תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

הקדמה: שיתוק מבודד של עצבי הגולגולת 3, 4 ו-6 עשוי להיגרם ממגוון סיבות. במבוגרים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים כמו סוכרת, יתר לחץ דם והיפרליפידמיה, הסיבה העיקרית היא איסכמיה מיקרווסקולרית.

ההחלטה על ביצוע בדיקת דימות מוקדמת של המוח בחולים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים, עם שיתוק חד ומבודד של עצב 4 או 6, עדיין שנויה במחלוקת.

מטרות: אנו מביאים במאמרנו ארבע פרשות חולים, מטופלים מעל גיל 50 שנים, עם גורמי סיכון וסקולריים, שהגיעו לחדר מיון עם שיתוק חד ומבודד של העצב השישי, ולמרות הרושם הראשוני שמדובר באטיולוגיה מיקרווסקולרית, בוצע MRI ולכל השישה נמצאה אטיולוגיה שאינה איסכמיה מיקרווסקולרית.

תוצאות: האטיולוגיות שזוהו בקרב המטופלים שהצגנו היו מנינגיומה פטרו-קליבאלית עם מעורבות הסינוס הקברנוזי, הפטומה גרורתית, פלזמציטומה, פקקת ורידים, מלפורמציה עורקית-ורידית ומפרצת.

דיון: השכיחות של ממצא חיובי בבדיקת דימות שיסביר את השיתוק ואינו מיקרווסקולרי היא בשיעור של 1%-15%  מהחולים על פי מחקרים שפורסמו. לשיתוף הפעולה בין רופא העיניים והנוירולוג המטפל יש חשיבות ניכרת בזיהוי החולים בעלי הסיכוי הגבוה לפתולוגיה חמורה באוכלוסייה זו. ניתן לראות בפרשות החולים שהוצגו, כי אזור הקליבוס, עצם הפטרוס והקברנוס סינוס הודגמו, כל אחד מהם, כמעורבים בפתולוגיות בחולים שהוצגו.

סיכום: למרות העלות הגבוהה של בדיקות הדימות והתועלת הנמוכה המשוערת מהן, מומלץ להגיע להחלטה על בדיקת דימות מוקדמת באופן אינדיבידואלי על בסיס אנמנזה מעמיקה ובדיקה גופנית יסודית, היות שתוצאותיה יכולות לשנות את הניהול הקליני ואף את הפרוגנוזה בחלק מהחולים.

יתר לחץ תוך-גולגולתי עצמוני הוא תסמונת הפוגעת בעיקר בנשים צעירות עם עודף משקל. תסמונת זו עשויה להתאפיין בכאבי ראש, באירועים של טשטוש ראייה רגעי חולף או בראייה כפולה, בטנטון, בבחילות, בהקאות ועוד. מחלה קשה עלולה לגרום לאובדן ראייה תמידי. התסמונת יכולה להופיע באופן ראשוני, או באופן שניוני לתרופות או מחלות שונות. במאמר זה אנו מציגים פרשת חולה, מטופלת עם דלקת כרכשת מכייבת ודלקת ענבייה, שהופיעה עם טשטוש ראייה, כאבי ראש וטנטון. בירור שעברה הביא לאבחנה של יתר לחץ דם תוך-גולגולי.

הקדמה: פלסמציטומה היא שאת טמומה (solid tumor) של המערכת הלימפואידית אשר מורכבת מתאי פלסמה רב-שבטיים. מעורבות של העין היא נדירה והסתמנות דו-צדדית – אף יותר.

מטרות: הצגת פרשת חולה עם פלסמציטומה עינית דו-צדדית המחקה דלקת ענבייה קדמית חדה.

שיטות מחקר: פרשת חולה.

הצגת המקרה: מטופלת בת 64 שנים אשר פנתה עקב כאב, טשטוש ראייה ואודם בעינה הימנית. בעברה מיאלומה נפוצה שטופלה באמצעות השתלת לשד עצם, עם הישנות שהסתמנה כליקמיה של תאי פלסמה וטופלה בתרופה ביולוגית. בבדיקתה הראשונית נמצאה דלקת ענבייה קדמית חדה וסוערת בעינה הימנית, עם פיברין בלשכה הקדמית, משקעים דלקתיים על פני האנדותל, רובאוזיס ולחץ תוך עיני מוגבר. בדיקת הקרקעית הייתה תקינה. הוחל טיפול טופיקלי אינטנסיבי, עם כיסוי למחלות זיהומיות, ועקב חומרת המחלה הוסף גם פרדניזון פומי. בהיעדר תגובה מספקת והמשך התפתחות של הידוקים אחוריים וקדמיים וסגירת הזווית, הורחב הבירור. בבדיקת אולטרסאונד של המקטע הקדמי הודגם עיבוי משמעותי של הקשתית בעין ימין, שהעלה חשד לתהליך של הסננה.  הופעת כתמים ורדרדים תת-לחמיתיים (salmon patch) אפשרה ביצוע ביופסיה תת-לחמיתית ואובחנה פלסמציטומה דו-צדדית. המטופלת עברה רדיותרפיה עם שימוש בפלאק רוטניום בשתי העיניים משולב עם כימותרפיה מערכתית. תסוגה (רגרסיה) מלאה של הנגעים הושגה בסיום הטיפול. 

דיון וסיכום: פלסמציטומה אקסטרמדולרית יכולה לערב מבנים בעין אך מעורבות זו נדירה ביותר. במטופלים מבוגרים עם הופעת דלקת ענבייה חריגה ובהיעדר תגובה מספקת, יש לחשוד גם בתהליכי שאת (tumors) בעיניים, בעיקר ברקע של מחלה מערכתית ידועה.

תסמונת היפר-אאוזינופילית ראשונית (primary hyper-eosinophilic syndrome) היא הפרעה נדירה, שבה רעלנים אאוזינופיליים פוגעים באנדותל כלי הדם ובאקסונים העצביים באיברי מטרה שונים. שיעור של 12% מהמטופלים סובלים מאירועי מוח הנובעים מפגיעה בתפקוד האנדותל, תסחיפים משניים לקרדיומיופתיה, סמיכות-יתר של הדם (hyperviscosity) וקרישיות-יתר (hypercoagulability). מטרת הטיפול היא להפחית את כמות האאוזינופילים ולקצר את משך הישרדותם ברקמות, ובמידת הצורך ניתן גם טיפול תומך ונוגדי קרישה. בפרשת החולה תוצג מטופלת עם תסמונת היפר-אאוזינופיליה דוהרת שגרמה לעיוורון קורטיקלי, מיוקרדיטיס וכשל נשימתי. פרשת החולה מדגימה כיצד אבחון מהיר וטיפול נכון יכולים להפחית את הנזק לרקמות ולתפקוד שתסמונת היפר-אאוזינפוליה עלולה להסב.

כלורוקווין (Chloroquine) והידרוקסיכלורוקווין (Hydroxychloroquine) הן תרופות הניתנות לטיפול במלריה ומחלות שגרוניות (ראומטיות), דרמטולוגיות ואונקולוגיות. התרופות חוסמות קולטנים (רצפטורים) מסוג Toll-like receptors 7,9, מורידות יעילות של אוקסידנטים בנויטרופילים וחוסמות סיגנלים בתאי T. יחד עם זאת, התרופות נוטות להצטבר ברקמות העיניים, והצטברות זו מובילה לרעילות ולפגיעה בהן.

נוירופתיה של הקרנית היא מחלה הנוצרת עקב נזק לעצבי הקרנית. נזק זה מוביל לתת תחושה של הקרנית ובעקבות זאת לפגיעה משמעותית בהתחדשות (רגנרציה) האפיתל של הקרנית.  פגיעה זו מובילה להופעת ארוזיות וכיבים, לעיתים עקרים ולעיתים מזוהמים, ובעקבות זאת נגרמות עכירות גסה והצטלקויות בקרנית, עד לפגיעה משמעותית בראייה. פציעות ונזקים לקרנית נוירוטרופית הם מצבים קשים ביותר לניהול ולטיפול, והפרוגנוזה של הראייה היא לרוב נמוכה, בהתאם.

עם זאת, ההתקדמות האחרונה בתחום הטיפול ביצירת עצבוב מחדש של הקרנית (נוירוטיזציה) העניקה תקווה חדשה לטיפול באובדן תחושה, על ידי גירוי של צמיחת עצבים חדשה אל הקרנית מעצבים תקינים תחושתיים סמוכים שהועברו לאזור היקף הקרנית.

מובאת בזאת פרשת חולה בן 59 שנים, עם התאלות אצבעות הרגליים, (idiopathic interstitial fibrosis). החולה לקה בקוצר נשימה ובירידה של 30% בריווי החמצן במאמצים קלים ביותר, ועל כן נעזר בטיפול בחמצן לכל אורך היממה ובשינוע באמצעות כיסא גלגלים. משנית למחלתו האופיינית ב- DLCO של 40%, לחץ הדם הריאתי היה מוגבר במידה קשה, ללא פגיעה משנית בחדר ימין.

הטיפול המאורגן בילדים בעלי צרכים מיוחדים בישראל עבר את גיל הגבורה. המערך הגדול והמורכב הזה, ראשיתו בצעדים קטנים של רופאים בודדים ואידאליסטים שעלו ארצה, וגופים יהודיים פילנטרופיים בראשית המאה הקודמת. תחילתו בטיפול בנפגעי מגפת הפוליו ("שיתוק ילדים") במאה הקודמת ובהמשך בילדים הלוקים בשיתוק מוחין. כיום מטופלים במערך זה מדי שנה מאות-אלפי ילדים עם מגוון גדול של בעיות. ראינו לנכון לסקור את תהליך ההקמה ולהזכיר את פועלם של הרופאים החלוצים, מייסדי התחום בישראל.

פריקה של הכתף היא מצב שבו עצם הזרוע (Humerus) יוצאת ממיקומה האנטומי אל מול שקע הגלנואיד של עצם השכם (Scapula) כאשר 95% מהמקרים הם על רקע חבלה. שיעור של 5% הנותרים הם על רקע שאינו חבלה, כגון גמישות יתר. שיעור של 90% מפריקות הכתף הן קדמיות (עצם הזרוע פורקת קדמית ולמטה). פריקה קדמית של הכתף מלווה, ברוב המקרים, במספר פגיעות  נוספות אופייניות. בין התלונות הנפוצות באנשים הסובלים מפריקות חוזרות של הכתף ניתן למצוא תחושת חוסר יציבות (גם בתנועות "רגילות"), כאבים, אי נוחות במנחים של הנפה צידית-סיבוב חיצוני (ABER- Abduction- External Rotation) ו"קליקים". בחלק גדול מהחולים מתבצע שינוי לא מודע באורחות החיים על מנת להימנע ממצבים שגורמים לפריקה.

מעבר לחוסר הנוחות, הסכנה העיקרית ארוכת הטווח בפריקה של מפרק הכתף היא פגיעה בסחוס המפרק בצורה שתגרור שינויים ניווניים מוקדמים של המפרק.

על פי רוב, בפריקה טראומטית, באנשים צעירים, פעילים ספורטיבית (ובמיוחד באופן תחרותי) ועם ממצאים גרמיים בצילומים (פגיעה גרמית בגלנואידBony Bankart   או בעצם הזרועHill-Sachs ), התערבות ניתוחית מומלצת בשלב מוקדם ככל שניתן, מאחר שכל אחד מהנתונים לעיל מעלים בצורה משמעותית את הסיכוי לפריקה חוזרת. קיימים סוגים רבים של ניתוחים לייצוב מפרק הכתף על רקע פריקות, בהם תיקוני רקמה רכה, תיקונים גרמיים ושילוב של השניים. הניתוח יכול להיות בגישה הפתוחה או בגישה הארתרוסקופית.

לנשים בהיריון נאמר שעלייה במשקל במהלך ההיריון חשובה לבריאות האם והילוד. עם זאת, היום ידוע שעלייה מופרזת במשקל במהלך ההיריון קשורה לתוצאות בריאותיות שליליות. מאמר זה מציג את הקשר בין עלייה במשקל בהיריון לבין שימור ארוך-טווח של המשקל לאחר הלידה, כמו גם אפידמיולוגיה רלוונטית, מנבאים לשמירה על המשקל לאחר הלידה, סיבוכים של התרחשותה.

בנוסף, בסקירה זו  אנו מעלים דרכי מניעה והתערבות אפשריים למניעת עלייה במשקל לאחר הלידה. שמירה על עלייה תקינה במשקל לאחר הלידה, הנתמכת במניעה והתערבות מתאימות לשמירה על המשקל לאחר הלידה – כגון ייעוץ לגבי תזונה בריאה ופעילות גופנית, תמיכה חברתית לנשים לאחר לידה ומודעות חברתית לנושא חשוב זה – עשויה לסייע בהפחתת הסיבוכים האפשריים בעתיד של שימור משקל.