תוצאת חיפוש

בצקת לימפתית היא מצב פתולוגי שבו יש הצטברות בין תאית של נוזל עשיר בחלבון המוביל לאורך זמן לדלקת, היפרטרופיה של רקמת שומן ולייפת (פיברוזיס). בצקת לימפתית משנית נגרמת מפציעה או חסימה של מערכת הלימפה ובעולם המערבי הגורם העיקרי הוא סרטן השד. בצקת כרונית בזרוע לאחר ניתוחי סרטן שד היא בעיה נפוצה עם שכיחות משוערת של אחת מכל חמש חולות לאחר טיפול בסרטן השד. במאמר זה אנו סוקרים את גורמי הסיכון העיקריים, גישות להפחתת הסיכון להתפתחות בצקת לימפתית לאחר טיפול לסרטן שד, גישות הטיפול הקיימות ללימפאדמה, כולל החידושים הניתוחיים בתחום זה וניסיוננו בגישות הניתוח החדשניות.

במרכז הרפואי סוראסקי בוצעו עד כה 26 ניתוחים פיזיולוגיים בגישה מיקרו-כירורגית לטיפול בלימפאדמה. ניתוחים אלה עברו ללא סיבוכים משמעותיים, ושיפור גדול יותר נצפה בקבוצת המטופלים עם לימפאדמה שניונית.

מעקף לימפתי ורידי והעברת קשריות במתלה חופשי הם פתרונות מבטיחים לטיפול בלימפאדמה המקושרת לסרטן שד. הכנסת טכניקות נוספות ושכלול ההליך ימשיכו ככל הנראה לשפר את התוצאות בעתיד.

קרצינומת תאי בסיס (Basal Cell Carcinoma - BCC) היא סרטן שמקורו בשכבה הבזאלית של האפידרמיס ונגרם לרוב על ידי חשיפה לקרינת על סגול. נדיר שסרטן זה שולח גרורות ובמקרים קלים ניתן לטפל בו בצורה מלאה על ידי כריתה בניתוח וטיפול מקומי. בעשור האחרון נמצא שמסלול ה-hedgehog, מסלול אותות המבקר את התפתחות העובר, הוא בעל תפקיד מכריע בהתפתחות שאתות BCC במבוגרים ועל כן פותחו שתי תרופות המעכבות את המסלול. תרופות אלו, הניתנות בהוריה BCC גרורתית או מתקדמת מקומית, עשויות להביא לתגובה קלינית ודימותית מהירה, אך הן בעלות השפעות לוואי שבגינן מטופלים רבים מפסיקים את הטיפול ואשר כוללות התכווצויות שרירים, התקרחות, שינויים בחוש הטעם ובחוש הריח ותשישות. בשל ריבוי הפסקות הטיפול נבחנה האפשרות למתן התרופה לסירוגין, ואכן נצפתה ירידה בהשפעות הלוואי והפחתה במספר השאתות. לאחרונה מצטברות עדויות שלפיהן מטופלים אשר מפסיקים את הטיפול עשויים לחוות הפוגה ארוכת טווח של השאת, עד לתקופה של שלוש שנים. מקרים אלו מצביעים על האפשרות לשנות את אופן מתן התרופה, וזאת על מנת לאפשר למטופלים תקופות התאוששות מתופעות הלוואי מבלי לסכנם בהתקדמות השאת.

אנו מביאים בזאת שתי פרשות חולים אשר קיבלו בעברם טיפול בקרינה  כנגד מחלת הגזזת ופיתחו BCC. החולים טופלו במעכב מסלול ה- hedgehog עד לנסיגה מלאה של השאת. לאחר שהטיפול הופסק בשל השפעות לוואי, לא נצפתה הישנות של השאת במהלך כשנתיים

פלסמציטומה היא שאת ממאירה של תאי פלסמה. פלסמציטומה חוץ תוכית (אקסטרה-מדולרית) היא נדירה ובשכיחות נמוכה עוד יותר מופיעה כשאת ראשונית של הקיבה. הופעה ראשונית של המחלה במערכת העיכול העליונה מדווחת בספרות כשנייה בשכיחותה למערכת ראש צוואר. התסמינים המייצגים קשורים לאיבר שבו מופיעה המחלה, ותסמינים מערכתיים יכולים להיות ירידה במשקל, כאבים, דמם ואף חום. היות שהמחלה נדירה, אין סטנדרט טיפולי אחיד והחולים עוברים כריתה אנדוסקופית או כימותרפיה עם או ללא תוספת קרינה. הפרוגנוזה של שאתות אלו תלויה בסיכויי התפתחותה של מיאלומה נפוצה, בשיעור של עד 50% בטווח של שנים ספורות בלבד.

אנו מביאים בזאת פרשת חולה עם סרטן שד מתקדם מקומי בעברו שהיה בעיצומו של טיפול הורמונלי מונע ממושך. עקב הופעת שחרה, מלנה, ללא תסמינים נוספים, בוצע ברור שכלל בדיקת דימות וביופסיות חוזרות מממצא גדול בקיבה. התוצאות לא היו חד משמעיות, במיוחד לנוכח אבחנה מבדלת בין גרורה ממקור סרטן השד או ממאירות ראשונית שנייה. נוכח החמרה קלינית והיעדר אבחנה, החולה עבר לבסוף ניתוח לכריתה מלאה של הקיבה, שהובילה לאבחנה מפתיעה של מחלה המטולוגית נדירה של הקיבה מסוג פלסמציטומה ראשונית. אבחנה זו נדירה לכשעצמה ובמיוחד כשברקע סרטן שד אצל החולה ואנמנזה משפחתית של מיאלומה נפוצה (אימו לקתה במחלה). פרוצדורת האבחנה במקרה זה סיפקה גם את הטיפול המלא למחלתו.

שכיחותן של שאתות צומת קיבה-ושט מסוג שאת בלוטית ממארת (adenocarcinoma) עולה בשנים האחרונות באופן ניכר. שאתות אלו הן בעלות פרוגנוזה גרועה, וקווי הטיפול כיום בסוגי שאתות מתקדמות ולא נתיחות הם טיפולים מאריכי חיים בלבד. שאתות רבות מסוג זה מבטאות באופן מוגבר חלבוני קישור מסוג- PDL1 שאחראים על מסלול ההתחמקות של תאי השאת ממערכת החיסון. ביטוי מוגבר זה מעניק אפשרויות טיפול נוספות מתחום האימונותרפיה המתפתח בשנים האחרונות, אשר מותאמות באופן אישי למאפייני השאת ומדגימות עלייה בהישרדות הכוללת הממוצעת. במאמר זה אנו סוקרים פרשת חולה שאובחנה כבעלת שאת צומת קיבה-ושט מסוג שאת בלוטית ממארת מתקדמת ולא נתיחה. בעקבות בירור נמצא, כי שאת זו מבטאת באופן מוגבר את חלבון- PDL1, והוחלט לטפל בחולה זו בנוגדן לקולטן מסוג – PD1. החלטה טיפולית זו הובילה לתגובה מלאה של החולה לטיפול זה ולהיעלמות עדות כוללת למחלה בפרק זמן קצר ביותר.

הקדמה: פנדמיית הקורונה השפיעה על החולים אונקולוגים במגוון דרכים, החל מאיחור באבחנה ובטיפול וכלה בהשפעה ישירה על חומרת מחלת במקרה של הדבקה בנגיף. נכון להיום, נתונים בנוגע למאפייני ההדבקה והמחלה בנגיף בקרב חולים אונקולוגים בישראל טרם פורסמו. מטרת עבודה זאת היא לאפיין את מחלת הקורונה בקרב חולי סרטן שטופלו במרכז שלישוני.

שיטות: חולים אונקולוגים שנמצאו חיוביים לקורונה בין מרץ לאוקטובר 2020 (בגלי התחלואה הראשון והשני), זוהו על ידי הצלבת נתוני המערך האונקולוגי עם מערך הבדיקות לקורונה בבית החולים ובקהילה. נתונים קליניים ודמוגרפיים נאספו מהרשומות הרפואיות.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר, 60 חולים אונקולוגיים, מתוך כ-12,000 המטופלים במערך, נמצאו חיוביים לקורונה. בנוסף, שלושה חולים אי תסמיניים זוהו במסגרת התוכנית לסקירת חולים טרם אשפוזם במחלקה האונקולוגית. מתוך כלל החולים שנמצאו חיוביים לנגיף, 29 (48%) הוגדרו כחולים קשים ו-10 (34%) נפטרו במהלך איסוף הנתונים. אלו שסבלו ממחלה קשה היו מבוגרים יותר (71 לעומת 59 p-0.001) ורבים מהם סבלו ממחלה גרורתית (47% לעומת 53% p-0.01). לא נמצא קשר בין חומרת המחלה לסוג הסרטן או לסוג הטיפול שקיבלו המטופלים. בקרב חולים שקיבלו טיפול אקטיבי, זמן הדחיה החציוני כתוצאה מההדבקה היה 17 יום.

דיון: הנתונים שהוצגו מעידים על היארעות הדבקה נמוכה יחסית בקרב חולי הסרטן בישראל, ייתכן שכתוצאה מדבקות בכללי הריחוק החברתי. לא נמצא קשר בין מחלה חמורה בקורונה לבין סוג הטיפול ומכאן שאין מניעה מהמשך הטיפול בסרטן ומניעת דחייתו.

בשנתיים האחרונות הרפואה בארץ ובעולם מתמקדת באבחון, במניעה ובטיפול של המגפה העולמית בנגיף קורונה (CORONA-19). הנחת העבודה של כל ארגוני הבריאות הנה שמגיפה זו תחלוף בשנים הקרובות או תישאר איתנו ברמת תחלואה נמוכה בדומה למרבית המחלות הזיהומיות. למרות שינוי המיקוד של מערכת הרפואה בארץ, מחלת הסרטן עדיין מהווה את סיבת המוות הראשונה מבין המחלות השונות. יחד עם זאת, שיעור המחלימים ממחלות הסרטן נמצא גם הוא בעלייה מתמדת. חלק מהישג זה מבוסס על כניסת טכנולוגיות ותרופות חדשות לטיפול במחלות השונות.

בגיליון הנוכחי נביא מספר דוגמאות מתוך העשייה והחדשנות בישראל, באמצעות מאמרי מחקר, פרשות חולים וסקירות של התפתחויות טכנולוגיות

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

התייבשות היפרנתרמית היא מצב בלתי שכיח שהטיפול העיקרי בו הוא הזלפת נוזלים. במקרים בהם רמות הנתרן גבוהות מאוד, טיפול זה מהווה, באופן פרדוקסלי, סכנה ממשית לחיי החולה. לעיתים נדירות אנורקסיה נרבוזה רסרקטיבית שמתבטאת בהגבלה קיצונית של שתיה עלולה לגרום לעליה ברמות הנתרן.

בפרשה זו נציג נערה הסובלת מאנורקסיה נרבוזה שאושפזה ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במצב של בלבול חד, עם רמות נתרן קיצוניות של 203 מיליאקויולנט לליטר מלווה בהיפרגליקמיה עד 700 מיליגרם לדציליטר, תחת טיפול בתמיסות מלחים היפוטוניות הושגה ירידה הדרגתית ברמות הנתרן של 8 מיליאקויולנט לליטר ליממה עד חזרה לערכים תקינים, תוך התנרמלות ספונטנית ומהירה של ערכי הסוכר ללא צורך בטיפול באינסולין וללא נזק נוירולוגי

השימוש הגובר בתכשירי החלקת שיער בקרב בני נוער ומתבגרים מציג תופעה רפואית חדשה של אי ספיקת כליות חדה לאחר הפעולה. מרבית התכשירים מכילים חומצה גליקולית, פורמאלדהיד וחומרים בלתי ידועים גם כשהם מפורסמים כ"נטולי פורמלדהיד". פורמלדהיד הוא אלכוהול חסר צבע המתאדה בעת חימום תכשירי החלקת השיער, נספג בשאיפה, מופרש בשתן כחומצה פורמית בעוד שהוא מפעיל לחץ חמצוני ונזק רעיל לתאי אבובית הכליה עד לכדי נמק אבוביות חד ואי ספיקת כליות חדה. חומצה גליאוקסילית נספגת ועוברת פירוק כבדי המביא ליצור אוקסלאט. שקיעת אוקסלאט מוגברת בתאי האבובית מובילה לאי ספיקת כליות חדה.

אנו מתארים במאמרנו הנוכחי שלוש פרשות חולים, נערות עם אי ספיקת כליות חדה, מספר שעות לאחר החלקת שיער. אמנם המקרים אינם אחידים באופיים ואין ודאות כי בשלוש פרשות החולות אותו החומר היה אחראי לנזק לכליות, אך בכולן נצפתה פגיעה קלינית באבובית הכליה ובשתיים מהן ביופסיית כליה הדגימה נמק אבוביות חד עם משקעים קריסטלואידיים דמויי אוקסלאט בראשונה ולא ידועים בשנייה. בשני המקרים בוצעה דיאליזה חדה עם שיפור מטבולי מהיר.

במקרה של אי ספיקת כליות חדה בסמיכות להחלקת שיער, אנו ממליצים להתחיל דיאליזה מוקדמת ולאסוף מידע כימי על רכיבי תכשיר ההחלקה במקביל לדגימות דם ושתן לנוכחות ו/או ריכוז רעלנים כגון פורמלדהיד, חומצה פורמית, חומצה גליקולית או אוקסלאט

שלפוחית שתן מורחבת, או מגאציסטיס, בעובר, מעלה חשד ברוב המקרים לחסימה במוצא שלפוחית השתן –Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO) , כשהגורם העיקרי בעובר ממין זכר הוא Posterior Urethral Valves (PUV). בפרשות החולים המובאות במאמרנו הנוכחי, מצאנו כי רפלוקס וזיקואורטראלי (VUR) ראשוני מהווה סיבה שכיחה למגאציסטיס ללא מיעוט מי שפיר, ולאבחנה זו מתלווים בשיעור גבוה דיספלזיה של הכליות והפרעה בתפקוד הכליות כבר סמוך ללידה. יחד עם זאת, בהיעדר ממצאים חריגים אחרים במערכת השתן, הופעה של מגאציסטיס בשלבים סופיים של ההיריון ובנוכחות כמות תקינה של מי שפיר, יכולה להיות בעלת פרוגנוזה טבה (benign) לחלוטין, עם נסיגה ספונטנית לאחר הלידה.

פרשות החולים המובאות במאמרנו מדגימות בנוסף את הסיכון להפרעות חוץ-כלייתיות חמורות ובפרט נוירו-התפתחותיות שעלולות להתלוות למגאציסטיס כממצא מייצג בעובר. מכאן הצורך בבירור דימותי נרחב וגם בבירור גנטי

הקדמה: כשליש מהגברים בעולם ולמעלה מ-90% מהגברים בישראל עוברים ברית מילה. שיעור הסיבוכים של ברית מילה הוא נמוך, וכולל בעיקר סיבוכים ניתוחיים וזיהומיים. חסימה בדרכי השתן לאחר ברית היא סיבוך נדיר אך קשה.

מטרה: תיאור השכיחות של חסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה בעשרים השנים האחרונות, ומאפייני התינוקות שהגיעו במצב זה.

שיטות: הנכללים במחקר זוהו מתוך רשימת כל התינוקות הזכרים בגילים שבוע עד חודש שטופלו במרכז הרפואי שערי צדק בשנים 2020-2000. תיקי האשפוז של מטופלים עם קריאטינין > 1 מ"ג/ד"ל נבדקו ידנית. נתונים קליניים ומעבדתיים נלקחו מתוך תיקי האשפוז.

תוצאות: זוהו עשרה תינוקות עם אי ספיקת כליות משנית לחסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה. גיל ממוצע בקבלה היה 10.1 ימים (13-8). לשני תינוקות בלבד היה מהלך בתר לידתי תקין. הממצאים העיקריים בבדיקה גופנית כללו בטן תפוחה, שינוי צבע בדופן הבטן ובצקת ברגליים. קריאטינין ממוצע בקבלה היה 1.76 מ"ג/ד"ל (3.28-1.0). ממצאי מעבדה נוספים היו היפרקלמיה של 6.2 מא"ק/ליטר (4.5-7.6) והיפונתרמיה של 125 מא"ק/ליטר (134-118). שתינה בתר חסימתית התפתחה בכל התינוקות שאושפזו. בכל המקרים חלה התאוששות מלאה עם חזרה של כל הבדיקות לערכים תקינים. לא נמצאה עדות לפגיעה בכליות בשישה ילדים שחזרו למעקב במרפאה

לסיכום: חסימה בדרכי השתן היא סיבוך נדיר אך חמור של הברית מילה. זיהוי מהיר וטיפול נכון יכולים להביא להתאוששות מלאה של תפקוד הכליות.