תוצאת חיפוש

שכיחותן של שאתות צומת קיבה-ושט מסוג שאת בלוטית ממארת (adenocarcinoma) עולה בשנים האחרונות באופן ניכר. שאתות אלו הן בעלות פרוגנוזה גרועה, וקווי הטיפול כיום בסוגי שאתות מתקדמות ולא נתיחות הם טיפולים מאריכי חיים בלבד. שאתות רבות מסוג זה מבטאות באופן מוגבר חלבוני קישור מסוג- PDL1 שאחראים על מסלול ההתחמקות של תאי השאת ממערכת החיסון. ביטוי מוגבר זה מעניק אפשרויות טיפול נוספות מתחום האימונותרפיה המתפתח בשנים האחרונות, אשר מותאמות באופן אישי למאפייני השאת ומדגימות עלייה בהישרדות הכוללת הממוצעת. במאמר זה אנו סוקרים פרשת חולה שאובחנה כבעלת שאת צומת קיבה-ושט מסוג שאת בלוטית ממארת מתקדמת ולא נתיחה. בעקבות בירור נמצא, כי שאת זו מבטאת באופן מוגבר את חלבון- PDL1, והוחלט לטפל בחולה זו בנוגדן לקולטן מסוג – PD1. החלטה טיפולית זו הובילה לתגובה מלאה של החולה לטיפול זה ולהיעלמות עדות כוללת למחלה בפרק זמן קצר ביותר.

נגיב דלי¹, מרט קשליקוב¹, ריימונד פרח²

¹המכון להמטולוגיה ובנק הדם, מרכז רפואי זיו, צפת, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי זיו, צפת, הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בר אילן בגליל

אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית עשויה להיות תסמונת פארא-ניאופלסטית המתאפיינת בתרומבוציטופניה משמעותית ובאנמיה המוליטית לא חיסונית, עם הופעת שברי תאים במשטח דם היקפי. במאמר זה, אנו מדווחים על פרשת חולה שבהגעתו לבית החולים אובחן כלוקה באנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, שהייתה הסימן הראשון לאדנוקרצינומה עם גרורות. גילוי מוקדם ומתן כימותרפיה בהקדם יכולים להציל את חיי המטופל לנוכח הפרוגנוזה העגומה של מחלה זו.

רפאל איטח, נחום ורבין, יהודה סקורניק, רון גרינברג

המח' לכירורגיה כללית א', מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

אדנוקרצינומה של תעלת פי-הטבעת היא נדירה יחסית: שכיחותה מגיעה ל-3%-11% מכלל שאתות תעלת פי-הטבעת. השאת מתפתחת מאחד משלושה מקורות תאים: תאי אפיתל בלוטני המצפים את החלחולת הרחיקנית (Distal rectum) ונפוצים עד לקו המשונן (Dentate line); תאי אפיתל בלוטני המצפים את בלוטות פי-הטבעת (Anal glands); נצור פי-טבעת-חלחולת (Ano-rectal fistula). הקשר שבין שאת לנצור פי-הטבעת-חלחולת עשוי להיגרם ממספר פתולוגיות: נצור פי-הטבעת-חלחולת כסיבוך של סרטן הכרכשת (Colon cancer) ולאו דווקא באזור החלחולת; שאת שחדרה את כל שכבות הכרכשת ופרצה לעור כנצור; או שאת שהתפתחה כסיבוך של נצור כרוני של פי-הטבעת-חלחולת. אדנוקרצינומה המפרישה מוצין שמקורה בנצור פי-הטבעת-חלחולת (Anorectal fistula) היא נדירה ביותר: דווח על פחות מ-150 פרשות חולים כאלו עד כה בסיפרות הרפואית. האיבחון של שאת המתפתחת בנצור פי-טבעת-חלחולת טמון בהכרת מצבים אלו והסיבוכים של מחלה זו, גם הנדירים שביניהם. הטיפול המקובל בחולים עם שאת המתפתחת בנצור פי-הטבעת חלחולת הוא שילוב מקדים של כימותרפיה וקרינה לאחר כריתת השאת. 

לסיכום, בעבודה הנוכחית מדווח על שתי פרשות חולים בשאת מפרישה מוצין של תעלת פי-הטבעת שמקורה בנצור פי-טבעת-חלחולת כרוני, ונסקרות אפשרויות הטיפול במצבים נדירים אלו.

בנימין פיורה

היח' לגינקולוגיה-אונקולוגית, חטיבה למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

האחות מרי ג'וסף (Sister Mary Joseph) (1956-1939), בהיותה אחות כירורגית ראשית בבית-החולים על-שם מרי הקדושה ברוצ'סטר, מינסוטה (היום Mayo Clinic), ארצות-הברית, שמה לב לכך שניתן לעיתים למצוא קשרית באזור הטבור בחולים הלוקים בשאת ממארת בבטן או באגן. בשנת 1949 טבע המנתח האנגלי Hamilton Bailey בסיפרו המפורסם "הדגמות של סימנים גופניים בכירורגיה קלינית" ("Demonstrations of Physical Signs in Clinical Surgery") את המונח "קשרית על-שם האחות ג'וסף" ("Sister Joseph's nodule") כמונח כללי עבור גרורות בטבור. דווח בסיפרות הרפואית עד כה למעלה מ-400 חולים שלקו בקשרית על-שם האחות מרי ג'וסף. הקשרית יכולה להיות מכאיבה, מכויבת ולעיתים מפרישת מוגלה, דם או נוזל סרוטי. היא על פי רוב נוקשה ובגודל 0.5 - 2 ס"מ, אך יכולה גם להגיע לגודל של 10 ס"מ. זריעת גרורות בטבור יכולה להיעשות בדרך לימפטית, דרך כלי-הדם, על-ידי התפשטות ישירה או דרך שרידים עובריים שקשורים לטבור. הקשרית בטבור יכולה להיות ביטוי קליני ראשון של שאת ממארת ראשונית, להתגלות לאחר האבחנה של שאת ממארת ראשונית, או להוות ביטוי קליני ראשון של הישנות שאת ממארת ראשונית. המקור העיקרי של קשרית על-שם האחות מרי ג'וסף בנשים הוא סרטן השחלה ובגברים – סרטן הקיבה. קשרית על-שם האחות מרי ג'וסף היא בדרך-כלל סימן למחלה מפושטת ומשלחת גרורות הכרוכה בתחזית גרועה; משך ההישרדות הממוצע הוא 11 חודשים, ופחות מ-15% מהחולים שורדים למעלה משנתיים. בחלק מהחולים, תלוי בסוג השאת הראשונית ומידת התפשטותה, ניתן להשיג דחייה בהתקדמות השאת והארכה במשך ההישרדות על-ידי מתן טיפול פעיל הכולל ניתוח או כימותרפיה.

Aggressive Surgical Treatment for Cholangiocarcinoma

M. Shimonov, P. Schecter, Y. Avni¹, E. Rabin², A. Rosen, A. Czerniak,

¹Department of Surgery A, Gastroenterology and ²Invasive-Radiology, Wolfson Medical

Center, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

Surgery remains the only curative approach to cholangiocarcinoma. Despite operative difficulties concerning tumor location, vascular involvement or hepatic invasion curative resection (i.e. achievement of tumor free margins) carries good survival rates and is associated with low morbidity and mortality. Our experience with 31 patients with cholangiocarcinoma operated during the years 1993-1999 is presented.

Twenty-five patients were found to have hilar cholangiocarcinoma, 3 carcinoma of mid-choledochus and 3 distal cholangiocarcinoma. All patients were evaluated by a diagnostic protocol including laparoscopy and laparoscopic ultrasound. Surgery consisted of local resection of the tumor with Roux en Y hepaticojejunostomy reconstruction. Three patients had concomitant hepatic resection for hilar cholangiocarcinoma while 3 patients had pancreaticoduodenectomy for distal cholangiocarcinoma. Adenocarcinoma was diagnosed in all patients. Curative resection was achieved in 19 patients and palliative resection (microscopically involved resected margins) in 12. One patient died at 60 days postop (3.5% mortality). Postoperative complications included cholangitis occuring in 10 patients who were referred with biliary drains, intraabdominal abscess (2 patients) and biliary leakage (1 patient) all treated conservatively.

Overall survival rate was 82% at one year, 73% at two years and 45% at 5 years. When comparing curative resection with palliative resection, survival rates were 92% versus 71% for 1 year, 72% versus 50% for 2 year and 57% versus 14% for 5 years.

Selection of patients using Laparoscopic Ultrasound combined with aggressive surgical approach enable curative or palliative resection 15 the only treatment modality which is significantly improved survival.

Pulmonary Adenocarcinoma in Myasthenia Gravis - Auto-Immunity and Late Development of Malignancy

Yitzhak Rosen, Yair Levy, Yehuda Shoenfeld

Dept. of Internal Medicine B, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We report a 75-year-old man with myasthenia gravis for many years, who was hospitalized because of cough, fever, and dyspnea. Chest x-ray revealed a bilateral pleural effusion. Adenocarcinomatous cells were found in the pleural fluid. Computerized tomography of the chest showed widespread pulmonary dissemination of the tumor.

The relationship between myasthenia gravis, an autoimmune disease involving the motor end-plate, and malignancy (thymoma) has been widely recognized. Current literature documents few reports of lung malignancies with concurrent development of myasthenia gravis. A tentative explanation, based on current research, is provided for the possible role of myasthenia gravis and the late development of lung cancer. Moreover, a model for the autoimmune phenomenon and the development of late malignancies will be provided with explicit explanations. It is important to search for occult, developing malignancies in newly diagnosed autoimmune diseases.