תוצאת חיפוש

הפולינוירופתיות החדות מושרות-מערכת החיסון (Acute immune-mediated polyneuropathies) המסווגים תחת השם הכולל של תסמונת גיליאן-בארה [( Guillain-Barre syndrome (GBS], מהוות קשת רחבה של הסתמנויות קליניות המציגות שיתוק סימטרי עולה של הגפיים יחד עם מעורבות אפשרית של שרירי הנשימה. שיתוק של שרירי הפנים ושרירי העיניים כולל חוסר תגובת אישונים, המחקה למעשה תמונה של מוות מוחי, הוא נדיר, אם כי תואר בעבר. הסתמנות זו היא מאתגרתת, משום שהיא ממסכת את האבחנה הנכונה ומעכבת או מונעת מתן טיפול מתאים.

מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 69 שנים, צלולה ותפקודית אשר אושפזה בעקבות תמונה קלינית מתקדמת של שיתוק גפיים חד צדדי שהפך בהמשך לדו צדדי, יחד עם מעורבות של שרירי הנשימה ושרירי הפנים, עם צורך בהנשמה. באשפוזה הראשון נצפתה תגובה טובה לפלזמפרזיס עם שיפור משמעותי בחולשת הגפיים וחזרה של נשימה עצמונית, והחולה נשלחה להמשך שיקום מוטורי. כשישה שבועות לאחר מכן אושפזה בשנית עם אותה תמונה נוירולוגית, שהפעם התקדמה עד כדי שיתוק מלא, כולל מעורבות של שרירי העיניים והאישונים ללא רפלקס אוקולוצפלי מכאני, רפלקס קרניאלי, ורפלקס בליעה. לנוכח זאת, אבחנת העבודה בקבלתה הייתה מוות מוחי, אך בהמשך – לאחר בדיקה גופנית מדוקדקת ובזכות ערנות הצוות –  התגלה כי הכרתה שמורה. בדיקת EEG שהראתה פעילות של המוח, איששה שאכן אין זו אבחנה של מוות מוחי. EMG גילה נזק אקסונלי נרחב וחיזק את האבחנה של תסמונת גיליאן-בארה, ולכן החולה טופלה שוב בפלזמפרזיס, אך הפעם ללא תגובה, אם כי הגיבה לטיפול באימונוגלובולינים עם שיפור ניכר במצבה.

פרשת חולה זו מחדדת את הצורך לגלות מודעות לחולים המאובחנים עם מוות מוחי, אך למעשה לוקים במחלה אחרת הניתנת לטיפול, ולבצע אבחנה מבדלת במקרים אלה

שיתוק שרירי ההבעה בפנים גורם לאובדן תנועות פנים רצוניות, אובדן תנועות הבעה לא רצוניות ופגיעה בטונוס הפנים. זהו מצב קיצוני, בעל השלכות תפקודיות, אסתטיות ופסיכולוגיות עמוקות. אטיולוגיות כוללות שיתוק מולד ושיתוק נרכש לאחר זיהום נגיפי, טראומה, שאתות ראש צוואר, נזק יאטרוגני ועוד. הביטוי הקליני כולל תסמינים בעיניים (יובש, דמעת יתר, פגיעה בקרנית ואף אובדן ראייה), באף (חסימה של האף) ודרך הפה (ריור, בריחת מזון והפרעות בדיבור).

שחזור תפקוד עצב הפנים מתבסס על חידוש הגירוי העצבי לפנים המשותקות במקביל להעברה של שריר תפקודי. מדד הזהב לשחזור חיוך במקרים של שיתוק עצב ארוך טווח כוללת ניתוח דו-שלבי עם העברת שתל עצב חוצה-פנים (cross-face nerve grafting) ובהמשך חיבורו למתלה שריר גרציליס חופשי (gracilis muscle). עיגון השריר לזווית הפה וחיבורו בכיוון היוצר חיוך והעברת גירוי עצבי מעצב הפנים הבריא, מאפשר יצירה של חיוך סימטרי, ספונטני ורצוני.

כאשר לא ניתן להעביר שתל עצב חוצה-פנים, ניתן לבצע שחזור חיוך בשלב אחד עם העברת מתלה שריר גרציליס חופשי וחיבורו לעצב גולגולת אחר, לרוב הענף המוטורי לשריר המסטר (masseter muscle) שמקורו בעצב הטריגמינלי. קיימות גם שיטות נוספות לשחזור חיוך ללא שימוש במיקרו-כירורגיה אך אלו מבוצעות בשכיחות נמוכה.

בנוסף לטיפול הכירורגי לשחזור החיוך, קיימות פעולות כירורגיות ולא-כירורגיות רבות לשיפור בתפקוד ויצירת סימטריה בחולים עם שיתוק עצב הפנים. אלו מבוצעות במסגרת מרפאת עצב פנים ואפשרויות הטיפול בה כוללות הזרקות שומן, הזרקת רעלן בוטולינום, פעולות אוקולו-פלסטיות ועוד.

במאמר נתאר את אוכלוסיית החולים שטופלו על ידינו בשל שיתוק עצב הפנים, את אפשרויות השחזור הקיימות, את השיקולים בבחירת השחזור המתאים לכל חולה וכן את הגישה לטיפול ושחזור.

הטיפול והמעקב אחר החולים מתבצע במסגרת מרפאת עצב פנים אשר מאפשרת למטופלים טיפול כוללני ורב-דיסציפלינרי.

אבשלום פלק¹, עמיחי אפריאט¹, יחיאל חוברי¹, ליאור הרצוג¹, אריק אייזנקרפט^2,1

¹ענף רפואה, מטה עוזר שר הביטחון להתגוננות, ²מיפקדת קצין רפואה ראשי, צה"ל

בוטוליזם תינוקות היא תסמונת המאופיינת בשיתוק ומקורה בבליעה של נבגי החיידק מפריש הרעלן  Clostridium Botulinum בתינוקות עד גיל שנה. בניגוד לבוטוליזם באנשים בוגרים, לא ניתן לטפל בהרעלה באמצעות נסיוב נגד (אנטי סרום) מסוסים, בשל מגבלות בטיחותיות הקשורות בהשפעות לוואי צפויות. מיגבלה זו הובילה לפיתוח תכשיר של נסיוב נגד  (אנטי סרום) ממקור אדם - Human Botulism Immune Globulin Intravenous (BIG-IV), או בשמו המסחרי - BabyBIG^®. במאמר זה, אנו סוקרים את הידע על בוטוליזם תינוקות ודנים ביתרונות הטיפול של BIG-IV כמדווח בספרות.

שלום בן שימול, דוד גרינברג


 

מחלקת ילדים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

צפדינה היא מחלה הנובעת מחסר בוויטמין C (חומצה אסקורבית). כיוון שוויטמין C נמצא במספר רב של מוצרי מזון, ובעיקר בפרי הדר, המחלה נדירה כיום במדינות המערב, ושכיחה יותר במדינות מתפתחות ובאוכלוסיות בסיכון, כמו אלכוהוליסטים. המחלה מתבטאת בתסמינים כמו חולשה כללית, דימומים מהעור ומהחניכיים, כאבי גפיים עד כדי שיתוק וחוסר יכולת לעמוד. האבחון מצריך רמת מודעות גבוהה, בדיקת רמת ויטמין C בדם ולעיתים גם מימצאים רדיוגרפיים אופייניים.

מובא להלן דיווח על ילדה בת שבע שנים, שאובחנה בעבר עם תת תזונה, הידרוקן הראש (Hydrocephalus) ופיגור פסיכומוטורי קשה, שאושפזה עקב דימום מהחניכיים, אנמיה קשה, כאבי רגליים וסירוב לעמוד וללכת. בירור נרחב לשלילת הפרעות קרישה, ממאירות וזיהום פורש כשלילי. רמת ויטמין C בדם הייתה נמוכה. החולה החלימה לאחר מתן טיפול בוויטמין C.

למרות שצפדינה נדירה כיום בישראל, עליה להיכלל באבחנה המבדלת של מחלות דמם וכאבי גפיים, בעיקר כאשר החולה מתקיים מברות (דיאטה) מאוזנת שאינה מכילה ויטמין C או לוקה בתת תזונה.
 

יצחק ברוורמן, שלטון מלצקי גלית אביאור

יח' אף-אוזן-גרון וכירורגיה של ראש צוואר, מרכז רפואי הלל-יפה, חדרה, מסונפת לפקולטה לרפואה של הטכניון- מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יכולה להיות חלק מדלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1, העשויה להתבטא בתסמינים בגרון, בדומה למחלות מערכתיות אחרות. שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול יכול להתפתח עם התקדמות דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית ועלול לסכן בחנק את החולה הלוקה בקוצר-נשימה. קיבוע וחוסר תנועה של האריתנואידים, משנית לתהליך הדלקתי הכרוני במיפרק הקריקואריתנואידי, יוצר בשלב הכרוני שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול עם הופעת תסמינים כמו שירנוק (Stridor), צרידות, קוצר-נשימה וגם כאבים, קושי בבליעה ובדיבור בשלב החד. הטיפול בדלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול כולל מספר ניתוחים לשיפור הנשימה והקול. פיום קנה מאפשר פיתרון מיידי למצב רפואי דחוף של קוצר-נשימה הנובע מעמדה מקורבת של המיתרים עקב חוסר תנועה. קיימים ניתוחים נוספים שמטרתם ליצור הרחקה בין המיתרים לצורך הגדלת המירווח הגלוטי לשיפור מצב הנשימה. פגיעה וקיבוע של מיתרי הקול בחולים הלוקים בדלקת מיפרקים מתקדמת, צריכה להילקח בחשבון על-ידי הרופא המטפל. חולים הלוקים בדמ"ש זקוקים למעקב אף-אוזן-גרון לצורך הערכה נשנית של חלל הגרון, על-מנת למנוע איחור בקביעת האבחנה והגעה לשיתוק דו-צדדי מתקדם של מיתרי הקול עם סיכון נתיב האוויר בחולים אלו. מומלץ להיבדק על-ידי רופא אף-אוזן-גרון לצורך הערכת מיתרי הקול ותנועתם גם כחלק מהערכה טרום-ניתוחית והרדמתית, כמו בהערכת חולים המועמדים לניתוח בלוטת-התריס ועוברים בדיקת אא"ג מקדימה.

לסיכום, מובאת בזאת פרשת חולה שלקתה בדמ"ש, פיתחה דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יחד עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול שהתבטא בשירנוק וקוצר-נשימה, ונזקקה לפיום קנה דחוף. מובאים גם סקירת סיפרות, דיון בנושא דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול, ודיווח על אפשרויות הטיפול בחולים אלה.

שמית קדוש, גאלי קופטי, עידית פלטאו

המח' לרפואה פנימית ב' והמח' לרפואת משפחה מחוז צפון, מרכז רפואי העמק עפולה

לשיתוק סרעפת חד-צדדי או דו-צדדי מספר סיבות אפשריות: כאלה שמקורן בפגיעה עצבית וכאלה שמקורן בפגיעה שרירית.

נירופתיה שמסוכרת היא סיבוך שכיח בחולי סוכרת ובעלת מיגוון רחב של ביטויים קליניים.

במאמר זה מובאת פרשת חולה בת 52 שנה, חולת סוכרת שאושפזה עקב שיתוק הסרעפת הימנית. בבירור מקיף שבוצע לחולה לא נמצאה סיבה לשיתוק הסרעפת פרט לנירופתיה שמסוכרת. בבדיקת מעקב לאחר 6 חדשים חל שיפור בהסתמנות הקלינית והרנטגנית. מובאת סקירת הסיפרות שנדון בה הקשר שבין סוכרת לשיתוק סרעפת.
 

(1) טיביו עזרי, (2) זהר דותן, (1) שמואל עברון

(1) המח' להרדמה, מרכז רפואי וולפסון, (2) המח' להרדמה, מרכז רפואי קפלן, רחובות

שיתוק מחזורי תת-אשלגני (שמת"א) (hypokalemic periodic paralysis) הוא מחלה תורשתית אוטוסומית שולטנית נדירה, המתאפיינת בהתקפים נדירים של שיתוק רפה. הגורמים להתקפים אלו הם רבים: לחץ נפשי, טמפרטורת סביבה ירודה, מזון עשיר בפחמימות או במלח בישול, זיהומים, תרופות והפרעות אנדוקריניות. המחלה יכולה לגרום למוות כתוצאה מאי-ספיקת נשימה או משאיפת תוכן קיבה וזיהומים בדרכי-הנשימה. הרדמה וניתוח עלולים לגרום להתקף, ולכן בטיפול בחולה המנותח יש להתמקד בשיטות מנע של גורמים המעוררים התקף, ובמקרה של התקף יש לתת אשלגן כלורי בעירוי לתוך הווריד, תוך ניטור רמת האשלגן בדם ופעילות שרירי הפנים. במאמר הנוכחי מדווח על שני חולים שעברו ניתוחים אורתופדיים בהרדמה אזורית לתוך הווריד, ללא סיבוכים.

Plication of Diaphragm for Postoperative, Phrenic Nerve Injury in Infants and Young Children

Yael Refaely, David A. Simansky, Michael Paley, Alon Yellin

Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Paralysis of the diaphragm may cause life-threatening respiratory distress in infants and young children because of paradoxical motion of the affected diaphragm and contralateral shift of the mediastinum during expiration. Phrenic nerve injury (PNI) may follow chest operations.

10 children with diaphragmatic paralysis and severe respiratory distress underwent plication of the diaphragm. Ages ranged from 14 days to 5 years. 9 had PNI after operations for congenital heart disease and 1 after resection of an intraspinal cervical lipoma. The right side was affected in 7, the left in 3.

Indication for surgery was inability to wean from mechanical ventilation, which had ranged from 11 to 152 days (median 35). 8 underwent plication via a thoracic approach and 2 via an abdominal approach. There were no complications directly related to the operation.

The interval from plication to weaning from mechanical ventilation ranged from 2 to 140 days (median 4). 1 patient died 2 hours after plication due to severe heart failure and 2 after prolonged hospitalization due to sepsis and multi-organ failure. 6 were extubated 2-8 days (median 4) after plication and 1 only after 40 days.

Early diaphragmatic plication is simple and avoids more serious surgery. While effective in ventilator-dependent infants and young children, it should not be used in those with multi-organ failure. Early plication may prevent the complications of prolonged mechanical ventilation.

Nerve Palsies Following Prolonged Use of Limb Tourniquets

G. Volpin, R. Said, W. Simri, B. Grimberg, M. Daniel

Depts. of Orthopedic Surgery and Neurology, Western Galilee Hospital, Nahariya

Nerve paralysis following the use of tourniquets, regular or pneumatic, for limb surgery is rare. We describe a 19-year-old male soldier who had tourniquets applied for 3 1/4 hours to his arm and both legs due to penetrating injuries. As a result, he suffered palsy of the radial nerve and both common peroneal nerves. Nerve palsy in such cases has not been described in the literature. It is not clear whether the cause is direct mechanical pressure on the nerve, nerve ischemia, or a combination of both.

We recommend that tourniquets should not be used continuously for more than 2 hours. If evacuation of the injured is delayed, the medical team should consider loosening tourniquets for short intervals or changing for a pressure bandage. This is providing the patient's condition is stable and bleeding does not start again on release of the tourniquet.

Botulinum Toxin Injection Effective for Post-Peripheral Facial Nerve Palsy Synkinesis

Samih Badarny, Nir Giladi, Silvia Honigman

Dept. of Neurology, Carmel Medical Center, Haifa; and Movement Disorders Unit, Dept. of Neurology, Tel Aviv Medical Center

Facial synkinesis is an involuntary activation of muscles innervated by the zygomatic or mandibular branche of the facial nerve in conjunction with voluntary activation of the other branch. It appears frequently after recovery from peripheral facial nerve paralysis. We report 10 patients with facial synkinesis following Bell's palsy with a mean duration of synkinesis of 7±4 years before treatment with periorbital injections of Botulinum toxin type A. 9 had marked subjective and objective improvement starting a few days after injection andlasting 4-9 months. The results suggest a useful treatment option for post-Bell's palsy facsynkinesis with Botulinum toxin type A.