מחלת פג'ט של השד

תקציר

דינה לב-שלוש (1), פאני ספרבר (1), אנדריאה גת (2), יוסף קלאוזנר (2), מרדכי גוטמן (3)

(1) המח' לכירורגיה ב', המכון לממוגרפיה, (2) והמכון לפתולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, (3) המח' לכירורגיה א', בית-חולים מאיר, כפר-סבא

מחלת פג'ט, המהווה 0.5%-4.0% מכלל שאתות השד, דווחה לראשונה לפני כ-130 שנה. היא מתבטאת בתיפרחת אקזמטואידית בעור הפיטמה והעטרה, המלווה בהתהוות של שאת ממאירה בשד. עקב המראה הטב, בנשים רבות מאובחנת המחלה עד שישה חודשים בממוצע ממועד התהוותה.

קיימות שתי תיאוריות המנסות להסביר את מהות המחלה. האחת, 'האפידרמוטרופית', שבבסיסה ההנחה כי תאי הפג'ט הם תאים ממאירים הנודדים אל עור הפיטמה דרך צינוריות החלב, והשנייה מתבססת על ההנחה שחלה השתנות ממאירה מקומית של קרטינוציטים ההופכים לתאים דוקליים ממאירים.

בחמישים אחוזים מהחולות קיימת שאת נוספת בשד, לרוב במרחק של כ-2 ס"מ מהפיטמה. הפרוגנוזה נקבעת על-פי השאת הנלווית בשד; זו לרוב פולשנית עם שיעור גבוה של התפשטות לקישריות-הלימפה של בית-השחי. מחלת פג'ט המתבטאת בנגע בעור בלבד נושאת פרוגנוזה טובה, בדומה לשאת לא פולשנית של השד (DCID).

הטיפול בחולות פג'ט שנוי במחלוקת; בעוד שבעבר היה הטיפול הבלעדי כריתת שד, הרי שכיום, בעידן שבו מבוצע שימור השד ב-85% מהלוקות בסרטן שד פולשני, יש מקום לניסיון לשמר את השד גם בחולות פג'ט. הגורם הקובע את הצלחת שימור השד הוא זיהויה ואיפיונה של השאת הנלווית הפולשנית בשד.