סערה חשמלית בחולה עם תסמונת ברוגדה: פרשת חולה נדירה – חשיבות קלינית ופתופיזיולוגית

תקציר

מלכה יהלום¹, ריימונד פרח², יואב תורגמן¹

¹מכון הלב, בית חולים העמק, עפולה, מסונף לפקולטה לרפואה, הטכניון חיפה, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי רבקה זיו, צפת, מסונף לפקולטה לרפואה בגליל,  אוניברסיטת בר אילן, צפת

,

תסמונת ברוגדה, אשר דווח עליה בשני העשורים האחרונים, היא אחת המחלות הגנטיות הגורמות למוות פתאומי באנשים צעירים, ללא מחלת לב מבנית. התסמונת מתאפיינת באובדן הכרה ובמוות פתאומי, בעיקר במנוחה ובשינה, ומלווה בשינויים בתרשימי האק"ג: חסם בצרור ההולכה הימני והרמת קטע סט בחיבורי בית החזה הקדמיים (ולעיתים נדירות יותר, של הסרעפת).

מדווח במאמרנו על אדם צעיר שאובחן חמש שנים קודם להתקבלותו כלוקה בתסמונת, עבר השתלת מהפך קצב (דפיברילטור), ואושפז שוב עקב סחרחורת ועילפון בעקבות סערה חשמלית (שבעה אירועים מתועדים של פרפור חדרים) – כל זאת לאחר כעס והתרגשות קיצוניים (פעילות סימפתטית מוגברת). בניגוד לדיווחים בספרות, על כך שמרבית האירועים מתרחשים במנוחה ובשינה (פעילות וגלית), מועלית במאמרנו האפשרות של איפנון (מודולציה) אוטונומי סימפתטי, ולאו דווקא וגלי, כאחד המנגנונים  הנוספים העשויים להשרות  הפרעות קצב בתסמונת זו.