תוצאת חיפוש

מיקי אוסובסקי¹, ג'ואן יעקובוביץ², לאה סירוטה³, חנה תמרי²

¹מחלקת טיפול נמרץ בפג ובילוד, ²היחידה להמטולוגיה, ³מחלקת טיפול נמרץ בפג ובילוד, בית חולים שניידר, פתח תקווה

כיחלון בגיל הילוד הוא מצב שכיח למדי המחייב בירור ואבחון מהירים, ולרוב מקורו במום בלב הגורם לכיחלון או במחלת ריאה. כיחלון על רקע המוגלובינופתיה הוא מצב נדיר, המחייב בירור בהתאם.

מוטציות הגורמות לירידה באפיניות (Affinity) של המוגלובין לחמצן פוגעות בקשר שבין שרשרת 1α לבין שרשת 2β של הגלובין. בילוד שמובא במאמרנו נמצאה התמרה שלא דווח עליה קודם לכן בספרות, עם מוטציה של אספרגין 102 לסרין בשרשרת γ של המוגלובין. עם התבגרות הילוד ומעבר מהמוגלובין F עוברי, להמוגלובין בוגר A, נעלמות השרשראות הפתולוגיות מדם הילוד והכיחלון חולף.

בפרשת החולה במאמרנו אנו מדגישים את חשיבות האבחון המוקדם של מצב זה, שימנע בירורים מיותרים.

סרגיי יאלונצקי, אסעד חורי, יצחק שוורץ, אברהם לורבר

היחידה לקרדיולוגיה-ילדים ומומי לב מלידה במבוגר, בית-חולים מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

ההתפתחות האיבחונית והטכנולוגית מקדמת את אפשרויות הצינתור של חולים עם מומי לב מלידה. הניסיון הנרכש מאפשר יישום שיטות טיפול במומי לב משולבים מלידה. כך ניתן פיתרון חלופי ראוי לגישה הניתוחית המחייבת ניתוח לב פתוח, תוך חיבור החולה למכונת לב-ריאות. במאמר הנוכחי מובאת פרשת חולה, בת 31 שנה, אשר אובחנה לראשונה כלוקה בפגם מלידה בחיץ הבין-פרוזדורי ובהיצרות ניכרת במסתם הריאה עם כיחלון עמוק וירידה משמעותית בתיפקוד. פרשת חולה זו ממחישה את הקושי האיבחוני ואת האתגר הטיפולי במטופלים מבוגרים הלוקים במומי לב מורכבים. 

רויטל גרינברג¹, מתיהו ברקוביץ¹, גדעון פרת², יפעת אטיאס³, יוסף בר³

¹היח' לפארמקולוגיה קלינית וטוקסיקולוגיה מרכז רפואי אסף הרופא, ²היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי שיבא, ³היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי אסף הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מתהמוגלובינמיה היא תסמונת המתאפיינת בכיחלון (Cyanosis) בדרגות שונות. תיסמונת זו יכולה להיות אי-תסמינית בחלק מהחולים, בעוד שבחלקם היא עלולה לגרום לאובדן הכרה ולמוות. למרות שתופעת כיחלון על רקע מתהמוגלובינמיה מוכרת בספרות הרפואית, היא איננה שכיחה. מאחר שתוצאותיה עלולות להיות קשות ואף קטלניות, חשוב להכיר את מאפייני התיסמונת ולזהותם. מקום התיסמונת בגורמים סביבתיים, נרכשים, מלידה או במישלב של שלושתם. בין הגורמים האפשריים למתהמוגלובינמיה ניתן למנות משככי כאב מקומיים הניתנים בתכיפות בבתי-חולים ובמירפאות, וחלקם אף ניתנות לרכישה ללא מירשם רופא. למרות שתרופות אלו נחשבות בטוחות בדרך-כלל, הן עלולות לגרום למתהמוגלובינמיה – וזו לעתים קטלנית.

במאמר הנוכחי מדווח על פרשות חולים, ילדים, שאושפזו ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במהלך שנת 2000 בשל כיחלון ואובחנו כלוקים בתיסמונת זו.