תוצאת חיפוש

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שלפוחיתית כרונית, וכיום אין טיפול המביא לריפוי מלא מהמחלה. עד כה הטיפול המקובל למחלה היה מבוסס בעיקרו על טיפול בקורטיקוסטרואידים וכן תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי (monoclonal) כנגד תאי CD20, המביא למוות תאי מתוכנת של תאי B ובעקבות כך לירידה בייצור נוגדנים. בשנים האחרונות, גוברות העדויות בספרות על היעילות הרבה והבטיחות של הטיפול בריטוקסימאב במחלת הפמפיגוס. בסקירה זו, מובאות העבודות העיקריות מהעולם, וכן מוצג הניסיון הישראלי בטיפול זה במרכזים הרפואיים רבין ושיבא.

ירון צפריר¹, שרון באום¹, שושי גרינברגר¹, אנה לוכוביצקי¹, אביב ברזילי^{1, 2}

¹מחלקת עור, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

קרחת אזורית, "אלופציה אראטה", היא מחלה אוטואימונית. בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, הפתוגנזה של המחלה מורכבת ממספר גורמים, כולל גורמים גנטיים, סביבתיים וגורמים במערכת החיסון. במחקרים הודגם, כי לימפוציטים אוטוראקטיביים תוקפים את זקיקי השיער בשלב הצמיחה (אנגן), ופעולה זו מובילה לנשירת שיער והתקרחות. המחלה מתאפיינת באיבוד שיער פתאומי באזור הקרקפת, אך עלולה גם להופיע בפנים ואזורי גוף אחרים וכן בשיער הגוף כולו. קרחת אזורית עלולה להופיע לראשונה בכל גיל, אך היא מתרחשת בעיקר בגיל צעיר עם שכיחות שיא בעשורים השני והשלישי לחיים. למחלה השפעה פסיכולוגית וחברתית רבה. הגישות הטיפוליות העיקריות כוללות דיכוי חיסוני על ידי טיפולים נוגדי דלקת או ויסות חיסוני שמבוסס על ריגוש העור באזור הנגוע.

שרון באום, אורית שכטר, אביב ברזלי

¹מחלקת עור, ²מחלקת עור והמכון, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

הקדמה: הטיפול בנוגדי TNFα נמצא במגמת עלייה מתמדת בטיפול במגוון מחלות דלקתיות וביניהן ספחת. בשנים האחרונות, תועדה עלייה במספר הפרסומים אודות השפעות לוואי אוטואימוניות בטווח (ספקטרום) רחב כתגובה לטיפול זה, החל בשינויים אי תסמיניים וכלה במחלות מסכנות חיים, ביניהן לייפת הריאה.

מפרשת החולה: במאמר זה מובאת פרשת חולה עם ספחת ללא מעורבות המיפרקים ברקע, אשר פיתח לייפת הריאה לאחר שלוש שנים תחת טיפול ב-Etanercept (Enbrel), אותו נטל בהוריה של טיפול בעור.

דיון: לייפת ריאה משנית לטיפול בנוגדי TNFα מהווה סיבוך נדיר וחמור בעל פוטנציאל מסכן חיים. הקשר בין טיפול ביולוגי ללייפת ריאה פורסם בדיווחי פרשות חולים בשיעורים גוברים והולכים במהלך העשור האחרון, כאשר מרביתם בשלב זה הם דיווחי פרשות חולים בלתי מבוקרים תחת הוריה רימטולוגית, בעיקר דלקת מיפרקים שיגרונתית (Rheumatoid arthritis), עם שיעור נמוך יותר בקרב חולים עם מחלות עור דלקתיות. נמצא, כי הפרוגנוזה של חולים עם לייפת ריאה משנית לטיפול ביולוגי היא ירודה, עם שיעור תמותה של עד 60%, בתלות בגורמי הסיכון וטיפול בתרופות נלווה ברקע.

סיכום: לנוכח דיווחים גוברים והולכים אודות הקשר בין טיפול ביולוגי בנוגדי TNFa והתפתחות לייפת ריאה משנית לטיפול זה, נדרש טיפול זהיר בתרופות אלו בחולים הנמצאים בקבוצות סיכון, ולשקול אבחנה זו יחד עם בירור מתאים בקרב חולים המפתחים תסמיני נשימה אופייניים.

אורית שכטר¹, דוד פרלה¹, שושנה גרינברגר¹, אביב ברזלי^1,2 , שרון באום¹

¹מחלקת עור, ²המכון לפתולוגיה, מחלקת עור, רפואה משלימה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

הקדמה: דלקת עור אטופית היא מחלה שכיחה בקרב ילדים, אולם עד כה לא נמצא לה טיפול מרפא.

בשנים האחרונות נמצא, כי חולים רבים ובני משפחותיהם פונים בנוסף לטיפול הקונבנציונלי לדרכי טיפול אלטרנטיביות, בדגש על רפואה סינית מסורתית המכילה מגוון חלופות טיפול כגון: דיקור סיני וצמחי מרפא.

פרשת חולה: במאמר זה מובאת פרשת חולה של ילד בן שנתיים וחצי עם דלקת עור אטופית שטופל ברפואה סינית מסורתית.

דיון: הרפואה הסינית המסורתית מיושמת באופן נרחב לשם טיפול במחלות עור כרוניות, בדגש על מחלת עור אטופית. בעשורים האחרונים פורסמו דיווחים רבים אודות יעילות ובטיחות הטיפול ברפואה סינית בקרב חולים עם דלקת עור אטופית, עם הפחתה בצריכת סטרואידים מקומיים ושיפור משמעותי במדדי איכות חיים, זאת בהשוואה לאינבו, או כטיפול נלווה לטיפול מערבי מקובל. עם זאת, מימצאים אלו אינם חד משמעיים וטרם פורסמו הנחיות ברורות בנושא. הטיפול ברפואה הסינית על מגוון מרכיביו נחשב בטיחותי עם סבילות גבוהה ומיעוט בהשפעות לוואי.

מסקנות: קיימת עדות ליתרון הגלום בשילוב טיפול ברפואה הסינית עם טיפול בדלקת עור אטופית. עם זאת, נדרשים מחקרים נוספים רבי היקף וכפולי סמיות להעמקת הידע.

שרון באום, אביב ברזלי

מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

דרמטופתולוגיה ודרמטוכירורגיה הן דוגמא לתת התמחויות מוכרות בעולם. בנוסף להן נוצרה התמקצעות של רופאי עור במחלות אוטואימוניות ובפרט במחלות שלפוחיתיות (בולוזיות), במחלות של השיער והציפורניים, במחלות אלרגיות, במחלות זיהומיות, בנגעים צבעניים (פיגמנטים) ובאונקודרמטולוגיה.

אלינה לוזינסקי¹, שרון באום¹, ליאור שגיא¹, אלכס וולקוב², הנרי טראו¹, אביב ברזלי^1,2

¹מחלקת עור, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלות שלפוחית אוטואימוניות של העור מתאפיינות במהלך עור קשה עד סכנת מוות. לפיכך, הן מחייבות טיפולים אגרסיביים, לרבות סטרואידים מערכתיים ותרופות מדכאות חיסון נוספות, העשויים לגרום להשפעות לוואי ניכרות. לאחרונה דווח, כי הנוגדן ל-CD20, Rithuximab, יעיל כטיפול במחלות אלה.

במאמר זה מובאות שתי פרשות חולות שלקו במחלות עמידות לטיפולים מקובלים מתוך הקבוצה הנדונה: Linear IgA Dermatosis ו-Pemphigoid gestationis, וטופלו בהצלחה ב-Rituximab (Mabthera). זהו אחד הפרסומים הראשונים אודות טיפול בתרופה במחלות הנדירות ומסכנות החיים הללו. הפרסום מדגיש את אפשרות הטיפול ב-Rituximab כ"טיפול במצבי משבר" (Crisis therapy) במחלות אלה.

אנה לכוביצקי, שרון באום, דורית שפירא, מיכל סלומון, הנרי טראו

מח' עור ומין, המרכז הרפואי, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

זאבת אדמנתית דיסקואידית ( (Discoid Lupus Erythematosus - DLEהיא סוג של זאבת כרונית בעור. עד כה דווח בסיפרות הרפואית על כ-200 חולים בזאבת דיסקואידית אדמנתית (זא”ד)¹ קשה שהגיבו לטיפול בתאלידומיד.

במאמר זה מדווח על 10 חולי זא”ד מפושטת אשר טופלו בתאלידומיד במחלקת עור במרכז הרפואי שיבא בין השנים 1996-2005. תאלידומיד ניתן לחולים עם מחלה מפושטת וקשה שלא הגיבו לשני טיפולים מערכתיים אחרים לפחות. החולים טופלו בתאלידומיד במינונים שבין 50 ל-200 מ"ג ביום עד השראת (Induction) נסיגה, עם ירידה, ולאחר-מכן ירידה הדרגתית במינון עד הפסקתו בחולים שבהם לא ניצפתה הישנות של המחלה.

בכל החולים בקבוצה ניצפה שיפור משמעותי בתיפרחת (Rash) תוך שישה שבועות מתחילת הטיפול. בתישעה מתוך עשרת החולים המחלה נסוגה תוך כדי הטיפול, כאשר בארבעה מהחולים הושרתה הפוגה מלאה והתרופה הופסקה, ללא הישנות המחלה, ובחמישה חולים היה צורך בהמשך טיפול קבוע בתרופה.

השפעות-הלוואי של הטיפול היו לרוב קלות וזמניות, וכללו עייפות בשעות הערב ועלייה קלה במשקל. בשני חולים הופיעה נירופתיה תחושתית קלה שחלפה לאחר הפסקת הטיפול. בשתיים מהחולות התפתחה אל-וסת, ייתכן שעל רקע תרופות.

לסיכום, הטיפול בתאלידומיד יעיל ובטוח בחולים הלוקים בזא"ד מפושטת העמידה לטיפולים אחרים. יש לתת את התרופה בכפוף להנחיות המקובלות, על-מנת להקטין את הסיכון להשפעות-לוואי.

___________________________________

¹ זא"ד – זאבת אדמנתית דיסקואידית (DLE).