¹היחידה לקרישת הדם, בית החולים רמב"ם, חיפה, ²המרפאה לקרישת הדם ולהמטולוגית ילדים, בית החולים לגליל המערבי, נהרייה, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

הריון הוא מצב של קרישיות יתר נרכשת. קיים קשר בין סיבוכי הריון שונים לתרומבופיליה. בין הסיבוכים ניתן למנות: קדם עווית הריון (Preeclampsia), מות עובר ברחם, עיכוב בגדילה תוך רחמית והיפרדות שלייה.

במאמרנו זה מוצגת עבודה מקורית של שיטת ניקוד, לדירוג חומרת הסיכון לסיבוכי הריון בנשים עם תרומבופיליה, מובא הבסיס הביולוגי והאפידמיולוגי לקשר בין סיבוכי הריון ותרומבופיליה, ומוצגת דרך הטיפול האפשרית. 

לבסוף, לצורך הדגמה, נידונה פרשת חולה שלקתה בתרומבופיליה משולבת – גנטית ונרכשת, ומתוארים סיבוכי הריון חמורים שהובילו למצב מילדותי חמור.

תת הוועדה למעבדות קרישה של האיגוד להמטולוגיה:

גלית שריג¹, אוסנת גרח יהושוע², ורדה דויטש³, אשר וינדר⁴, אסתי חי-עם⁵, בנצי כץ³, יהודית להב⁶, עליזה קסל⁷, אריאלה ציבלין⁸, משה סורוזון⁹, אורית שימרון¹⁰

¹רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ³מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁴מרכז רפואי וולפסון, ⁵בית חולים הדסה, ירושלים, ⁶בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ⁷מרכז רפואי כרמל, חיפה, ⁸מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ⁹שירותי בריאות כללית, ¹⁰מכבי שירותי בריאות

נוגד קרישה זאבתי (Lupus anticoagulant) הוא כינוי לנוגדנים הגורמים להארכה של תבחיני קרישה, התלויים בפוספוליפידים. נוגדנים אלה נחשבים כגורמי סיכון לאירועי פקקת ולסיבוכי הריון הקשורים לתסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים.

תסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים היא תסמונת קלינית המבוססת על שילוב של אירוע פקקת בווריד או בעורק או\ו על סיבוכי הריון – בעיקר הפלות נשנות, והיא מאובחנת בבדיקת מעבדה.  אבחון המעבדה מתבסס על נוכחות נוגד קרישה זאבתי, נוגדנים כנגד קרדיוליפין ו/או נוגדנים כנגד b2 Glycoprotein I בשתי לקיחות דם, המרוחקות זו מזו בזמן של 12 שבועות לפחות.

למרות שאבחון מעבדה של נוכחות LAC נמצא בהתאמה הטובה ביותר עם אירועי פקקת, האבחון בעייתי בהיעדר סטנדרטיזציה בינלאומית.

במאמר זה מדווח על האבחון במעבדה של נוגד קרישה זאבתי, מפורטות הבדיקות המומלצות על ידי תת הוועדה למעבדות הקרישה של האיגוד להמטולוגיה בישראל, מובאות אפשרויות האבחון בחולים המטופלים בנוגדי קרישה, ומפורטת דרך ההתייחסות לתוצאות.

גלעד טוויג, יניב שרר ויהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הסתמנות בעור היא אחד הביטויים העיקריים של תיסמונת הנוגדנים כנגד-פוסופליפידים (תנכ"פ1; (Anti-phospholipid syndrome, כאשר ב-41% מחולי תנכ”פ היא מהווה את הביטוי הקליני הראשון של המחלה [1]. בשל שכיחות זו הועלתה לאחרונה ההצעה להכליל חלק מהביטויים בעור בין אבני הבוחן לאיבחון תנכ”פ [2]. יחד-עם-זאת, ההכרה בנגעים אלו היא בעלת חשיבות קלינית מעבר להעלאת תנכ”פ כאבחנה אפשרית. העובדה, שב-25%~ מכלל חולי תנכ”פ מקדימים הנגעים בעור את התרחשותו של אוטם נרחב [1], יוצרת חלון אפשרויות להפחתת התחלואה בתנכ”פ. המטרה בסקירה זו היא לדווח על הנגעים המרכזיים המהווים את הביטויים בעור של תנכ”פ, יחסם לשאר הביטויים בתיסמונת והגישה הטיפולית בהם.

ענת אחירון, מתילדה מנדל ויהודה שינפלד

מרכז טרשת נפוצה, בנק הדם, המח' לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בצעירים, ועקב פגיעה במיאלין מערכת העצבים המרכזית גורמת לנזק נירולוגי מתקדם, במרבית החולים מתבטאת המחלה בהתלקחויות לסירוגין. תיסמונת הנוגדנים כנגד-פוספוליפידיים (תנכייפ), בדומה לטרשת נפוצה, מופיעה בגיל צעיר ומתבטאת קלינית באירועים, פקקתיים-תסחיפיים ובסיבוכים מיילדותיים. קיימת אי-בהירות בסיפרות הרפואית לגבי החפיפה בין שתי המחלות או היכולת לאבחן כל אחת בנפרד, בעיקר כשמאותרים בחולה נוגדנים לפוספוליפידים. המטרה בסקירה הנוכחית היא לברר האם זוהי מחלה אחת או שתי מחלות נפרדות.

Following 90 Patients with Antiphospholipid Syndrome: Manifestations of the Disease, Follow-Up of Antibodies Titers and Correlations with Clinical Manifestations in the Israeli Population - Patients in the Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Ibrahim Marai, Yair Levi, Gezal Godard, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (affiliated to Tel-Aviv University), Israel.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the presence of antiphospholipid antibodies (aPLs) with venous or arterial thrombosis, recurrent pregnancy loss or thrombocytopenia. The syndrome can be either primary or secondary to an underlying condition, most commonly systemic lupus erythematosus (SLE).

The purpose of the study was to review the manifestations of the APS in Israeli patients and to investigate the difference between patients with primary or secondary syndrome. Analysis of the correlation between the manifestations of the disease and the antibody titers [LA (lupus anticoagulant), IgG aCL (anticardiolipin), IgM aCL] was also performed.

In the study there were 90 patients with APS in the Sheba Medical Center. The clinical findings for all patients were recorded according to established protocol.

Results: Arterial thrombotic events were present in 51.1% of the patients; cereberal ischemic attacks were the most frequent arterial events. Venous thrombotic events were present in 45.6% patients; deep venous thrombosis was the most frequent venous event. Obstetric complications were found in 37.3% of patients; the most frequent complication was abortions. The clinical findings of patients with primary or secondary syndrome were similar. Patients with APS associated with lupus had a high prevalence of hemolytic anemia (28.6% v 3.3%; P=0.001), and ANA (antinuclear antibody) (75% v 12.9%; P=0.0001). There was no correlation between the antibody titers (LA, IgG aCL, IgM aCL) and clinical manifestations. The patients received anticoagulant treatment and antiaggregant drugs to prevent recurrence of symptoms. Clinical manifestations in Israeli patients did not differ from those in non-Israeli patients.

Conclusions: Venous or arterial thrombosis and obstetric complications are the most frequent clinical findings in APS. There was no different in clinical manifestations between primary and secondary syndrome. The findings of autoimmune hemolytic anemia and ANA were more frequent in patients with secondary APS. There was no correlation between antiphospholipid antibody titers and manifestations of disease. Overall, the patients require therapy with anticoagulant treatment and antiaggregant drugs. The clinical manifestations were similar in Israeli and non-Israeli patients.