תוצאת חיפוש

תסמונת וקסאס (VEXAS- V וקואלות, E אנזים 1E, X תאחיזה לכרומוזום X, A אוטואינפלמטורי, S סומטי) היא מחלה המטו-דלקתית המופיעה בגיל המבוגר, נגרמת ממוטציה סומטית ביחידה 1E של האנזים  Ubiquitin המקודד על ידי הגן 1UBA ופוגעת בעיקר בגברים. התסמונת מלווה בדרך כלל בהפרעות המטולוגיות, בעיקר תסמונת מיאלודיספלסטית, ובנוסף כוללת ביטויים מערכתיים כגון דלקת בנאדיות הריאה (Alveolitis), תפליטים בריאות, חום מערכתי, דלקות בסחוסי האף והאוזן ותפרחות בעור.

במאמר זה מובאת פרשת חולה של מטופל שאובחן עם תסמונת וקסאס בעקבות הסתמנות בעין. כמו כן מובאת סקירת ספרות של ביטויים בעין.

תסמונת הסינוס השקט היא מצב נדיר המתגלה לרוב באקראי בבדיקות דימות, ללא תסמינים סגוליים. מטופלים מסתמנים לרוב עם שינוי במראה הפנים לרבות שקיעת גלגל העין. הטיפול כולל ניתוח אנדוסקופי לפתיחת הסינוס המקסילרי וחידוש אוורורו, למניעת המשך הצטברות הלחץ השלילי. במאמר זה מובאת פרשת חולה המדגימה את הביטוי הקליני וההתערבות הטיפולית בתסמונת זו.

במאמר זה מובאת פרשת חולה, אישה בת 83 שנים עם דיסליפידמיה, הלוקה במחלת כלי דם היקפית ובליקמיה מיאלואידית כרונית.

כיסות דרמואידיות של ארובת העין הן כוריסטומות טבות (שפירות), שמקורן ברקמת עובר אקטודרמלית שנלכדה לאורך קווי התפר של עצמות הארובה במהלך התפתחות העובר. הכיסות נחשבות מולדות, אך לא כולן מאובחנות בלידה, והן שאתות הארובה השכיחות ביותר בילדים. בעוד שכיסות דרמואידיות שטחיות מופיעות בשלב מוקדם של החיים, הרי שכיסות דרמואידיות עמוקות נותרות נסתרות קלינית עד סביב גיל ההתבגרות ואף מאוחר יותר – כשהן גדלות ויכולות לגרום לבלט עין, לתסמינים בעיניים ובארובת העין, ואף לתסמינים נוירולוגיים. בנוסף, במקרים של כיסות דרמואידיות עמוקות בארובת העין נמצא שיעור גבוה יותר של דלקות כרוניות כתוצאה מדליפת תוכן שומני. הן מציבות אתגר אבחוני וטיפולי, מחייבות בדיקת דימות רדיולוגית לתכנון הגישה הניתוחית ועלולות להיות קשות לכריתה. אבחון מוקדם וכריתה שלמה של הכיסה בניתוח, הם הגישה הטיפולית המומלצת. במאמר זה, אנו מציגים סקירה ספרותית בנושא כיסות דרמואידיות עמוקות של ארובת העין, על מנת לספק הדרכה שימושית לאבחון וטיפול.

ביספוספונטים הם קבוצת תרופות המסייעות להאטת דלדול העצם ולטיפול במחלות כגון אוסטאופורוזיס, שאתות אוסטאוליטיות בעצם, גרורות לעצמות ומחלת פאג׳ט. הטיפול בביספוספונטים מיושם כיום באופן תדיר ונרחב יותר מכפי שהיה בעבר. התרופות העיקריות הניתנות כטיפול היום הן מקבוצת האמינוביספוספונטים וכוללות בעיקר את התרופות Alendronate , Risedronate ו- Zoledronate הניתנות במתן בדרך פומית או לתוך הווריד.

השפעות הלוואי המוכרות של אמינוביספוספונטים כוללות היפוקלצמיה, נפרוטוקסיות, בחילות, הקאות צרבות, אנורקסיה, היצרויות ושט ופרפור פרוזדורים. סיבוכים נדירים נוספים כוללים שברי פמור תת-טרוכנטריים, סרטן הוושט ואוסטאונקרוזיס של הלסת. דלקת ארובת העין היא סיבוך נדיר, אך מסכן-חיים העלול להיגרם מטיפול בביספוספונטים, ומכאן החשיבות שבמודעות הצוות המטפל לקיומה.

איתן צבי ראט, שמעון רומלט

מחלקת עיניים, מרכז רפואי לגליל, נהרייה, הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת בר אילן, צפת

המטרה: לדווח על מחלה של בלוטת התריס המערבת את ארובת העין (Thyroid orbitopathy) שהתאפיינה בהתקדמות אסימטרית של בלט העין, כתוצאה מדלית ורידים המערבת את הארובה  (Orbital varicose vein).

החולה: גבר בן 55 שנים עם מחלה של בלוטת התריס המערבת את ארובת העין שלקה בהתקדמות אסימטרית של בלט העין ללא תלונות, במשך ארבע שנות מעקב.

תוצאות: בבדיקת דימות נשנית בטומוגרפיה מחשבית (CT) של הארובה הודגמה הרחבה של הווריד האופתלמי העליון (Superior ophthalmic vein) בעין הבולטת יותר, בנוסף לעלייה בנפח של שומן ארובה דו צדדי. מימצא זה אושש גם בבדיקת דופלר צבעוני בתבחין ולסלווה (Valsalva test).

סיכום: בחולים עם מחלה של בלוטת התריס המערבת את ארובת העין, עם התקדמות לא אופיינית בתהליך התהוותו של בלט העין, מתבקשת בדיקת דימות נשנית באמצעות טומוגרפיה מחשבית של הארובה עם חומר ניגוד, לשלילת הפרעות אחרות בארובה, כדלית ורידים.

 עידו דידי פביאן^1,4, איילת פריאל^1,4, אדי פרידמן^2,4, נחום רוזן^1,4, איריס ברשק^2,4 , גל גרינברג^3,4, מרדכי רוזנר^1,4 

¹מכון עיניים על שם גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³המכון לדימות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

טרטומה מלידה של ארובת העין היא שאת טבה (Benign tumor) נדירה,  המאופיינת מבחינה היסטולוגית בקיום שלוש שכבות תאי הנבט. מבחינה קלינית מתבטאת השאת בבלט עין חד צדדי. לצורך אבחנה נדרש שיתוף פעולה רפואי רב תחומי, הכולל רופא עיניים, נירוכירורג, רופא ילדים, רופא דימות ופתולוג, שבסיכומו של דבר מאבחן את השאת. הטיפול הנדרש הוא כריתה מלאה של השאת מהארובה. מומלץ לאבחן ולטפל מוקדם, כדי למנוע נזק מכאני לרקמות סמוכות ועיוורון מלחץ על עצב הראייה.

במאמר זה מוצגת פרשת חולה שאובחנה עם טרטומה מלידה של הארובה, ונדונים המאפיינים הקליניים והפתולוגיים השונים של השאת.

יפתח יסעור (1), גיא בן סימון (2), נחום רוזן (2),

(1) מערך העיניים, קמפוס בילינסון, מרכז רפואי רבין, (2) המכון לעיניים מוריס וגבריאלה גולדשלגר, תל-השומר

מחלת הארובה השכיחה ביותר הנגרמת כתוצאה ממחלה מערכתית היא מחלת בלוטת-התריס בארובת העין (thyroid orbitoparhy) (מבת"א). המחלה מאופיינת בדלקת, בבצקת ובהצטלקות של רקמות בארובה, הגורמות למיגוון ביטויים קליניים הכוללים בלט בעין, בצקת העפעפיים, נסיגת העפעף, בצקת לחמית, דלקת קרנית כתוצאה מחשיפה עד כדי התכייבות הקרנית, הפרעות בתנועת העין, פזילה ונזק לעצב הראייה. זוהי מחלה שכיחה, הסיבות להופעתה אינן מובנות דיין והשפעותיה על הראייה והמראה החיצוני עלולות להיות קשות. בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בטיפול הניתוחי במחלה. למרות שהדרך לשליטה מוחלטת במחלה עדיין ארוכה, עומדות כיום בפני החולה אפשרויות טיפוליות שלא היו קיימות בעבר. בעבודה להלן נסקרת ההתקדמות שחלה בהבנת המחלה ובטיפול הניתוחי.

Intravenous Immunoglobulins Treatment of Patients with Graves' Ophthalmopathy

Adi Leibe, Yair Levy, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center, Affiliated to Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University

Graves' ophthalmopathy is an autoimmune disease manifested as exophthalmus, lid lag and diplopia. As in the accompanying autoimmune thyroid disease, there is an autoimmune homoral and cellular attack on the orbita, mainly the retro-orbital tissues.

Steroids are the comerstone of therapy. We reviewed the evidence for a similar therapeutic effect of I.V., immunoglobulins (IVIGs) and their better side affect profile as compared to steroids. We also described an impressive therapeutic success with IVIG given to a patient with resistant ophthalmopathy. The clinical picture of Graves' ophthalmopathy is attributed to a pathologic hyper - activation of orbital fibroblasts, deposition of collagen and glycosaminoglycans in the extra-cellular matrix and eventually fibrosis. These are mediated by leucoregulin, IL-1, IFN-gamma, and TGF-beta - all secreted by lymphocytes and mast cells in the retorbital space.

Another mode of cell activation is by binding of autoantibodies (presumably thyroid stimulating Ab's) to an antigenic determinant on the surface of fibroblasts.

I.V. immunoglobulins, known today to be active in a variety of autoimmune processes, exert their effect on autoantibodies, complement, phagocytic cells etc. IVIGs also inhibit orbital lymphocytes and fibroblasts through inhibition of IL-1 or/and TGF-beta.