תוצאת חיפוש

אילת הלוי, שרה קיויתי, הדסה גולדברג-שטרן,  אבינועם שופר

המחלקה לנוירולוגיה של הילד, בית חולים שניידר לילדים, פתח תקווה

תסמונת West, שדווחה על ידי West בבנו שלו בשנת 1841, מוגדרת כשלישייה של פרכוסים מיוקלוניים שנקראים עוויתות בגיל הינקות (Infantile spasms – IS), ממצאים אלקטרוגרפיים אופייניים הנקראים 'היפסאריתמיה', ועצירת התפתחות פסיכו-מוטורית ופיגור שכלי. הסימנים כה אופייניים, שניתן היה לחשוב שהתסמונת נגרמת על ידי מנגנון מסוים אחד, אך למעשה קיימת הטרוגניות רבה של גורמים לתסמונת, המלצות למספר טיפולים שונים ופרוגנוזה לא אחידה. תסמונת West הוכרה רשמית כתסמונת פרכוסית של גיל הינקות (ILAE Task Force, 1989). עוויתות בגיל הינקות (Infantile spasms) הם תסמונת הכפיון (האפילפטית) השכיחה ביותר בגיל הינקות – כ-50% מכלל אירועי הכפיון בגילים חודש עד שנה. היארעות  התסמונת היא 1:3200-3500 לידות חי.

למרות שההגדרה ברורה ומוחלטת, השונות הרבה של הגורמים לתסמונת, של ההסתמנות הקלינית ושל הממצאים האלקטרואנצפלוגרפיים, מקשה על קביעת המלצות ברורות לטיפול ולקביעת מתודולוגיה למחקרים. מטרתנו בסקירה זו היא להציג בפני הקורא מהי מודיפייד-היפסאריתמיה, מהם הגורמים ומהי הפרוגנוזה בעוויתות תסמיניות בגיל הינקות, ולהדגיש את חשיבות הזיהוי המוקדם של היפסאריתמיה מסוג זה לפי התקדמות הממצאים באא"ג.

שפרה שורץ¹, חיים דורון², מיכאל שרף³

¹המרכז לחינוך רפואי, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, ²המכון הלאומי לחקר שירותי הבריאות ומדיניות הבריאות, ³המרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה, שירותי בריאות כללית והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

בדצמבר 1959 נפתח בית החולים המרכזי לנגב, כיום המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה. בית החולים נפתח לאחר מאבק פוליטי קשה בין דוד בן גוריון, ראש ממשלת ישראל דאז, שהתנגד להקמת בית חולים בבאר שבע על ידי קופת חולים הכללית והעדיף הקמת בית חולים ממשלתי באשקלון שישרת את כל אנשי הנגב, לבין אנשי באר שבע בראשות דוד טוביהו, ראש העיר דאז, ומשה סורוקה, חבר הנהלת קופת חולים הכללית. אלה האחרונים ביקשו לפעול להקמת בית חולים לאלתר, לנוכח מצוקת האשפוז בעיר ולנוכח החלטת הסתדרות נשים ציוניות הדסה לסגור את בית החולים הזמני שפעל מטעמם בבאר שבע משנת 1948. עבודה זו נועדה להציג את המאבק האידיאולוגי והפוליטי בין הצדדים, את האינטרסים הסותרים של ממשלת ישראל וההסתדרות מול צורכי הבריאות של העיר באר שבע, ואת הגורמים שהביאו בסופו של דבר להקמת בית החולים על ידי קופת חולים הכללית. העבודה מתבססת על מחקר ארכיוני ומקורות בני התקופה.

יהודה שינפלד, שפרה שוורץ, איתן ישראלי

בקורות על 3 ספרים:

השמש שוקעת בדרום מאת גבריאל בן מרון; נשים ציוניות באמריקה – הדסה ותקומת ישראל מאת מירה קצבורג יונגמן; צעירים לנצח- מדריך להאטת ההזדקנות ולהארכת משך חיינו הבריאים והפעילים, מאת סנג'יי גופטה.
 

זאב מינר¹, מאיה טוכנר², שמעון שירי¹, ז'אנה צנטר¹, מרה שוכינה¹, יגאל שושן³, מיכל כץ-לוירר⁴, איזבלה שוורץ¹

¹מח' שיקום ²והמח' לריפוי בעיסוק, בית-החולים הדסה הר-הצופים, ³המח' לנירוכירורגיה, בית-חולים הדסה עין-כרם, ⁴המח' לפיזיותרפיה, אוניברסיטת תל-אביב.

מדינת ישראל הייתה נתונה בשנים האחרונות למיתקפת טרור, וזו הביאה לעלייה משמעותית במספר נפגעי הטרור שטופלו במיסגרות רפואיות שונות בישראל. במחקרים רבים נדון הטיפול החד (Acute treatment) בנפגעי טרור, אך תהליך השיקום של נפגעי הטרור, תוצאות השיקום שלהם ותיפקודם זמן ממושך לאחר הפגיעה, כמעט שלא נחקרו. במחקרים שנדון בהם הטיפול החד בנפגעי טרור נמצא, כי הם לוקים בפגיעות רב-מערכתיות, שהן קשות ונרחבות יותר מפגיעות שלא נגרמו כתוצאה מטרור. כן נמצא, כי הטיפול החד בנפגעי טרור הוא ממושך ומסובך יותר לעומת הטיפול בנפגעים אחרים.

בין השנים 2000 ו-2004 טופלו במחלקת השיקום בהדסה הר-הצופים 72 נפגעי פעולות טרור. בסקירה זו מדווח על תהליך השיקום שעברו נפגעים אלה, בהשוואה לתהליך השיקום שעברו נפגעי טראומה אחרים שטופלו באותה מחלקה באותה תקופה. הסקירה תקיף מספר מחקרים רטרוספקטיביים השוואתיים המתייחסים לרמת התיפקוד, למדדים פסיכולוגיים ולמדדי איכות-חיים. המדדים העיקריים שנבחנו הם משך האישפוז, מדד לעצמאות תיפקודית FIM (Functional Independence Measurement), שיעור החזרה לעבודה, שיעור הפגיעות הפסיכולוגיות, כמו הפרעת לחץ בתר-חבלתית ((Post Traumatic Stress, PTSD ומדדים להערכת איכות-חיים ושביעות-רצון.

מן המימצאים עולה, כי תקופת האישפוז של נפגעי הטרור היה ממושכת באופן משמעותי מזו של נפגעים אחרים. במקביל, השיפור בעצמאות התיפקודית (FIM) היה גבוה באופן משמעותי בנפגעי הטרור לעומת נפגעים אחרים. שכיחות תסמיני הפרעת לחץ בתר-חבלתית (PTSD) הייתה גבוהה באופן משמעותי בקרב נפגעי הטרור, אולם שיעור החזרה לתיפקוד הקודם, לעבודה או ללימודים, היה דומה בשתי הקבוצות. במעקב ארוך-טווח נמצא, כי איכות-החיים ורמת שביעות-הרצון של נפגעי הטרור היו ירודות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.

לסיכום, הצלחת השיקום של נפגעי הטרור תלויה בטיפול רב-מקצועי וממושך, ומחייבת מיומנות ותקופת זמן ארוכה. להערכתנו, התגייסותם של כל הגורמים – כולל גורמים בקהילה והביטוח הלאומי – תרמה להצלחת השיקום של נפגעי הטרור. בשל העובדה שנפגעי הטרור ממשיכים לסבול מירידה באיכות-חייהם גם זמן רב לאחר הפגיעה, אנו רואים חשיבות רבה במעקב ובטיפול רב-מקצועי וארוך-טווח בנפגעים אלה.

רקפת זלשיק¹, יפתח בירן<sup>2

1</sup>מכון טאוב ללימודי ישראל, המחלקה לעברית ויהדות, אוניברסיטת ניו-יורק, ניו-יורק, ארה"ב, ²המח' לפסיכיאטריה ג', תל-השומר

במאמר זה נסקרת הקמתה של המחלקה לנירולוגיה בבית-החולים הדסה בירושלים, ונסקרת פעילותה בראשית ימיה, בעיקר פעילותו של ד"ר ליפמן היילפרין, שהיה ממקימיה. מדווח בסקירה זו על התשתית הנירולוגית והפסיכיאטרית שהייתה בפלסטינה המנדטורית בשנות השלושים, תוך התמקדות בסוגיות המקצועיות והאירגוניות שהעסיקו את היילפרין, ובמיוחד בשאלת הקשר בין הנירולוגיה לפסיכיאטרייה. הטענה המועלית בסקירה זו היא, כי להכשרתו הנירו-פסיכיאטרית של היילפרין בגרמניה היו חשיבות והשפעה מרובות לא רק על דרכו המקצועית האישית, אלא גם על המחלקה לנירולוגיה בהדסה בראשית דרכה ועל הקהילה הנירו-פסיכיאטרית בפלסטינה, שהתאפיינה בשילוב הדוק בין הנירולוגיה לפסיכיאטריה.

נאוה בלום^1,2, שפרה שורץ³, אבי עורי⁴

¹בית-הספר לבריאות הציבור, אוניברסיטת חיפה, הפקולטה למקצועות רווחה ובריאות, ²החוג למינהל מערכות בריאות, מכללת עמק יזרעאל, ³המח' לניהול מערכות בריאות, אוניברסיטת בן-גוריון, ⁴הפקולטה לרפואה אוניברסיטת תל-אביב

במאמר זה נביא לראשונה פרטים על מרכז השיקום שנפתח על-ידי "הסתדרות מדיצינית הדסה בירושלים" תוך כדי מלחמת העצמאות. מרכז השיקום נפתח ב-29 באוגוסט 1948 ונסגר כעבור חצי שנה. הטיפול במרכז כוון לקראת שיקום הנפגעים והחזרתם למסלול החיים והעבודה. ד"ר אמיל אדלר, ממקימי המוסד סבר, כי אף-על-פי שהקמתו של מרכז השיקום הומרצה משום התנאים שיצרה מלחמת העצמאות, מרכז שיקום חייב להתקיים גם בימי שלום אולם סיבות פוליטיות תקציביות ומדיניות מנעו זאת. המאמר מסכם פרק קצר ומיוחד בתולדות רפואת השיקום בישראל הצעירה.

יהושע לשם, הדסה כהן-לולב, נועה די-קסטרו, חוה טבנקין ודב שטינמץ

יתר-לחץ-דם עמיד מוגדר כלחץ-דם אשר אינו יורד מתחת לערך של 140 ממ"כ סיסטולי או 90 ממ"כ דיאסטולי, למרות שהחולה מטופל בשלוש תרופות במישלב מתאים ובמינון מיטבי, כאשר אחת התקופות היא מקבוצת המשתנים. היארעות של יתר-לחץ-דם עמיד נבדקה במספר מועט יחסית של עבודות, ושיעורה נע בין פחות מ-3% ועד 29%. ידוע היום על מספר סיבות התורמות להתהוות מצב זה, הכוללות בין השאר מצבי יתר-לחץ-דם עמיד מדומה, היענות נמוכה לטיפול, נטילה בו-זמנית של תרופות נוספות, עודף נוזלים, מצבים קליניים כמו עישון, השמנת יתר, סוכרת, עודף שומני הדף, תוכנית טיפול-תת מיטבית וסיבות שניוניות. שכיחותן של סיבות אלו טרם נבדקה בישראל.

המטרות בעבודה הנוכחית הן לבדוק את שכיחות המטופלים עם יתר-לחץ-דם עמיד ולערוך השוואה בין שכיחות הגורמים השונים ליתר-לחץ-דם עמיד במירפאות הראשוניות בקהילה לעומת מירפאה מחוזית מייעצת ליתר-לחץ-דם.

שיטות המחקר כללו בדיקת תיקיהם הרפואיים של כל המטופלים מעל גיל 20 ב-5 מירפאות כפריות ראשוניות במחוז הצפון, ובמירפאה המייעצת ליתר-לחץ-דם נסקרו החולים העונים למדדים של יתר-לחץ-דם עמיד. עבור אותם חולים שאותרו ועמדו במדדי ההגדרה, מולאו שאלונים שנכללו בהם פרטים דמוגרפיים, טיפול תרופתי מעודכן לביקור האחרון והערכת הסיבות השונות האפשריות למצב זה. כל השאלונים עברו עיבוד סטטיסטי לפי chi-square ו- Exact Fishers test, ועל פי התוצאות הוסקו המסקנות.

יתר-לחץ-דם עמיד נמצא ב-10 מטופלים מתוך 227 חולי יתר-לחץ-דם במירפאות הראשונות (4.4%), וב-21 מטופלים מתוך 131 חולי יתר-לחץ-דם במירפאה המייעצת ל יתר-לחץ-דם (16%). בשמונה מטופלים (25.8%) נמצאה סיבה אחת להתהוות יתר-לחץ-דם עמיד, ב-14 מטופלים (45.2%) נמצאו 2-3 סיבות וב-9 מטופלים (29%) נמצאו 4 סיבות ויותר. היענות נמוכה לטיפול נמצאה ב-7 חולים, שיטת מדידה לקויה ב-3 חולים ונטילת תרופות המעלות את לחץ-הדם נמצאה בחולה אחד. מבין המצבים הקליניים הנלווים, דיסליפידמיה לא מאוזנת נמצאה ב-15 מטופלים (48.4%), סוכרת לא מאוזנת ב-11 מטופלים (35.5%) והשמנת יתר ב-10 מטופלים (32.3%). פעילות סימפאתטית מוגברת נמצאה ב-6 מטופלים (19.4%), וסיבות שניוניות נמצאו ב-4 מטופלים (12.9%).

המסקנות ממימצאים אלו הן, כי שכיחות יתר-לחץ-דם עמיד במירפאות הראשוניות היא בשיעור של 4.4%, ובמירפאה המייעצת ליתר-לחץ-דם – 16%.

השכיחות זהה לזו המדווחת בספרות הרפואית ונובעת מהאופי השונה של החולים המטופלים בהן. העובדה שבמחצית מהחולים נמצאו 2-3 סיבות ליתר-לחץ-דם עמיד, וכי בשליש מהם נמצאו 4 סיבות ויותר, מדגישה את מורכבות הבעיות הרפואיות של קבוצת חולים זו מחד-גיסא, והצורך בגישה טיפולית כוללנית רב-מערכתית מאידך-גיסא. בכמחצית מהחולים ביתר-לחץ-דם עמיד ניתן לזהות חולי סוכרת ודיסליפידמיה לא מאוזנים, וכן חולים עם השמנת יתר. עובדה זו ממחישה את הצורך באיזון קפדני של רמות הסוכר ושומני הדם בחולים אלו, כחלק בלתי-נפרד מהטיפול ביתר-לחץ-הדם, ואת חשיבות הירידה במשקל בחולים הלוקים בעודף משקל.

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

Long-Term Sequelae of Malignant Tumors in Childhood

N. M. Peretz, H. Goldberg, A. Kuten, I. Meller, E. Krivoi, A. Lorber, L. Bentur, A. Lightman, V. Gorenberg, M. Ben Arush-Weyl

Pediatric Hematology-Oncology Dept., Oncology Center, Pediatric Cardiology Unit, Pulmonology and Gynecology Depts., and Pediatric Endocrinology Unit; Rambam Medical Center and Technion-Israel Institute of Technology, Haifa; and Orthopedic-Oncology Unit, Tel Aviv-Sourasky Medical Center and Tel Aviv University

110 children with malignant diseases (leukemia excepted) who survived 5-20 years (median 9) post-therapy were followed (1996-1998). Median age during follow-up was 15 years (range 5-23). The most common malignancies were brain tumors, lymphoma, retinoblastoma and Wilm's tumor.

The 174 late side-effects included endocrine disorders (19%), cognitive impairment (14%), orthopedic dysfunction (12%), alopecia (12%), dental damage (11%), psychological (8%) and neurological (8%) disturbances, and azoospermia or amenorrhea (5%). There was no cardiac or renal damage and no second malignancy.

29% of side-effects were severe. There was significant reduction in quality of life in 54 (49%), in 27 of whom it was severe enough to require psychological intervention. Treatment of brain tumor caused 98 late side-effects in 28 patients (sequelae-to-patient ratio [SPR] 3.3). Most cognitive, endocrine and neurological disorders, and most cases of alopecia, dental and psychological difficulties were in these patients. There were frequent late complications in those treated for retinoblastoma (SPR 1.8), and bone or soft tissue sarcomas (SPR 0.8). Those treated for Wilm's tumor had few side-effects (SPR 0.4).

Late side effects were most frequent after radiation, reaching as high as SPR 2.4. It averaged only 0.5 in those treated with chemotherapy alone or in combination with surgery.

Reduction of late side-effects in these patients requires using less toxic modalities, as long as cure rate is not compromised. When considering secondary strategies, screening for early detection of late complications would enable immediate solutions, such as hormonal replacement or providing compensating skills for post-treatment disability.
 

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.

Islet Autoantibody Assays in Type I Diabetes can Replace ICA Test

Daniel Lazar, Naomi Weintrob, Natalia Abramov, Sara Assa, Konstantin Bloch, Regina Ofan, Hadassa Ben-Zaken, Pnina Vardi

Institute for Pediatric Endocrinology and Diabetes, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva and Felsenstein Medical Research Center, Tel Aviv University

Islet cell antibodies (ICA) continue to serve as the basis of the principal serological test for definition of active autoimmunity of beta-cells. Its disadvantages are the need for human pancreatic tissue and difficulty in obtaining quantitative results. In the past decade biochemically-defined beta-cell antigens were described, leading to the development of sensitive and specific autoantibody assays, to predict insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM). We examined the value of combined biochemically-based serological assays, such as autoantibodies to insulin (IAA), glutamic acid decarboxylase (GADA) and ICA512 (ICA512A) to replace the traditional ICA assay.

Blood samples of 114 newly diagnosed IDDM patients, aged 12‏5 yrs (range 2 months - 29 years) were tested for ICA (indirect immunofluorescence), IAA, GADA and ICA512A (radiobinding assay). The latter 2 assays were performed using recombinant human [35S]-labeled antigen produced by in vitro transcription/translation. We found that fewer sera scored positive for ICA and/or IAA (80.7%, 92/114) than for 1 or more of IAA, GAD, or ICA512 (88.6%, 101/114). We conclude that combined testing for IAA, GAD and ICA512 can replace the traditional ICA/IAA test to predict IDDM and is helpful in the differential diagnosis of insulin-dependent and noninsulin-dependent diabetes.