תוצאת חיפוש

כונדרוסרקומה ראשונית בעמוד-השדרה

ברקית (גלאוקומה), המכונה גם "הגנב השקט של הראייה", היא מחלת עיניים כרונית המחוללת נזק הולך ומתקדם לעצב הראייה והיא הגורם המוביל בעולם לעיוורון  בלתי הפיך הניתן למניעה. הברקית פוגעת בשדה הראייה של המטופל ועלולה להביא לפגיעה משמעותית באיכות חייו. הטיפול במחלה מבוסס על הפחתת הלחץ התוך-עיני תוך שימוש בטיפות, לייזר או ניתוח. מבחינה היסטורית, הטיפול בברקית התנהל בגישת "צעד אחר צעד", כאשר הניתוחים נשמרו לשלבים המתקדמים של המחלה. בשני העשורים האחרונים ננקטת מגמה של התערבות מוקדמת יותר במהלך מחלת הברקית, בין אם באמצעות לייזר כטיפול ראשוני לפני שימוש בטיפות, בין אם בהפניה לניתוח בשלבים מוקדמים ובין אם באמצעות משתלים מפרישי תרופה. השינויים הללו הם דרמטיים, ובכוחם להביא לשיפור של ממש באיכות חיי המטופלים וביכולת לשמור על תפקודי הראייה שלהם. המטרות בסקירתנו הנוכחי הן להציג את הרקע לשינוי הפרדיגמה, את הצורך בו, את המקומות שבו הוא מתבטא כיום ואת המשמעויות הפוטנציאליות לאוכלוסיית המטופלים.

רפואת עיניים היא תחום נרחב, מעל מגוון רחב של תת-התמחויות מחד גיסא, וממשקים רבים לתחומי רפואה אחרים מאידך גיסא. בגיליון הנוכחי של 'הרפואה' נכללים מאמרים מתחומים שונים ברפואת עיניים, שיחדיו מקיפים מספר מהנושאים המרכזיים בתחום רפואת העיניים. המאמרים מציגים את הנושאים באופן שמותאם לקהל הקוראים הרחב, וכן נוגעים בהתפתחויות והחידושים העדכניים ביותר בהם. המאמרים המקוריים שנכללים בגיליון זה עוסקים בטיפול למניעת התקדמות קוצר ראייה בילדים, בטיפול במקרים מורכבים של היפרדות רשתית בילדים, בהסתמנות בעין של הפרעות וסקולריות בחולי קורונה ובסדרת פרשות חולים של מטופלים שנפגעו בקרנית כתוצאה מחשיפה למנורות UVC שהותקנו במטרה לחטא את האוויר מנגיף הקורונה.

מאמרי הסקירה עוסקים בברקית (גלאוקומה) ובשינוי הגישה הטיפולית כיום, שבה ניתן דגש להתערבות בשלב מוקדם, בהסתמנויות בעין ("עיניות") של מחלות אוטואימוניות מערכתיות, ובאפשרויות הקיימות להשתלת קרנית מלאכותית. אנו מקווים כי גיליון מיוחד זה של 'הרפואה' המוקדש לרפואת עיניים, יעורר עניין ויהיה לתועלת קלינית לקוראיו.

האנומליה על שם פיטרס היא מחלה אחת מתוך קבוצת מחלות המאופיינות בפגם בהתפתחות המקטע הקדמי של העין במהלך התפתחות העובר (Anterior segment dysgenesis). אנומליה זו מציגה הסתמנות קלינית רחבה הנעה בין עכירות קרנית היקפית מינימלית ועד הידבקויות נרחבות של הקשתית והעדשה, עם עכירות קרנית מרכזית צפופה הפוגעת בראייה.

תסמונת פיטרס פלוס (Peters Plus) היא תסמונת אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת באנומליה על שם פיטרס, יחד עם הפרעות מערכתיות כגון ברכידקטילי (אצבעות ידיים ורגליים קצרות), קומה קצרה, עיכוב התפתחותי, תווי פנים דיסמורפיים, ואף לעיתים מלפורמציות במערכת הלב, ודרכי המין והשתן.

הסימן השכיח ביותר באנומליה על שם פיטרס הוא עכירות בקרנית שמופיעה בלידה. עכירות זו עלולה לגרום לחסימה של ציר הראייה המרכזי ולגרום להתפתחות עין עצלה. בנוסף, המטופל עלול לסבול מברקית (גלאוקומה) עקב מומים במבני הזווית וממבנה של לשכה קדמית רדודה.

הטיפולים בעיניים מכוונים לניקוי ציר הראייה המרכזי בהקדם האפשרי, על מנת לאפשר התבגרות של מערכת הראייה ולהימנע מהתפתחות עין עצלה. השתלת קרנית בעובי מלא בשילוב עם ניתוח ירוד במידת הצורך הינה סטנדרט הטיפול הנוכחי. אירידופלסטיקה אופטית היא חלופה כירורגית קלה יותר בחולים עם עכירות בקרנית שאינה משמעותית.

שאתות ממאירות של רקמה רכה (soft tissue sarcoma) הן קבוצה הטרוגנית של שאתות ממקור מזנכימלי – רקמת שומן, שריר, סחוס, וכלי דם. קבוצה זו מהווה 1% מכלל השאתות הממאירות במבוגרים, ו-7% מכלל השאתות הממאירות בילדים. מאחר שעל פי הקלסיפיקציה האחרונה של ה-WHO נכללות בה מעל 50 אבחנות היסטולוגיות, אנו דנים בשאתות ששכיחותן כקבוצה אינה גדולה מחד גיסא, ועם  מגוון רחב של אבחנות היסטולוגיות מאידך גיסא.

בשל שכיחות נמוכה, רבגוניות בתוך הקבוצה והשיעור הגבוה של חוסר הסכמה לגבי תת סוג השאת שאת בין פתולוגים, הגישה למחקר (קליני ובסיסי) וטיפול בשאתות רקמה רכה במשך יותר מ-30 שנים הייתה של  "מיטת סדום": מיזוג כל המחלות לסל אחד לצרכי מחקרים קליניים, ומתן טיפול אחיד לכולן. גישה זו אפשרה אומנם לערוך מחקרים מרובי נכללים, אך  מנעה את האפשרות לבחון את יעילות הטיפול בתת קבוצות היסטולוגיות (תגובה של תת קבוצה היסטולוגית נדירה נמהלה בכלל אוכלוסיית המחקר), ולא הוסיפה הבנה של התהליכים התורמים לאונקוגנזיס (הייחודיים לתת הקבוצות השונות).

בשנים האחרונות, ככל שמתבסס המידע המולקולרי על תהליכים אלו, הם מסייעים לנו בשיעור גובר והולך (במקביל להיסטולוגיה ואימונוהיסטוכימיה) לצורכי אבחון וקביעת טיפול. קביעת אבחנה ברורה, חד משמעית ומוסכמת בכל חולה, מאפשרת מחקר וטיפול סגוליים (ספציפיים) ומדויקים יותר  לתת קבוצות של שאתות רקמה רכה.

בשנת 1948, ד"ר פיליפ שואוולטר, ראומטולוג ממינסוטה שבארצות הברית, טיפל בחולה עם דלקת שגרונית מתמיסה שהפיק שותפו, ד"ר אדוארד קנדל, ביוכימאי, מקורטקס בלוטת הטוחה (אדרנל)  שכונתה Compound E – לימים קורטיזון. לאחר שנתיים בלבד זכו בפרס נובל עבור תגליתם. שבעים שנים לאחר הגילוי, הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים נעשה נרחב ורלוונטי עבור דיסציפלינות רבות ברפואה המודרנית. אולם חרף ההישגים הקליניים המובהקים של טיפול זה במגוון מחלות, טיפול זה מקושר להשפעות לוואי חמורות, במיוחד במינונים גבוהים ולתקופות טיפול ארוכות, אשר אינן בלתי שכיחות. יתרה מכך, חלק מהשפעות הלוואי הללו הן אף בלתי הפיכות לבריאות העין ולראייה. במאמר זה נציג את השפעות הלוואי המהותיות והשכיחות ברפואת עיניים הנוגעות לטיפול מקומי ומערכתי בסטרואידים.

טיפות עיניים מסוג Netarsudil 0.02% (Rhokiinsa,Santen Oy, Finland, Rhopressa, Aerie Pharmaceutical,USA) הן טיפות חדשות לטיפול בברקית פתוחת זווית ובלחץ תוך-עיני מוגבר, אשר אושרה לטיפול בארה"ב ובאיחוד האירופי. התרופה שייכת למשפחת מעכבי Rho-kinase inhibitors (ROCK), אשר מורידים לחץ תוך-עיני במספר מנגנונים: הגברת הזרימה דרך הרשת הטרבקולרית על ידי הרפיית שריר חלק והרחבת כלי דם מקומית, הפחתה בייצור נוזל הלשכה והורדת הלחץ הוורידי האפיסקלרלי. מטרות הסקירה הן להציג טיפול חדשני זה, לתאר את מנגנוני הפעולה הייחודיים לו וכן לדון ביעילות, בבטיחות ובהשפעות הלוואי השכיחות בהשוואה לתרופות אחרות בהיצע הטיפולים הקיימים.

יעילות ובטיחות התרופה נבדקו במחקרי ROCKET ו-MERCURY, אשר השוו בינה ובין תרופות נפוצות לטיפול כיום: Timolol (מעכב בטא), Latanoprost (פרוסטגלנידין), ומשלב של Netarsudil עם Latanoprost. תוצאות מחקרים אלו הראו ירידה של בין 21%-16% בלחץ התוך-עיני בעת הטיפול ב-Netarsudil. בנוסף נמצא, כי בעת שילוב התרופה עם פרוסטגלנדין, חלה הפחתה של 30% לפחות בלחץ התוך-עיני  בקרב 64.5% מהמטופלים, לעומת 37.2% מהמטופלים ב-Latanoprost בלבד ו-28.8% מהמטופלים בNetarsudil- בלבד(P<0.0001) . השפעת הלוואי הנפוצה ביותר שדווחה לאחר טיפול ב Netarsudil-היא אדמומיות של הלחמיות (47.9%-57%), המופיעה בשכיחות גבוהה יותר בהשוואה לטיפולים המקובלים כיום, אך אינה משפיעה באופן משמעותי על הסבילות.

"ברקית בילדים" היא קבוצה הטרוגנית של מחלות שהמשותף לכולן הוא לחץ תוך עיני גבוה ונזק נלווה לעין. אבחון המחלה מותנה בקיום שניים או יותר מהממצאים הבאים: לחץ תוך עיני גבוה, פגיעה בעצב הראייה, קרנית גדולה מהרגיל או קרעים בשכבת הדסצמט של הקרנית Haab's striae) ), עין ארוכה מהרגיל, קוצר ראייה גבוה או פגם בשדה הראייה. ברקית היא המחלה היחידה בעין המוגדרת כברקית ראשונית (primary congenital glaucoma), היכולה להיות מלידה ("מולדת") או להתפתח בילדים ובמבוגרים צעירים. כאשר הברקית מתרחשת יחד עם מחלות אחרות בעין או בגוף היא מוגדרת כמחלה משנית. ברקית משנית כוללת חריגויות מלידה בעיניים הגורמות לברקית, לסיבוכים של דלקות תוך עיניות (אובאיטיס), לחבלות בעיניים, להתפתחות ברקית לאחר ניתוחי ירוד (קטרקט), לתסמינים מערכתיים מלידה כגון נירופיברומטוזיס (Neurofibromatosis) ו- Sturge-Weber, וכן טיפול בסטרואידים מערכתיים או מקומיים.

סימני ברקית בילדים תלויים בגיל הופעתה. בילודים ניתן למצוא עין גדולה וקרנית גדולה ועכורה, ובילדים קטנים ניתן למצוא עין גדולה עם תסמינים של דמעת, מצמוץ וסנוור. בילדים גדולים לרוב אין כלל סימנים והמחלה מתגלה בזמן בדיקות עיניים לבעיות עיניים אחרות.

הטיפול בברקית בילדים קשה ותובעני. ברוב סוגי הברקית דרוש ניתוח להפחתת הלחץ התוך עיני, בעוד שהטיפול בתרופות נועד לתמיכה בלבד. קיימים סוגים שונים של ניתוחי ברקית בילדים, המותאמים לסוגי הברקית השונים. הטיפול בילד חולה ברקית צריך להימשך למשך כל חייו כדי להשיג ראייה טובה ולשמרה. טיפול כזה כולל איזון לחץ תוך עיני ושמירה על איזון זה, וטיפול למניעת התפתחות עין עצלה.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה' אנו מזמינים את הקוראים לביקור הצצה בעולם רפואת העיניים, באמצעות מספר מאמרים המעידים על מחקר בסיסי וקליני מתקדמים ומאמרי סקירה המסכמים כמה מהנושאים שהם חוד החנית ברפואת העיניים. הטיפול ברפואת עיניים מניב לרוב תוצאות מיידיות: שיפור בראייה או שמירה על הקיים במחלות עם נזקים בלתי הפיכים ובעיקר מניעת המשך החמרה, במיוחד במחלות רשתית, באמצעות הזרקות תוך עיניות.

ניתוחי ברקית זעיר פולשניים Minimal Invasive Glaucoma Surgeries (MIGS)) הם אמצעים חדשים להפחתת לחץ תוך עיני באופן פחות חודרני ועם פרופיל בטיחות גבוה יותר בהשוואה לניתוחי הברקית המסורתיים. כמו כן, ניתן לשלב ניתוח ברקית זעיר פולשני עם ניתוח לכריתת ירוד. מטרת מאמר זה היא לסקור את סוגי ניתוחי הברקית הזעיר פולשניים הנמצאים בשימוש היום, יתרונותיהם ומגבלותיהם.

נערה בת 17 שנים אובחנה עם סרקומה על שם Ewing שמקורה ברקמת הלדן (הנרתיק) הממוקמת באגן הקטן. כחלק מן ההכנות וטרם התחלת הטיפול במחלה, נשקל שימור פוריות על ידי שאיבת ביציות בשלות לשם הקפאתן ושימורן לעתיד. מיקום השאת הקשה על ביצוע הפעולה בגישה לדנית ובהדרכת על שמע, כמקובל. הפתרון שנמצא היה ביצוע לפרוסקופיה שבה הוזזו השחלות אל מחוץ לאגן הקטן והוצמדו לדופן הבטן. פתרון זה אפשר ביצוע מוצלח של שאיבת ביציות מונחית על שמע דרך דופן הבטן. לפיכך, יש מקום לאמץ גישה זו כפתרון לביצוע הפעולה הנדרשת לשימור הפוריות במטופלות עם שאת גדולה באגן שאינה מאפשרת את ביצוע הפעולה בגישה הלדנית המסורתית.

יָרוֹד ובַרְקִית הן שתיים מהמחלות הנפוצות ביותר בתחום מחלות העיניים. האקדמיה ללשון העברית קבעה מונחים אלו בשפה העברית כתרגום למחלות קטרקט וגלאוקומה, בהתאמה. במאמר זה מובאת סקירה מקיפה של המקורות העבריים, החל מהתנ"ך ועד העת החדשה, של שני המונחים יָרוֹד ובַרְקִית, על מנת לבחון האם אכן שמות אלו מתאימים וראויים לתיאור קטרקט וגלאוקומה.

רונית נשר^1,2,5, מיכאל מימוני², עמוס מזובר³, ארדון רובינשטיין^4,5

¹שירות הגלאוקומה, ²מחלקת עיניים, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא ³מחלקת עיניים, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים,  ⁴יחידה מטבולית, מרכז רפואי סוראסקי תל אביב, ⁵הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: רופאים ממליצים למטופליהם לעבור בדיקות סקירה למחלות שונות, כגון בדיקות לגילוי גורמי סיכון לתסמונת מטבולית, ולגילוי מוקדם של סוגי סרטן מסוימים. אולם הרושם הוא כי ביחס לעצמם, רופאים רבים אינם מקיימים את המלצותיהם שלהם.

מטרה: להגביר מודעות בקרב מובילי הדרך בקהילה הרפואית בנושא חשיבות הצורך בבדיקת אוכלוסיות לגבי גורמי סיכון לתסמונת מטבולית ולברקית (גלאוקומה). הוועידה ה-41 של ההסתדרות הרפואית בישראל (הר"י) נראתה מתאימה לעניין זה, ולמשתתפיה הוצע לעבור בדיקות אלו.

שיטות מחקר: לאחר מילוי שאלון קצר על אנמנזה רפואית, בוצעו בדיקה במנורת סדק כולל בדיקת לחץ תוך-עיני, הערכת התקערות הדיסקה של עצב הראייה, בדיקת לחץ דם, בדיקת משקל וגובה וחישוב מדד מסת הגוף, ובדיקות דם נימיתי (קפילרי) להמוגלובין מסוכרר וסך הכולסטרול.

תוצאות: בדיקת עיניים נערכה ל-118 משתתפים, גילם הממוצע היה 10.8 + 52 שנים. 26% מהנבדקים מעולם לא נבדקו על ידי רופא עיניים. אנמנזה משפחתית של ברקית דווחה על ידי 14% מהנבדקים. בנבדק אחד נמצא לחץ תוך-עיני גבוה. התקערות משמעותית של הדיסקה (מעל 0.6) נמצאה ב-7% מן הנבדקים. ב-22% מהנבדקים נמצאה רמת כולסטרול מעל 200 מ"ג/ד"ל. לחץ דם גבוה נמצא ב-45% מהנבדקים. ערכי המוגלובין מסוכרר מעל 6.5% נמצאו ב-9% מן הנבדקים וב-73% נמצא מדד מסת גוף (BMI) מעל 25.

מסקנות וסיכום: שיעור לא מבוטל בקרב חברים בקהילה הרפואית אינם נוהגים לבצע בדיקות סקירה אלו בעצמם, ובקרב לא מעטים נמצאו גורמי סיכון למחלות שנסקרו, בלא שידעו על כך קודם לכן. מימצאים אלה מדגישים את הצורך להשקיע מאמץ רב יותר בהטמעת נחיצות בדיקות אלו גם לאנשי הצוות הרפואי עצמם, בבחינת "עשה בעצמך את מה שאתה מטיף למטופליך".

נורית מטלון^1,2, עלוית וולף¹ , ארנה גייר<sup>1,2

1</sup>מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ¹הפקולטה לרפואה, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

מחלת הברקית פוגעת בתפקוד עצב הראייה ובשדה הראייה. גורם הסיכון העיקרי של המחלה הוא רמת הלחץ התוך עיני. אפשרויות הטיפול במחלה הן תרופות או ניתוח ומטרתן היא הפחתה בלחץ התוך עיני. 

שימושיו השונים של צמח הקנאביס (Cannabis Sativa) מוכרים מזה שנים רבות, וצריכתו מתבצעת בנטילה פומית, במתן לתוך הווריד, במתן מקומי או בשאיפה. החומר העיקרי הפעיל בקנאביס הוא ה-THC (Tetra-Hydro-Cannabinol), ואחת מהשפעותיו היא ירידה בלחץ התוך עיני.

בעבודות שונות הודגמה ירידה זמנית של הלחץ התוך עיני באנשים בריאים ובחולי ברקית בעקבות צריכה מקומית או מערכתית של קנאביס. עבודות אלו הדגימו גם משך השפעה קצר, התפתחות של עמידות לאחר צריכה ממושכת, והופעת השפעות לוואי מערכתיות ומקומיות בעיניים.

ניתן לשקול את הקנאביס כאפשרות טיפול במחלת הברקית. אולם משך השפעתו הקצר, התפתחות העמידות, ההשפעה הפסיכואקטיבית והשפעות הלוואי – כל אלה מגבילים מאוד את יעילות הטיפול ומעמידים את כדאיותו בספק. כיום, מתן קנאביס כטיפול במחלת הברקית אינו נראה מעשי ואינו מומלץ על ידי איגוד הברקית הישראלי או האמריקאי.