תוצאת חיפוש

טליה דור, איתי ברגר

המירפאה לנירולוגיה של העובר, הפג והילוד, היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז רפואי הדסה-האוניברסיטה העברית, הר-הצופים, ירושלים

פגות מהווה גורם-סיכון מרכזי לשיתוק-מוחין. שיתוק-מוחין בפגים נגרם לרוב כתוצאה מפגיעה בחומר הלבן הסמוך לחדרי המוח הצדדיים. במחקרים רבים נעשה ניסיון לברר מהי הסיבה לפגיעה בחומר הלבן. ההשערות המובילות מצביעות על נזק בעקבות איסכמיה מקומית או בעקבות חשיפה לזיהום ולדלקת. להבנה מעמיקה של הסיבות המובילות לפגיעה בחומר הלבן סביב החדרים עשויות להיות השלכות טיפוליות חשובות.

תיסמונת וורסטר-דראוט (תו"ד)¹ היא תיסמונת התפתחותית, המהווה כאחוז אחד מכלל מצבי שיתוק-מוחין. ההפרעה המוטורית הבולטת בתיסמונת זו היא חולשה פסידו-בולברית – חולשה של שרירי הפנים, הלוע והלעיסה וקוואדריפלגיה עוויתית קלה. כתוצאה מהחולשה הפסידו-בולברית שכיחים קושי ניכר בדיבור או היעדרו, קשיי בליעה ולעיסה, וריור. בנוסף שכיחים הפרעות התנהגות, ליקויי למידה, כיפיון ומומים נוספים מלידה. בדימות המוח שכיחים מומי נדידה, במקרים רבים באזור האופרקולום, אולם בחלק מהלוקים בתיסמונת המימצאים בדימות מפורשים כתקינים.

למרות שזוהי תיסמונת רב-מערכתית מלידה והילדים נמצאים במעקב רפואי ופארא-רפואי מגיל צעיר, הרי שהאיבחון מתעכב מספר שנים ולעיתים לא נקבעת כלל אבחנה. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, מודעות נמוכה לתיסמונת וחפיפה ניכרת עם תיסמונות אחרות, שתוזכרנה להלן.

מובאות במאמר שתי פרשות חולים אופייניות לתו"ד. מובאים ההסתמנות הקלינית, המהלך לאורך השנים, גורמי ההפרעה, המימצאים בבדיקות הדימות, ההשערות בנוגע למיקום הפגיעה במערכת העצבים המרכזית וההתערבות הטיפולית המומלצת. לבסוף נדון הדימיון שבין תו"ד לתיסמונות אחרות מלידה והאפשרות לאחד את התיסמונות החופפות תחת הגדרה אחת, ולקרוא לכולן תיסמונת וורסטר-דראוט. 

_______________________

¹תו"ד – תיסמונת וורסטר-דראוט.
 

הלה בן-פזי

היח' להפרעות תנועה בילדים, המחלקה לנירולוגיה של הילד, המרכז הרפואי, סטנפורד, קליפורניה, ארה"ב

שיתוק-מוחין הוא ההפרעה הנירולוגית השכיחה ביותר כגורם לפגיעה בניידות ילדים. המיגבלות בתנועה נובעות מחולשה, היעדר שליטה מוטורית ומתח שרירי מוגבר ((Hypertonia. בסקירה זו נדון הטיפול בתרופות במרכיב מתח השרירים המוגבר. לאחרונה פורסמו הגדרות חדשות למושג של "מתח שרירים מוגבר בילדים", הגדרות המסייעות באבחנה מבדלת בין שני התסמינים הבולטים בשיתוק-מוחין: עוויתיות (ספסטיות) ודיסטוניה. המרכיב העיקרי הפוגע בתיפקוד היומיומי של הילד, עוויתיות או דיסטוניה, הוא זה שמכתיב את דרכי הטיפול הפארא-רפואי ובתרופות.

קיימות כיום אפשרויות מרובות לטיפול בתרופות במתח השרירים המוגבר בשיתוק-מוחין. בילדים עם עוויתות כולל הטיפול בתרופות בקלופן (Baclofen), רעלן הבוטולינום (Botolinum toxin) הניתן בהזרקה באופן מקומי, והמחולל מהפכה בטיפול בילדים עם עוויתות או דיסטוניה מוקדית. בילדים עם דיסטוניה כללית מומלץ לנסות טיפול בדופמין (Dopamine) ובטריהקספנידיל (Trihexyphenidyl). שיתוק-מוחין, ככל הפרעה מורכבת, מחייב קבלת החלטות על-ידי צוות רב-תחומי באופן המותאם לכל ילד. הטיפול בתרופות מהווה נדבך נוסף בטיפול הכוללני בילדים הלוקים בהפרעה זו, ומהווה לעיתים חלון הזדמנות לרכישה ולשיפור המיומנות התיפקודית.