תוצאת חיפוש

פרשת חולה: המיאגנזה של בלוטת התריס היא אנומליה מולדת נדירה המאופיינת בהיעדר אונת בלוטת התריס אחת והאיסתמוס. בפרשת החולה במאמר זה,  מדווח על ילדה בת ארבע שנים עם רקע של פגות. במהלך בדיקת אולטרסאונד (על-שמע) שגרתית של הצוואר, מכוונת לקשריות לימפה תת-לסתיות נפוחות, לא הודגמה אונה ימנית של בלוטת התריס, כאשר אונה שמאלית תקינה וללא הפרעה מבנית אחרת בצוואר. לא דווח על ניתוחי צוואר או בלוטת התריס קודמים.

דיון: מובאת סקירה של ההמיאגנזה של בלוטת התריס, כולל שכיחותה, גורמים גנטיים וסביבתיים אפשריים, וקשר אפשרי עם פתולוגיות של בלוטת התריס ואיברים אחרים. בדיקת אולטרסאונד חשובה באבחון המיאגנזה של בלוטת התריס וזיהוי הפרעות נוספות בבלוטת התריס. מומלץ מעקב ארוך טווח וקפדני  של כל המטופלים עם המיאגנזה של בלוטת התריס כדי להעריך את תפקוד בלוטת התריס ולזהות חריגות מבניות אפשריות. הגישה הטיפולית המיטבית להמיאגזה של בלוטת התריס נותרה שנויה במחלוקת, ונדרשים מחקרים נוספים כדי לקבוע את המשמעות הקלינית ואת התוצאות ארוכות הטווח של מצב נדיר זה.

בשנת 2016, כחלק מתיקון מס' 18 לחוק הכשרות המשפטית והאפוטרופסות, התשכ"ב-1962, נכנס מושג חדש: ייפוי כוח מתמשך. זהו מסמך משפטי המאפשר לאדם לקבוע  מראש ובעודו כשיר, את  זהותו של מי שיהיה אחראי עליו וינהל את חייו אם לא יהיה כשיר לכך, ולתת הנחיות מפורטות כיצד ברצונו שיפעל בכל תחומי חייו. ייפוי כוח מתמשך מאפשר לכלל הציבור לתכנן את עתידו בהתאם לבחירתו ולרצונותיו, ובכך תואם את עקרון האוטונומיה של האתיקה הרפואית. המערכת הרפואית נדרשת לקחת חלק במימוש חוק זה, הן לקביעת כשירותו של האדם לחתימה על ייפוי כוח מתמשך (אם היא מוטלת בספק) והן לקביעת אי כשירותו לניהול ענייניו, לצורך הפעלתו. בנוסף, נספח הנוגע לפסיכיאטריה ולמתמודדי נפש אם נדרש, מחייב חתימה מול פסיכיאטר מומחה.

מאמרנו הנוכחי סוקר את מהות ייפוי הכוח המתמשך, הצמתים שבהם נדרשת מעורבות המערכת הרפואית בהקשר עימו והאופן שבו נדרש המומחה לפעול בצמתים אלו. המאמר מדגיש את חשיבות הסדרת חוות הדעת (זהות המומחים ותוכן חוות הדעת) ואת הטמעת ייפוי הכוח המתמשך  במערכת הציבורית. פרשת חולה לדוגמה במאמרנו מאפשרת להציג את האתגרים הכרוכים בהטמעה זו.  

שאתות נוירואנדוקריניות (Neuroendocrine neoplasms – NEN) מקורן בתאים מפרישי הורמונים. זוהי קבוצת שאתות יוצאת דופן בשל התמונה הקלינית המגוונת שלהן, באופן גדילתן, במיקומן, בתסמינים שהן מבטאות ובפרוגנוזה היחסית טובה שלהן.       

קבוצת השאתות הנוירואנדוקריניות מסווגת לאלה המפרישות הורמונים שגורמים לתסמינים בהתאם להורמון המופרש, לעומת קבוצת השאתות שאינן מפרישות הורמונים, ובמקרים אלו התסמינים מתבטאים כתוצאה מאפקט מסה או שליחת גרורות.

חלק מהשאתות הנוירואנדוקריניות של הלבלב קשורים לתסמונות גנטיות משפחתיות כגון התסמונת הרב בלוטית מסוג 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1). טיפול הבחירה ב-NEN שמקום בלבלב (Pancreatic Neuroendocrine tumors, PENT) הוא ניתוח, אך בשונה ממחלות ממאירות אחרות, לעיתים קרובות יש הוריה לניתוח גם במקרים של מחלה גרורתית, גם כשהיא חשוכת מרפא.

קיים מגוון רחב של גישות ניתוחיות והתאמת הטיפול הטוב ביותר למטופל מורכבת ותלויה בגודל השאת, במיקומה, בשלב שלה ובדירוגה, בנוכחות או בהיעדר פיזור לימפטי או בפיזור מרוחק, וכן במצב תפקודו ותחלואת הרקע של המטופל.

לצד הגישה הניתוחית, פותחו טיפולים לא פולשניים הכוללים טיפול תרופתי מערכתי כגון אנלוגים לסומטוסטטין, כימותרפיה, תרופות ביולוגיות ותרופות מוכוונות יעד. לעיתים, בהוריות מסוימות, אף טיפול בקרינה או טיפול רדיואקטיבי.

בעשור האחרון חלה עלייה משמעותית במספר המטופלים המאובחנים עם PNET קטנים ולא פונקציונליות, שלא היו מתגלים אלמלא עלייה ברגישות הבדיקות על ידי טכניקות דימות מתקדמות.

העלייה בשיעור המאובחנים המקריים היא גורם למחלוקת בין אלה הדוגלים בגישה הניתוחית לעומת הגישה השמרנית המציעה מעקב קליני ומעבדתי צמוד. זאת, לנוכח העובדה שבמקרים רבים שאתות קטנים ואי תסמיניים הם בעלי סיכויי התמרה נמוכים, ועולה השאלה האם יש לנתח בכל מחיר. הדיון נע סביב התועלת אל מול הנזק שבניתוחים כה רדיקליים של הלבלב. מעבר לכך, לאור פיתוחן של תרופות מתקדמות ויעילות המדכאות בהצלחה הפרשה משאתות פונקציונליות קטנות, נשאלת השאלה האם יש צורך בגישה פולשנית. הדעות עדיין חלוקות בנושא זה.

מטרת סקירתנו הנוכחית היא להציג את השאתות הנוירואנדוקריניות, לסקור את השיטות האבחנתיות הכלליות והייחודיות ל-PNETS, לסכם את הספרות העדכנית ולהציג את הגישות הטיפוליות המקובלות.

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

הקדמה: שיתוק מבודד של עצבי הגולגולת 3, 4 ו-6 עשוי להיגרם ממגוון סיבות. במבוגרים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים כמו סוכרת, יתר לחץ דם והיפרליפידמיה, הסיבה העיקרית היא איסכמיה מיקרווסקולרית.

ההחלטה על ביצוע בדיקת דימות מוקדמת של המוח בחולים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים, עם שיתוק חד ומבודד של עצב 4 או 6, עדיין שנויה במחלוקת.

מטרות: אנו מביאים במאמרנו ארבע פרשות חולים, מטופלים מעל גיל 50 שנים, עם גורמי סיכון וסקולריים, שהגיעו לחדר מיון עם שיתוק חד ומבודד של העצב השישי, ולמרות הרושם הראשוני שמדובר באטיולוגיה מיקרווסקולרית, בוצע MRI ולכל השישה נמצאה אטיולוגיה שאינה איסכמיה מיקרווסקולרית.

תוצאות: האטיולוגיות שזוהו בקרב המטופלים שהצגנו היו מנינגיומה פטרו-קליבאלית עם מעורבות הסינוס הקברנוזי, הפטומה גרורתית, פלזמציטומה, פקקת ורידים, מלפורמציה עורקית-ורידית ומפרצת.

דיון: השכיחות של ממצא חיובי בבדיקת דימות שיסביר את השיתוק ואינו מיקרווסקולרי היא בשיעור של 1%-15%  מהחולים על פי מחקרים שפורסמו. לשיתוף הפעולה בין רופא העיניים והנוירולוג המטפל יש חשיבות ניכרת בזיהוי החולים בעלי הסיכוי הגבוה לפתולוגיה חמורה באוכלוסייה זו. ניתן לראות בפרשות החולים שהוצגו, כי אזור הקליבוס, עצם הפטרוס והקברנוס סינוס הודגמו, כל אחד מהם, כמעורבים בפתולוגיות בחולים שהוצגו.

סיכום: למרות העלות הגבוהה של בדיקות הדימות והתועלת הנמוכה המשוערת מהן, מומלץ להגיע להחלטה על בדיקת דימות מוקדמת באופן אינדיבידואלי על בסיס אנמנזה מעמיקה ובדיקה גופנית יסודית, היות שתוצאותיה יכולות לשנות את הניהול הקליני ואף את הפרוגנוזה בחלק מהחולים.

הקדמה: שיחות מוקדמות בנוגע למטרות טיפוליות בחולים עם סרטן מתקדם נמצאו קשורות לקבלת טיפול פחות אגרסיבי לקראת סוף החיים ולאיכות חיים טובה יותר בסמוך למוות. על אף זאת, שיחות אלו בין אונקולוגים למטופליהם לא תמיד מתקיימות.

מטרות: בחינת גישתם של אונקולוגים בישראל בנוגע לשיחות סוף חיים והנחיות רפואיות מקדימות וזיהוי חסמים המקשים עליהם לדון בנושאים אלו עם מטופליהם.

שיטות מחקר: במחקר נכללו רופאים אונקולוגים מבתי חולים בישראל אשר נתבקשו למלא שאלון במטרה להעריך חסמים לשיחות סוף חיים בין רופאים למטופלים. כלי המחקר ניבנה על בסיס שאלון מחקר קנדי שנבדק בקרב רופאים בבתי חולים בקנדה והותאם למחקרנו, המשתתפים התבקשו לדרג את חשיבות החסמים השונים.

תוצאות: השאלונים מולאו על ידי 84 רופאים. מרבית המשיבים (97%) סברו כי חשוב לנהל שיחות בנוגע למטרות הטיפול עם המטופלים ו-67% סברו כי חשוב להחתים את המטופל על טפסי הנחיות רפואיות מקדימות. המשתתפים דירגו את קבוצת החסמים הקשורים למטופל ולמשפחתו כחסמים המשמעותיים ביותר. מתוכם, החשובים ביותר היו קושי של המטופל וקושי של משפחתו לקבל את הפרוגנוזה הקשה של המטופל, אלו דורגו כחשובים על ידי 90% ו-78% מהמשתתפים, בהתאמה. בנוסף, קושי של המטופל להבין את המגבלות והסיבוכים בטיפול מאריך חיים דורג על ידי 81% מהמשיבים כמחסום חשוב. חסמים הקשורים לרופא המטפל ולמערכת הרפואית דורגו כחשובים פחות, אך מתוכם, מחסור בזמן והרצון לשמור על תקוות המטופל קיבלו גם הם ציון גבוה יחסית, 80% ו-74%, בהתאמה.

מסקנות: אונקולוגים דירגו חסמים הקשורים למטופל ולמשפחתו כחשובים ביותר לדיון בנושא סוף חיים. גם מחסור בזמן ורצון לשמור על התקווה נמצאו כמחסומים חשובים יחסית.

דיון: דרושה עבודה נוספת כדי להעריך גם את תפיסתו של המטופל והעדפותיו, ולפתח דרכים להתמודדות עם המחסומים.

מערכות בריאות הציבור עברו מהתמודדות במחלות מדבקות ותמותה לאחר אירועים חדים (acute),  להתמודדות במחלות שאינן מדבקות (noncommunicable disease) ותמותה לאחר התמודדות ארוכה עם מחלה כרונית. כך נולד הצורך בגישה חדשה (פליאטיבית) הבאה להגדיר מחדש את תחומי ההתמודדות של בריאות הציבור,  כך שטיפול פליאטיבי יהווה חלק אינטגרלי של מערכת הבריאות. טיפול פליאטיבי הוא גישה טיפולית המדגישה את שפור איכות החיים של חולים ובני משפחתם המתמודדים עם מחלות כרוניות, מורכבות חמורות המגבילות את התפקוד ואת תוחלת החיים. כל זאת על ידי מניעה, זיהוי מוקדם, הערכה וטיפול בסבל גופני, נפשי ורוחני, תוך התחשבות בהעדפותיו הטיפוליות ובערכיו של החולה ומשפחתו. גישה זו אינה במקום השגת היעד לריפוי או לעיכוב התקדמות המחלה, אשר ניתן ליישמם במקביל להענקת טיפול פליאטיבי.

הקדמה: סרטן שד המאובחן בזמן היריון או הנקה, מתגלה לרוב בשלב מתקדם בשל השינויים הפיזיולוגיים הממסכים את התפתחותו. דימות בתהודה מגנטית עם הזרקת חומר ניגוד, הוא אמצעי ההדמיה הרגיש ביותר לגילוי מוקדם של סרטן שד, אך אינו משמש לדימות שד בתקופה זו, כיוון שחומר הניגוד אסור לשימוש בהיריון ובהנקה יעילותו מוגבלת. דימות הפעפוע הכיווני (DTI) מציב שיטה חלופית בתהודה מגנטית לשד שפותחה במכון ויצמן ואינה מצריכה שימוש בחומר ניגוד, ולפיכך יכולה להתאים לאוכלוסייה זו.

מטרות: בדיקת ההיתכנות והתועלת האבחונית של בדיקת שד בדימות בתהודה מגנטית ללא הזרקת חומר ניגוד בקרב נשים בתקופת היריון או הנקה, באמצעות שיטת .DTI

שיטות מחקר: בשיתוף פעולה עם בתי חולים מפנים רבים, מתקיים בשיבא מחקר ראשוני ובו נשים בהיריון עוברות סריקת שד בתהודה מגנטית בשיטת DTI בלבד, ונשים מניקות נסרקות בשיטת DTI לצד הזרקת חומר ניגוד.

תוצאות: ממצאים ראשונים בקרב נשים בהיריון הראו סבילות רבה של הבדיקה, יכולת גבוהה באבחון של שאתות בחולות ושלילת מחלה בקרב נשאיות. בקרב נשים מניקות עם סרטן, השאתות נצפו בבירור יותר בבדיקת DTI מאשר בבדיקה עם חומר ניגוד.

דיון: בדיקת DTI מסתמנת ככלי בעל פוטנציאל לשמש כבדיקה עצמאית לשד בתופת ההיריון וכבדיקת עזר מועילה בתקופת ההנקה. המשך הפיתוח הטכני נחוץ על מנת לבסס את הבדיקה כתחליף לבדיקה עם חומר ניגוד בקרב האוכלוסייה הכללית.

לסיכום: דימות הפעפוע הכיווני בתהודה מגנטית ללא חומר ניגוד היא התכנותית ובעלת פוטנציאל לתרומה משמעותית להערכה הרדיולוגית של השד עבור נשים בהיריון ונשים מניקות. המשך הפיתוח הטכנולוגי והגדלת קבוצת המחקר נחוצים כדי לתקף את הערך המוסף של שיטת ה- DTI.

קיהיון עם גופיפי לואי (Dementia with Lewy Bodies, DLB) הוא השני בשכיחותו מבין מחלות הקיהיון בקרב חולים מבוגרים. אבחונו המוקדם מהווה אתגר קליני לנוכח החפיפה בתסמינים בין סוגי הקיהיון השונים. אבחון מוקדם של DLB חיוני לניהול מחלה הכולל הימנעות מטיפולים נוירולפטיים העשויים לסכן מטופלים אלו ולדרדר את מצבם.  

בדיקות דימות תפקודי משמשות כלי מהותי בתהליך ההערכה של חולי קיהיון. הן מקדמות את האבחנה ומחזקות את הביטחון האבחוני. יתרון בדיקות אלו נובע מרגישותן לשינויים ביוכימיים המקדימים שינויים מבניים. מכיוון שכך, הן יכולות לזהות ולספק מידע בשלבים מוקדמים של מהלך המחלה. יתרון נוסף הוא בכך שהן מאפשרות הערכה נוירו-ביולוגית לא פולשנית ומעקב אובייקטיבי.

אנו מציגים פרשת חולה קיהיון הסובל מירידה קוגניטיבית ומוטורית, אשר בדיקת דימות מוח אנטומית (דימות תהודה מגנטית, MRI) לא העלתה פתולוגיה מורפולוגית ספציפית. נעשה שילוב של שתי סריקות PET-CT מוח באמצעות שני סמני PET שונים – להערכת תבניות הפעילות המטבולית הקליפתית והפעילות הדופמינרגית בגרעיני הבסיס, באמצעות סוכר מסומן (FDG), ובאמצעות קודמן (Precursor) מסומן (F-DOPA) למוליך העצבי דופמין, בהתאמה. ממצאי שתי בדיקות אלו העלו שינויים אופייניים לקיהיון עם גופיפי לואי, ובכך קודם תהליך האבחון של הנבדק. יתכן שבעתיד, עם פיתוחם של סמנים חדשים וייחודיים למנגנונים הפתופיזיולוגיים וכניסתם ליישום קליני, יגבר הביטחון האבחוני אף יותר, ויתאפשרו הן הערכה מולקולארית פתולוגית לא פולשנית, והן הזדמנויות טיפוליות חדשניות על בסיס סמנים אלו

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', המוקדש לרפואה גרעינית בישראל, מובאים מאמרים  בתחומים השונים של הרפואה הגרעינית, הן בתחומי הדימות האבחוני והן בתחומי הטיפול, המשקפים את היקף הפעילות הרחב המאפיין את המקצוע.  הרפואה הגרעינית (איזוטופים) עברה שינויים רבים במהלך השנים וכיום אינה עוד ענף דימות גרידא, אלא ישות עצמאית המשפיעה על בריאותם של החולים. השפעה זו היא בזכות  טכנולוגיות הדימות המתקדמות, בזכות אפשרות הטיפול באמצעות חומרים רדיואקטיביים ייחודיים ובזכות התרנוסטיקה, המאפשרת שילוב ייחודי בין דימות אבחוני לטיפול ממוקד מטרה ומותאם אישית לנבדק. כיום, נחשבת הרפואה הגרעינית לאחד המקצועות הדינמיים והמתקדמים ביותר ברפואה