תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

מעורבות של העין במחלת בכצ'ט מופיעה במרבית החולים, כאשר הביטוי בעין עשוי להיות המופע הראשוני. דלקת הענבייה (אובאיטיס) משנית למחלת בכצ'ט מתבטאת לרוב בדלקת כלל עינית (פאן-אובאיטיס), אשר כוללת וסקוליטיס חסימתית של כלי הדם ברשתית. דלקות חוזרות עשויות להוביל לסיבוכים נפוצים, כגון בצקת מקולרית ויצירת כלי דם חדשים, לירידה בראייה ולעיוורון בשיעור של עד 25% מהחולים. זיהוי ואבחנה של המחלה מתבססים על ממצאים בבדיקת עיניים ובדיקות דימות, כולל אנגיוגרפיה של כלי הדם ברשתית וטומוגרפיה קוהרנטית (optical coherence tomography).

אבחנה מוקדמת וטיפול מהיר עשויים למנוע סיבוכים ופגיעה בראייה. הטיפול מבוסס על סטרואידים ותרופות אימונוסופרסיביות מערכתיות, בעיקר תרופות נוגדות גורם נמק שאתי אלפא (tumor necrosis factor α). טיפול ממושך, מניעת התקפי דלקת וסיבוכים מאפשרים לשמור על חדות ראייה יציבה למשך שנים.

הקדמה: ביופסיית שריר היא כלי חשוב לאבחון מחלות עצב-שריר ומבוצעת לרוב כאשר קיימת חולשת שרירים, עלייה ברמת האנזים קריאטין קינאזה או אלקטרומיוגרפיה המעידה על מחלת שריר (מיופתיה). יעילותה כאשר אלה תקינים אינה ברורה.

מטרות: לאפיין את הממצאים בביופסיית שריר של נבדקים ללא עדות קלינית, מעבדתית או אלקטרומיוגרפית למיופתיה.

שיטות מחקר: איסוף נתונים רטרוספקטיבי מתיק רפואי של נבדקים שעברו ביופסיית שריר במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות: מתוך 109 ביופסיות שריר, אותרו 12 נבדקים (11%) ללא עדות מקדימה למיופתיה. בשני שלישים מהחולים התגלו ממצאים חולניים: דלקת בחמישה חולים (42%), בארבעה מהם תסנין דלקתי סביב כלי דם ובאחד בין סיבי השריר. מיופתיה קלה     

-3/5 מהחולים. דלדול (אטרופיה) של סיבי שריר מסוג 2 כממצא עיקרי או יחיד התגלתה ב-2 מיקרים (17%) ושינויים נוירוגנים קלים כממצא עיקרי באחד (8%). בארבעה מתוך חמשת החולים עם מחלה דלקתית בשריר ניתן היה לצפות לממצאים דלקתיים על בסיס אנמנזה רפואית, בדיקות מעבדה נוספות או בדיקות דימות שהעידו על מחלה דלקתית פעילה (P = 0.006).

מסקנות: תסנין דלקתי סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר הוא ממצא שכיח ובעל משמעות טיפולית בנבדקים עם רקע המכוון לדלקת, גם אם אין עדות מקדימה למיופתיה.

דיון: מחלות שריר מאופיינות לרוב בפגיעה בסיבי השריר או ברקמת החיבור וכלי הדם שסביבם. בהיעדר פגיעה משמעותית בסיבי השריר, כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה יהיו ללא עדות למיופתיה. ממצאים תקינים אלה אינם שוללים דלקת סביב כלי דם בשריר או מיופתיה קלה.

לסיכום: ביופסיית שריר יעילה באבחון מחלות שריר דלקתיות בחולים המתאימים לכך גם כאשר כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה תקינים. בממיקרים אלה הדלקת לרוב מתבטאת בתסנין סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר. 

מובאת פרשת חולה, מטופלת הלוקה בדלקת מבודדת של כלי הדם ברשתית שהייתה במעקב במשך שש שנים. מדווח במאמרנו על תהליך האבחון, המעקב והניסיון הטיפולי, עם תגובה טובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים בלבד ותגובה חלקית בלבד לכל טיפול נוסף נוגד חילוף חומרים (מתוטרקסט ומיקופנולייט מופטיל) וטיפול ביולוגי בנוגדי TNF (אדלימומב).

מובאת לדיון ההתלבטות לגבי המשך הטיפול בהתחשב בקשיים של המטופלת לעמוד בטיפול במחלה פעילה ברמה הניתנת להדגמה בבדיקת אנגיוגרפיה מחד גיסא, עם ראייה שמורה יחסית והיעדר תסמינים ברורים המקשים על חיי היום יום של המטופלת מאידך גיסא.

יובל הורוביץ, מרב לידר

המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

במאמרנו הנוכחי מובאת פרשת חולה, אישה בת 76 שנים עם מחלת וגנר, שהובאה מונשמת לחדר המיון לאחר אירוע של איבוד הכרה מלווה בפרכוס כללי. בבדיקת MRI  שבוצעה התגלה תהליך תופס מקום באזור טמפורלי מימין. בבירור שבוצע אובחנה לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית. מובאים בנוסף סקירת הביטויים הקליניים של מחלת וגנר במערכת העצבים ההיקפית והמרכזית, הטיפול בהם והקשר בין מחלה זו ובין מחלות ממאירות שונות.

יעל גרייף^2,1, ולרי טפליצקי^2,1

¹מירפאה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מכון הריאות, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

 ואסקוליטיס שלאחר מאמץ גופני מתבטאת בהופעת תיפרחת מסוג ארגמנת (פורפורה), המוגבלת לרוב לשוקיים, ומופיעה באנשים בריאים לאחר מאמץ גופני חריג. התופעה שכיחה יחסית, אך אינה מאובחנת בחולים רבים, ובספרות הרפואית יש התעלמות מתופעה זו. ואסקוליטיס שלאחר מאמץ היא תופעה שחולפת כעבור מספר ימים ומופיעה שוב במאמץ גופני חריג, בעיקר במזג אוויר חם. מדווח במאמר זה על שתי נשים שפיתחו תיפרחת לאחר הליכה ממושכת בטיולים בחו"ל. הכרת התיפרחת מונעת בירור מקיף ומיותר, ודאגה מיותרת מצד המטופלים.

ערן שביט, אמיר חורב, איתן ברמן, סימה הלוי

מחלקת עור ומין, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

דלקת עורקים קשרית (Cutaneous polyarteritis nodosa) היא מחלה רב-מערכתית המתאפיינת בוואסקוליטיס נמקי של כלי דם בגודל בינוני ועלולה לפגוע באיברים שונים בגוף כגון: הכליות, הכבד והלב. בקרב 10% מכלל הלוקים בדלקת עורקים קשרית, המחלה מוגבלת לעור בלבד (דלקת עורקים קשרית של העור). תת סוג זה מסתמן קלינית בעיקר בקשריות בתת עור ובכיבים בעור, ומתאפיין במהלך טב אך כרוני.

מובאת במאמר זה פרשת חולה בת 47 שנים הלוקה בסוכרת, אשר פיתחה כיבים כואבים בשוקיים, ללא חום או תלונות אחרות. ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגית התאימה לאבחנה של דלקת עורקים קשרית. בבירור שנערך נשללה מעורבות מערכתית, לפיכך נקבעה אבחנה של דלקת עורקים קשרית של העור. החולה טופלה בסטרואידים מערכתיים ובאזאתיופרין בנוסף לטיפול בנוגדי קרישה, באנטיביוטיקה מערכתית ובטיפולים מקומיים. חרף הטיפול ניצפתה החמרה בעומק הכיבים בשוקיים ובגודלם, עם הופעת נמק נרחב, אשר הסתיים בכריתת הגפיים התחתונים ובפטירתה של החולה כשלוש שנים מעת הופעת הכיבים.

לסיכום: מדווח במאמר זה על חולה עם הסתמנות קלינית והיסטולוגית של דלקת עורקים קשרית מוגבלת לעור אשר ידועה כבעלת מהלך טב, אך אשר הסתמנה עם מהלך מחלה קשה ויוצא דופן שהסתיים בפטירתה.

יוסף עוזיאל^2,1, פנחס השקס³

¹היחידה לרימטולוגית ילדים, מחלקת ילדים, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³היחידה לרימטולוגית ילדים, מחלקת ילדים, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

כדי לקדם את ההבנה והמחקר במחלות שאינן שכיחות, נדרש שיתוף פעולה של מרכזים רבים. תחום רימטולוגית ילדים מהווה דוגמה לשיתוף פעולה חובק עולם: מחקרים רב מרכזיים ובינלאומיים מתקיימים בעשור האחרון, ומספרם גדל והולך בצורה בולטת.

חזון של אנשים בודדים הוגשם, וכיום מאות מרכזים מעשרות מדינות פעילים במחקר בתחום.

שיתוף פעולה זה מאפשר לחקור מאות חולים תוך פרק זמן קצר יחסית, ולפתח הבנה טובה יותר של מהלך מחלה, תוצאותיה בעתיד וטיפול הולם.

בסקירתנו הנוכחית, מובאות דוגמאות עדכניות על מחלות בתחום רימטולוגית ילדים: דלקת מפרקים כרונית מסיבה לא ידועה של גיל הילדות, זאבת, דרמטומיוזיטיס ודלקות כלי דם, תוך הצגת מספר חידושים וההתקדמות בתחום.

אסף אחירון, פנינה לנגביץ, אבי ליבנה

מחלקה פנימית ו' והיחידה לרימטולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת העורקים על שם Takayasu (Takayasu's arteritis) היא מחלה דלקתית כרונית נדירה, הפוגעת בכלי הדם הגדולים, בוותין (אבי העורקים) על סעיפיו הגדולים ובעורקי הריאות. מחלת העורקים על שם Takayasu נפוצה יותר ביבשת אסיה, ומופיעה בעיקר בעשורים השני והשלישי לחיים. המטרה בסקירה זו היא לעורר את המודעות למחלה, תוך סקירת ההסתמנות הקלינית, אמצעי האבחון העכשוויים ואפשרויות הטיפול הביולוגי החדשני.

אמיר חורב¹, אוהד עציון², סימה הלוי¹

¹המחלקה לרפואת עור ומין, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

ואסקוליטיס נמקית (Necrotizing vasculitis) בעור נגרמת על פי רוב עקב זיהום או חשיפה לתרופה. למרות שלעיתים המחלה מוגבלת לעור בלבד, ואסקוליטיס של כלי הדם בעור עלולה לבשר על מעורבות מערכתית חמורה, שעלולה לגרום אף לתמותה. לנוכח זאת, נודעת חשיבות גדולה לאבחון המחלה, לזיהוי מעורבות מערכתית ולטיפול. מובאת במאמר זה פרשת חולה בן 58, אשר הופיע עם חום מערכתי, ותפרחת מפושטת בגו ובגפיים שפיתח יומיים לאחר שטופל בטבליות נפרוקסן (Naproxen). ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגית הדגימו ואסקוליטיס ליקוציטוקלאסטית נמקית בעור. במהלך המחלה, תוך טיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים, נצפו שני אירועים של דימום ניכר ממערכת העיכול העליונה. במאמר זה נדונים הגורמים האטיולוגיים והמנגנונים האפשריים הן להתפתחות התפרחת בעור והן לדימום ממערכת העיכול.

נירית בורלא, אמיר אלחלל

המכון לרפואת עיניים גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

מחלת ריקציה עלולה לגרום לפגיעה רב-מערכתית ובמצבים קשים אף לתמותה. הסימנים והתסמינים בעיניים יכולים להיות בין הביטויים הראשונים של המחלה בחולים עם זיהום מריקציה. הביטויים בעיניים כוללים גודש בלחמיות, דימומים תת-לחמיתיים, כיבים בקרנית, דלקת הענבייה, בצקת עצב הראייה, דלקת של כלי-הדם ברשתית, דימומים ברשתית ובתת-רשתית, ודלקת כוללת של כל מרכיבי גלגל העין. מובאות בזאת שתי פרשות חולים עם התבטאות בעיניים של מחלת ריקציה.

זאב קורזיץ(1), חוה מגן(1), ג'אנה טטרו(2), ז'ואל ברנהיים(3), דניאל יפה(4), ז'ק ברנהיים(1)

(1) המח' ליתר-לחץ-דם ונפרולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ג', (3) המח' לפתולוגיה, (4) המח' לרדיולוגיה איבחונית, מרכז רפואי ספיר, בית חולים מאיר, כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת הנוך-שנלין (Henoch Schonlein purpura) (אה"ש) היא דלקת כלי-דם מערכתית, המערבת עורקים קטנים ונימיות. למרות שהמחלה מופיעה בעיקר בגיל הילדות, היא עשויה לפגיע בכל גיל. אה"ש מוכרת כתיסמונת בעלת ארבעה מרכיבים עיקריים: תיפרחת בעור, תסמינים במיפרקים ובבטן, ופגיעה בכליות.

מהלך המחלה לרוב אינו קשה, עם נטייה להישנות, ולחולים יש סיכויים טובים להחלמה מלאה. בחלק מהחולים המחלה הופכת תוקפנית יותר. מעורבות מערכת-העיכול היא הסיבוך הקשה ביותר של אה"ש. מעורבות זו עשויה לחקות מחלה חדה בתוך-הבטן, ובצורתה התוקפנית ביותר היא עלולה לגרום לאוטם המעי הדק או להתנקבותו.

ההסתמנות בכליות נעה בין המטוריה או פרוטאינוריה אי-תסמינית, המשך בתיסמונת נפרוטית וכלה בדלקת פקעיות כליה סהרונית (crescentic glomerulonephritis) העלולה לגרום לאי-ספיקת כליות סופנית.

מלבד מרכיבי המחלה העיקריים שצוינו לעיל, אה"ש עשויה לערב כל איבר אחר, ודווח על מעורבות המחלה בצורת דלקת כלי-הדם בשריר הלב (myocard), בריאות (עם דימומים בריאות), בשופכן (עם היווצרות היצרויות) ובמערכת-העצבים.

במאמר זה מדווח על פרשת חולה בת 50 שלקתה באה"ש עם מעורבות הכליות בצורת דלקת פקעיות כליה סהרונית נמקית (crescentic necrotizing glomerulonephritis) ושיתוק פלג הגוף השמאלי כתוצאה מוואסקוליטיס מוחית.

החולה חלתה לראשונה בגיל 9 – כשלקתה בתיסמונת נפרוטית. בדיקור כלייה שבוצע בגיל 31 אובחנה כלוקה בנפרופתיה מסוג IgA. באישפוזה הנוכחי – טופלה בסטרואידים ובטיפול מדכא חיסון, שהביאו לשיפור בתיפקוד הכליות ולהיעלמות כמעט מלאה של החסרים הנירולוגיים.

Purpura - an Unusual Presentation of Takayasu Arteritis

N. Reichman, N. Kaufman, R. Mader, E. Flatau

Dept. of Medicine B and Rheumatic Disease Unit, HaEmek Hospital, Afula and Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Takayasu arteritis is an uncommon vasculitis, often referred to as aortic arch syndrome. It is most prevalent in young women. Physical findings such as the combination of pulseless arms and carotid bruits suggest the diagnosis. Associated skin manifestations such as pyoderma gangrenosum and erythema nodosum have been described. We present a 27-year-old woman with diffuse purpuric eruption and Takayasu arteritis. This appears to be the first description of such an association.