תוצאת חיפוש

את"ח ראשונית היא מחלה נרכשת של מערכת החיסון שבה יש מיעוט טסיות למיקרול' (פחות מ-100,000/מיקרול') הנגרם עקב ייצור נוגדנים עצמיים כנגד טסיות, הרס טסיות בתיווך תאי T במערכת הרטיקולו-אנדותלית, והפרעה בתפקוד מגקאריוציטים בלשד העצם (bone marrow). תסמיני מחלה כוללים דימומים נקודתיים, ארגמנת, דימום בריריות, ולעיתים נדירות אף דמם תוך-גולגולתי קטלני וכן פגיעה באיכות החיים. קיים מגוון רחב של התבטאות הדמם, ולא ברור מי מהחולים ידמם, מתי, ובאיזה איבר. מטרת הטיפול היא למנוע דמם חמור או דמם מסכן חיים. הטיפולים המוצעים כיום מיועדים לפגוע בפתופיזיולוגיה של המחלה, כולל הפחתת ייצור נוגדנים עצמיים (הפחתת התהליך האוטואימוני), שינוי פעילות תאי T (הארכת חיי הטסיות), וגרייה של ייצור טסיות. האיגודים להמטולוגיה ומחלות קרישת הדם פרסמו קווי מנחים לטיפול בחולי ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, וטיפול קו ראשון נועד לעכב ייצור נוגדנים עצמיים והרס טסיות, הקו השני כולל תרופות המשפיעות על מערכת החיסון וכריתת טחול, והקו השלישי נועד לעורר יצירת טסיות על ידי המגקאריוציטים. הטיפולים החדשים מערערים את הסדר המקובל בספרות של קווי הטיפול. כמו במצבים אחרים, יש לבחור באופן מותאם אישית את הטיפול בחולה בארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית בהתאם לגילו, אורח חייו, מחלות הרקע ושיתוף הפעולה שלו עם הטיפול.

יריב סלעית, ריאד חדאד, אולג לפל, אריאל שאמי, ניסים ניסימוב, אריה ביטרמן

מחלקה לכירורגיה א', מרכז רפואי כרמל, חיפה

קרע טראומטי של הטחול בזמן ביצוע קולונוסקופיה הוא סיבוך נדיר ביותר. הסיבוכים השכיחים יותר לאחר בדיקות קולונוסקופיה אבחונית או טיפולית הם דימום משולי כריתה אנדוסקופית או התנקבות המעי באותה נקודה. שיעור הסיבוכים הללו אינו עולה על אחוז אחד מסך כל הפעולות. מובאת במאמר זה פרשת חולה עם קרע בטחול, שנגרם במהלך קולונוסקופיה לאבחון דמם ממערכת העיכול. בעקבות טראומה זו עבר החולה ניתוח דחוף לכריתת טחול.
 

מודי משגב (1), שלמה ברלינר (2), עמירם אלדור (1)

(1) המכון להמטולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ד' (היחידה לטיפול בנוגדי-קרישה), מרכז רפואי תל-אביב סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת תרומבוטית תרומבוציטופנית (את"ת) ( thrombotic thrombocytopenic purpura–TTP) היא מחלה רב-מערכתית קשה, ושכיחותה מוערכת ב- 3ץ7 חולים לכל 100,000 נפש. שיעור התמותה מהמחלה, שהיה למעלה מ-90%, ירד עד כדי 20%-10% בזכות השיפור בטיפול, המתבסס על החלפת פלסמה (plasma exchange). מנתונים שונים שנאספו לאורך השנים ידוע, כי בתהליך הפתולוגי מעורבים תאי אנדותל, גורם וון-וילברנד וטסיות, אך החוליה המקשרת את השלושה היתה חסרה. בסקירה זו נתמקד בעיקר בידע החדש אודות הפתוגנזה של המחלה; כיום, אנו לא רק מבינים אותה טוב יותר, אלא גם מבינים את ההיגיון בטיפול, שהתבסס עד כה על תצפיות קליניות.

The Wandering Spleen

A. Ravid, D. Lev, V. Makarin, Y. Klausner, M. Umansky Y. Kluger

Surgery B and C Depts., Sourasky Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe a 26-year-old woman with thrombocytopenia discovered during gestation. On admission for evaluation of abdominal pain, torsion of an ectopic spleen was found. The spleen was removed and the thrombocytopenia resolved.

Preliminary Report of Experience with Laparoscopic Splenectomy

Joseph Kuriansky, Ron Bilik, Moshe Shabtai, Itamar Avigad, Amram Ayalon

Depts. of General Surgery and Transplantation and Pediatric Surgery, Sheba Medical Center, Tel Hashomer; and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Laparoscopic splenectomy is effective and technically feasible for treating various hematological diseases such as idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), congenital sphero„cytosis, hemolytic anemia, and Hodgkin's lymphoma. An anterior approach to the vascular pedicle is usually described. However, in this approach to the splenic hilum, the dissection of the splenic artery is frequently difficult. The laparoscopic posterolateral approach involves dissection of the posterolateral attachments to the diaphragm, followed by the disection and ligation of all splenic branches near the splenic parenchyma. We used it in 9 adults and 4 children: 11 patients had ITP, 1 spherocytosis and 1 Hodgkin's lymphoma.

This procedure was completed in 13 patients, but in 2 it had to be converted to open surgery. Mean operating time was 3 hours and mean postoperative stay 3 days. Blood transfusion was not required and there were no postoperative complications.

Laparoscopic splenectomy is safe in both adults and children, and the posterolateral approach provides excellent visualization and allows control of the branches of the splenic vein and artery in the splenic hilum.

Kaleidoscopic Autoimmunity

Yehuda Shoenfeld

Unit for Study of Autoimmune Diseases and Medical Dept. B, Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe an 18-year-old girl with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) who developed chronic active hepatitis following splenectomy that cured the ITP. This is a phenomenon in which an organ belonging to the immune system is resected, which results in cure of one autoimmune disease but in the emergence of another, apparently unrelated, second autoimmune disease. We refer to this phenomenon as kaleidoscopic autoimmunity, explaining that some autoimmune diseases are not induced by autoantigen-driven mechanisms, but rather result from immune dysregulation.

Splenic Artery Aneurysm

M. Shimonov, M. Nobel, M. Kunichevski, E. Antebi

Depts. of Surgery A and Pathology, Rabin Medical Center, Petah Tikva

Splenic artery aneurysm is an uncommon form of vascular disease of unknown etiology. Its clinical importance is due to its high mortality, especially in pregnancy, when maternal mortality is 70% and fetal mortality 95%. Most cases of splenic artery aneurysm are asymptomatic and are diagnosed incidentally. We present a woman with incidentally diagnosed splenic artery aneurysm in whom the splenic artery and its aneurysm were resected.

Epidermoid Cyst of the Spleen

Dan Bar-Zohar, Yaniv Sherer, Hana Manor, Amir Peer, Simon Strauss, Ariel Halevy

Dept. of Surgery B and Institute of Radiology, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Splenic cysts are rarely found or diagnosed. Excluding cases of trauma, the events preceding their development have not been fully understood. We describe a 22-year-old woman in her 34th week of pregnancy in whom ultrasound revealed a cystic lesion 8610 cm. in diameter in the left upper abdomen. Further imaging tests followed by laparotomy confirmed the splenic origin of the cyst. Splenectomy was performed and the lesion was histopathologically defined as an epidermoid cyst.

Angioedema Caused by Splenectomy with Malignant Lymphoma Foll-Owed by Multiple Myeloma 7 Years Later

A. Shahar, R. Sharon, M. Lorber, S. Pollack

Institute of Allergy, Clinical Immunology and AIDS and Institute of Hematology, Rambam Medical Center and B. Rappaport Technion- Faculty of Medicine, Haifa

Acquired C1-inhibitor (C1-INH) deficiency has been reported in patients with immunoglobulin abnormalities and lymphoproliferative disorders, and angioedema has appeared simultaneously with the lymphoproliferative disease. We present a 50-year-old woman with acquired C1-INH deficiency and angioedema which preceded by 7 years the diagnosis of malignant mantle cell lymphoma. During the interval she was treated with Danazole and there were no attacks of angioedema. When routine follow-up bone marrow aspiration revealed infiltration of nonspecified lymphoma cells, exploratory laparotomy and splenectomy were performed. A month later Danazol was stopped, C1-INH levels returned to normal and there were no attacks of angioedema. Mantle cell lymphoma consisting of lymphocytes with cytoplasmic IgM-lambda was diagnosed in the excised spleen but chemotherapy was not initiated. 6 months later, a second lymphoproliferative disorder, multiple myeloma IgA kappa, was diagnosed.