תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

יתר לחץ תוך גולגולתי סוער (fulminant intracranial hypertension) הוא מצב רפואי נדיר וחד (acute), שבו לוקה החולה בהסתמנות של יתר לחץ תוך גולגולתי ובפרק זמן קצר מהופעת התסמינים מתרחשת ירידה קשה בראייה, העלולה להוביל עד עיוורון. מאחר שמצב הראייה מחמיר במהירות ולרוב באופן בלתי הפיך, טיפול להפחתת הלחץ התוך גולגולתי חייב להתבצע מיד. בפרשת החולה במאמרנו מוצג גבר בן 18 שנים שהגיע עם תסמינים חדשים של כאבי ראש ואירועים של טשטוש ראייה דו עיני לשניות ספורות. בתוך ימים ספורים חלה החמרה מהירה במצב ראייתו, עם עדות לבצקת קשה של עצבי הראייה. בחשד ליתר לחץ תוך גולגולתי בוצעה בדיקת דימות של המוח ששללה תהליך תופס מקום ופקקת (תרומבוזיס) של גתות הוורידים ("סינוסים ורידיים"). דיקור מותני אישש את האבחנה ובשל ההסתמנות הסוערת החולה עבר, תוך זמן קצר מאבחנתו, פנסטרציה של עצבי הראייה עם שיפור בראייתו. פרשת החולה במאמרנו מדגישה את החשיבות בהכרה וזיהוי מצב נדיר זה ואת הצורך בניתוח מהיר כדי לשמר את הראייה ולמנוע עיוורון.

נורית מטלון^1,2, עלוית וולף¹ , ארנה גייר<sup>1,2

1</sup>מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ¹הפקולטה לרפואה, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

מחלת הברקית פוגעת בתפקוד עצב הראייה ובשדה הראייה. גורם הסיכון העיקרי של המחלה הוא רמת הלחץ התוך עיני. אפשרויות הטיפול במחלה הן תרופות או ניתוח ומטרתן היא הפחתה בלחץ התוך עיני. 

שימושיו השונים של צמח הקנאביס (Cannabis Sativa) מוכרים מזה שנים רבות, וצריכתו מתבצעת בנטילה פומית, במתן לתוך הווריד, במתן מקומי או בשאיפה. החומר העיקרי הפעיל בקנאביס הוא ה-THC (Tetra-Hydro-Cannabinol), ואחת מהשפעותיו היא ירידה בלחץ התוך עיני.

בעבודות שונות הודגמה ירידה זמנית של הלחץ התוך עיני באנשים בריאים ובחולי ברקית בעקבות צריכה מקומית או מערכתית של קנאביס. עבודות אלו הדגימו גם משך השפעה קצר, התפתחות של עמידות לאחר צריכה ממושכת, והופעת השפעות לוואי מערכתיות ומקומיות בעיניים.

ניתן לשקול את הקנאביס כאפשרות טיפול במחלת הברקית. אולם משך השפעתו הקצר, התפתחות העמידות, ההשפעה הפסיכואקטיבית והשפעות הלוואי – כל אלה מגבילים מאוד את יעילות הטיפול ומעמידים את כדאיותו בספק. כיום, מתן קנאביס כטיפול במחלת הברקית אינו נראה מעשי ואינו מומלץ על ידי איגוד הברקית הישראלי או האמריקאי.

נבו מרגלית¹, גל ברקאי², ענת קסלר³

¹המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³היחידה לנירואופתלמולוגיה, מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: אבחון מוקדם של שאתות (Tumors) הלוחצות על מערכת הראייה הקדמית, אשר כוללת את עצבי הראייה ותצלובת הראייה (כיאזמה), ממלא תפקיד חשוב במניעת נזק תפקודי. קיים מיתאם ברור בין מידת הפגיעה בראייה לפני ניתוח לתוצאות הראייה לאחר ניתוח, כך שעיכוב בקביעת אבחנה המוביל להחמרה בתפקודי הראייה עלול לגרום לנזק בלתי הפיך.

מטרות: בחינת ניסיוננו ב-100 חולים עם מנינגיומות המערבות את מערכת הראייה הקדמית וקביעת הנחיות לביצוע בדיקת דימות מוקדמת בחולים עם הפרעות בראייה, על מנת למנוע עיכוב בקביעת אבחנה.

שיטות מחקר: העבודה נעשתה בצורה רטרוספקטיבית על ידי איסוף נתונים של 100 חולים עם מנינגיומה המערבת את מערכת הראייה הקדמית אשר נותחו בין השנים 2011-2003. התבססנו על גיליונות אשפוז, תיקי מירפאות חוץ ובדיקות עיניים מתחילת הופעות התלונות, וכן על בדיקות נוספות שבוצעו בקהילה.

תוצאות: בקרב 14 מטופלות נצפה עיכוב של שנה ויותר באבחון המנינגיומה. בקרב שלוש מהן האבחנה הראשונית שנקבעה הייתה ברקית (גלאוקומה), שלוש אובחנו עם ירוד (קטרקט), שתיים אובחנו עם צילחות (מיגרנות), ואילו בחמש חולות לא בוצע כל בירור במשך שנה ומעלה חרף תלונותיהן על הפרעת ראייה. בחולה אחת בוצעה בדיקת דימות של המוח, אך זו פורשה כתקינה.

לסיכום, עיכוב בקביעת אבחנה של מנינגיומה הלוחצת את עצבי הראייה אינו נדיר. על חולה המתלונן על ירידה בחדות הראייה אשר איננה מתוקנת על ידי משקפיים, עם עדות בבדיקה לאישון אפרנטי והפרעה בשדה הראייה, לעבור בדיקת דימות של המוח לשלילת תהליך תופס מקום. יש להפנותם לדימות של המוח גם אם בבדיקה שנערכה להם מאובחן ירוד (קטרקט), העשוי להסביר חלק מהירידה בחדות הראייה.

רדגונד עאמר, רן דויד, שלמה דותן

מחלקת עיניים, המרכז הרפואי הדסה עין כרם, ירושלים

ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT  היא מחלת דם ממארת, הנוטה לערב איברים מחוץ ללשד העצם, ובכללם  את העיניים. הסננת עצבי הראייה נדירה יחסית.

במאמרנו, מדווח על פרשת חולה, גבר בן 25 שנים, שהיה בהפוגה מלאה לאחר טיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT . הוא התקבל למחלקתנו עם תמונה קלינית של הסננה דו צדדית של עצבי הראייה כסימן ראשון להישנות המחלה מחוץ ללשד העצם.

החולה טופל בדחיפות ברדיותרפיה ובדקסמטאזון מערכתי. בתקופת המעקב שלאחר מכן, נצפתה ספיגה הדרגתית של בצקת עצבי הראיה בשתי העיניים יחד עם שיפור ניכר בחדות הראייה בעין ימין. אולם שבועות אחדים לאחר מכן חלה נסיגה והמחלה התפרצה במלוא עוצמתה. הוחל טיפול בכימותרפיה בשנית, אך חל סיבוך של תסמונת פירוק השאת (Tumor) ואלח דם, שבעקבותיו החולה נפטר.

הערכה יסודית של העיניים חיונית בחולים עם מחלות המטולוגיות ממאירות – היא מאפשרת לאבחן מעורבות של העיניים כתוצאה מהסננה ממארת, הפרעות המטולוגיות אחרות או סיבוך של הטיפול המערכתי.

מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: קיעור עצב הראייה הוא גומה מרכזית בראש עצב הראייה. גודלו של הקיעור נקבע יחסית לגודל ראש עצב הראייה וקיעורו האנכי (הוורטיקלי) משמש כמדד הנפוץ להערכת הקיעור. הפתולוגיה הנפוצה ביותר לקיעור מוגבר היא מחלת הברקית (Glaucoma), אולם קיימות מחלות אחרות של עצב הראייה ומערכת העצבים המרכזית העלולות לגרום להסתמנות זו. מימצא אקראי של קיעור מוגבר בילדים אינו נדיר בילדים ואין כיום קווים מנחים לבירור אבחוני במצבים אלה. אנו מציגים במאמרנו הנוכחי סדרת פרשות חולים של קיעור מוגבר בילדים, יחד עם המלצות לבירור המומלץ בילדים אלה.

מטרה: להציג סידרת פרשות חולים-ילדים עם מימצא אקראי של קיעור מוגדל של ראש עצב הראייה, ולהגדיר מדדים קליניים המצריכים בדיקת דימות של המוח.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים.

תוצאות: נכללו 12 מטופלים, גודל הקיעור הממוצע של עצב הראייה היה 0.75 בשתי העיניים. הוריות לדימות של המוח היו: אנמנזה של פגות או תסמונת מלידה, פגמים בשדה הראייה. שלושה ילדים נוספים עברו בדיקת דימות ללא הוריה סגולית (No specific indication). מתוך התיקים עולה, כי 11 מהילדים אובחנו עם קיעור מוגדל פיזיולוגי, ובילד אחד נמצא Peri-Ventricular Leucomalacia  (PVL) בעקבות בדיקת דימות של המוח. לא נצפתה החמרה בחדות הראייה או בגודל הקיעור במהלך מעקב ממוצע של שנה.

מסקנות: בהתאם לסידרה שהוצגה במאמרנו ולנוכח סקירת הספרות בנושא – מימצא אקראי של קיעור מוגדל של ראש עצב הראייה בילדים, בהיעדר אנמנזה בעייתית או מימצאים חיוביים נוספים בבדיקה נירואופתלמולוגית, יכול להיות מאובחן כקיעור פיזיולוגי, ללא צורך בבירור נוסף. 

ענת קסלר, משה פיינסוד

¹היח' לניראופתלמולוגיה, מח' עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נזק לעצב הראייה הוא אחד מהתוצאות הקשות של פגיעות בגולגולת ((Craniocervical injuries, והוא מותיר את הנפגע עם אובדן ראייה בדרגות שונות. בין היתר עלול עצב הראייה להיפגע בצורה בלתי ישירה עקב פגיעת ראש סגורה בצדעי המצח. בפגיעה מסוג זה מועתקת עוצמת הפגיעה לתעלה הגרמית שדרכה עובר עצב הראייה מקוטב הארובה אל תוך הגולגולת.

המנגנונים הפיזיקליים והשינויים ההיסטואנטומיים הגורמים לנירופתיה של עצב הראייה שמפגיעה בלתי ישירה (נער"פ) (Indirect traumatic optic neuropathy) נחקרו לעומקם. אולם בישראל, בדומה למדינות אחרות במערב, קיימת תופעה של איחור או חסר באיבחון פגיעות בעצב הראייה, וקיים פער המגיע עד פי עשרה בין מרכזים שונים בקביעת האבחנה בשלב החדיד ( Sub-acute phase), בשל כך ייתכן שהנפגעים מחמיצים אפשרות לקבלת טיפול הולם. 

ההסתייעות בפוטנציאלים מעוררי ראייה מהווה גורם חשוב בשלב האיבחון, בעיקר בחולים מחוסרי הכרה. מהלכה של נער"פ יכול להיות אובדן ראייה מיידי או מתקדם, אך יש שמתרחשת הטבה עצמונית. לא פותח עדיין תבחין אמין שיאפשר לחזות את המהלך הקליני. מהסקירה הנוכחית עולה, כי אין יתרון לאף אחד מהטיפולים הננקטים כיום, קרי ניתוח לשיחרור העצב מלחץ, מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה או השגחה בלבד. ייתכן שכינון מאגר נתונים רב-מרכזי, שגם בתנאים של ישראל ייאגרו בו נתונים של מספר חולים משמעותי, יוכל לתרום לקביעת מדיניות טיפול מוסכמת.

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.