תוצאת חיפוש

מחלת פארקינסון (מ"פ)¹ היא מחלה ניוונית של המוח המאופיינת מבחינה היסטופתולוגית באובדן נירונים דופמינרגיים ב"חומר השחור" (Substantia nigra) אשר בגזע המוח ויצירת גופיפים ציטופלסמיים (Lewy Bodies) בנירונים הנותרים.

מבחינה קלינית מאופיינת המחלה ברעד, בנוקשות ובאיטיות. סימנים אלו מופיעים גם במחלות ניווניות אחרות של מערכת העצבים או עקב נטילת תרופות החוסמות קולטני דופאמין.
 

סריקת מוח בשיטת SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) עם סמן רדיואקטיבי הנקשר באופן סגולי לנשא הדופאמין (Dopamine Transporter= DAT) מאפשרת להדגים את מידת שלמות המערכת הדופאמינרגית. סריקה זו חשובה במיוחד במקרים של חולים עם תיסמונת פארקינסונית חלקית, קלה או לא ברורה המקשה על קביעת אבחנה קלינית חד-משמעית. סמנים הנקשרים לנשא הדופאמין מהווים נגזרות של קוקאין וכוללים חומרים כמו: β-CIT, IPT, TRODAT-1, FP-CIT המסומנים על-ידי האיזוטופים Iod-123 או Technetium-99m.

לסריקה רגישות גבוהה מאוד, והיא מאפשרת להדגים פתולוגיה אפילו בשלבים מאוד מוקדמים של מ"פ. סריקה תקינה מצביעה על סיבות אחרות לפארקינסוניזם כמו רעד ראשוני ((Essential Tremor, פארקינסוניזם ואסקולרי, טיפול בתרופות או בעיה נפשית.

_____________________________

¹ מ"פ – מחלת פארקינסון.

בן-עמי סלע

המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר: החוג לביוכימיה קלינית, הפאקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

טיפול ארוך-טווח ב- L-dopa בחולי פארקינסון כרוך בהשפעות-לווי בלתי רצויות במדדים מוטוריים, ובשנים האחרונות נעשה מאמץ בפיתוח גישות חלופיות לטיפול במחלה זו. אחת השיטות המבטיחות היא של טיפול בגנים (gene therapy), בניסיון למנוע את ניוון התאים יוצרי הדופאמין במערכת הניגרו-סטריאטית במוח. לאחרונה הופנתה תשומת לב מרובה לחלבון הנירוטרופי GDNF (glial cell-line neutrophic factors), בשל יכולתו לשמר ולעודד את פעילות התאים יוצרי הדופאמין. בסקירה זו יסוכמו היבטים שונים של ההחדרה למוח של החומר הגנטי המקודד לחלבון זה.

הרצל שבתאי, עמוס קורצ'ין

מח' עצבים, מרכז רפואי תל-אביב והקתדרה לנירולוגיה שיראצקי, אוניברסיטת תל-אביב

מחלת פארקינסון היא אחת המחלות הניווניות השכיחות הפוגעות במערכת העצבים. שכיחות המחלה היא 0.4% מתחת גיל 40, 1% מעל גיל 65 ו-2.6% מעל גיל 80. הגיל הממוצע של הופעת המחלה הוא בין 55-60 שנה. המחלה פוגעת במערכת המוטורית החוץ-פירמידית, ומתאפיינת במישלב סימנים הכוללים איטיות, נוקשות, רעד במנוח, הפרעות ביציבה ובשיווי משקל, וקיפאונות בהליכה (freezings of gait). קיימות גם תופעות שכיחות שאינן מוטוריות, כגון הפרעות אוטונומיות (אורתוסטטיזם, עצירות כרונית), הפרעות נפשיות (דיכאון, חרדה) ופגיעה קוגניטיבית המתבטאת בליקוי בזיכרון עד כדי שיטיון (dementia). הפתולוגיה של המחלה מאופיינת בהרס ובמוות של תאים דופאמינרגיים בחומר השחור (substantia nigra). הפאתופיזולוגיה של המחלה כוללת בעיקר חסר של הפרשת דופאמין בגרעיני הבסיס, והטיפול העיקרי מכוון לתיקון חסר זה. לא ניתן להסתייע בדופאמין עצמו, מאחר שהחומר איננו עובר את מחסום הדם-מוח. כבר למעלה מ-30 שנה לבודופא הוא תכשיר הנחשב ל"מדד הזהב" (gold standard) לטיפול במחלת פארקינסון. לבודופא הוא "קדם-תרופה" (prodrug). החומר עצמו אינו פעיל, אך הוא חודר בקלות יחסית למוח והופך שם לדופאמין.

Apomorphine for "Off-Periods" in Parkinson's Disease

J. Zoldan, D. Merims, A. Kuritzky, I. Ziv, E. Melamed

Dept. of Neurology, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

After 3-5 years of continuous use of 1-dopa preparations for Parkinson's disease, 25%-50% of patients develop side-effects such as the "on-off" phenomenon and involuntary movements that markedly impair function. One cause of these manifestations is evidently a disturbance in the absorption of 1-dopa.

We attempted to avoid this problem by using subcutaneous injections. Apomorphine is a rapid-acting dopamine agonist which causes a return from "off" to "on" within minutes.

We present the results of a trial of subcutaneous injections of apomorphine in 22 Parkinsonian patients (12 males, 10 females) with severe motor fluctuations. During 5 days prior to the apomorphine all received Motilium (domperidone, 60 mg/d) to prevent nausea and vomiting. All were hospitalized initially to determine optimal dosage and to teach them the technique of self-injection.

2 to 4 mg of apomorphine were injected 1 to 3 times daily for 2 to 12 months. In 17 patients (80%) "off" periods were reduced without significant side-effects. Apomorphine seems to be effective, tolerable treatment for shortening 1-dopa induced "off" periods.