תוצאת חיפוש

ליקמיה לימפובלסטית חדה היא השכיחה מבין המחלות הממאירות בילדים ושיעורה כ-25% מכלל מחלות הסרטן בילדות. בעשורים האחרונים הושגה התקדמות ניכרת בשיעורי הריפוי ממחלה זו, משיעור של כ-10% בשנות ה-60 של המאה הקודמת ועד מעל 90% כיום. התקדמות אדירה זו הושגה בזכות מחקרים קליניים פרוספקטיביים גדולים, אשר הביאו לפיתוח הדרגתי של משלבים כימותרפיים יעילים ומותאמים לדרגת הסיכון של המחלה, לאסטרטגיות טיפול מונע למערכת העצבים המרכזית ולשיפור בטיפול התומך. בשנים האחרונות הושגה הבנה מעמיקה של הבסיס הגנטי של ליקמיה לימפובלסטית חדה, ופותחו שיטות להערכה מדוייקת של התגובה לטיפול על ידי מעקב סדרתי אחר שארית המחלה המינימלית. בתתי-סוג מסויימים של לל"ח נמצאו מטרות גנטיות שניתן לתקוף באופן ממוקד מטרה, כגון ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג פילדלפיה, ששיעורי הריפוי שלה השתפרו באופן דרמטי עקב שילוב של מעכבי טירוזין-קינאזה עם כימותרפיה, וכן סוגים ספציפיים של ליקמיה לימפובלסטית חדה "דמויית-פילדלפיה". אולם למרות ההתקדמות הגדולה שחלה בריפוי ליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, עדיין נותרו אתגרים משמעותיים. השפעות לוואי של כימותרפיה עלולות להיות מסכנות חיים לטווח הקרוב, ועלולות לפגוע באיכות החיים לטווח הארוך. שיעורי הריפוי של ילדים עם מחלה עמידה או מחלה שנשנתה עדיין נמוכים. הגורמים הללו הובילו להכנסתם של מספר תכשירים אימונותרפיים לטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג  B-ALL נשנית או עמידה לטיפול: בלינטומומב Blinatumomab, נוגדן ביספציפי ל-CD19 המבוטא על פני תאי B ול-CD3 המצוי על תאי T, אינוטוזומבInotuzumab ozogamicin, נוגדן כנגד CD22 המצומד לתרופה ציטוטוקסית ו-Chimeric antigen receptor (CAR) T cells.  בזכות תכשירים חדישים אלו, הושגו בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג B-ALL נשנית או עמידה שיעורי השגת הפוגה גבוהים יותר, עם פחות השפעות לוואי רעילות לעומת הכימותרפיה המקובלת. בעתיד הקרוב יוגדר מקומה המדוייק של האימונותרפיה בטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, הן בקו הראשון של הטיפול והן בליקמיה לימפובלסטית חדה נשנית או עמידה לטיפול.

ליקמיה לימפובלסטית חדה היא הממאירות השכיחה ביותר בילדים, ומקורה בלשד העצם. ליקמיה לימפובלסטית חדה עשויה להופיע גם באזורים חוץ-לשדיים בעת ההסתמנות או ההישנות.  בעשור האחרון, תאי T מהונדסים בקולטן אנטיגן כימרי (CAR-T) נחשבים לטיפול חדשני ומבטיח בליקמיה לימפובלסטית חדה כאשר הוא מכוון כנגד סמן על תאי B מסוג CD19. אנו מציגים במאמרנו פרשת חולה, נערה עם הישנות ליקמיה לימפובלסטית חדה שמערבת את השחלות, אשר טופלה בתאי CAR-T. השפעות הלוואי של הטיפול כללו תסמונת הפרשת ציטוקינים ונוירוטוקסיות. הטיפול ב-CAR-T הוביל להפוגה במחלתה, עם עדות להסננת תאי ה-T בלשד העצם ובשחלות.

רדגונד עאמר, רן דויד, שלמה דותן

מחלקת עיניים, המרכז הרפואי הדסה עין כרם, ירושלים

ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT  היא מחלת דם ממארת, הנוטה לערב איברים מחוץ ללשד העצם, ובכללם  את העיניים. הסננת עצבי הראייה נדירה יחסית.

במאמרנו, מדווח על פרשת חולה, גבר בן 25 שנים, שהיה בהפוגה מלאה לאחר טיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT . הוא התקבל למחלקתנו עם תמונה קלינית של הסננה דו צדדית של עצבי הראייה כסימן ראשון להישנות המחלה מחוץ ללשד העצם.

החולה טופל בדחיפות ברדיותרפיה ובדקסמטאזון מערכתי. בתקופת המעקב שלאחר מכן, נצפתה ספיגה הדרגתית של בצקת עצבי הראיה בשתי העיניים יחד עם שיפור ניכר בחדות הראייה בעין ימין. אולם שבועות אחדים לאחר מכן חלה נסיגה והמחלה התפרצה במלוא עוצמתה. הוחל טיפול בכימותרפיה בשנית, אך חל סיבוך של תסמונת פירוק השאת (Tumor) ואלח דם, שבעקבותיו החולה נפטר.

הערכה יסודית של העיניים חיונית בחולים עם מחלות המטולוגיות ממאירות – היא מאפשרת לאבחן מעורבות של העיניים כתוצאה מהסננה ממארת, הפרעות המטולוגיות אחרות או סיבוך של הטיפול המערכתי.