תוצאת חיפוש

באיברים שונים - בעיקר בריאות, במוח ובכבד. תסמיני המחלה קלים ברוב החולים, ומיעוט מהחולים לוקים בסיבוכים מסכני-חיים. חולים עם נצורים בריאות ובמוח עשויים להיות אי-תסמיניים עד להתהוותם של סיבוכים אלה. נמצא, כי שני גנים המקודדים לחלבונים אשר מרכיבים את הקולטן ל-

- transforming growth factor (TGF)- β HHT1ו-HHT2 - הם הגורמים לשתי צורותיה של מחלה זו. אפשרות לאיבחון גנטי קיימת, אם כי היא אינה ביישום קליני נרחב.

המטרה בסקירה הנוכחית היא להגביר את מודעותם של הרופאים המטפלים במבוגרים ובילדים למחלה זו. חולים הפונים לטיפול עם תסמינים לא סגוליים העשויים להתאים לאבחנה של מחלה זו, יש להפנות לבירור ולסקירה לבדיקת נוכחות של נצורים בריאות ובמוח.
 

אלברט פגל, משה הורוביץ, יואב מיכוביץ, מיכה רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין

מחלה אקטטית של העורקים הכליליים (מאע"כ) (coronary artery ectasia) היא התרחבות פתולוגית של העורקים הכליליים, ששכיחותה המתועדת עולה בהתמדה בשנים האחרונות. הגורם העיקרי למאע"כ ראשונית הוא טרשת של העורקים הכליליים. בנוסף תיתכן מאע"כ משנית להרחבה מילעורית של העורקים הכליליים וחשיפה לתרופות או לחומרים המרחיבים את כלי-הדם.

מאע"כ כרוכה בתחלואה מוגברת של הלב עקב פגיעה בעורקים הכליליים, כגון התכווצות פתולוגית של העורק הכלילי, היווצרות פקקת או בתירה של כלי-הדם הפגוע. קיימת אי-בהירות לגבי הקשר הסיבתי ותרומתו היחסית של התהליך האקטטי להסתמנויות השונות של מחלת העורקים הכליליים. אי-בהירות זו נמצאת ביסודה של המחלוקת לגבי הוריות הטיפול בחולים שאובחנו כלוקים במאע"כ.