תוצאת חיפוש

אנו מדווחים במאמר זה על פרשת חולה הלוקה בתסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome – SJS) שהתקדמה בסופו של דבר עד לנמק רעלני בעור (Toxic epidermal necrolysis - TEN) ללא גורם ברור. בטומוגרפיה מחשבית (CT) הודגם גוש תוך בטני, ואילו בבדיקה פתולוגית הודגמה לימפומה שאינה מסוג הודג'קין. האבחנה של נמק רעלני בעור נקבעה לאחר שנשללו גורמים אחרים כגון הסתמנות פארא-ניאופלסטית של לימפומה מסוג B.

נסרין חסון¹, עבד אגברייה², ישי לוי¹

¹המחלקה לרפואה פנימית ד', הקריה הרפואית לבריאות האדם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה,  ²המכון האונקולוגי, הקריה הרפואית לבריאות האדם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

דרמטומיוזיטיס היא מחלת שריר דלקתית עם מאפיינים בעור. מחלה זו עשויה ללוות מחלות ממאירות שונות, בעיקר אדנוקרצינומה. תסמונת פארא-ניאופלסטית בצורת דרמטומיוזיטיס שכיחה יותר בקרב גברים מעל גיל 45 שנים. ברוב החולים, הממאירות מתפתחת עד שלוש שנים לאחר הופעת המחלה, למעט סרטן השחלות, שיכול להופיע מאוחר יותר. יש הצדקה לערוך בירור לממאירות לרבות בדיקות סקר לחולים מבוגרים בסיכון עם דרמטומיוזיטיס. הבדיקות צריכות לכלול בירור מעבדתי ודימותי מקיף.

מובאת במאמרנו פרשת חולה צעיר עם שאת בריאות שהופיע עם תסמונת פארא-ניאופלסטית מלווה בתפרחת בעור, בכאבים ובחולשת שרירים. בנוסף, עלו ממצאי מעבדה והיסטולוגיה אופייניים. מחלת העור ליוותה את התלקחות המחלה הממאירה, והחולה הגיב היטב לשילוב טיפולי של כימותרפיה והקרנות.

המנגנונים האחראיים לתופעה אינם ברורים. ידוע, שקיים דמיון אנטיגני בין רקמת השריר לרקמת השאת עם תגובה אוטואימונית, המתווכת על ידי נוגדנים עצמוניים בחולים עם נטייה גנטית. בודדו מספר מאפיינים מעבדתיים וקליניים ייחודיים המצביעים על סיכון מוגבר לממאירות. במאמר זה מצוטטים מחקרים עדכניים העוסקים באבחון ממאירות בחולי דרמטומיוזיטיס, ומדווח על שכיחות המחלה במחלקות האשפוז בבית חולים רמב"ם בעשור האחרון.