תקציר
קרן נתן1, מיכל שטיינברג2, יוסף ריבלין3
1מרכז רפואי כרמל, חיפה, 2מכון ריאות ומרכז לייפת כיסתית, מרכז רפואי כרמל, חיפה, 3יחידת ריאות ילדים ומרכז לייפת כיסתית, מרכז רפואי כרמל, חיפה
הקדמה:
לייפת כיסתית (Cystic Fibrosis –CF) היא מחלה בעלת תורשה אוטוזומית רצסיבית. המחלה נגרמת כתוצאה ממוטציה שמקודדת לתעלת כלור:(CFTR) Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator הממוקמת בממברנה האפיקלית בתאים אקסוקריניים בגוף. ב-75 השנים האחרונות, הישרדות חולי לייפת כיסתית עלתה באופן משמעותי ממספר חודשים ועד גיל ממוצע של 37 שנים. הסיבות לעלייה בתוחלת החיים מיוחסות למספר גורמים: טיפול בחולי לייפת כיסתית במרכזים ייעודיים, אבחון בשלב מוקדם, טיפול מתקדם בתרופות, פיזיותרפיה נשימתית והשתלות ריאה.
מטרות:
אפיון החולים המבוגרים ביותר המטופלים במירפאה, סקירת ההשתלות ושיעור התמותה בשנים האחרונות בקרב חולי לייפת כיסתית במרכז הרפואי כרמל.
שיטות מחקר:
רטרוספקטיבית נאסף מידע על אשפוזים ופטירה בחולים עם לייפת כיסתית שאושפזו במרכז הרפואי כרמל בין השנים 2013-2000.
תוצאות:
בין השנים 2013-2000 טופלו במירפאת לייפת כיסתית 104 חולים, מתוכם נפטרו שישה חולים במהלך התקופה – כולן נשים (100%). גיל הפטירה הממוצע של חמש חולות מתוך השש (חולה אחת נפטרה ממחלה מטבולית ולא מלייפת כיסתית בגיל 10 חודשים) הוא 21.4±7 שנים, טווח של 17 שנים. שיעור הפטירה עומד על פחות מ-1% מהחולים לשנה, וסיבת הפטירה העיקרית היא אי ספיקת נשימה. עשרה חולים במירפאה נמצאו מעל גיל 37 שנים, עם גיל הישרדות ממוצע של 44 שנים. שיעור של 4% מהחולים במירפאה עברו השתלת ריאה. בהכללת החולים שנפטרו, סך הכול 6% עברו השתלת ריאה בתקופה שנבדקה.
דיון: לייפת כיסתית היא מחלה רב מערכתית. מצאנו בקרב החולים במרכז הרפואי כרמל, כי גיל התמותה הממוצע הוא בעשור השלישי לחיים, שיעור התמותה הוא פחות מ-1%, שיעור ההשתלות עומד על 4%, ורוב התמותה מהמחלה היא בקרב נשים. נתונים אלה עולים בקנה אחד עם נתונים מהספרות. תוחלת החיים בחולי לייפת כיסתית ממשיכה לעלות וזאת כתוצאה מגילוי מוקדם, טיפולים מתקדמים ושיפור בניתוחי השתלת ריאות. כתוצאה מהעלייה בהישרדות ואוכלוסיית חולים מבוגרת, יש צורך ברופאי לייפת כיסתית שהם בעלי ידע ברפואת מבוגרים.