תוצאת חיפוש

הקדמה: תיבת הקול היא האתר השכיח ביותר לשאתות באזור הראש והצוואר. שאתות נוירואנדוקריניות מסווגות מבחינה מורפולוגית על פי מקור התאים, לשאתות ממקור אפיתלי וממקור עצבי (פאראגנגליומה). סיווג שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול עבר שינויים משמעותיים בשנים האחרונות.

מטרות: לחקור את שאתות תיבת הקול בישראל תוך התמקדות בסוגים המורפולוגיים השונים. לחקור את השאתות הנוירואנדוקרינייות בתיבת הקול שטופלו במרכז רפואי שלישוני, תוך תיאור הסיווג העדכני ונקודות מחלוקת אבחוניות וטיפוליות.

שיטות מחקר: נערכה חקירה רטרוספקטיבית של שאתות תיבת הקול במרכז רפואי שלישוני בין השנים 2016-2007 יחד עם חקירת כלל שאתות תיבת הקול בישראל בין השנים 2014-2005. מפורט הסיווג העדכני של שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול , תוך הבנת השינויים שחלו בסיווג במרוצת השנים ומשמעותם.

תוצאות: כ-220 חולים חדשים עם שאתות תיבת הקול אובחנו בישראל בממוצע בשנה בתקופת המחקר. מרבית השאתות (95%) היו של תאי קשקש, אך לא נמצא פירוט נוסף לגבי שאתות נוירואנדוקריניות שונות.

בשנים האמורות, אובחנו בבית החולים הדסה עין כרם שלושה חולים בעשור החמישי לחייהם עם שאת נוירואנדוקרינית של האיזור הסופראגלוטי של תיבת הקול מסוג פרהגנגליומה, קרצינואיד טיפוסי, ושאת נוירואנדוקרינית של תאים קטנים. האבחון, הטיפול וההישרדות מתוארים.

מסקנות: קבוצת השאתות הנוירואנדוקריניות בתיבת הקול אינה אחידה, נדירה ובעלת מאפיינים ייחודים. חוסר הבהירות בתהליכי האבחון, הסיווג והתיעוד של שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול, הקיים בעולם, נמצא גם בישראל.

דיון וסיכום: במחקר זה מתואר הניסיון הטיפולי בשאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול בישראל. הסיווג הנוכחי מצמצם את חוסר ההסכמה בספרות לגבי התיעוד, דרכי הטיפול ותוצאותיו. צוות רב-תחומי, הכולל בין השאר מנתח ראש-צוואר, פתולוג, רופא דימות ואונקולוג מנוסים, הכרחי לאבחון וטיפול.

גליומה הסננתית נמוכת-ממאירות (diffuse low grade glioma) היא שאת ראשונית הסננתית של המוח הגדלה באופן איטי, אך עקבי, ועוברת בסופו של דבר התמרה ממארת לגליומות בעלות דרגת ממאירות גבוהה. כיום, לא ניתן ליצור הכללה בגישה הטיפולית לשאתות אלו. למעשה, הודות למספר משתנים גנטיים וקליניים, קיים פער רחב בגישות הטיפוליות בין מטופלים שונים. פער זה מחייב התאמה אישית של הטיפול לאורך זמן. למרות התקדמות משמעותית באפיון המולקולארי של שאתות אלה בשנים האחרונות, לא קיים טיפול אונקולוגי (חיסוני או ביולוגי) מכוון מטרה לשאתות אלה. יחד עם זאת, מזה כשני עשורים חל היפוך מגמה בגישה הטיפולית, וההמלצה כיום היא לבצע כריתה נרחבת בניתוח, ככל שניתן, כקו טיפול ראשון. הרצון לשמור על תפקוד גבוה של המטופלים לאורך תקופה ממושכת (הישרדות כללית ממוצעת של 15 שנים), במקביל לרצון לדחות את ההתמרה הממארת רחוק ככל שניתן, הוביל לעלייה משמעותית בביצוע ניתוחי ערות במטופלים אלה. בזמן ניתוח ערות, המטופל מבצע מטלות תפקודיות בסיסיות תוך כדי גירוי חשמלי של האזור המנותח. בטכניקה זו מתבצעת כריתה של השאת בהתאם לגבולותיו התפקודיים (ולא רנטגניים-אנטומיים), מצב המאפשר כריתה רחבה אך בטוחה, תוך שמירה על רמת תפקוד גבוהה של המנותח. כריתה זו בניתוח מותאמת באופן אישי למטופל, תוך התחשבות הן במאפייני השאת והן בשאיפות המטופל. הטיפול בחולים הלוקים בגליומה הסננתית נמוכת-ממאירות הוא ארוך טווח, וההתאמה האישית מתבצעת בכל צומת החלטות שבו נדרשת הערכה מחדש של האיזון העדין בין מצבו התפקודי של המטופל ובין התקדמות השאת מבחינה אונקולוגית. במאמר זה נסקרות אפשרויות הטיפול המותאם אישית בחולים עם גליומה הסננתית נמוכת ממאירות, ומודגשת בו חשיבות ניתוחי הערות במטופלים אלו.

Surgery of the Carotid Body Tumors

Galit Sivak, Menashe Haddad, Ram Avrahami, Avigdor Zelikovski

Department of Vascular Surgery, Rabin Medical Center - Beilinson Campus, Petah-Tikva and the Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Israel.

Carotid body tumor is a rare tumor of obscure origin, usually benign, and commonly present as a non-painful cervical mass. Resection is the treatment of choice. When the tumor is very adherent to the carotid artery, it may be necessary to also resect the artery and to reconstruct the arterial continuity using a saphenous or synthetic interposition graft. The most common complication of surgery is damage to the cranial nerves in the vicinity of the artery. We present 8 patients with carotid body tumor who underwent surgery in our department in 1996-1999. Two had a large tumor penetrating the intima which mandated resection of the involved carotid artery and a saphenous interposition graft reconstruction. Our experience with resection of carotid body tumors is detailed, with emphasis on precautions taken to prevent damage to the adjacent cranial nerves.

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.