תוצאת חיפוש

מלריה פלציפרום היא מחלה זיהומית השכיחה בעיקר באזורים טרופיים באפריקה אשר מתחת-לסהרה. המחלה נגרמת על ידי טפיל הפלסמודיום, שהוא טפיל תוך-תאי בתאי הדם האדומים. הטיפול העיקרי במחלה זו מבוסס על ארטמיסינין, ונחשב יעיל ובטוח. אך בחלק מהחולים, טיפול זה יכול לגרום לתמס דם המופיע מספר שבועות אחר הטיפול ומתבטא באנמיה משמעותית. רוב המקרים שפורסמו היו בעיקר לאחר טיפול בארטמיסינין בתוך הווריד. בפרשת החולה במאמרנו, אנו מדווחים על מטופל שלקה במלריה פלציפרום, אשר פיתח תמס דם ואנמיה משמעותית בעקבות טיפול פומי בארטמיסינין.

אנמיה המוליטית אוטואימונית (Autoimmune Hemolytic Anemia – AIHA) נחשבת למחלה נדירה בקרב ילדים ומחייבת לעיתים טיפול ארוך טווח. אחד הטיפולים המקובלים היום הוא ריטוקסימב, הניתן כטיפול גם במחלות אחרות כגון תרומובוציטופניה אימונית, זאבת ולימפומות מסוג תאי B.

במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, ילד בן תשע שנים, שאובחן עם אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוכחות נוגדנים מסוגIGG  ורגישות לחום ולקור (mixed type) (Warm antibody autoimmune hemolytic anemia) והסתמן עם ערכים גבוהים של IgM Mycoplasma לאורך זמן. החולה טופל במינון ריטוקסימב שבועי של 375 מ"ג/מ"ר², למשך ארבעה שבועות, זאת לאחר כישלון טיפולי בסטרואידים ובאימונוגלובולינים במתן לתוך הווריד (IVIG). התגובה לטיפול הייתה טובה, עם עלייה משמעותית ברמות ההמוגלובין, ללא כל השפעות לוואי, ונמשכה כ-18 חודשים לאחר סיום הטיפול. במהלך חמש שנים מאז הטיפול הראשוני בריטוקסימב, חלו שתי נסיגות במצבו של המטופל עם הישנות תמס הדם (המוליזה). הראשונה, שנה וחצי לאחר האבחנה הראשונית, עקב אפיזודה של דלקת מעי חדה והשנייה ארבע שנים לאחר החזרה השנייה, עקב זיהום נגיפי. בשתי השנויות המחלה טופל הילד בריטוקסימב במינון המקובל. בכל אחת מהפעמים הוביל הטיפול לשיפור בתסמינים, הן בטווח הקצר והן בטווח הארוך.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Haim Ben-Ami, Yehuda Edoute

Medical Dept. C, Rambam Medical Center and Bruce Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired disorder of blood cells which originate from an abnormal hematopoietic stem cell. The condition is characterized by nocturnal hemoglobinuria, chronic hemolytic anemia, and thrombosis. We describe a 60-year-old woman with PNH admitted with abdominal pain and jaundice, who had dark urine on arising after a night's sleep. The diagnosis was established by the typical clinical story and a positive Ham test. She was successfully treated with Halotestin and folic acid. Although PNH is rare, it should be considered in the differential diagnosis of hemolytic anemia. Early diagnosis and treatment are important.