אבי שטיין, יורם דקל

המחלקה לאורולוגיה, מרכז רפואי כרמל, חיפה

עקמת הפין יכולה להיות ראשונית, מסיבה בלתי ברורה או משנית לחבלה, לרוב בעת קיום יחסי מין. הטיפול בתרופות כולל מתן ויטמין E, כולקיצין וטמוקסיפן, אך יעילותם מוגבלת מאוד. לאחרונה, טיפול בהזרקות של ורפרמיל וחומרים אחרים לתוך נגע הצלקת הדגים תוצאות סבירות. הטיפול המביא לתוצאות הטובות ביותר הוא ניתוח, אשר ניתן להציע לפחות שנה לאחר תחילת העקמת. ניתוחים אלו עלולים לגרום לקיצור הפין.

דן ליפסקר¹, יובל רמות², אריה אינגבר² 

¹הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת שטרסבורג, והמירפאה לדרמטולוגיה, בית החולים האוניברסיטאי של שטרסבורג, שטרסבורג, צרפת, ²הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ומחלקת עור, בית החולים האוניברסיטאי הדסה, ירושלים

התסמונות הדלקתיות העצמוניות אופיינו לראשונה לפני יותר מעשור, כמחלות תורשתיות המתאפיינות בהתלקחויות נשנות של תהליך דלקתי, הנגרמות כתוצאה מהפרעה במערכת החיסון מלידה. הבנת מנגנוני המחלה של מחלות אלה, ובמיוחד העובדה כי הן מתווכות על ידי הפרשה מוגברת של IL-1 על ידי מונוציטים/מאקרופאגים משופעלים, איפשרה התקדמות משמעותית בטיפול בחולים. במיוחד יעילים מעכבי IL-1. ואכן, תגובה מהירה ומלאה לעיכוב של IL-1 היא ככל הנראה אחד הסימנים הטובים ביותר לדלקת עצמונית.

ביטויים בעור הם תופעה שכיחה בתסמונות הדלקתיות העצמוניות המונוגניות, ובדיקה מדוקדקת של מימצאים אלה מעלה שהם כמעט תמיד נובעים מהסננה ניטרופילית לעור. על כן, הדרמטוזות הניטרופיליות מהוות למעשה ביטוייםי בעור של מחלות אלה. גם כאשר הדרמטוזות הניטרופיליות מתרחשות שלא בהקשר של מחלות דלקתיות עצמוניות גנטיות, הן ככל הנראה נגרמות כתוצאה ממנגנונים דלקתיים עצמוניים.

האבחנה המבדלת בין מחלות דלקתיות בעלות מנגנוני מחלה אוטואימוניים לבין מנגנוני מחלה דלקתיים עצמוניים חיונית לטיפול יעיל בחולים – החולים במחלות דלקתיות עצמוניות כמעט תמיד יגיבו בצורה מהירה לטיפול נוגד IL-1, ולא יפיקו תועלת מטיפול במעכבי מערכת החיסון. המטרה במאמר הנוכחי היא לסקור את שני תת-הסוגים של מחלות דלקתיות אלה, עם שימת דגש על ביטוייהם בעור, ותוך התמקדות בקשר של תסמונות אלו עם תהליכים דלקתיים באופן כללי. 

הגדרת השכיחות של הפרעות בתפקודי בלוטת התריס באוכלוסיית חולי ספחת (Psoriasis)

הקדמה: ספחת (פסוריאזיס) היא מחלת עור כרונית מקבוצת המחלות החזזיתיות-קשקשיות (הפפולוסקוואמוטיות). סיבת המחלה עדיין אינה ידועה, אך קיימים תהליכים ביוכימיים ואימונולוגיים המופיעים בבני אדם עם נטייה גנטית (Genetic predisposition), המובילה לשגשוג מוחש של תאי האפידרמיס ולדלקת בדרמיס. הורמוני בלוטות התריס גורמים לעלייה בגורם הגדילה של האפידרמיס (Epidermal growth factor), זה האחרון ממלא תפקיד חשוב בשגשוג קרטינוציטים ועשוי להיות מעורב בהתפתחות ספחת.

שיטות מחקר: במסגרת עבודה זו, בדקנו באופן פרוספקטיבי  את תפקודי בלוטת התריס TSH, T3, T4, Anti TPO ו-Anti thyroglobulin בקרב 100 חולי ספחת. הנתונים הושוו עם קבוצת בקרה שכללה 54 נבדקים ללא ספחת או מחלה של בלוטת התריס, אשר נבחרו מתוך הרשומה הרפואית של המכון לאנדוקרינולוגיה.

תוצאות: בקרב חולי ספחת נצפתה עלייה בערכי Anti TPO   בתשעה חולים (9%) לעומת שלושה חולים (5.6%) בקבוצת הבקרה. עלייה בערכי Anti TG חלה בשלושה חולים (3%) בקבוצת חולי ספחת לעומת חולה אחד (1.8%) בקבוצת הבקרה. ערכי TSH היו מוגברים בקרב חמישה (5%) בקבוצת החולים בספחת לעומת שלושה חולים (5.6%) בקבוצת הבקרה.  T3 לא תקין נצפה בשלושה חולים ו-T4 בשניים מקבוצת חולי ספחת לעומת 0% בקבוצת הבקרה.

מסקנות: לא נצפו במחקרנו הבדלים מובהקים בערכי תפקודי בלוטת התריס בין קבוצת החולים בספחת לקבוצת הבקרה. עם זאת, בקבוצת חולי הספחת נראתה מחלה חמורה יותר בקרב חולים עם ערכי TSH מעל הטווח התקין (מעל הנורמה) וכייל נוגדנים חיובי.
 

עאמר זועבי¹, מיכה זיו¹,  דגנית רוזנמן¹, רפאל לובושיצקי²

¹מחלקת עור, בית חולים העמק, עפולה, ²המכון לאנדוקרינולוגיה, בית חולים העמק, עפולה

אלינה לוזינסקי¹, שרון באום¹, ליאור שגיא¹, אלכס וולקוב², הנרי טראו¹, אביב ברזלי^1,2

¹מחלקת עור, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלות שלפוחית אוטואימוניות של העור מתאפיינות במהלך עור קשה עד סכנת מוות. לפיכך, הן מחייבות טיפולים אגרסיביים, לרבות סטרואידים מערכתיים ותרופות מדכאות חיסון נוספות, העשויים לגרום להשפעות לוואי ניכרות. לאחרונה דווח, כי הנוגדן ל-CD20, Rithuximab, יעיל כטיפול במחלות אלה.

במאמר זה מובאות שתי פרשות חולות שלקו במחלות עמידות לטיפולים מקובלים מתוך הקבוצה הנדונה: Linear IgA Dermatosis ו-Pemphigoid gestationis, וטופלו בהצלחה ב-Rituximab (Mabthera). זהו אחד הפרסומים הראשונים אודות טיפול בתרופה במחלות הנדירות ומסכנות החיים הללו. הפרסום מדגיש את אפשרות הטיפול ב-Rituximab כ"טיפול במצבי משבר" (Crisis therapy) במחלות אלה.

רועי טל¹, לב פבלובסקי^1,2, מיכאל דוד^1,2

¹מחלקת עור, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

ספחת היא מחלת עור דלקתית שכיחה הפוגעת באיכות חיי החולה. זוהי מחלה כרונית בעלת מהלך גלי, המתאפיין בהתלקחויות והפוגות לסירוגין במשך שנים רבות. בשנים האחרונות התמקדה תשומת לב החוקרים העוסקים בתחום בקשר שבין ספחת למחלות לב וכלי דם.

בסקירה זו, נרחיב את היריעה על הקשר בין ספחת למחלות קרדיווסקולריות, תוך שימת דגש על מחקרים שנערכו בישראל.

גליה ברקאי¹, גבריאל גוטמן², ניר שר-לוריא², חן הופמן³, צבי שפירר¹

¹בית החולים לילדים על שם אדמונד ולילי ספרא לילדים, ²המחלקה לאורתופדיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ³מכון הדימות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלת שריטת החתול נגרמת על ידי החיידק Bartonella henselae, המועבר לאדם מחתולים דרך שריטה או על ידי פרעושים. ב-90% מהחולים נגרמת מחלת שריטת החתול הקלאסית, הכוללת הופעת זיהום של קשרית לימפה, בסמוך לאזור השריטה. הסתמנויות אחרות כוללות חום ממושך, מורסות בכבד ובטחול, דלקת פנים הלב, מעורבות מערכת העצבים המרכזית ועוד. מובאת במאמרנו פרשת חולה בת שש שנים שפיתחה דלקת בחוליה המותנית השנייה (L2) עם מורסה על קשיתית (Epidural abscess), כתוצאה מזיהום ב- Bartonella henselae שהתבטא תחילה ככאבים התקפיים במותן שמאל, ללא כאבי גב או חום גבוה. לאורך תהליך האבחון הילדה החלימה, ללא צורך בניקוז המורסה או בטיפול אנטיביוטי.

סקירת הספרות מעלה, שמתוך טווח ההסתמנויות הרחב של מחלת שריטת החתול, מעורבות השלד נדירה. למרות זאת, כאשר מתפתחת דלקת של העצמות, החוליות הן אתר שכיח, ובנוסף שכיחה התפרצות הזיהום לרקמות הסמוכות. אין בנמצא עבודות שנבדקה בהן יעילות משטרי טיפול שונים, אולם כל החולים שדווח עליהם עד כה טופלו במישלב תרופות אנטיביוטיות עם שיעורי החלמה גבוהים ביותר. לנוכח פרשת החולה המוצגת כאן, נשאלת השאלה: האם שיעורי ההחלמה הגבוהים קשורים למשטר הטיפול או שמא הם מבטאים מהלך טבעי טב (Benign) של המחלה?

אהרן לרנר

היחידה לדרכי עיכול ותזונת ילדים, מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון-מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

מחלת הכרסת (Celiac disease) היא מחלה אוטואימונית נפוצה הפוגעת ב-1% לערך מאוכלוסיות המערב. מדובר ברגישות לדגנים מסוג חיטה, שעורה, שיפון ושיבולת שועל באנשים הנושאים את הגנים האחראים למחלה. הטיפול כולל תזונה ללא גלוטן לכל החיים, המקשה על החולים בגלל תפוצת מוצרים מוגבלת, מחיר יקר, טעימות ירודה, לחץ חברתי, ומורידה את איכות חייהם. התוצאה היא צורך דחוף לפיתוח אסטרטגיות טיפול חלופיות. בהתבסס על הידע הרב שנצבר על שלבי הדלקת במעי, האימונולוגיה של הרירית והגנטיקה  של החולים, צצים טיפולים פוטנציאליים חדשים ואטרקטיביים למחלה. חיפוש זני חיטה קדמונית עם ריכוז נמוך של גלוטן או טיפול באנזימים או  במעכבים שיפחיתו את רעילותו, הפחתת עבירות הרירית או הפחתת פעילות האנזים טראנסגלוטמינאזה על ידי מעכבים או חנק התעלה של מולקולות ה-HLA – כל אלה הם חלק מהמישורים הטיפוליים שעתידים להפחית את התגובה האימונולוגית ההרסנית. בנוסף, ניסיון להפנות את המערכת של TH-1 ל-TH-2, או לתת טיפולים ביולוגיים על ידי נוגדנים מהונדסים נגד ציטוקינים דלקתיים או נגד מולקולות ביות או תאחיזה של תאי דלקת, או פיתוח חיסונים להגברת הסבילות לדגניים – כל אלה מהווים שדרה נוספת של מחקר יישומי. השתלת לשד עצם או תאי בסיס מזנכימיים מהווה פוטנציאל טיפולי עתידי לחולים במצב קשה ועם עמידות לטיפולים. מעל הכול, בטיחות, עלות, יעילות קלינית וזמינות הן דאגות עיקריות. בשלב הנוכחי, עלו תוצאות מבטיחות, בעיקר בניסויים מחוץ לגוף. העתיד יראה מי מהם יזכה במרוץ לטיפול  בתוך גוף החולה במחלה.

חנה מעין¹, נעמה הולצר², נתן רוזנפלד¹, איוולין יובצ'ב²

¹המחלקה לרפואת ילדים, המרכז הישראלי לדיסאוטונומיה משפחתית, בית החולים האוניברסיטאי הדסה הר הצופים והפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

²מחלקת שיקום, בית החולים האוניברסיטאי הדסה הר הצופים והפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

* המאמר נכתב בעזרתה החלקית של העמותה האמריקאית לדיסאוטונומיה.

הקדמה: הבדיקות הגנטיות לתסמונות גנטיות שונות מתחדשות בקצב מהיר. לכן, בדיקות סקר גנטי שנעשות לזוג לפני הריון ראשון אינן תמיד מספקות ואמינות להריונות הבאים. דיסאוטונומיה משפחתית היא מחלה גנטית קשה המופיעה באוכלוסיית יהודים אשכנזים, ושכיחות הנשאים היא בין 1:17-1:32. בשנת 2001 נמצא הגן הגורם למחלה, והבדיקות הגנטיות נכנסו אז כשיגרה ברוב בתי החולים בישראל ובארגון "דור ישרים". בשנת 2008 הוכנסו הבדיקות לסל הבריאות במשרד הבריאות. 

מטרות: בירור הסיבות להולדת חולי דיס אוטונומיה משפחתית לאחר מציאת הגן למרות האפשרות לביצוע הבדיקה הגנטית, כדוגמה לתרחיש אפשרי גם במחלות גנטיות אחרות.

שיטות: בירור רטרוספקטיבי מתיקי החולים.

תוצאות: מאז גילוי הגן (2001) נולדו 40 חולי דיסאוטונומיה משפחתית חדשים. אחד עשר חולים נולדו לאימהות שעברו בדיקות גנטיות לפני שנת 2001, אך לא נאמר להן לחזור על בדיקות אלו (והדבר אף הביא לתביעות משפטיות). אם נוספת עברה בדיקות גנטיות לאחר התאריך הזה, אך בייעוץ לא הוצעה לה הבדיקה לדיסאוטונומיה משפחתית. תשעה חולי דיסאוטונומיה משפחתית מהמגזר הדתי נולדו להורים שהיו נשואים כבר מספר שנים רב, והבדיקות הגנטיות לדיסאוטונומיה משפחתית לא היו זמינות לפני החתונה. בקרב ארבעה חולים, למרות שהיה חולה במחלה זו במשפחה המורחבת, לא נמסר מידע זה לבני המשפחה האחרים.

מסקנות: יש צורך לעדכן וליידע את הציבור על הבדיקות הגנטיות החדשות שנוספו לפני כל הריון.

דיון וסיכום: מחובתו של הרופא ליידע את האוכלוסייה על בדיקות גנטיות ומוטציות חדשות שלא היו זמינות בעבר. בנוסף, יש צורך ליידע את המשפחה הענפה על מקרים של תסמונות גנטיות שנמצאו בה. אפשר למנוע את הסבל הרב והעול הכלכלי לחולים ולמשפחות במחלה זו, ועל מחלות גנטיות אחרות.




 

צחי גרוסמן

מכבי שירותי בריאות, תל אביב

הילד הגדל במציאות של המאה העשרים ואחת אינו דומה לזה שגדל במאות שקדמו לה, אפילו לא לזה שגדל אך מספר שנים אחורה, במאה העשרים. השינויים החברתיים והכלכליים, כמו גם השינויים הקוגניטיביים והרגשיים בתפישת ההורים את תפקידם – כל אלה מטביעים את חותמם על בית הגידול של הילד, בריאותו ומחלותיו. דומה שמאז טבע רוברט הגרטי את המושג "תחלואה חדשה", נמצא מקצוע רפואת הילדים באבולוציה מתמדת [1]. עם זאת, עלינו לזכור כי גם בתקופתנו המודרנית, עלולים אנו לפגוש מחלות שנדמה כי עברו מן העולם.

זאב מינר¹, חנה רוזנמן²

¹מרפאה נירוגריאטרית וזיכרון, מחלקת שיקום, הדסה הר הצופים, ירושלים, ²מעבדה נירוגנטית, המרכז על שם אגנס גינגס, מחלקה לנירולוגיה, הדסה עין כרם, ירושלים

מחלת אלצהיימר היא הגורם העיקרי לירידה קוגניטיבית ושיטיון בגיל מתקדם. בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בהבנת הפתוגנזה של המחלה. בנוסף, הוחל במחקר למציאת תרופות המונעות את התקדמות המחלה. תגליות אלו הביאו לשינוי בקריטריונים של המחלה ולהכנסת סמנים (מרקרים) ביולוגיים כאמצעי עזר לאבחון הקליני של מחלת אלצהיימר. סמנים אלו כוללים הדגמת דלדול המוח באזורים ספציפיים במוח באמצעות תהודה מגנטית (MRI), הדגמת ירידה בניצול הגלוקוזה במוח באמצעות PET, דימות של חלבון הביתא עמילואיד במוח על ידי מיפוי רדיואקטיבי באמצעות PET, וכן מציאת החלבונים ביתא עמילואיד ו-Tau בנוזל השידרה. סמנים ביולוגיים אלו הם בעלי פוטנציאל לנבא מי יחלה במחלת אלצהיימר, עוד טרם הופעת הסימנים הקליניים של המחלה, ובנוסף יוכלו לשמש בעתיד כאמצעי מעקב אחרי תוצאות הטיפולים השונים.

הילה קנובלר¹ רפאל ביצור², דב גביש³, ארדון רובינשטיין⁴, יעקב הנקין⁵, טובה חצ'ק-שאול⁶, דרור חרץ²

¹היחידה למחלות מטבוליות וסוכרת, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²המכון לחקר שומנים, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ³מחלקה פנימית א', מרכז רפואי וולפסון, חולון, ⁴מכון מטבולי, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁵המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ⁶מחלקה פנימית, המרכז הרפואי הדסה הר הצופים, ירושלים

בשם נציגי החברות והאיגודים כדלהלן :

החברה לחקר, מניעה וטיפול בטרשת העורקים – פרופ' הילה קנובלר, ד"ר רפי ביצור, ד"ר דב גביש, פרופ' ארדון רובינשטיין, פרופ' טובה חצ'ק-שאול,  פרופ'  דרור חרץ.

החוג לאפידמיולוגיה ומניעה קרדיווסקולרית – האיגוד לקרדיולוגיה בישראל – פרופ' יעקב הנקין, פרופ' חיים יוספי.

החברה הישראלית ליתר לחץ דם – פרופ' מיכאל בורשטיין, ד"ר דרור דיקר, ד"ר דב גביש

האגודה הישראלית לסוכרת – ד"ר אילנה הרמן, ד"ר חוליו וינשטיין, פרופ' מרדכי רביד                

האיגוד לנירולוגיה בישראל – פרופ' דוד טנה, ד"ר יונתן שטרייפלר, פרופ' נתן בורנשטיין

העמותה הרפואית למניעה ולגמילה מעישון בישראל – ד"ר שני אפק, ד"ר עמית רותם, ד"ר עידו וינברג

החברה הישראלית לתזונה קלינית – ד"ר אירית חרמש, פרופ' ישי לוי

האיגוד הישראלי לרפואה פנימית – ד"ר דרור דיקר

האיגוד הישראלי לרפואת המשפחה – ד"ר אמנון להד, ד"ר גורדון ליטמן.

טרשת העורקים היא מהגורמים העיקריים לתמותה ותחלואה במדינות המערב בכלל ובישראל בפרט. ההמלצות הנוכחיות נועדו לעדכן את אלו שפורסמו בשנת 2005 על ידי "החברה לחקר, מניעה וטיפול בטרשת העורקים".

הצורך בעידכון נובע מפרסומים מדעיים חדשים בשנים האחרונות, אשר מחייבים לשנות את ההמלצות בתחום מניעת טרשת העורקים והטיפול בה. ההמלצות הנוכחיות נכתבו בשיתוף פעולה ועל דעתם של כל האיגודים, החברות והחוגים העוסקים בתחום המפורטים לעיל, ותוכן ההמלצות אושר על ידי כל נציגי האיגודים. ההמלצות נכתבו בהתחשב בקווי ההנחיה של אירגוני הרפואה המובילים בעולם, ובהתחשב בנסיבות ובצרכים המיוחדים של מערכת הבריאות והרפואה בישראל.

עקב מגבלות המקום העומד לרשותנו, במאמר הנוכחי מוצגים החלקים הנוגעים להערכת סיכון למחלות לב וכלי דם, הפסקת עישון והטיפול בשומני הדם. ניתן לקרוא את כל ההמלצות באתר האינטרנט של העיתון http://www.ima.org.il/harefuah שבו מפורטים: המלצות לכל האוכלוסייה, המלצות לתזונה בריאה ופעילות גופנית, הטיפול ביתר לחץ דם, מניעת אירוע מוח ותסמונת חילוף החומרים (התסמונת המטבולית).

יגאל פרנק¹, עדי רגב², ויקטור נובק², לונה אבנון¹, אביטל אבריאל¹, פניה שימעונוביץ'¹, דב היימר¹, נמרוד מימון¹

¹המכון לרפואת ריאות, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע, ²המרכז למחקרים קליניים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

עבודה זו בוצעה כחלק מהדרישות לקבלת תואר MD מהפקולטה לרפואה באוניברסיטת בן גוריון.

רקע: מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) היא סיבה שכיחה לקוצר נשימה במאמץ. הפרעות ברמת ההמוגלובין (אנמיה ופוליציתמיה) שכיחות בקרב החולים, והקשר בינן לבין ההסתמנות הקלינית של החולים עדיין אינו מאופיין באופן חד משמעי. המטרה בעבודה זו היא לבדוק בקבוצת חולי COPD את הקשר בין הימצאות של הפרעות ברמות ההמוגלובין לבין תוצאים קליניים, כגון אשפוזים והחמרה בתפקודי הריאות.

שיטות: ניתוח מחקר קוהורט רטרוספקטיבי, שנערך על קבוצת חולי COPD (n=333), שבמעקב המכון לרפואת ריאות של המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה בבאר שבע, בין השנים 2009-2003. חולים הוגדרו כאנמיים אם 80% מערכי בדיקות ההמוגלובין שלהם במהלך התקופה עמדו על ערך של מתחת ל-14 ו-12 מ"ג/ד"ל בגברים ונשים, בהתאמה. נערכה השוואה של מאפיינים דמוגרפיים ופיזיולוגיים בין אנמיים ללא אנמיים.

תוצאות: אנמיה נמצאה בקרב 79 חולים (24%) ופוליציתמיה בקרב שבעה נבדקים (2%) בלבד. לא נמצא הבדל בין הקבוצות בכל הקשור למספר האשפוזים, מספר ימי האשפוז ומספר אירועי ההנשמה. נמצא הבדל בין הקבוצות בנוכחות מחלות רקע: אי ספיקת לב ואי ספיקת כליות כרונית (שיעור גבוה יותר בקרב החולים האנמיים). נמצא הבדל גם בערכי ה-BMI בין הקבוצות (ערכים נמוכים יותר בקרב החולים האנמיים) וכן בין המינים השונים (שיעור גבוה יותר של גברים בקרב החולים האנמיים). הבדל בין הקבוצות נמצא גם בתפקודי הריאות (לאנמיים היו ערכי תפקודי ריאות נמוכים יותר).

מסקנות: אנמיה בקרב חולי COPD שכיחה הרבה יותר מפוליציתמיה. לא נמצא קשר בינה לעלייה במספר ההתלקחויות החמורות המצריכות אשפוז. נדרשים מחקרים נוספים בנושא כדי לברר את רמת הסף של ההמוגלובין שמתחתיה חלה עלייה במספר האשפוזים.

דנה יהודאי¹, זהבה ודס²

¹מחלקה פנימית א', מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ²המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

חשיבות הנוגדנים הטבעיים האוטוריאקטיביים מסוג IgM במערכת החיסונית הגבירה את המודעות לחשיבותה של התגובה החיסונית המוטבעת, והועלו לדיון אפשרויות טיפוליות חדשות – בעיקר במחלות אוטואימוניות ובאלח דם. בהיותם נוגדנים בעלי אפיניות (Affinity) נמוכה וסגוליות רחבה, הם מתפקידים כנוגדנים מגנים, תכונה זו הובילה לגישה טיפולית חדשה של מתן אימונוגלובולינים מועשרים ב- IgMאו מתן תרכיז של אימונוגלובולינים מסוג IgM (IVIgM בדומה ל .(IVIgG-בסקירה זו נפרט את המאפיינים של נוגדנים אלה, נדון במנגנוני פעילותם, ונבהיר מהי היעילות הטיפולית שלהם באלח דם ובמחלות אוטואימוניות.

שמואל ארגוב¹, אולגה לבנדובסקי¹, הדוויגה קרנר ², עופר בן יצחק ², אוריאל קלינהאוז³, פתחיה רייסמן⁴

¹חדר ניתוח, בית חולים אלישע, חיפה, ²מכון לפתולוגיה, בית חולים אלישע, חיפה, ³מחלקת רנטגן, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, ⁴מחלקה כירורגית, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

מחלת Hirschprung בתינוקות ידועה ומוכרת. בבסיס המחלה: היעדר חרצובים (גנגליונים) פארה-סימפטתיים בדופן הכרכשת (המעי הגס) – בכולה או במקצתה. חרצובים תת ריריתיים על שם Meissner וחרצובים תוך שריריים על שם Auerbach נעדרות מדופן הכרכשת. היעדרן גורם לאובדן ניע של הכרכשת בקטע חסר החרצובים. 

קטע זה פועל כחסימה פיזיולוגית לכרכשת שמעליו. כמעט כל התינוקות מאובחנים ומנותחים בשנתם הראשונה. תינוקות בודדים בלבד מצליחים לגדול ולהתפתח כשהם אינם מאובחנים ולהגיע לבגרות מלאה. חולים נדירים אלו לוקים במצבים של עצירות קשה וכרונית, ובהגיעם לגיל מבוגר הם מאובחנים ומנותחים.

מדווח במאמרנו על שתי פרשות חולים בישראל שלקו במחלה זו, אובחנו, נותחו והחלימו לחלוטין. יש להעלות חשד למחלה זו בשלב האבחון בנערים ונערות עם מצבים של עצירות קשה ומתמשכת.

אהרון קסל

המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מרכז רפואי בני ציון, חיפה

בתאריכים 25-26 במרץ 2011 התקיים ברומא כנס מומחים בנושא מחלות אוטואינפלמטוריות רב מערכתיות (Systemic autoinflammatory diseases). השתתפו בכנס כמה רופאים וחוקרים מרחבי העולם בעלי התמחויות שונות, כגון ראומטולוגים, אימונולוגים ורופאי עור, המטפלים בחולים הלוקים במחלות אלו. הכנס הורכב מהרצאות מוזמנות ומסדנאות עבודה בקבוצות מצומצמות.