תוצאת חיפוש

רקע: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  ((Hemophagocytic Histiocytosis (HLH) היא הפרעה אימונו-המטולוגית מסכנת חיים. במחלה זו קיימים שני מצבים שונים: מחלה ראשונית משפחתית ומחלה שניונית המשנית לשלל גורמים זיהומים, דלקתיים או ממאירים שונים. מאפייניה העיקריים תואמים מצב היפר-דלקתי משני לסערת ציטוקינים לא מבוקרת. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משפחתית (FHL) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, העוברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית ועלולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים. כיום קיימים מעט נתונים לגבי המאפיינים המולקולריים והתוצאות הטיפוליות של ילדים המאובחנים עם לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית בישראל.       

מטרה: דווח על נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים של ילדים חולים שאובחנו או טופלו במרכזנו בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  

שיטות: בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי של ילדים אשר אובחנו לפי הקריטריונים האבחוניים ללימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  וטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2020-2004. נאספו מאפיינים דמוגרפיים, קליניים, מעבדתיים על כל מטופל אשר נערכו למסד נתונים.

תוצאות: במהלך שנות המחקר נמצאו 36 ילדים (18 בנים, 18 בנות) אשר אובחנו עם HLH לפי קריטריונים מקובלים קיבלו טיפול מלא על פי פרוטוקול בין לאומי במרכז שניידר. מתוכם 11 ממוצא ערבי (30%), 25 ממוצא יהודי (70%). התסמינים הקליניים השכיחים ביותר היו חום ב-100% מהחולים והגדלת כבד וטחול ב66%. בבדיקות המעבדה נצפתה ירידה בשתי שורות ב-91% מהחולים ורמות גבוהות של מסיס IL2R ב-97%. ב15 חולים (42%) נעשתה אבחנה גנטית של FHL ונמצאה אחת מארבע המוטציות השכיחות.  בשלושה חולים נוספים נמצאו מוטציה הטרוזיגוטית ב-RAB27A, מוטציה ב-SH2D1A הידועה בXLP ומוטציה המיזיגוטית בגן XIAP. מתוך 15 החולים, -4 MUNC 13 נמצא כגן המוטנטי השכיח ביותר (40%). באוכלוסייה הערבית (כולל חולים דרוזים) נמצא שיעור גבוה מאוד (81%) של מוטציות, לעומת האוכלוסייה היהודית שבה נמצאו רק 20% מהחולים נשאי מוטציות (0.001>p). שיעור של 66% מהחולים שנשאו מוטציה דו-אללית בגן -4 MUNC 13 נפטרו מהמחלה.

מסקנות: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה נדירה ורב מערכתית קשה. קיימת חשיבות מרובה ל-high index of suspicion שיוביל לאבחון מהיר וטיפול מוקדם. אבחון גנטי הוא בעל חשיבות מרבית באוכלוסיית החולים בארץ עקב ריבוי מוטציות, בעיקר במגזר הערבי. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  על רקע מוטציות בגן MUNC 13-4 כנראה מהווה סימן פרוגנוסטי גרוע.

הקדמה: שיעור של 30%-50% מהילדים עם תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים מתדרדרים למצב של אי ספיקת כליות סופנית תוך שנים בודדות. בילדים עם תסמונת נפרוטית שאינה מסיבה מונוגנית, הסיכון להישנות התסמונת בשתל גבוה והפרוגנוזה עגומה. בעשור האחרון נוספו טיפולים חדשים שמטרתם להביא להפוגה של התסמונת הנפרוטית ולשמור על תפקוד השתל.

מטרות: תיאור הניסיון שנצבר בעשור האחרון במרכז שניידר לרפואת ילדים בטיפול בילדים עם ההישנות של תסמונת נפרוטית בשתל והשוואה לתוצאות מחקר קודם שנערך במוסדנו באוכלוסייה זו.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי שבו נסקרו תיקיהם של כל הילדים עם תסמונת נפרוטית ראשונית שנשנתה בשתל. נסקרו נתונים דמוגרפיים, מהלך קליני, טיפולים שניתנו לפני ואחרי ההשתלה ותוצאות הטיפול.

תוצאות: שמונה מטופלים אובחנו עם הישנות של תסמונת נפרוטית בשתל. הגיל החציוני של הופעת התסמונת הנפרוטית היה ארבע שנים (טווח: 0.8-15). הזמן החציוני להגעה לאי ספיקת כליות סופנית היה 43 (טווח: 132-12) חודשים. בכל המטופלים הייתה חזרה מיידית של המחלה לאחר ההשתלה. כל המטופלים טופלו בפלסמפרזיס, שבעה טופלו בריטוקסימאב. טיפולים אחרים שנוסו במטופלים בודדים כללו: LDL apheresis, Ofatumumab ו- Abatacept. זמן המעקב החציוני לאחר השתלת הכליה הוא 47 חודשים (טווח: 93-15). ארבעה מטופלים (50%) הגיבו לטיפול, שניים הגיעו להפוגה מלאה ושניים להפוגה חלקית של התסמונת הנפרוטית. ארבעה מטופלים (50%) הגיעו לאי ספיקה של הכליה המושתלת תוך זמן חציוני של 24 חודשים (טווח 84-12). בעשור האחרון נצפו פחות אירועי נמק אבובית חד (acute tubular necrosis) וללא אירועי אובדן מידי של השתל בהשוואה לעשורים הקודמים (37.5% לעומת 64%; 0% לעומת 28.6%, בהתאמה).

מסקנות: הישנות תסמונת נפרוטית בשתל מציבה אתגר טיפולי משמעותי. במחקרנו, רק 50% מהילדים הגיבו לטיפול, בדומה למדווח בספרות, אך 50% חזרו לדיאליזה תוך פרק זמן קצר יחסית ללא תגובה לטיפולים חדשים שנוסו. בהשוואה לתוצאות מעשורים קודמים קיים שיפור בטיפול הבתר- ניתוחי, אך הפרוגנוזה לטווח ארוך עדיין עגומה. נדרשת הבנה טובה יותר של מנגנון המחלה על מנת למצוא טיפולים יעילים יותר שישפרו את התוצאים הקליניים בחולים אלו

שמואל שוורצנברג¹, פרל הרשקוביץ³ , רון בראונר² , נטלי שניידר², קובי ג'ורג'² , שרה שמעוני²

¹מרכז רפואי קפלן, המחלקה לקרדיולוגיה, מרכז רפואי רבין, ²מרכז רפואי קפלן, המחלקה לקרדיולוגיה, מסונף לפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית והדסה, ³מרכז רפואי קפלן, המחלקה לרדיולוגיה

אבחון מהיר של בתירת הוותין חיוני לזיהוי המצב הרפואי ולקביעת טיפול מיידי. אנו מדווחים במאמר זה על פרשת חולה עם בתירה של הוותין, עם הסתמנות ראשונית לא אופיינית המחקה דלקת כפורת הלב. האבחנה הנכונה נקבעה על פי מבט מעל עצם בית החזה בבדיקת אקו דרך בית החזה. פרשת חולה זו ממחישה את החשיבות הרבה של מבט אקוקרדיוגרפי זה.

שגיא ניסימוב¹, משה יעקבי², מרים שטיינשניידר¹, אירמה צור¹, אולג גורליק¹

¹מחלקה פנימית ו' ²ומחלקה לרפואה דחופה, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, מסונפים לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

Cutis verticis gyrata (CVG) הוא מונח שנועד לתאר סימן נדיר בעור המתבטא בקפלים מפותלים בעור הקרקפת, אשר נוצרים על ידי עיבוי העור ומקנים לו מראה הדומה לקליפת המוח. ההפרעה מוגדרת כראשונית כאשר הגורם לה אינו ידוע או כאשר המקור הוא פגיעה נירולוגית. CVG מוגדר כמשני אם קיים גורם מזוהה, רב מערכתי או דלקתי מקומי. מובאת במאמרנו פרשת חולה, גבר בן 34 שנים, שהתלונן על כאבים במיפרקי כפות הידיים. הכאבים החלו חודש טרם התקבלותו. בבדיקתו נצפו שינויים בעור הקרקפת המתאימים ל-CVG, שהופיעו לדבריו שלוש שנים טרם התקבלותו. לאחר בירור מקיף, אובחן החולה כלוקה בגידלון. CVG דווח בקרב חולים בגידלון, למרות היותו סימן נדיר. הייחוד בפרשת חולה זה נובע מהעובדה ש-CVG היווה סמן בעור המקדים גידלון (אקרומגליה). בהופעת CVG יש צורך תמיד לשלול גידלון ומחלות אחרות הניתנות לטיפול.

אולג גורליק, מריים שטינשניידר, נתן כהן, דורית אלמוזנינו-סרפיאן

מחלקה פנימית ו', מרכז רפואי אסף הרופא, מסונפים לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, צריפין

הסימן על שם קורוואזיה (Courvoisier) תואר על ידי המנתח השוויצרי לודוויג קורוואזיה בשנת 1890. הסימן מתאפיין בנוכחות כיס מרה הניתן למישוש שאינו רגיש ומלווה בצהבת. המנגנון הפתופיזיולוגי של סימן על שם קורוואזיה הוא חסימת צינור המרה המשותף, הנגרמת כתוצאה משאתות ממאירות, אבנים או גורמים אטיולוגיים אחרים. מדווח במאמרנו על גבר בן 81 שנים עם שאת ממאירה בראש הלבלב וחסימה של צינור המרה המשותף שגרמה להגדלת כיס המרה, ואפשרות לראותו ולא רק למששו. במאמר זה אנו דנים בהיבטיה השונים של גרסה נדירה זו של הסימן על שם קורוואזיה.

נועם סמורז'יק, דוד שניידר, מוטי פנסקי, אריה הרמן, ראובית הלפרין

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ביצוע בדיקות על-שמע שיגרתיות של האגן הביא לעלייה בגילוי מימצאים בטפולות (Adnexal masses) בנשים אי-תסמיניות. אומנם רוב המימצאים הללו הם טבים (Benign), אך קיים גם סיכון לא מבוטל לסרטן השחלה. על כן, עומדת בפני הקלינאי הבעיה באילו חולות להמליץ על ניתוח לכריתת הטפולה או המימצא. המטרה בבירור הטרום ניתוחי היא לזהות מימצאים בטפולות החשודים כממאירים. בירור זה כולל נטילת היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית, בדיקת על-שמע של האגן בליווי בדיקת דופלר, ובחלק מן מהחולות בדיקת הסמן CA-125. ברוב הנבדקות מתברר כי המימצא בטפולות אינו ממאיר בסבירות גבוהה, וכי ניתן לכוון את האישה למעקב שמרני. במיעוט מהנשים עולה חשד לממאירות, ואז האישה מופנית לניתוח.

בסקירה זו נבחנים הכלים העומדים לרשותנו בבירור טרום ניתוחי של מימצאים בטפולות. בסיומה, מוצעות גישות טיפוליות למימצאים טפולתיים שונים בנשים בגיל הפוריות ובגיל חדילת-אורח.

רוקסוליאנה אבדאח-בורטניאק¹, צבי ברנשטיין¹, רימון ניז'ם², דניאלה זלמן¹, יוליה שניידר¹, אברהם קוטן^3,1

¹המערך לאונקולוגיה, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, ²המח' לאונקולוגיה, בית-החולים האיטלקי, חיפה, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה 

דדנות הזכר (גינקומסטיה) היא מצב טב (Benign) המתבטא בשיגשוג-יתר של המרכיב הבלוטני בריקמת השד.

דדנות עלולה להתהוות משנית לטיפול הורמוני ב-Bicalutamide הניתן בסרטן הערמונית.

לסיכום, המטרה בטיפול בדדנות היא הפחתת הסבל הנפשי ושיפור אסתטי. בטיפול בקרינה ניתן למנוע הופעת דדנות.

דניאל סילברברג¹, דונלד ט' בריל¹, יעקב שניידרמן², שריף ח' אלוזי¹, אלפיו קרוציו¹, ויקטוריה טאודורסקו¹, מייקל ל' מרין¹

המחלקה לניתוחי כלי-דם, הפקולטה לרפואה Mount Sinai, ניו יורק, ניו יורק¹ והמח' לניתוחי כלי-דם, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ישראל²

מיפרצת ותין הבטן (מו"ב)¹ ממשיכה להוות מקור משמעותי לתחלואה ותמותה. עד לאחרונה טופלו מרבית החולים עם מו"ב בניתוח פתוח. טיפול במיפרצת על-ידי החדרת התקן תוך-כלי (Endoluminal stent graft) דרך העורק הפמורלי (Transfemoral) דווח לראשונה בשנת 1991, וזוהי גישה חלופית חודרנית פחות לטיפול במו"ב. הטכנולוגיה של תיקון תוך-כלי (Endoluminal repair) התקדמה במהירות, והוכח כי היא בטוחה ויעילה לטווח הקצר והבינוני. מיגוון החולים המועמדים לתיקון מסוג זה ומיכלול המכשירים העומדים לרשותנו הולך ומתרחב. עם זאת, תיקון תוך-כלי של מו"ב הוא שיטה חדשה יחסית, ועוד רבות יש ללמוד על עמידות ההתקנים ואיכות התיקון לאורך זמן.

________________________________________

¹ מו"ב – מיפרצת ותין בטן.

עידו בן- עמי, ראובית הלפרין, אריה הרמן, דוד שניידר

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי אסף הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

סרטן החצוצרות הוא מהנדירים מבין השאתות הממאירות בדרכי הרבייה של האישה. שאת זו מאובחנת לעיתים קרובות באקראי ובשלבים מתקדמים של המחלה. בשנים האחרונות חלה עלייה בשכיחות האיבחון של סרטן החצוצרות בשלבים המוקדמים של המחלה. איבחון מוקדם כזה מאתגר את מערכת הדירוג הקיימת של FIGO ואת ההמלצות הטיפוליות הנגזרות ממנה, באשר זו אינה מפורטת די הצורך לגבי המחלה בשלביה המוקדמים.

במאמר הנוכחי מובאת פרשת חולה, בת 42 שנה, שהתקבלה למחלקתנו לצורך כריתת טפולות עקב מימצאים דו-צדדיים של כיסות (Cysts) בשחלות. בבדיקה זו אובחן באקראי סרטן חצוצרות בשלב התחלתי, שחדר לשיכבת הלמינה פרופריה מבלי לחדור לשיכבת השריר.
בהיעדר מידע מספק על יעילות הכימותרפיה בשלב מוקדם זה של המחלה, הומלץ על המשך מעקב אחר CA-125 בלבד.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), עזרא שהרבני(1), רחל ברגרין(2), אפרת הר-לב(2), יעקב אמיר(3), רבקה שפירא(4) 

(1)מח' השתלות, (2)היח' לטיפול נמרץ, (3)מח' ילדים ג', (4)ומכון גסטרואנטרולוגיה לילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים המסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, תל-אביב 

השתלת כבד בילדים צברה תאוצה בעשור האחרון, עם ההחדרה של השתלת אונות כבד מתוום חי ומפיצול הכבד מתורם מת.

במאמר הנוכחי מדווח על הניסיון הראשוני בביצוע השתלות כבד בילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים.

לשם כך נאספו נתוני כל ההשתלות שבוצעו בין השנים 1996-2003 בוצע ניתוח של שיעור הישרדות החולים והשתלים, ופורטו הסיבוכים השונים.

בתקופה זו בוצעו 90 השתלות כבד, כולל 2 השתלות נישנות, ב-38 ילדים שגילם הממוצע 6.2 שנה. סוגי השתלים סווגו ל-15 השתלות כבד שלם ול-25 אונות כבד, הכוללות 12 אונות כבד מתורם חי, 8 שתלי כבד מוקטן ו-5 אונות של כבד מפוצל מתורם מת. במעקב ממוצע של 40 חודשים נפטרו 7 ילדים: 5 בחודש הראשון ו-2 נוספים 6 חודשים (מחלה נשנית בשתל) ו-13 חודשים (שאת המשלחת גרורות) לאחר ההשתלה. שיעור ההישרדות של החולים בסידרה זו היה 81.5% ושיעור הישרדות השתלים – 72.5%.סיבוכים בהשקת כלי-הדם כללו אירוע של חסימה מוקדמת ואירוע של חסימה מאוחרת של וריד השער (Portal vein) (5%), וכן 6 אירועים של חסימת עורק הכבד (15%). שלושה מבין 6 הילדים עם חסימה עורקית עברו בהצלחה ניתוח לסילוק הקריש, ואילו השלושה הנותרים עברו השתלה נשנית. סיבוכים בדרכי המרה כללו דלף מרה (5%) והיצרות דרכי מרה (15%). אחד הילדים עבר ניתוח לתיקון ההיצרות ו-4 אחרים עברו בהצלחה הרחבה אכגיופלסטית. ילד אחד נותר עם היצרות באחד משני הקטעים (Segments) למרות ההרחבה.

לסיכום, היכולת לנצל אונות כבד לצורך השתלה מאפשרת להגדיל את מספר השתלות הילדים המבוצעות בישראל, מיומנות גבוהה וניסיון מצטבר מבטיחים שיפור בתוצאות.

עידו בן-עמי, ראובית הלפרין, דוד שניידר, אריה הרמן  

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ליומיומטוזיס לתוך הווריד (Intravenous leiomyomatosis) (להלן לת"ו) הוא שאת נדירה המדווחת בקרב נשים בלבד. במחלה ממאירה זו תאי שריר חלק בעלי מראה טב מתפשטים לתוך ורידי האגן. השאת (Tumor) עלולה לגרום לתסמינים מסכני-חיים אם קיימת מעורבות של הווריד החלול התחתון והפרוזדור הימני של הלב.

במאמר הנוכחי מובאת פרשת חולה בת 42 שנה, שהתקבלה למחלקתנו לצורך כריתת רחם רב-שרירני. במהלך הניתוח נשלח חתך קפוא והתקבלה האבחנה של לת"ו. לנוכח האבחנה, הוחלט על שינוי תוכנית הניתוח ועל כריתת השחלות.

רון מימון (1), מיכל שרון *, אורית רייש (2), דויד שניידר (1), ראובית הלפרין (1), אריה הרמן (1)

(1) המח' לרפואת נשים ויולדות; (2) והמכון לגנטיקה, בית-חולים אסף-הרופא והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

המטרה בעבודה להלן היתה הערכת הליקויים העובריים שבגינם בוצעו הפסקות הריון בשליש השני והשלישי להריון. לשם כך בוצע סקר רטרוספקטיבי, שנכללה בו קבוצת הנשים שעברו הפסקת הריון, במרכז הרפואי אסף-הרופא בין 1999-2000. במהלך שנתיים בוצעו 137 הפסקות הריון יחיד בעקבות הוריה עוברית. מאה-ושניים מתוכן היו הפסקות הריון מוקדמות (עד שבוע 23) ו-35 הפסקות הריון מאוחרות (שבוע 23 ואילך). הגיל האימהי הממוצע היה 5+-31 שנים וגיל ההריון הממוצע עמד על 5+-20. הוגדרו שלוש הוריות עיקריות להפסקת הריון: אנטומית, כרומוסומית/גנטית וזיהומית.

בקבוצת הפסקות ההריון המוקדמות ההוריות העיקריות היו אנטומיות וכרומוסומיות/גנטיות (בכל אחת מהן: 45 עוברים, 44%). מאידך, בקבוצת הפסקות ההריון המאוחרות הרוב המכריע היה בשל מומים אנטומיים (29 עוברים, 83%). מבין הפסקות ההריון המשניות לליקוי האנטומי – הסיבה השכיחה ביותר היתה מומים במערכת העצבים המרכזית (31%) ואחריה מומים בשלד (23%). בקבוצת הפסקות ההריון המוקדמות אובחנו יותר מומים רב-מערכתיים מאשר בקבוצת הפסקות ההריון המאוחרת (18% מול 7%, p<0.001). מאידך, בקבוצת ההפסקות ההריון המוקדמות אובחנו יותר מומי לב ומומי מערכת השתן (17% מול 11% ו-14% מול 9%, בהתאמה). מבין המומים הכרומוסומיים/גנטיים אובחנה טריזומיה 21 ב-24 עוברים (53%). מחלות זיהומיות היוו הוריה להפסקת הריון ב-13 עוברים (9%), ב-12 מהם עד השבוע ה-22 להריון. הגורם שבודד במרבית העוברים היה נגיף הציטומגלו.

לסיכום, בהריונות עד השבוע ה-23 היו הגורמים העיקריים להפסקת הריון ליקויים אנטומיים וכורמוסומיים/גנטיים, והיחס ביניהם היה שווה. בקבוצה זו של גורמים להפסקת הריון בלטו גם זיהומים. לעומת זאת, בקבוצת ההריונות המתקדמים היוו המומים האנטומיים הוריה עיקרית להפסקת הריון.

יורם פינקלשטיין (1), חנן שניידר (2), אורי וורמסר (3)

(1) המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי שערי צדק ירושלים, מסונף לפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, (2) המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל, חיפה, (2) הפקולטה למדעי הטבע, גבעת רם, האוניברסיטה העברית בירושלים

האמוניה ומלחיה הסבו לאחרונה את תשומת לב הציבור, בהלך המשבר במשק המים בישראל ובהקשר לסוגייה של איכות הסביבה. העניין החדשותי הגיע לשיאו עם מתן ההנחייה לתושבי גוש דן להימנע משתיית מי ברז, בעקבות חדירתם של מלחי אמוניה למערכת המוביל הארצי. בתודעה הציבורית נתפס אמוניה כרעל מובהק. עם זאת, ההתייחסות בתחום הרפואה בכלל ובתחום הטוקסיקולוגיה בפרט לתרכובות אמוניום, שונה לחלוטין מההתייחסות לאמוניה. מלחי אמוניום, כגון אמוניום דו-פחמתי, נחשבים כבעלי רעילות נמוכה. מלחים אלה נכללים באופן נרחב בתרופות ובתוספי מזון. מכאן, שהימצאות מלחי אמוניום במי-שתייה אכן עלולה להעיד על זיהום המים, אך כשלעצמה אין היא גורמת להרעלה או לאירוע בעל משמעות טוקסיקולוגית.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), ריקי שפירא(2), מילה קצ'קו(3), גבריאל דינרי(2)

המח' להשתלות (1), המכון לגסטרואנטרולוגיה (2) המח' להרדמה (3), המרכז הרפואי שניידר לילדים, פתח תקווה, מסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, אוניברסיטת תל-אביב

יתר-לחץ-דם שערי בילדים ללא מחלת כבד ראשונית מהווה אתגר טיפולי. במרבית הילדים הלוקים בבעיה זו אין מניעה בגדילה ובהתפתחות, ולכן קיימת נטייה לטיפול שמרני על-ידי קשירה של הדליות בוושט. עם-זאת, עם התהוותו של יתר-לחץ-דם שערי משמעותי, קיים סיכון לדמם בלתי-נשלט ממעקפים ורידיים לאורך מערכת-העיכול. כמו-כן, שריעות הטחול גורמת להפרעה מכאנית ולפעילות-יתר של הטחול (hypersplenism). ניתוחי הדלף בין מערכת השער לוורוד החלול או לווריד הכליה גורמים לירידת הלחץ במערכת השער, ובכך מהווים טיפול סופי לבעיה בריאותית זו.

המטרה במאמר זה היא להציג את ניסיוננו בניתוחי דלף שערי-מערכתי.

במשך 5 שנים (1998-2001) הופנו למחלקתנו 9 ילדים (ממוצע גיל 11.4 שנים) לביצוע ניתוח דלף שערי-מערכתי. הנתונים על הניתוח ולאחריו נאספו מתיקי האישפוז והמעקב (סוג הדלף והלחצים במערכת השער לפני ביצוע הדלף ולאחר-מכן). בחמישה ילדים בוצע דלף בין וריד הפדר (המזנטריום) העליון לבין הווריד החלול התחתון, ב-3 ילדים בוצע ניתוח דלף בין וריד הטחול לווריד הכליה, ואילו ילד נוסף עבר כריתת טחול בלבד בעקבות אבחנה משוערת של יתר-לחץ-שערי מישני לפקקת וריד הטחול.

במעקב שנמשך בין 63-3 חודשים (ממוצע 21.2 חודשים), ב-7 מתוך 8 הילדים נשאר הדלף פתוח, והביא מיידית לירידת הלחץ בשער ולהפחתה ביתר-פעילות הטחול. בילדה נוספת שכבר עברה ניתוח דלף קודם בחו"ל, אירעה חסימה של הדלף החדש בסמוך לניתוח, ובילד אחר שעבר כריתת טחול בלבד הופיעו דליות בוושט לאחר הניתוח שנשלטו באמצעות קשירה אנדוסקופית. במעקב ארוך-טווח לא לקה אף אחד מהילדים בדמם נישנה במערכת-העיכול, ובשלושת הילדים שלקו בשריעות ניכרת של הטחול (splenomegaly) חלה נסיגה בגודלו.

לסיכום, יש מקום לביצוע ניתוחי דלף שערי-מערכתי בילדים הלוקים ביתר-לחץ-דם שערי ללא מחלת כבד ראשונית, עם דמם בלתי-נשלט או עם שריעות ניכרת של הטחול המלווה בפעילות-יתר של הטחול.