תוצאת חיפוש

מאיר מזרחי, גדי לאלאזר, יובל הורביץ, תומר אדר, ריפאת ספאדי

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה לנבוע ממספר מחלות כבד מגוונות: מחלות חסימתיות (אבנים בדרכי-המרה, PSC או PBC), מחלות כבד גנטיות (Dubin-Ghonson syndrome, Rotor syndrome). קיימות מחלות גנטיות נדירות אף יותר הגורמות להיפרבילירובינמיה ישירה; אחת מהן היא benign recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), שדווח עליה לראשונה בשנת 1959.

שכיחות המחלה גבוהה יותר בקרב נשים, עם הסתמנות קלינית המאופיינת בהתקפים נשנים של גרד וצהבת, חולשה, חוסר תיאבון ואנורקסיה, ריח כבד, שתן כהה, צואה שחורה וסטאטוראה.

למחלה זו מאפיינים גנטיים, והיא מסווגת לתת-קבוצות על-פי המוטציות השונות. ניתן לסווג את המחלה גם על-פי ההסתמנות הקלינית.

רחל לוינזון, משה הורוביץ ומיכה י' רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כשל הכבד המתבטא בצהבת, היפוגליקמיה, אנצפלופתיה, הפרעות בקרישה ועליי הניכרת בטרנסאמינזות, הוא סיבוך מאוחר מוכר של אלח-דם. פחות מוכרת היא פגיעה כולסטטית בכבד שיכולה להקדים אלח-דם. במקרים אלה, אופיינית עלייה של בילירובין ישיר עם עליי הפחותה יותר באנזימי הכבד. עבודות בחיות-מעבדה מראות שעימדון מרה על רקע אלח-דם מתווך על ידי האנדוטוקסין של חיידקים גראם-שליליים ומיגוון ציטוקינים, המשפיעים על ביטוי ותיפקוד נשאים שונים של חומצות מרה ואניונים אורגאניים בתא הכבד. חרף שכיחות התופעה, קיים חוסר בהירות לגבי המאפיינים הקליניים והפרוגנוסטים שלה. אי-בהירות זו גורמת לא פעם לקושי איבחוני ולביצוע הליכים מיותרים. מובאת בזאת סקירת ספרות בנושא הפתופיזיולוגיה והמאפיינים הקליניים של עימדון מרה על רקע של אלח-דם.