תוצאת חיפוש

ליאת נדב ועמירם אלדור ז"ל

ליקמיה מיאלואידית נגרמת על פי רוב משיעתוק (translocation) (22: 9), הגורם להיווצרותו של כרומוסום פילדלפיה ולחיבור בין הגנים ABL ל- BCR. הגן שנוצר ממיזוג זה משועתק לחלבון אונקופרוטאין BCR-ABL – טירוזין קינאזה המופעל ללא בקרה וגורם להתמרה (transformation) הממאירה. קשר סיבתי ישיר זה הוביל לפיתוח תרופות רבות שמטרתן עיכוב אתר זה. פיתוחה של התרופה החדשהSTI571 – signal transduction inhubitor – מבוסס על יכולתה לעכב באופן משמעותי וברירני את הטירוזין קינאזה BCR-ABL. ואכן במחקרים טרום-קליניים הודגם, שתרופה זו מעכבת באופן ברירני תאי ליקמיה מיאלואידית כרונית הנושאים את כרומוסום פילדלפיה. בסקירה זו נפרט את שלבי תיכנון התרופה, עקרונות פעולתה, תוצאות של מחקרים טרום-קליניים ותוצאות ראשוניות של מחקרים קליניים.

ריבה טאומן ויעקב סיון

תיסמונת דום-נשימה חסימתי בשינה (תדנח"ב) היא מחלה שכיחה בילדים, ולעתים היא בעלת השלכות ארוכות-טווח. חסימת דרכי-הנשימה העליונות בזמן שינה, יכולה להיגרם מהיצרות גרמית של מעברי האוויר במצבים כמו ליקויים מלידה בעצמות הפנים (craniofacial anomalies) או תמט של קטעים גמישים בדרכי-הנשימה העליונות לוע-אף (nasopharynx) תת-לוע (hypopharynx). הגדלת הריקמה הלימפטית בחלל הלוע-אף נחשבת כגורם העיקרי, אך לא היחיד, להתהוות תדנח"ב בגיל הילדות. דרכי הנשימה העליונות הן צרות יחסית בילדים, אולם דרכי-הנשימה בילדים בריאים נשמרות פתוחות בעת שינה בעקבות העלאת המתח הנירומוטורי ודחף הנשימה המרכזי.

במחקרים שנערכו בשנים האחרונות הודגם, שתדנח"ב בילדים היא תהליך דינאמי, שמשולבים בו גורמים מיבניים, נירומוטוריים ותורשתיים. בסקירה זו יובאו היבטים עדכניים בפתופיסיולוגיה של תדנח"ב בילדים ותינוקות.

שמואל ג' הימן, סלביה מרמור, רון בן-אברהם, יואב שני, יובל חלד, יצחק שפירא, בתיה ליפשיץ-מרסר והווארד עמיטל

הדיון הקליני-פתולוגי המובא במאמר זה התקיים במרכז הרפואי תל-אביב ב-21 בפברואר 2001. חייל צעיר ובריא עד ליום מחלתו לקה בכישלון רב-מערכתי, עם ביטוי קיצוני של כשל הכבד עת שלקה במכת חום. המהלך הקליני של החולה התאפיין בתחילה באנצפלופתיה, בהיפופוספטמיה, בשינויים מעבדתיים המעידים על פגיעה בכליות ובשיבוש בתהליך הקרישה יחד עם רבדומיוליזיס והיפרתרמיה. כעבור יממה חל שיפור במצבו; אולם כעבור מספר שעות חלה שוב החמרה קלינית בולטת במצבו, שהתבטאה באי-יציבות המודינמית, בכשל קשה של הכבד, באי ספיקת כליות, בשיבוש קשה במנגנוני הקרישה, ברבדומיוליזיס ובאובדן הכרה. החולה נפטר 4 ימים מאוחר יותר. המטרה בדיון היתה לעמוד על המנגנונים שהביאו להחמרה זו, ולבחון דרכים שתאפשרנה למנוע מצבים דומים בעתיד.

מחמוד אבו-שקרה, דן בוסקילה ושאול סוקניק

הכנס השנתי של האיגוד הישראלי לרימטולוגיה לשנת 2001 התקיים בין ה- 18-20 באוקטובר 2001, במלון דן כרמל בחיפה. שמונה-עשרה עבודות שונות הוצגו במסגרת הכנס, בשישה מושבים שונים. עבודות אלו כללו מחקרים במדע הבסיסי ברימטולוגיה, היבטים טיפוליים ומדדים איבחוניים במחלות שיגרון. כמו-כן, הוקדש מושב שלם למחלה ים-תיכונית משפחתית.

פעילויות נוספות במהלך הכנס היו בחירתו של יושב ראש חדש לאיגוד – דן כספי מהמרכז הרפואי סוראסקי, ובחירת ועד חדש. רימטולוגים פדיאטריים נבחרו בחטיבה במסגרת האיגוד הישראלי לרימטולוגיה. בסיכום זה נסקור מספר עבודות מדעיות שהוצגו בכנס.

משה פיינסוד

החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

בשנת 1792 נאלץ מנתח צעיר בשם Larry לכרות את רגלו החבולה של חייל. למדנותו ושליטתו בספרות המדעית העדכנית שולבו בסקרנותו המדעית והפכו אירוע שיגרתי לכאורה לניסוי חדשני בנירופיסיולוגיה יישומית, מרגע שהשתמש ברגל הכרותה להוכחת תקפות תצפיותיו של Galvani בצפרדעים על גוף האדם. Larry אף העז וחזה – ובכך הקדים בכמה דורות את זמנו – שגריית עצבים בתת-עור בזרם הגלווני תמלא תפקיד חשוב בשיקום גפיים משותקים. להלן הניסוי ולקחיו.

עדית פלטאו, הרצל סלמן, יוסף גרדין ועמוס כהן

תופעות דמם שכיחות בחולים עם עמילואידוזיס ראשוני ומישני כאחת, והן מיוחסות למיגוון סיבות מכאניות ומטבוליות. בין הסיבות המטבוליות לתופעות דמם בחולים עם עמילואידוזיס ראשוני מוכר חסר בגורם הקרישה 10, אך דימום ניכר אינו שכיח בחולים אלה, מובאת במאמר זה פרשת חולה שהתקבל לאישפוז עקב דמומת (hematoma) ענקית בעור הבטן ובית-החזה, ואובחן כלוקה בעמילואידוזיס ראשוני.

יובל מלמד, זהבה סולומון ומוטי ברק

שמירת סודיות רפואית היא נושא מורכב המעסיק מטפלים ומטופלים כאחד. התפיסה המסורתית בנושא היא ששמירת סודיות רפואית מהווה אינטרס לפרט, בניגוד לרצון הציבור לקבל מידע – בייחוד בנושאים בם קיימת אפשרות של סיכון.

המטפל המייצג את המטופל, אך גם את הציבור, שייך לשני העולמות ופועל בהתאם לחוקים ולתקנות הקיימים.

במאמר זה מדווח על 6 אירועים בהם הועבר מידע רפואי לצבא על-ידי המטופל עצמו. מן הצורך לשקול לתת למטפל אפשרות להחליט בנושא על-פי שיקול דעתו, בנוסף לחוקים ותקנות שייקבעו.

אלכסנדר רוזין, דניאל שפירא, אליסיה נכטיגל ומנחם נהיר

מובאת במאמר זה, פרשת חולה בן 21 שנה שלקה באוסטאוארתרוזיס (או"א) קשה של מיפרקי הירכיים. נוכח המימצא המפתיע, נדונה האפשרות של מחלת קשין-בק (מק"ב) – מחלה אנדמית לאזור מגוריו הקודם של החולה (מזרח-סיביר).

מובאת במאמר זה בקצרה האבחנה המבדלת של פגיעה דו-צדדית במיפרקי ירכיים מישנית למחלות אחרות, כולל דלקת מיפרקים שיגרונתית של גיל הנעורים סטיל (דמשנ"ס).

צביה זליגמן ואבי בלייך

התעללות מינית בתקופת הילדות היא תופעה שכיחה אשר לה השלכות קשות בתקופת הבגרות, שעלולות לפגוע בתחומי בריאות ותיפקוד שונים. מחקרים בתחום הטראומה הנפשית הובילו לפיתוח דגמים (models) טיפוליים עבור מטופלים שהיו בילדותם קורבנות לפגיעה מינית, בעקבות ההכרה בצרכים המיוחדים של מטופלים אלה.

במאמר הנוכחי אנו מציגים את פעילות היחידה לטיפול במבוגרים שנפגעו בילדותם מהתעללות מינית. יחידה זו פועלת יותר משלוש שנים במיסגרת השירות הפסיכיאטרי במרכז הרפואי סוראסקי. שלוש פרשות החולים המוצגות במאמר זה מהוות דוגמה לפעילות המערך הטיפולי הבין-תחומי ביחידה ולדגם התיאורטי המנחה פעילות יחידה זו.

קיום יחידה טיפולית זו במרכז רפואי כללי, מאפשר גישה למיגוון רחב של נפגעים ומספק טיפול משולב, נפשי ורפואי, לבעיות השונות בהן לוקים הנפגעים. ההתמקדות בפסיכותרפיה היא על ייצוב נפשי, חיזוק הכוחות הנפשיים והסתגלות טובה יותר לטראומה ולהשלכותיה. ליווי המטופל והנחיה בין-תחומית של אנשי המקצוע על-ידי המטפל, מאפשרים טיפול רפואי נכון ונאות בבעיות רפואיות אופייניות, כמו בתחום הגינקולוגיה, בהפרעות אכילה ועוד.

דורית ניצן קלוסקי, פליציה שטרן, יוספה כחל ואלכס לבנטל

סויה ופיטואסטרוגנים (פ"א) שנויים במחלוקת לגבי השפעתם החיובית על הבריאות ומניעת תחלואה. עקרונות התזונה הנבונה לאוכלוסייה בישראל, אינם כוללים עד כה המלצות בדבר תזונה עתירת סויה ופ"א. על-מנת לבסס עמדה בנושא זה. נערכה סקירה מקיפה ועדכנית  של הספרות המדעית. כיום לא ניתן לקבוע אם סויה או פ"א מונעים אובדן עצם. השפעת על הפוריות בבעלי-חיים ובבני-אדם, אינה ברורה עדיין. אין כיום מידע מבוסס על הסיכון או התועלת ארוכי-הטווח שבצריכת תירכובות מזון לתינוקות (תמ"ל) על בסיס סויה בינקות. אי-לכך, לתינוקות שאינם יונקים מומלץ לצרוך תמ"ל על בסיס חלב פרה. המידע לגבי הקשר שבין צריכת פ"א ומחלות ממאירות, אינו מבוסס דיו. המידע העדכני המבוסס ביותר לגבי ההשפעות המטיבות של הסויה על הבריאות מצוי במחקרים על מניעת מחלות לב וכלי-דם.

דניאל ורדי, לי-און גלעד ושושנה פרנקנבורג

לישמניאזיס בעור, המוכר בישראל בשמו העממי "שושנת יריחו", הוא מחלת עור המתבטאת בהופעת פצעים מכוייבים בקוטר של עד מספר ס"מ, המתקיימים חודשים ארוכים למרות טיפולים שונים. המחלה נגרמת מחדירה של טפילים חד-תאיים (protozoal) מסוג לישמניה לעור בעקבות עקיצה של נקבת זבוב החול. לכן הפצעים ממוקמים לרוב על חלקי גוף שבדרך-כלל אינם מכוסים, כמו הפנים והגפיים. המחלה נחשבת אנדמית באזורים מסוימים בישראל, בעיקר ביקעת הירדן ואזור יריחו, ים המלח, אזור כפר אדומים, רמת הנגב (קציעות) והערבה. בישראל מדובר בבעיה בריאותית משמעותית, הפוגעת בעיקר במטיילים באזורים אנדמיים (חלק גדול מהם חיילים). נפגעים נוספים הם תרמילאים, הנדבקים במחלה במהלך טיליהם, בעיקר בדרום-אמריקה. היעילות של הטיפולים הקיימים כיום כנגד מחלה זו מוגבלת ולרוב אינה נוחה או נעימה לחולים. בשנים האחרונות מתרבים הדיווחים על טיפולים חדשים בלישמניאזיס מערכתי, הנושאים עימם תקווה לגילוי טיפול יעיל גם כנגד לישמניאזיס בעור. בסקירה זו אנו דנים במחלה ובאפשרויות הטיפול. בין השאר, מדווח בסקירה זו על יעילותו של טיפול מקומי חדש ללישמניאזיס בעור באמצעות תכשיר מיוחד של אמפטריצין (amphotericin).

יצהל ברנר, אורית קמחי ליף, נעמי הדס-לידור וברוניה פינקלטוב

השיקום הגריאטרי הוא תהליך ממושך שעלותו גבוהה. נוכח הגידול באוכלוסיית הקשישים, מצוקת האישפוז וקשיי מערכת הבריאות, דרושה הערכת הפוטנציאל השיקומי של החולה.

יכולת קוגניטיבית היא אחד ממרכיבי הביצוע של האדם, ואיבחונה נחשב כחלק בלתי נפרד מההערכה הגריאטרית הכוללת. הערכה קוגניטיבית מנבאת תיפקוד בקרב קשישים בקהילה ובמהלך אישפוז כאחד. שכיחותה של הירידה הקוגניטיבית, העולה עם הגיל, והקושי באיתורה בתחילת התהליך השיקומי, מצריכים הערכה כוללת וקצרה באמצעות כלים בעלי תוקף ומהימנות. מטרתה של הערכה כזו היא קביעת יעדי הטיפול והקצאת משאבים.

במאמר זה, נסקרים כלי ההערכה הקוגניטיביים העיקריים המקובלים במחקר ובעשייה הקלינית בשיקום גריאטרי בישראל, מוצגים יתרונותיהם וחסרונותיהם, נערכת השוואה בינם לבין עקרונות האיבחון הקוגניטיבי-דינאמי ונדון השילוב התיאורתי של שתי שיטות הערכה בשיקום הגריאטרי.

אוכלוסיית הקשישים המטופלת בשיקום גריאטרי בשנים האחרונות מסווגת על פי מצבה הקליני לשתי קבוצות עיקריות: נירולוגית ואורתופדית. בקבוצה הנירולוגית נכללים בפרט חולים לאחר אירוע מוחי (CVA) וחולי פארקינסון, ובקבוצה האותרופדית נכללים חולים לאחר טראומות, ניתוחים, שברים וקטיעות בגפיים עליונים ותחתונים.

לאחרונה גדל חלקה של קבוצה נוספת – קבוצה עם ירידה בתיפקוד בעקבות מחלה חדה (deconditioning). פגיעות אלו בקרב קשישים עלולות לגרום לדילדול במאגרים האנרגטיים ולירידה תיפקודית של מערכות הגוף. ליקויים וחסרים אלה במרכיבי ותחומי התיפקוד, הם בעלי השפעה על תוצאות השיקום.

השיקום הגריאטרי שואף לכך שהקשיש יתפקד בעצמאות מרבית בקהילתו, באיכות חיים טובה, בהתאם ליכולותיו, רצונותיו ומיגבלותיו. קביעת מטרות השיקום כבר בתחילת האישפוז ואומדן התוצאות בסיום התהליך, מבוצעות באמצעות הערכה תיפקודית כוללת.

מצב קוגניטיבי נחשב כאחד מהגורמים המשפיעים בחיזוי רמת הביצוע התיפקודי של הפרט במהלך שיקום גריאטרי. מדדים נוספים הם עוצמת הפגיעה, מחלות רקע, מצב הרוח, שליטה על מערכות אוטונומיות (בליעה, סוגרים) וגורמי תמיכה סביבתיים.

השיקום הגריאטרי הוא תהליך ממושך שעלותו גבוהה. נוכח הגידול באוכלוסיית הקשישים וקשיי מערכת הבריאות בישראל, יש צורך בהערכת הפוטנציאל השיקומי של החולה המושפע גם ממצבו הקוגניטיבי. קוגניציה היא יכולת אינטגרטיבית להשתמש בתיפקודי מוח הכוללת: מצב ערנות והכרה,  התמצאות, ריכוז וקשב, תיפקוד מרחבי, רציה להתחיל פעולה ולסיימה, ויכולת ביצועית (executive functions) המורכבת מזיכרון, יוזמה, שיפוט, למידה, תהליכי חשיבה, העברה והכללה. היכולות הללו הכרחיות לתיפקוד עצמאי בחיי היומיום.

מהלך ההזדקנות הבריאה (normal aging) מאופיין בירידה תיפקודית במערכות הגוף בקשיש הבריא, אך זו מחמירה בזמן מחלה או טראומה. קיימת הפחתה והאטה בביצועים כלליים ובמאגרים שהגוף יכול לגייס בהתמודדות עם מצבים לא שיגרתיים, כגון אישפוז. קשישים מתפקדים טוב יותר בסביבתם הטבעית, ולכן הקשיים במיבחנים פסיכומטריים ניכרים לפני שהם מתבטאים בתיפקודי היומיום.

יעקב אמיר

הביטוי הקליני הסגולי השכיח ביותר של זיהום ראשוני בנגיף השלבקת הפשוטה הוא דלקת ריריות הפה והחניכיים. המחלה שכיחה בעיקר בילדים בגילי 1-3 שנים. הזיהום הנגיפי פוגע בריריות הפה והחניכיים ובלשון, ונמשך כשבועיים. בשתי עבודות בלתי-מבוקרות דווח על נסיגה מהירה של סימני המחלה בילדים שטופלו בתרחיף אציקלוויר. בשלוש עבודות אקראיות כפולות סמיות הודגם, שטיפול מוקדם באציקלוויר מקצר באופן משמעותי את מישכם של סימני המחלה בהשוואה לילדים שטופלו באינבו. הילדים המטופלים הפרישו את הנגיף לתקופה קצרה יותר ולכן היו פחות מדבקים לסביבתם.

מעבודות אלו ניתן להסיק, שטיפול מוקדם באציקלוויר יעיל בלוקים בשלבקת ריריות הפה והחנייים. המנה המוצעת לטיפול היא 15 מ"ג/ק"ג למנה, חמש פעמים ביום, במשך 5 ימים.

חיים ביטרמן

בתאריכים 9-12 במאי 2001, התקיים באדינבורג שבסקוטלנד הקונגרס השלישי של הפדרציה האירופית לרפואה פנימית. הפדרציה מאגדת את האיגודים הלאומייםש ל רוב מדינות אירופה המערבית והמזרחית והיא אירגון הגג לרפואה פנימית ביבשת זו. ישראל חברה בפדרציה מאז הקמתה. בכינוס השתתפו כ- 500 נציגים, רובם מאירופה. ראויה לציון ההשתתפות הערה של 25 נציגים מישראל, שהציגו 22 עבודות והרצאות.

ניר הוד (1), פיליפ חגג (2), יהודית זנדבנק (3), תפחה הורן (1),

המכון לרפואה גרעינית (1), המכון לאנדוקרינולוגיה (2) והמכון לפתולוגיה (3), מרכז רפואי "אסף הרופא", צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שאת פיטמתית (papillary tumor) היא השאת הממאירה השכיחה ביותר של בלוטת התריס. מאה עשרים ותישעה חולים עם שאת פיטמתית של בלוטת התריס הופנו לטיפול ביוד רדיואקטיבי ולמעקב במכוננו בין השנים 1992 עד אמצע שנת 2000.

מובאים בזאת נתונים לגבי 33 חולים מתוכם (25.6%), שלקו בגרורות רחוקות (distant metastases) מהצוואר במהלך מעקב ממוצע של 2.9+-3.12 שנים.

שכיחות החולים עם גרורות רחוקות מקרב כלל החולים הלוקים בשאת פיטמתית, היתה גבוהה בהשוואה לעבודות אחרות. האזורים השכיחים ביותר להימצאות גרורות רחוקות היו הריאות וחלל המיצר: הן הודגמו ב-32 מתוך 33 החולים (97%). מצאנו 2 דגמים עיקריים של קליטת I-131 בגרורות בריאות: האחד בעל מאפיינים של קליטה מפושטת מיליארית והשני עם קליטה מוקדית בגרורות. גרורות בעצמות התהוו בחולה אחד בלבד.

התהוות גרורות רחוקות היתה שכיחה יותר בקרב הגברים לעומת הנשים (38.7% לעומת 21.4% בהתאמה, P=0.055).

נמצא, כי גברים שהתהוו בהם גרורות רחוקות היו מבוגרים יותר משאר החולים במידה משמעותית: הגיל הממוצע של גברים עם התפשטות גרורות רחוקות היה 52.8 שנים לעומת 42.2 בממוצע בנשים (P=0.099).

לא נמצא קשר מובהק בין שכיחות גרורות רחוקות לגיל מתקדם של החולים. לא נמצא הבדל משמעותי בגיל הממוצע של החולים עם וללא גרורות רחוקות 21.4+-46 ו-14.3+-46 שנים, בהתאמה).

במהלך האיבחון הראשוני של המחלה התגלו גרורות רחוקות במרבית הנשים (81%), אך רק ב-42% מהגברים.

מקרב 16 מהחולים עם גרורות רחוקות שבהם בוצעה בתירת קישריות לימפה צוואריות, אובחנו 15 חולים (94%) עם קישריות לימפה צוואריות הנגועות בגרורות בבדיקה היסטופתולוגיות. 39.4% מהחולים עם גרורות רחוקות הם ילידי ישראל ו- 30.3% מהחולים מוצאם ממדינות חבר העמים. שיעור החולים ממדינות חבר העמים שעלו לישראל לאחר התאונה הגרעינית שהתרחשה בצ'רנוביל בשנת 1986, היה גבוה במדיה משמעותית מחלקם היחסי של כלל העולים ממדינות אלה באוכלוסיית ישראל ומחלקם היחסי מקרב כלל החולים שאושפזו בבית-החולים במהלך שנות המחקר (24.2% בהשוואה ל-9% ול-8.1%, בהתאמה).

שיעור ההישרדות של החולים עם גרורות רחוקות היה 97% ו-100% בחולים ללא גרורות.