תוצאת חיפוש

ורדה גרוס-צור, אלי להט, אייל בנין, אלי שחר ורות שלו

ויגבטרין, תרופה נוגדת-כיפיון חדשה יחסית, פועלת באמצעות עיכוב ברירני של התסס גאמא-אמינו-בוטירית-טרנספראזה. התרופה יעילה בטיפול בחולים עם התקפי כיפיון (epilepsia) חלקיים ובלתי-נשלטים או הלוקים בתיסמונת West (infantile spasm).

לאחרונה נמצאה היצרות דו-צדדית סימטרית בשדות הראייה ב-30% לערך מהמבוגרים המטופלים בתרופה זו. קיים מידע מועט בלבד לגבי הטיפול בתרופה בילדים. במאמר זה מדווח על 24 ילדים בגילי 3.5-18 שנה, ללא תסמינים בדרכי הראייה, שטופלו בוויגבטרין במינון 20-90 מ"ג/ק"ג במשך רטינוגרמה (ERG), ו-11 עברו בדיקה של תגובת המוח לגירוי ראייתי (VEP).

בנימין שלומי, יעקב לוי, עדי קהן ויצחק הורוביץ

אוכלוסיית המבוגרים בתל-אביב נמצאת במגמת עלייה. שברים בעצם הלסת התחתונה המדולדלת (mandible) (שעל"ת), אינם שכיחים. אולם חומרת הפגיעה והעובדה שהיא מתרחשת בחולים קשישים בדרך-כלל, הלוקים לעתים בעיות רפואיות מורכבות, הופכת את הטיפול בלוקים בפציעה זו לאתגר ממשי לכל העוסקים בפגיעות בעצמות הלסת והפנים (maxillofacial traumas). שיעור הסיבוכים, כגון זיהום ואי-איחוי, הוא גבוה בהרבה בהשוואה לטיפול בשברים בלסת התחתונה בצעירים. בעבודה זו נסקור את הביולוגיה של שעל"ת, ואת אפשרויות השיחזור והקיבוע באמצעות שתלי עצם. כמו-כן, נדווח על ניסיוננו בחמש השנים האחרונות בטיפול בפגיעה ייחודית זו במרכז הרפואי תל-אביב.

אילן ליבוביץ, איליה פוליצ'וק, טטיאנה רייטבלט, דוד גיאורגיו ודורון זמיר

מובאת בזה פרשת חולה, שאובחנה כלוקה במורסה של הטחול והחלימה לכאורה בעקבות טיפול אנטיביוטי. בשל היעדר סיבה ברורה או גורמי סיכון למורסה, בוצע צילום לאחר חוקן באריום שחשף שאת של הכרכשת באזור כפף הטחול, שלא הודגמה בבדיקת טומוגרפיה מחשבית ובבדיקת על-שמע של הבטן.

בחולים הלוקים במורסה של הטחול מסיבה לא ברורה, מן הצורך לשלול שאת של הכרכשת, ולשם כך נדרשת בדיקת דימות או בדיקה אנדוסקופית של הכרכשת.

משה פיינסוד

החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

בשנת 1792 נאלץ מנתח צעיר בשם Larry לכרות את רגלו החבולה של חייל. למדנותו ושליטתו בספרות המדעית העדכנית שולבו בסקרנותו המדעית והפכו אירוע שיגרתי לכאורה לניסוי חדשני בנירופיסיולוגיה יישומית, מרגע שהשתמש ברגל הכרותה להוכחת תקפות תצפיותיו של Galvani בצפרדעים על גוף האדם. Larry אף העז וחזה – ובכך הקדים בכמה דורות את זמנו – שגריית עצבים בתת-עור בזרם הגלווני תמלא תפקיד חשוב בשיקום גפיים משותקים. להלן הניסוי ולקחיו.

מחמוד אבו-שקרה, דן בוסקילה ושאול סוקניק

הכנס השנתי של האיגוד הישראלי לרימטולוגיה לשנת 2001 התקיים בין ה- 18-20 באוקטובר 2001, במלון דן כרמל בחיפה. שמונה-עשרה עבודות שונות הוצגו במסגרת הכנס, בשישה מושבים שונים. עבודות אלו כללו מחקרים במדע הבסיסי ברימטולוגיה, היבטים טיפוליים ומדדים איבחוניים במחלות שיגרון. כמו-כן, הוקדש מושב שלם למחלה ים-תיכונית משפחתית.

פעילויות נוספות במהלך הכנס היו בחירתו של יושב ראש חדש לאיגוד – דן כספי מהמרכז הרפואי סוראסקי, ובחירת ועד חדש. רימטולוגים פדיאטריים נבחרו בחטיבה במסגרת האיגוד הישראלי לרימטולוגיה. בסיכום זה נסקור מספר עבודות מדעיות שהוצגו בכנס.

שמואל ג' הימן, סלביה מרמור, רון בן-אברהם, יואב שני, יובל חלד, יצחק שפירא, בתיה ליפשיץ-מרסר והווארד עמיטל

הדיון הקליני-פתולוגי המובא במאמר זה התקיים במרכז הרפואי תל-אביב ב-21 בפברואר 2001. חייל צעיר ובריא עד ליום מחלתו לקה בכישלון רב-מערכתי, עם ביטוי קיצוני של כשל הכבד עת שלקה במכת חום. המהלך הקליני של החולה התאפיין בתחילה באנצפלופתיה, בהיפופוספטמיה, בשינויים מעבדתיים המעידים על פגיעה בכליות ובשיבוש בתהליך הקרישה יחד עם רבדומיוליזיס והיפרתרמיה. כעבור יממה חל שיפור במצבו; אולם כעבור מספר שעות חלה שוב החמרה קלינית בולטת במצבו, שהתבטאה באי-יציבות המודינמית, בכשל קשה של הכבד, באי ספיקת כליות, בשיבוש קשה במנגנוני הקרישה, ברבדומיוליזיס ובאובדן הכרה. החולה נפטר 4 ימים מאוחר יותר. המטרה בדיון היתה לעמוד על המנגנונים שהביאו להחמרה זו, ולבחון דרכים שתאפשרנה למנוע מצבים דומים בעתיד.

עדי פרנסיס וישי לוי  

בשנת 1799 דווח לראשונה על פלסמה חלבית (ליפמית), הנגרמת בשל נוכחות כילומיקרונים (chylomicrons) וחלקיקי ליפופרוטאינים בעלי צפיפות נמוכה מאוד (very low density lipoproteins) (VLDL) ברמות גבוהות בפלסמה, גם לאחר צום של 12 שעות. בשנת 1851 דווח על תופעות בעור המלוות מימצא זה שנקראו   xanthomata diabeticorum, עקב שכיחותן הגבוהה בחולי סוכרת. בשנת 1931 דווח על פרשת חולה ראשון עם אנאמנזה משפחתית של תופעות בעור מסוג eruptive xanthoma, עם שריעות כבד-טחול ופלסמה חלבית. כל התופעות הללו נעלמו לאחר מעבר לברות (diet) נטולת שומן. על פי פרידריקסון וחב' זכתה הפרעה זו בהמשך לסיווג של יתר-ליפופרוטאינמיה מסוג I. בהמשך דווח על החסר באנזים ליפופרוטאין-ליפאזה (לפ"ל) וחלבוני השיפעול שלו כסיבה לכילומיקרונמיה.

סנדרה קליימן, לאה יוגב, גדליה פז וחיים יעבץ

כרומוסום Y מכיל גנים המקודדים לחלבונים רבים הממלאים תפקיד בייצור זרעונים באשך. עובדה זו נחשפה כאשר התגלה שבחלק מהגברים הלוקים באי-פוריות (15%-7%) מאובחנים חסרים זעירים בזרוע הארוכה של הכרומוסום. החסרים התגלו בשלושה אזורים, המכונים AZFa, AZFb, ו-AZFc. איבחון מחודש ומעמיק של תבניות היסטולוגיות שניצפו באשכים של גברים שלגביהם הוגדר אורך החסר, סייעה להבנת משמעותם של חסרים אלה. זיהוי חסר זעיר הכולל את אזור AZFa או AZFb בשלמותו, או שני אזורי AZF בשלמותם, מרמז על סיכוי קלוש למצוא תאי זרע בריקמת האשך. כמו כן, חסרים הכוללים את קצה כרומוסום Y גורמים לאי יציבות כרומוסומית ונוטים ליצור תאים עם קריוטיפ 45X0. יתר-על-כן, מימצאים חדשים מרמזים על החמרה הדרגתית ביצירת הזרעונים בגברים עם חסרים ב-AZFc, ולפיכך מומלץ לשקול הקפאת תאי זרע לגברים עם יצירה פחותה של זרעונים בזירמה בעקבות חסר ב-AZFc, על-מנת לחסוך מהם בעתיד ניתוח לאיתור זרעונים באשך. בדיקת חסרים זעירים בכרומוסום Y נחשבת כיום לבדיקה בסיסית, החשובה לבירור האטיולוגיה של ליקוי בפוריות. נוסף על כך, היא מספקת מידע המסייע בבחירת ההוריה הטיפולית.

יאיר ליאל

בעוד רבים רואים באוסטיאופורוזיס מחלה מיגדרית (gender) של נשים, הצטבר מידע רב על האפידמיולוגיה, הפתופיסיולוגיה והטיפול באוסטיאופורוזיס בגברים. המסקנות העולות מהמחקרים מצביעות על בעיה שהיקפה מצוי במגמת עלייה, אם כי לא בהיקף המדווח בנשים. גורמי הסיכון לשברים בגברים דומים במידה רבה לאלה בנשים. למרות הבדלים בפתופיסיולוגיה של אוסטיאופורוזיס בין המינים, גברים מגיבים לטיפולים נגד אוסטיאופורוזיס בדומה לנשים. על רקע המידע הקיים, מומלץ על החלת צעדי מנע (prevention) בסיסיים (תוספי סידן וויטאמין D, פעילות גופנית) ועל קביעת מדיניות לטיפול בתרופות, על מנת לטפל בגברים המצויים בסיכון גבוה לאוסטיאופורוזיס.

רון דבי

נירופתיה היא מחלה שכיחה, הגורמת סבל לחולה ומגבילה את תיפקודו, שכיחותה עולה עם הגיל ומגיעה ל- 5%-10% בגילי 65 שנה ומעלה. נירופתיה היא מחלה של העצבים ההיקפיים, המתבטאת בחולשה ובדילדול שרירים, בהפרעה בתחושה, כגן נימול (crawling sensation), נימלול (paresthesia), כאב ואובדן תחושה, ולעתים נגרמת פגיעה בעצבים האוטונומיים. התסמינים בנירופתיה קשים יותר בחלקים המרוחקים של הגפיים, בפיזור הקרוי "גרביים וכפפות".

ליאת נדב ועמירם אלדור ז"ל

ליקמיה מיאלואידית נגרמת על פי רוב משיעתוק (translocation) (22: 9), הגורם להיווצרותו של כרומוסום פילדלפיה ולחיבור בין הגנים ABL ל- BCR. הגן שנוצר ממיזוג זה משועתק לחלבון אונקופרוטאין BCR-ABL – טירוזין קינאזה המופעל ללא בקרה וגורם להתמרה (transformation) הממאירה. קשר סיבתי ישיר זה הוביל לפיתוח תרופות רבות שמטרתן עיכוב אתר זה. פיתוחה של התרופה החדשהSTI571 – signal transduction inhubitor – מבוסס על יכולתה לעכב באופן משמעותי וברירני את הטירוזין קינאזה BCR-ABL. ואכן במחקרים טרום-קליניים הודגם, שתרופה זו מעכבת באופן ברירני תאי ליקמיה מיאלואידית כרונית הנושאים את כרומוסום פילדלפיה. בסקירה זו נפרט את שלבי תיכנון התרופה, עקרונות פעולתה, תוצאות של מחקרים טרום-קליניים ותוצאות ראשוניות של מחקרים קליניים.

אלינה וייסמן-ברנר, ברוך ברנר, ליאור כ"ץ ואריאל הורביץ

רעלן הריצין, המופק מזרעי צמח הקיקיון, הוא אחד הרעלנים הצמחיים הרעילים ביותר בעולם. הרעלן מורכב משתי שרשרות רב-פפטידים הקשורות בקשר גופריתי כפול. מנגנון ההרעלה מבוסס על עיכוב בלתי-הפיך של ייצור חלבונים. דרך החשיפה השכיחה ביותר היא בבליעה, אולם דווח על חשיפה עקב מגע או שאיפה, וכן דווח בשנת 1978 על מקרה יחיד של הזרקה לתוך השריר למטרת התנקשות. סימני ההרעלה מופיעים כעבור מספר שעות או ימים, וכוללים כאב בטן, שילשול דמי, חולשה, קוצר-נשימה, חום והחמרה עד לתמט (collapse) מערכתי, סימנים מרכזיים, נמק בכבד ואי-ספיקת כליות. הטיפול בהרעלת ריצין הוא תומך בעיקרו, וקיים חיסון שנוסה בבעלי חיים בלבד. הריצין עלול לשמש כנשק ביולוגי בשל עמידותו לחום, קלות ייצורו ושכיחות העולמית. אולם בימים אלה נבדק שימוש אחר בריצין – מתן תכשיר זה כאימונוטוקסין לטיפול בחולי סרטן.

כריסטינה קצור, ראובן מדר, עמי בן-אמוץ וישי לוי

מובאות במחקר זה תוצאותיו של מחקר קליני השוואתי, שנבדקו בו ריכוזי הוויטאמינים נוגדי-החימצון ויטאמין E, קארוטן וויטאמין A בפלסמה. נבדקו שתי קבוצות: בקבוצה הראשונה נכללו 15 חולים עם דלקת מיפרקים שיגרונתית (rheumatoid arthritis), ובקבוצת הבקרה נכללו מטופלים ללא מחלות מיפרקים דלקתיות.

בקבוצת החולים אובחנה ירידה משמעותית בריכוז ויטאמין E, קארוטן וויטאמין A בפלסמה לעומת קבוצת הבקרה (ויטאמין – E 4.9+-30.4 מיקרוג'/מ"ל לעומת 8.2+-43.6 מיקרוג'/מ"ל; ביתא-קארוטן – 0.26+-0.73 מיקרוג'/מ"ל לעומת 0.22+-1.02 מקירוג'/מ"ל; ויטאמין A – 0.07+-0.22 מיקרוג'/מ"ל לעומת 0.15+-0.46 מיקרוג'/מ"ל, 0.01>P, בהתאמה). תוספת ביתא-קארוטן ממקור טבעי (האצה דונלילה) במשך 3 שבועות לקבוצת החולים, הביאה לעלייה משמעותית בריכוז הוויטאמינים: ריכוז ויטאמין E עלה ל- 47.9 מיקרוג'/מ"ל, ריכוז בתא קארוטן עלה ל- 0.21+-0.87 מיקרוג'/מ"ל וריכוז ויטאמין A עלה ל- 0.15+-0.55 מיקרוג'/מ"ל, ללא השפעה על מדדים קליניים של פעילות המחלה. ייתכן שהירידה בריכוז הוויטאמינים נוגדי-החימצון בפלסמה קשורה לעובדה, שתהליכי החימצון מתרחשים במיפרק המודלק. המשמעות של תוספי ויטאמינים נוגדי-חימצון לחולים אלה, אינה ברורה עדיין.

גיל ניסים בכר, אלדד רחביה, יצחק רוסו, רמי פז, אלכסנדר בלינקי ומיה כהן

מוצא חריג (anomaly) של העורק הכלילי השמאלי, עלול לגרום לתיסמונת תעוקתית, לאיסכמיה, לאוטם חד בשריר הלב ואף למוות פתאומי בעת מאמץ.

מדווח במאמר זה על חולה עם מוצא חריג של העורק הכלילי השמאלי מהסינוס הימני, עם מהלך בין הוותין לטרונקוס הריאה כסיבה לתיסמונת תעוקתית ולאיסכמיה של שריר הלב. האבחנה שנקבעה אומתה באמצעות טומוגרפיה מחשבית (ט"מ) לוליינית (spiral CT), נוכח מימצאים לא ברורים בצינתור לגבי המהלך האנטומי של העורק הכלילי השמאלי ביחס לכלי הדם הגדולים. המטרה בדיווח על פרשת חולה זה היא להסב את תשומת הלב לגורם נדיר זה של תיסמונת תעוקתית, ולאפשרות לאבחן באופן שאינו פולשני ליקוי זה באמצעות טומוגרפיה מחשבית לוליינית.

חיים ביטרמן

בתאריכים 9-12 במאי 2001, התקיים באדינבורג שבסקוטלנד הקונגרס השלישי של הפדרציה האירופית לרפואה פנימית. הפדרציה מאגדת את האיגודים הלאומייםש ל רוב מדינות אירופה המערבית והמזרחית והיא אירגון הגג לרפואה פנימית ביבשת זו. ישראל חברה בפדרציה מאז הקמתה. בכינוס השתתפו כ- 500 נציגים, רובם מאירופה. ראויה לציון ההשתתפות הערה של 25 נציגים מישראל, שהציגו 22 עבודות והרצאות.