תוצאת חיפוש

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

גבר בן 35 שנים לאחר תיקון של הצטייקות (קוארקטציה) של הוותין בילדותו, ותיקון תוך כלי (אנדווסקולרי) חוזר בהמשך, שהופנה לבירור סיבה ליתר לחץ דם עקשני לטיפול. עבר בירור מלא ליתר לחץ דם משני שהיה תקין. לאור ערכי רנין מוגברים שונה הטיפול התרופתי עם ירידה בערכי הרנין. תלונה טורדנית מאוד של פלפיטציות חלפה לאחר הפסקת טיפול בחוסם תעלות סידן (לרקנידיפין), מצב המרמז על טכיקרדיה תגובתית משנית ללרקנידיפין. לאחר בירור והתערבויות, נראה שהסיבה ליתר לחץ הדם אצלו היא משנית להצטייקות (קוארקטציה), למרות תיקונים מוצלחים שעבר

הקדמה: ניטור ערכי סוכר במטופלים הלוקים בסוכרת הוא נוהג שגרתי במחלקות הפנימיות, ללא קשר לסיבת האשפוז. במחקר פרוספקטיבי זה רצינו לבדוק את מידת ההשפעה של אשפוז במחלקה הפנימית על ערכי המוגלוביןA1c  במטופלים עם סוכרת שהתאשפזו מסיבות לא קשורות ישירות לסוכרת.

שיטות: מטופלים עם סוכרת מסוג 2, אשר התקבלו למחלקה הפנימית, מסיבות לא קשורות לסוכרת, התבקשו להיכלל במחקר. לאחר הסכמה, נרשמו נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים הכוללים גיל, מין, מצב משפחתי, שנות לימוד, משך הסוכרת, סוג הטיפול התרופתי בסוכרת, האבחנה שבגללה התאשפזו, חום, ערכי סוכר בקבלה, ספירת דם, ערכים כימיים, מחלות רקע וטיפולים תרופתיים שהיו מקבלים. נוסף לכך ערך המוגלובין A1c בקבלה, ערכי סוכר ב-24 שעות ראשונות באשפוז, שינוי בטיפול הנוגד סוכרת, האבחנה בשחרור, והטיפול המומלץ בשחרור גם כן נרשמו. שלושה חודשים לאחר השחרור, רמת המוגלוביןA1c  נבדקה שוב אצל המטופלים. לצורך חישוב סטטיסטי השתמשנו במבחן טי מזווג ובמבחן על שם וילקוקסון להשוואת רמת המוגלובין A1c , שלושה חודשים לאחר השחרור לעומת הקבלה וכן ולהשוואת אותם ערכים בתתי קבוצות בהתאמה. השתמשנו גם באנליזה של תסוגה (רגרסיה) רבת משתנים, לנבא שינוי בערך ההמוגלובין A1c, בקרב מטופלים אלה. כל הרופאים שהיה להם חלק בטיפול במטופלים אלה במשך האשפוז לא היו מודעים למחקר זה.

תוצאות: ארבעים וארבעה מטופלים גויסו ו-40 מהם גמרו את המחקר. היו 24 גברים (60%), עם ממוצע גיל של 69.6±11.53 שנים אצל כל המטופלים. סיבת האשפוז העיקרית הייתה זיהום ולאחר מכן אי ספיקת לב. ממוצע ערכי הסוכר ב-24 השעות הראשונות של האשפוז היה מ"ג/ד"ל ±95209, בקרב 12 מטופלים הייתה הגברת הטיפול בסוכרת, ובשלושה מטופלים הטיפול התרופתי נוגד הסוכרת הופסק/הופחת בזמן האשפוז. ממוצע ערכי המוגלובין A1c בקבלה ושלושה חודשים לאחר מכן היה 7.29% ו-6.80%, בהתאמה (p=0.095). תת-אנליזה למטופלים שאצלם ערכי המוגלובין A1c בקבלה היו מעל 7.5%, הראתה ירידה משמעותית בערכי המוגלובין A1c אצלם שלושה חודשים לאחר הקבלה (p=0.003).

מסקנות: אשפוז במחלקה הפנימית היה קשור בירידה בערכי המוגלובין A1c , אמנם לא בצורה משמעותית, במטופלים עם סוכרת מסוג 2, אשר התקבלו מסיבות הלא קשורות ישירות בסוכרת.

תמר פדות קלויזמן, רנין שחאדה משעור

מחלקת עיניים, מרכז רפואי בני ציון

תסמונת הקשתית הרפה (Intraoperative-Floppy Iris Syndrome – IFIS) תוארה לראשונה על ידי Chang ו-Campbell [1] בשנת 2005, והיא כוללת שלושה מאפיינים: (1) קשתית בעלת סטרומה רפויה ומדולדלת שנוטה לרפרף בתגובה לנוזלים המוזרמים בעין בזמן ניתוח ירוד שגרתי, (2) הקשתית הרפה נוטה לצנוח ולהתבלט דרך חתכי הניתוח, (3) האישון אינו מתרחב מספיק לפני הניתוח למרות הכנה פרמקולוגית מספקת, והוא מתכווץ והולך במהלך הניתוח.

ניתוחים בהם הופיעה תסמונת הקשתית הרפה התאפיינו בשיעור גבוה מאוד של סיבוכים כירורגיים, עד לסיכון ממשי לאובדן ראייה. בין הסיבוכים נמנו היפרדות רשתית, צניחת חלקי גרעין לזגוגית, בצקת מקולרית, אנדופתלמיטיס ונזק קבוע לקשתית שגרם לאישון מעוות, סינוור ובעת אור (פוטופוביה).

במספר מחקרים נמצא קשר נסיבתי ברור בין תסמונת הקשתית הרפה לבין טיפול קודם או נוכחי בתרופות החוסמות ברירנית (סלקטיבית) קולטנים (רצפטורים) אדרנרגיים מסוג אלפא-1, כאשר הזיקה המובהקת ביותר נמצאה לתרופה טמסולוסין (אומניק, Flomax). תרופות אלו נמצאות בטיפול נרחב עבור תסמינים של מערכת השתן התחתונה (LUTS) בגברים עם שריעות טבה (Benign) של בלוטת הערמונית.

מאמר זה נועד לסקור את הידע העדכני על התסמונת כולל הרקע, שכיחות הבעיה, מנגנון הפעולה ודרכים להתמודדות עם התופעה.

זייד עבאסי^1,2, זאהר ארמלי³, פריד נח’ול⁴, אהרון הופמן²

¹המח’ לפיזיולוגיה וביופיזיקה, הפקולטה לרפואה, הטכניון, ²המח’ לכירורגיית כלי-דם והשתלת כיליה, ³המח’ לנפרולוגיה, בית-חולים אנגלי, נצרת, והמח’ לנפרולוגיה, בית-חולים רמב"ם, חיפה

יתר-לחץ-דם (להלן יל"ד) הוא גורם-הסיכון השכיח ביותר למחלות כלי-דם ולב, המהוות את סיבת התמותה העיקרית במדינות מתועשות. לכן, המשימה של הורדת לחץ-דם (להלן ל"ד) היא קריטית להפחתת הפגיעה בכלי-דם, ולמניעת אירועי אוטם שריר הלב, נזק לכליות ואירועי מוח.

מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS) ממלאת תפקיד מרכזי בבקרת תיפקוד המערכות הקרדיוואסקולרית ושל הכליות, ומעורבת עמוקות בפתופזיולוגיה של מחלות כלי-דם, לב, כליות ועוד. לפיכך, מערכת זו מהווה יעד לטיפול בשתי קבוצות של תרופות: מעכבי האנזים המהפך-אנגיוטנסין (ACE) וחוסמי הקולטנים של אנגיוטנסין II מסוג AT1 ((ARBs. ואכן, ידוע מזה זמן רב שמעכבי ACE ו- ARBsמגנים על אברי המטרה השונים של אנגיוטנסין II, הודות לבלימת ההשפעות השליליות של הורמון זה ולעיכוב בייצור אלדוסטרון, שתורם אף הוא ישירות ובעקיפין לנזקים שיוחסו בלעדית לאנגיוטנסין II. למרות זאת, שיעורי התחלואה והתמותה כתוצאה מהנזק המתקדם של מחלות קרדיוואסקולריות בחולים המטופלים במעכבי ACE או ARBs, נותרו גבוהים. לפיכך, הושקעו לאורך השנים מאמצים רבים לפתח מעכבים ישירים של רנין ((Direct Renin Inhibitors-DRI. מעכבי הרנין הראשונים שפותחו לפני כ-30 שנה לא היו יעילים, עקב טבעם החלבוני שלא איפשר את נטילתם בדרך פומית והגביל מאוד את הטיפול בהם. בעשור האחרון פותחו מספר מעכבי רנין בעלי מבנה לא חלבוני שניתן ליטול אותם בדרך פומית, וה-Aliskiren הוא הנציג המפורסם ביותר במשפחה זו. כיוון שניטרול מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון על-ידי מעכבי ACE וARBs- נידון בהרחבה בהזדמנויות רבות, נתמקד בסקירה זו במעכבי הרנין – שהוא נושא חדש-ישן. במחקרים ראשונים שנערכו, הן בבעלי-חיים והן בבני-אדם, הודגם כי ל-Aliskiren יש פוטנציאל טיפולי בחולים עם יל"ד, מחלות קרדיווסקולאריות ומחלות כיליה. אולם יעילות ה- Aliskiren בהורדת ל"ד הסיסטולי והדיאסטולי בחולים עם יל"ד לא עלתה על זו המתקבלת מטיפול במעכבי ACE או ARBs, ויש לשלבו עם האחרונים על-מנת להשיג השפעה נוגדת יל"ד משמעותית. מאידך. נתונים אלו אינם צריכים להפחית את מיפלס האופטימיות שלנו באשר לפוטנציאל הטיפולי הטמון במעכבים הישירים של רנין, מאחר שהמחקרים הנערכים בנושא עדיין לא הסתיימו; שנים רבות נדרשו כדי להוכיח את היעילות הקלינית של מעכבי ACE, ואלה מהווים היום את עמוד התווך בטיפול במחלות קרדיוואסקולריות ושל הכיליה, לרבות יל"ד.

אייל ליבוביץ', ארנסטו ל' שיפרין

המכון למחקר רפואי על-שם ליידי דייויס, בית-החולים היהודי על-שם סיר מורטימר בי דייויס, אוניברסיטת מקגיל, מונטריאול, קוויבק, קנדה

בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית בפיתוח תרופות יעילות המעכבות רנין (Direct renin inhibitors) וניתנות בדרך פומית, ותרופה ראשונה מקבוצה זו אושרה לאחרונה. תרופות אלו יעילות לטיפול ביתר-לחץ-דם, ולהן השפעות מועילות נוספות על הכליות והלב. המטרות בסקירה זו הן לסכם את המידע הקיים ולהעלות אפשרויות עתידיות של טיפול חדשני זה.

אהוד גרוסמן

המח' לרפואה פנימית ד' והיח' ליתר-לחץ-דם, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר.

יתר-לחץ-דם הוא אחד מגורמי הסיכון החשובים לתחלואה ותמותה ממחלות לב וכלי-דם הניתנים לשינוי. איזון לחץ-דם מפחית בכ-40% את הסיכון ללקות באירוע מוח ובכ-20% את הסיכון ללקות באירוע לב.

מרק צ'רנין, שבתאי ורסנו

מח' ריאות, מרכז רפואי ספיר, בית-חולים מאיר כפר-סבא, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

דלקת ריאות אאוזינופילית חדה (דרא"ח)¹ היא מחלה נדירה ולעתים קטלנית, שקשה לאבחנה, במיוחד בשלביה המוקדמים, לפני שמופיעה אאוזינופיליה בדם היקפי. מובאת להלן פרשת חולה בת 27 שנה, וכן נסקרת הסיפרות הרלבנטית. ההסתמנות המוקדמת של דרא"ח עלולה לחקות דלקת ריאות חיידקית ומשום כך לגרום לאבחנה מוטעית, לעיכוב בתחילת טיפול הולם ולהופעת אי-ספיקת נשימה חדה המצריכה הנשמה. לכן, חשוב להביא בפני ציבור רחב של רופאים מידע על גורמים אטיולוגיים, הסתמנות קלינית, דרכי איבחון ושיטות טיפול בחולים אלו.

___________________________

¹ דרא"ח – דלקת ריאות אאוזינופילית חדה

שרון אלעד, רקפת צ'רנינסקי ואלי אליאב

רופאים רבים נתקלים בחולים המתלוננים על תחושת צריבה בפה. התלונה האופיינית לחולים הלוקים בתיסמונת הפה הצורב ( Burning Mouth Syndrome–BMS ) היא תחושת צריבה בחלק הקידמי של הלשון, המלווה לעתים בתחושת יובש בפה או בטעם לוואי קבוע.

במאמר זה נסקרת האבחנה המבדלת של התיסמונת בהתבסס על אופי התלונה והמימצאים הקליניים המתגלים בבדיקה. אוכלוסיית החולים כוללת בדרך-כלל נשים מבוגרות, אם כי התופעה קיימת גם בגברים ובנשים צעירות. למרות שחלק מהאוכלוסייה הנפגעת מתיסמונת זו מוערך ב-0.8%-19%, טרם הובררה הפתוגנזה של התיסמונת. קיימות היום גישות טיפוליות שונות הכוללות מישלב תרופתי.

תיסמונת הפה הצורב (תפ"צ) כונתה במהלך השנים בשמות רבים בספרות הרפואית, כגוןglossoalgia, glossodynia  ו-stomatopyrosis glossodynia. בשונה מתסמינים של צריבה בפה, היכולים להופיע על רקע גורמים מוכרים, תפ"צ היא אוסף תסמינים שאינו מתאים לאף מחלה מוכרת. על-כן התיסמונת משוייכת לקבוצת מחלות הגורמות לכאב כרוני באזור הראש והצוואר.

Treatment of Hypertension with Losartan

R. Zimlichman

Dept. of Medicine and Hypertension, Wolfson Medical Center, Holon

The efficacy, safety and side-effects of treatment with losartan (Ocsaar) was studied for the first time in Israel in a large group of patients with mild to moderate hypertension in several community clinics. The 421 patients (51% men) aged 30-86 years (mean 58.6) received 50 mg of losartan daily, increased when necessary to 100 mg, and/or a second antihypertensive drug was given. After 4 weeks blood pressure was normalized in 344 and after 12 weeks in 363. Side-effects were minimal and treatment was effective in all age groups.