו-4 גברים. משך המעקב היה 74+-89 (טווח 9-255) חודשים. בקרב למעלה מ-80% הושרתה הפוגה, וכשליש מתוכם חוו לפחות התלקחות אחת. חולה אחד נפטר ו-4 חולים נזקקו לטיפול בדיאליזה. שישה עשר חולים טופלו על-פי הפרוטוקול שצוין לעיל ו-10 טופלו במשלבי טיפול אחרים. המאפיינים הבסיסיים של שתי הקבוצות היו דומים. לא נמצא הבדל סטטיסטי מובהק בין שתי קבוצות הטיפול בכל המאפיינים שנבדקו, הן מבחינת שיעור ההישרדות והן מבחינת שיעור הסיבוכים.

המסקנות היו שבחולי זא"מ עם דשמפ"כ היתה הישרדות החולים והכליות טובה תחת משטרי הטיפול הקיימים. הטיפול על-פי ה-"NIH Protocol" הוא טיפול הבחירה, אך אם מתעורר הצורך לחרוג מפרוטוקול זה, ניתן להשיג תוצאות טובות גם באמצעות מישלבי טיפול אחרים.

מחמוד אבו-שקרה, דן בוסקילה ושאול סוקניק

הכנס השנתי של האיגוד הישראלי לרימטולוגיה לשנת 2001 התקיים בין ה- 18-20 באוקטובר 2001, במלון דן כרמל בחיפה. שמונה-עשרה עבודות שונות הוצגו במסגרת הכנס, בשישה מושבים שונים. עבודות אלו כללו מחקרים במדע הבסיסי ברימטולוגיה, היבטים טיפוליים ומדדים איבחוניים במחלות שיגרון. כמו-כן, הוקדש מושב שלם למחלה ים-תיכונית משפחתית.

פעילויות נוספות במהלך הכנס היו בחירתו של יושב ראש חדש לאיגוד – דן כספי מהמרכז הרפואי סוראסקי, ובחירת ועד חדש. רימטולוגים פדיאטריים נבחרו בחטיבה במסגרת האיגוד הישראלי לרימטולוגיה. בסיכום זה נסקור מספר עבודות מדעיות שהוצגו בכנס.

אבראהים מרעי ויהודה שינפלד

מינוציקלין נוספה לרשימת התרופות העלולות לגרום לזאבת או לתיסמונת דמוית-זאבת. מינוציקלין נפוצה כטיפול ארוך-טווח בפצעי-בגרות, ומכאן החשיבות שבמודעות לסיכונים שבטיפול בתרופה זו. שיעור הסיכון להתהוות זאבת אידיופתית לאחר טיפול במינוציקלין אינו ידוע, אך הוא ככל הנראה נמוך. מובאת בזאת פרשת חולה בת 26, שטופלה במינוציקלין כנגד פצעים ועקב הטיפול לקתה בתיפרחת (rash) ובסימנים סרולוגיים של מחלת הזאבת (נוכחות נוגדנים כנגד מרכיבי גרעין וכנגד דנ"א). המטרה במאמר זה היא להעלות את רמת המודעות לסיבוך זה כתוצאה מטיפול במינוציקלין.

אבראהים מרעי, יאיר לוי, יהודה שינפלד,

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית, המערבת את כל האיברים, במיוחד את מערכת עצבים המרכזית וההיקפית, הריאות, הלב, הכליות, העור, הקרומים הנסיוביים ומרכיבי הדם. המחלה שכיחה יותר בנשים ולא ידוע הגורם האטיולוגי הגורם להתפרצותה, אך הוא קשור במספר גנים האחראיים על התגובה החיסונית. בעשור האחרון חלה התקדמות רבה בהבנה של מחלת הזאבת ובטיפול בלוקים בה. עובדה זו תרמה לשיפור בשיעור ההישרדות ובאיכות-החיים של חולי זאבת.

השיפור בפרוגנוזה תלוי בגורמים רבים: מצב חברתי-כלכלי, רפואה מתקדמת ונגישות לטיפול רפואי. שלושה היבטים של המחלה דרושים לקביעת הפרוגנוזה: פעילות המחלה, נזק מצטבר, מצב בריאותי ואיכות חייו של החולה.

Self-Limited Lymphadenopathy Mimicking Lymphoma or Lupus

I. Solt, N. Gatas, Y. Cohen, D. Rimon

Medical Dept. B and Pathology Dept., Western Galilee Regional Hospital, Naharia and Bruce Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Kikuchi-Fujimoto disease in a self-limited lymphadenopathy that can be confused histologically and clinically with lymphoma or systemic lupus erythematosus. It was diagnosed in a 37-year-old woman presenting with fever, cervical, submandibular and axillary lymphadenopathy, weight loss and recurrent urinary tract infections. Lymph node biopsy was consistent with the diagnosis of a histiocytic necrotizing lymphadenitis. Early diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease can prevent harmful treatment.

Kaleidoscopic Autoimmunity

Yehuda Shoenfeld

Unit for Study of Autoimmune Diseases and Medical Dept. B, Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe an 18-year-old girl with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) who developed chronic active hepatitis following splenectomy that cured the ITP. This is a phenomenon in which an organ belonging to the immune system is resected, which results in cure of one autoimmune disease but in the emergence of another, apparently unrelated, second autoimmune disease. We refer to this phenomenon as kaleidoscopic autoimmunity, explaining that some autoimmune diseases are not induced by autoantigen-driven mechanisms, but rather result from immune dysregulation.

Quinidine-Induced Rheumatic Toxicity

D. Almoznino-Sarafian, N. Cohen, R. Zaidenstein, V. Dishi, E. Zeckler

Depts. of Medicine C, A and F, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin (Affiliated with the Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University)

2 women with quinidine-induced lupus are presented. This condition is rare; only about 30 cases have been reported in the English literature. Both our patients had arthritis of the wrist, antinuclear antibodies with homogenous pattern and elevated ESR. Anti-double stranded DNA antibodies were present in 1 patient, and a petechial rash in the other. Complete resolution of arthritis occurred within a few days after quinidine withdrawal, but antinuclear antibodies persisted for several months.