תוצאת חיפוש

ערן רוזנברג¹, סולימן אלקרינאווי¹, אביב גולדברט^2,1, אלברטו ליברמן³, אריאל טרסיוק², אשר טל^2,1

¹מחלקת ילדים ב', ²המרפאה להפרעות נשימה בשינה, ²והיחידה לחקר השינה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע, ³מחלקת אא"ג, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע

תסמונת דום נשימה חסימתי בשינה (להלן תדנח"ש)1 מתפתחת בקרב ילדים בעיקר בגילאים 3-6 שנים. הסיבות השכיחות לכך הן שריעות רִקמת השקדיים והאדנואידים (Tonsillar and adenoid hypertrophy). החסימה בדרכי הנשימה גורמת לאירועים נִשנים של הפסקות נשימה חסימתיות מלאות (Obstructive apnea) או חלקיות (Obstructive  hypopnea), הגורמות לעיתים קרובות לירידות בריווי החמצן בדם ולהפרעת שינה המתבטאת ביקיצות מרובות. תדנח"ש בילדים גורמת לתחלואה גבוהה יותר ולהשלכות קליניות משמעותיות, בעיקר בעיות בתִפקוד הנירו-התנהגותי והקוגניטיבי, בגדילה ובתִפקוד הלב.

המטרה במחקר זה הייתה לאפיין את הפרעת השינה בילדים מתחת לגיל שנתיים, ולבדוק תחלואה המלווה תדנח"ש בשנתיים הראשונות לחיים.

שיטות: בוצעה עבודה רטרוספקטיבית, ובה נכללו 35 ילדים מתחת לגיל שנתיים שעלה חשד כי הם לוקים בהפרעת נשימה בשינה (disordered breathing (SDB :sleep ועברו ניטור במעבדת שינה.  בקבוצת הבקרה הוכללו ילדים בריאים שהותאמו  על פי מין, גיל ורופא מטפל.

תוצאות: בקרב 33 מהילדים (94% ) שהופנו לבדיקת השינה אובחנה תדנח"ש ((Apnea-Hypopnea Index = AHI >1. בממוצע, נִצפו בילדי המחקר 18.7 הפסקות נשימה מלאות וחלקיות בשעה (טווח 1.3-90.2), וב-10 מהם נִצפו ירידות לסירוגין בריווי החמצן בדם (Intermittent hypoxemia). בהשוואה לילדים הבריאים מקבוצת הבקרה, הילדים עם תדנח"ש פנו יותר למִרפאות בקהילה ולחדר מיון, התאשפזו יותר, ומשך האִשפוז הממוצע היה ארוך יותר. כמו כן, נרשם עבור ילדים אלה מספר רב יותר של תרופות מכל הסוגים, לרבות סטרואידים. שלושה-עשר מהילדים עברו כריתת שקדיים ושקד שלישי – ניתוח שהביא לשיפור משמעותי ב- AHI (Apnea-hypopnea Index), שפחת מ-26.4 ± 24  לפני הניתוח, ל-3.6 ± 4.5 אירועים בשעה כחמישה חודשים לאחר הניתוח (P<0.01).

לסיכום, תדנח"ש יכולה להתפתח כבר בגיל הרך. תינוקות אלה מאופיינים בתחלואה רבה יותר יחסית לבני גילם ובצריכה גבוהה יותר של שירותי בריאות. אִבחון וטיפול מוקדם יותר עשויים למנוע תחלואה בפעוטות עם הפרעות נשימה בשינה.

אילן היינריך

מרפאת רב קוק, שירותי בריאות כללית מחוז חיפה

תִסמונת המוגבלות הכרונית היא מאבני הנגף של הרפואה הראשונית. המערכת הרפואית המטפלת מחד-גיסא והמטופלים מאידך-גיסא, חשים תִסכול רב מהקושי לתייג תחת כותר אִבחוני ברור את תלונות המטופל ובכך להשיג מזור לתעלומת רזי ההסתמנות הקלינית.

הליך האִבחון מחייב זהירות רבה, על מנת שלא להיכשל בהחמצת האבחנה של מחלה פתירה ומועדת לטיפול מסורתי. אולם עם השגת תמהיל נתונים המורים בסבירות גבוהה על מוגבלות מתמשכת, על רופא המשפחה לפעול יחד עם עמיתיו ברפואה המקצועית ובני משפחת המטופל, על מנת לשקף ולהעביר הצעת טיפול הולמת למטופל, גם אם מראש סיכויי ההחלמה זעירים.

טומי שמואל שטייר

החוג לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, מכבי שירותי בריאות, רמת גן

בשנה הראשונה שלאחר קום המדינה עלו ארצה כ-350,000 ניצולי שואה – כשליש מאוכלוסיית הארץ באותם ימים. דימויים הציבורי הירוד ("סבון", "אבק אדם") והגישה הציונית-חלוצית של שלילת הגולה – כל אלה גרמו להתנשאות כלפי הניצולים וזִלזול בהם. יחס המטפלים אל שארית הפליטה הושפע מהאקלים הציבורי, ובעיותיהם לא זכו לתשומת לב הראויה. 

מצב זה גרם בחלקם לטראומה נוספת – משנית. זוהי אחת הסיבות ל"קשר השתיקה". שתיקה זו נמשכה שנים רבות והפכה אותם פגיעים עוד יותר בשנות חייהם המאוחרות.

במאמר זה נסקר מצבם הנפשי המורכב של ניצולי השואה בקהילה, המאופיין בין היתר בשילוב של קשיחות ופגיעות. כמו כן, מדווח על השכיחות של הפרעת דחק בתר-טראומטית ( Post Traumatic Stress Disorder – PTSD) בקרב ניצולי השואה, מאפייניה וקשיי ההתמודדות של המטפלים עם המצב הבתר-טראומטי.

רצף האירועים הטראומטיים שחוו גרם בחלק מהניצולים לתחושת פגיעות, עלבון וחרדת חשיפה. תחושות אלה מנעו מהם במהלך השנים לתבוע את זכויותיהם, למרות שהתנהגות זו נחשבת נורמטיבית בחברה הישראלית.   

ההתעניינות וריבוי המחקרים בנושאי השואה ובניצולי השואה גדלים ככל שמספרם של הניצולים החיים קטן וככל  שמתרחקים בזמן מזוועות אותה מלחמה. במאמר הנוכחי מובאת המלצה ליישום מדיניות של אפליה מתקנת במערכת הבריאות ביחס לניצולי השואה.

אופיר אורי , איל ברבלק

המחלקה לאורתופדיה א', מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

נמק של העור והרקמות הרכות מהווה סיבוך נדיר, אך משמעותי ביותר, בעקבות הזרקת תרופות שונות לתוך השריר, ומוכר כתִסמונת ניקולאו (Nicolau syndrome). ההסתמנות הטיפוסית היא כאב עז וחיוורון מיידי במקום ההזרקה, מלווה באדמומיות ובהתפתחות כיחלון (Cyanosis) מקומי ההופך בהדרגה לנמק מלא. התהליך הפתופיזיולוגי המוביל להופעת התִסמונת אינו ברור לחלוטין, אולם מקור וסקולרי (חסימת כלי דם עורקי סופי באזור ההזרקה) מסתמן כהשערה המובילה. במאמר זה נסקרת הסִפרות העדכנית ומוצגים המהלך הקליני של התִסמונת, הפתוגנזה ודרכי הטיפול.

יואב מיכוביץ, ברנרד בלאסן

המחלקה לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

במאמר מוצגים שני תרשימים והשוואה ביניהם. בתרשים א’ מודגם קצב סינוס של החולה, ללא יכולת להגיע לקביעת אבחנה של תסמונת WPW. בתרשים ב’ הבדיקה בוצעה לאחר מתן אדנוזין לחולה. מתן אדנוזין גרם בתחילה לברדיקרדיה ואחר כך לטכיקרדיה של 100 פעימות לשנייה - ניתן לאבחן בוודאות כי מדובר ב-WPW (ההולכה לחדרים היא עם PR קצר ו-QRS רחב עם גל דלתה).
 

בשנת 1935 דיווחו לראשונה Stein ו-Leventhal על מימצאיהם בשבע נשים הלוקות באל-וסת, השמנה, שיעור-יתר ומימצאים אופייניים בשחלות. ברבות השנים קבל צירוף קליני זה את השם הידוע כתיסמונת השחלות הרב-כיסתיות (שר"כ)¹ ((Polycystic ovary syndrome. בגיל ההתבגרות ובגילאי הפוריות מתמקדות תלונות הנשים הלוקות בתיסמונת שר"כ באי סדירות המחזור החודשי, בהפרעות פוריות, ובתסמינים כחטטת (Acne) ושיעור-יתר הכרוכים בהפרשת יתר של אנדרוגנים.

אולם במהלך שני העשורים האחרונים הצטברו עדויות רבות המעידות על ההשפעות ארוכות-הטווח של חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת שר"כ (סוכרת, הפרעות ברמות שומני הדם), תחלואת הלב וכלי-הדם, וסיכון-היתר לשאתות רירית-הרחם.

הטיפול בתיסמונת מורכב וכולל שינוי אורחות-חיים, ירידה במשקל, הימנעות מעישון, הגברת הפעילות הגופנית, גלולות למניעת הריון, תרופות אנטי-אנדרוגניות, קלומיפן ציטראט, גונדוטרופינים, ניקוב שחלות בניתוח ומטפורמין. הרופא המטפל באישה הלוקה בתיסמונת שר"כ נדרש לפתח גישה רחבה וארוכת-טווח, המתייחסת לתלונות המיידיות (דימום וסתי לא סדיר, אי-פוריות, שיעור-יתר וחטטת), אך בטווח הזמן הארוך עוסקת במניעה וטיפול בהשלכות, הקרדיווסקולאריות, האונקולוגיות ועל חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת.
 

בת 59 שנה. לוקה בתיסמונת סיוגרן, אובחנה 4 שנים טרם התקבלותה בהתבסס על תופעות קליניות, סרולוגיה ומימצאי ביופסיה מהשפה. טופלה בקביעות בפרדניזון ובמתוטרקסט. התקבלה למחלקה הפנימית לצורך בירור מחלת חום שנמשכה שבוע ימים.

איל אשכנזי, ירון אילן, דניאל שובל

יחידת הכבד, האגף לרפואה פנימית, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

תסמונת הכבד-כליה מוכרת שנים רבות כאחד מהסיבוכים בחולי צמקת הכבד. האטיולוגיה לא הייתה ידועה שנים רבות, אם כי מקובל היה להחשיבה כאי-ספיקת כליות תפקודית ללא פגיעה פתולוגית בכליות. התסמונת מתפתחת לרוב בחולי צמקת מתקדמת, וקיימים מספר גורמי-סיכון המזרזים את הופעתה. בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנת הפתופיזיולוגיה של התיסמונת, ובמספר עבודות שנערכו בנושא התגלה קשר בין אי-ספיקת כליות להתרחבות כלי-דם ספלנכית, להתכווצות כלי-דם מערכתית ובכליות, להפרשת-יתר של NO במערכת הספלנכית, ולרמות גבוהות של נוראדרנלין ורנין בדם.

התיאוריה המקובלת כיום להסבר התסמונת היא תיאורית הרחבת כלי-הדם העורקיים – Arterial vasodilatation theory. לאחרונה התגלתה גם מעורבות של הלב בתסמונת המתבטאת בירידה בתפוקת הלב על רקע שאינו ברור דיו. הטיפול בלוקים בתסמונת התפתח בשנים האחרונות ומתבסס על הפתופיזיולוגיה של המחלה. במספר עבודות נמצא כי מתן תרופות מכווצות כלי-דם, בעיקר אנלוגים של ואזופרסין, במשלב עם מרחיבי פלסמה, לרוב אלבומין, משפר את תפקוד הכליות של חולים תסמונת כבד-כליה ואת סיכוייהם לעבור השתלת כבד מוצלחת, וכיום הוא הטיפול המגשר המקובל עד לניתוח להשתלת כבד.

לידיה גביס, יעל קסנר

המכון להתפתחות הילד על-שם וינברג, בית-החולים ספרא לילדים, מרכז רפואי שיבא המסונף לפקולטה לרפואה סאקלר באוניברסיטת תל-אביב, תל-השומר

תסמונת האיקס השביר היא הגורם הגנטי הנפוץ ביותר לפיגור שכלי בישראל. לילדים עם תסמונת זו מאפיינים התנהגותיים ייחודיים. בנוסף לליקוי השכלי המתבטא באיחור התפתחותי, קוגניטיבי ומוטורי, במרבית הילדים ניתן למצוא גם מאפיינים של ליקוי תקשורת (טווח [ספקטרום] האוטיזם) והסתמנות פסיכיאטרית. בסקירה זו מדווח על עיקר הקשיים ההתנהגותיים הקיימים בקרב ילדים עם תסמונת האיקס השביר. הבנת מאפיינים אלו תאפשר איתור מוקדם והתייחסות טיפולית ייחודית אשר תוביל להפחתת התחלואה בתסמונת זו.

רחל גינגולד-בלפר¹, מיכאל ברגמן¹, יעקוב עורי², הרצל סלמן¹

¹המח' לרפואה פנימית ג', קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²המח' לנפרולוגיה, קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עמילואידוזיס מסוג AA עלול להיות סיבוך משני לקדחת ים-תיכונית משפחתית. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על חולה ללא תסמינים קלאסיים מקדימים המתאימים לקדחת ים-תיכונית משפחתית, אשר התקבלה לבירור בצקות ברגליים. אובחנה תיסמונת נפרוטית ובדיקור כיליה נמצאו משקעי עמילואיד AA. החולה עברה בדיקות גנטיות ונמצאה הומוזיגוטית למוטציה M694V, שהיא המוטציה השכיחה ביותר ואחד מגורמי-הסיכון לעמילואידוזיס.  

לסיכום, פרשת החולה מייצגת את קבוצת חולי FMF עם פנוטיפ 2, אשר לוקים בעמילואידוזיס ללא התקפי מחלה קלאסיים מקדימים. מאחר שקיים טיפול מונע לעמילואידוזיס – באמצעות קולכיצין, ייתכן שיש לשקול ביצוע הערכה גנטית לקדחת ים-תיכונית ראשונית בחולים אי-תסמיניים שהם קרובי-משפחה של חולים במחלה.

ענת צור¹, אילנה הרמן-בהם², אנדריאס בוקס³, איתמר רז⁴, חוליו וינשטיין⁵

¹מירפאה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת, שירותי בריאות כללית, ירושלים, ²היחידה לסוכרת, מרכז אוניברסיטאי רפואי סורוקה, באר-שבע, ³היחידה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת, מחלקה פנימית, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ⁴היחידה לסוכרת, האגף לרפואה פנימית, בית-החולים הדסה עין כרם, ⁵היחידה לסוכרת, מרכז רפואי וולפסון, חולון

סוכרת, "המגפה של המאה ה-21", היא מחלה כרונית המחייבת טיפול רפואי מתמשך, חינוך, והקניית ידע ומיומנויות למטופל במטרה להקטין שכיחות סיבוכי הסוכרת המיידיים והמאוחרים.

בעבודות רבות הודגם, כי טיפול מרבי כוללני במחלת הסוכרת משפר את איכות-החיים בטווח המיידי והארוך. הטיפול בסוכרת מורכב, ומחייב ידע וטיפול בתחומים שונים מעבר לאיזון הגליקמי המורכב כשלעצמו. על-מנת לעמוד באתגרים אלו יש צורך לעדכן תכופות את הידע ואת קווי ההנחיה.

קווי ההנחיה נועדו לעזור לקלינאים ולכל הגורמים המעורבים בטיפול בחולה הסוכרת, להבהיר את דרכי הטיפול ויעדי הטיפול, ולתת כלים להערכה ולניטור איכות הטיפול. יישום קווי ההנחיה הוא קשה, ונדרשת לכך הערכות מיוחדת בקופות-החולים, כולל קידום תוכנות מחשב ייעודיות למעקב אחר חולי הסוכרת ותוכניות להעצמת חולה הסוכרת. במאמר זה הודגשו השינויים העיקריים שנעשו באיבחון הסוכרת והגדרת מצבי קדם-סוכרת, באיבחון תיסמונת חילוף-החומרים, ובשינוי יעדי איזון הגלוקוזה והשומנים. בנוסף צורפו טבלאות (טבלה 1 וטבלה 2) ליעדי הטיפול והמעקב בחולי הסוכרת.

רונן רובינשטיין, עידית מרי-דוברצקי, בזיל לואיס, משה פליגלמן

המח' לקרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל, והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

"אם שללת את האפשרי, מה שנשאר, בלתי אפשרי ככל שיהיה – חייב להיות האמת" (מתוך Study in scarlet מאת ארתור קונן-דויל).

תיסמונת התסחיפים השומנים (תת"ש)¹ מתרחשת לאחר חבלות, ניתוחי שלד ולאחר מיגוון מצבים שאינם חבלתיים. התיסמונת בדרך כלל מתאפיינת בשלישיית תסמינים הכוללת הפרעות נשימה, שינוי במצב ההכרה ופטכיות. מדווח בזאת על פרשת חולה שלקתה בתיסמונת דמוית אירוע כלילי חד המלווה בגודש בריאות ובאק"ג לא תקין מספר שעות לאחר ניתוח ברך, אשר התבררו כתת"ש. כן נסקרת הסיפרות הרפואית בנושא. תת"ש עלולה להתבטא במיגוון אופנים, וקוצר-נשימה לאחר ניתוח שלד מחייב הכללתה של תיסמונת זו באבחנה המבדלת.

______________________________________

¹ תת"ש – תיסמונת התסחיפים השומניים

נעם פינק, מאיר מועלם

המח' לרפואה פנימית ה', מרכז הרפואי שיבא תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תיסמונת קוסטף או 3-Methylglutaconic aciduria, דווחה לראשונה על-ידי צוות רופאים מבית-החולים לוינשטיין בשנת 1989. מאפייני התיסמונת כוללים דילדול דו- צדדי של עצב הראייה והפרעות נירולוגיות נוספות, הכוללות בעיקר סימנים חוץ-פירמידיים וירידה קוגניטיבית קלה. כמעט כל הלוקים בתיסמונת זו הם ממוצא יהודי-עירקי. בשתן נמצאת הפרשה מוגברת של חומצה אורגנית שהיא 3 מתיל גלוטאקונית.

לא מכבר בודד הגן האחראי להופעת תיסמונת זו- OPA3, גם כן על-ידי חוקר ישראלי.

במאמר זה מובאת פרשת חולה הלוקה בתיסמונת זו, ומדווח על מאפייני המחלה והגן הפגוע.

אופיר פז, יהודית אטיאס¹, משה סויסה, אברהם כספי

מכון הלב, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ¹הטכניון, חיפה

בשנת 1992 דיווחו האחים ברוגדה – קרדיולוגים מספרד – על מספר חולים ששרדו מוות לב פתאומי והיו בעלי תבנית אק"ג ייחודית: צורת RBBB עם עלייה בקטע ST בחיבוריםV1-3 . מאז, דווח על אלפי אירועי התיסמונת בכל רחבי העולם, והיא נקראת על-שם האחים – תיסמונת ברוגדה. אובדן הכרה או מוות לב פתאומי הם התסמינים היחידים של חולי התיסמונת. תבנית האק"ג המיוחדת היא סימן ההיכר. זיהוי מיידי של שינויי האק"ג האופייניים נחוצים לביצוע אבחנה נכונה של המחלה העלולה לגרום למוות בחולה שאינו מאובחן. במאמר מדווח על פרשת חולה כזה שלא אובחן במיון וסקירת הסיפרות.

פורטו בן הראש¹, אורלי ורמן², ורדה גרוס-צור³

¹היח' לפסיכיאטרייה לילד ולמתבגר, המרכז הרפואי הדסה, ²המח' לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ³היח' לנירולוגיית ילדים, המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים

תיסמונת טוראט (ת"ט)¹ מאופיינת בהופעת טיקים מוטוריים וקוליים כאחד, בתדירות גבוהה, ואשר מישכם הוא למעלה משנה. ההפרעה גורמת למצוקה רגשית ניכרת או להפרעה משמעותית בתיפקוד, ומלווה בשכיחות גבוהה של תחלואה התנהגותית, לימודית ופסיכיאטרית.

לאחר סקירה על התיסמונת, תוך הדגשת ההיבטים המצריכים התייחסות רב-תחומית, אנו מדווחים על המאפיינים הקליניים של 60 ילדים הלוקים בתיסמונת טוראט (ת"ט), 11 בנות ו-49  בנים, בגילאי13 (±3.6)  שנה, שהיו בטיפול ביחידה  לנירולוגיה של הילד בבית-החולים "שערי צדק" טרם פתיחתה של מירפאה רב-תחומית לטיפול בתיסמונת זו.

בקבוצת המטופלים המדווחת אובחנו בנוסף לטיקים המוטוריים והקוליים גם הפרעת קשב וריכוז (44=n), הפרעה כפייתית טורדנית (32=n), ליקויי למידה (שבעטיים 12 מהילדים לומדים בחינוך המיוחד), ובעיות התנהגות n=36)). מאפיינים אלה דומים למדווח בסיפרות העולמית.

לנוכח מורכבות ההסתמנות הקלינית וריבוי התחלואה הנלווית, הטיפול המיטבי בחולים מחייב פעילות של צוות רב- מקצועי הכולל נירולוג ילדים, פסיכיאטר ילדים, מטפל משפחתי ופסיכולוג. שיתוף-פעולה בין המומחים השונים מאפשר יישום של גישה כוללנית לילד הלוקה בת"ט, תוך התייחסות להיבטים הנירולוגיים והפסיכיאטריים של התיסמונת ושל ההפרעות הנילוות, ולהתמודדות הרגשית של הילד ומשפחתו עם הקשיים הנובעים מהם.