תוצאת חיפוש

תנועתיות במהלך השינה היא תופעה נפוצה, בעיקר בקרב ילדים, ובדרך-כלל היא טבה ואינה מצריכה טיפול. עם זאת, לעיתים לא רחוקות ההפרעה מטרידה ופעמים לא מבוטלות מובילה את הלוקים בה או בני-משפחותיהם לפנות לרופא המטפל. קיימות מספר הפרעות שונות המערבות תנועתיות בשינה שיכולות להיגרם על רקע בעיות גופניות שונות או לגרום לירידה משמעותית באיכות-החיים של הלוקה בהן, אשר אותן יש לאבחן ובהן יש מקום לטפל. קיימות מספר תיסמונות קליניות הכוללות תנועתיות פתולוגית בזמן השינה, אשר בדרך-כלל מסווגות על-פי שלב השינה שבו הן נוטות להופיע. אחת מהפרעות התנועה השכיחות ביותר היא תיסמונת הרגליים העצבניות, אשר נוטה להופיע דווקא בזמן עירות, אך לעיתים קרובות גורמת לנדודי שינה (אינסומניה) ומשויכת גם לתיסמונת תנועות הרגליים המחזוריות בשינה. הפרעות התנועה המסווגות תחת פאראסומניות כוללות בעיקר הפרעות הקשורות ליקיצה, הפרעות במעבר בין שינה לעירות (תנועות מחזוריות בשינה) והפרעות המשויכות לשנת החלום (REM).

במאמר הנוכחי נסקרות התיסמונות השונות המערבות תנועתיות בשינה, ונדונים האיבחון והגישה הטיפולית להפרעות אלו, תוך הדגשת החידושים בנושאים אלו בשנים האחרונות.
 

עמוס עציוני, יניב שרר, הווארד כרפ, דניאל מימוני, ענת אחירון, ג'יזל גודארד, אוריאל כץ, יהודה שינפלד

המחלקה לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

לפני למעלה מ-70 שנה הצליח קון לפתח שיטה שבה ניתן להפריד בין המרכיבים השונים של הנסיוב. בבדיקה נמצא שהמיקטע הראשון הכיל אלבומין, ואילו מיקטע מספר 2 הכיל את הנוגדנים (אימונוגלובולינים). מתחילת שנות ה-50 של המאה הקודמת החלו במתן אימונוגלובולינים בזריקות לתוך השריר (IgIM) כטיפול בחולים שלקו בחסר מלידה באימונוגלובולינים (Agammaglobulinemia). הדבר הצריך מתן מינון גבוה של החומר בזריקות אשר גרמו סבל רב לחולים. בסוף שנות ה-70 פותח תכשיר שאיפשר מתן האימונוגלובולינים לתוך הווריד (Intravenous gammaglobulin –IVIG ).

בהתאם להוראות הרשות האמריקאית לאישור תרופות (FDA), על התכשיר להיות בעל התכונות הבאות: מופק מנסיוב של למעלה מ-10,000 תורמים, על כל תת-הקבוצות של IgG להיכלל בו, על ה-IgG להיות פעיל ובעל התכונות הביולוגיות המוכרות, וכן שזמן מחצית-החיים הביולוגיים של IgG (21 יום) לא ישתנה, יכיל נוגדנים כנגד כל הפתוגנים הידועים ושלא יהיה גורם- סיכון בהעברת מחלה זיהומית (בעיקר נגיפי צהבת B ו-C ו-HIV). בישראל משווק את התכשיר יצרן מקומי שמוצריו עומדים בכל הדרישות. התכשיר לתוך הווריד (IVIG) הוכיח יעילות טיפולית במניעת זיהומים בחולים עם חסר באימונוגלובולינים בהשוואה לטיפול הקודם ב-IgIM. כן נמצא שהשפעות-הלוואי של התרופה היו קטנות ביותר [1].

בראשית שנות ה-80, כאשר נבדקו מינונים שונים של IVIG בחולים עם חסר באימונוגלובולינים לצורך השגת תוצאות טיפול מיטביות (חולה עם תיסמונת ויסקוט-אלדריך-חסר חיסוני ותרומבוציטופניה), נמצא באקראי שמינון גבוה של IVIG סייע לחולים שלקו בתרומבוציטופניה אוטואימונית (ITP) – מחלה אוטואימונית טיפוסית [2]. לאחר שמימצא זה אושר בעבודות נוספות, הוחל בניסיונות טיפול במחלות אחרות בעלות רקע חיסוני ואוטואימוני. בחלקן אכן נמצאה עדות ברורה ליעילות התרופה, בעוד שבאחרות דווח על פרשות חולים ספורים בלבד. מאחר שאלו מחלות שבהן הפתוגנזה שונה, התברר שגם מנגנון הפעולה של IVIG  מגוון. באופן כללי ניתן לומר של-IVIG שני יישומים עיקריים: האחד כטיפול חלופי למצבים שבהם יש חסר באימונוגלובולינים בין אם הוא ראשוני או מישני. היישום השני נובע מתכונתו של ה-IVIG כמווסת מערכת החיסון (Immunomodulator), כלומר בעל תכונות לשינוי פעילות המערכת החיסונית.

בנייר עמדה זה נדון במחלות עם הוריה ברורה למתן IVIG וכן במצבים שבהם יש נתונים המצביעים על יעילות הטיפול, ונדון בהוריות מומלצות למתן ה-IVIG. זהו תכשיר יקר: הטיפול בחולה יחיד עשוי להגיע לעשרות אלפי שקלים, ועל כן יש לשקול היטב את מתן ה-IVIG בכל חולה שההוריה לגביו איננה חד-משמעית.

Clinical and Immunological Characteristics of HIV-Positive AIDS in Children in Northern Israel

E. Kedem, A. Etzioni, E. Shahar, S. Pollack

Institute of Immunology, Allergy and AIDS and Dept. of Pediatrics A, Rambam Medical Center and B. Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

We are treating 11 children in our AIDS clinic. All were infected by vertical transmission from carrier mothers. However, among 31 HIV-carrier AIDS patients who were under follow-up during pregnancy, supposedly taking zidovudine prophylaxis, only 1 (3.3%) gave birth to a baby infected with HIV. Our children with HIV and AIDS are 3 months to 12 years of age (average 4.5 years); mean age at diagnosis was 18 months. All are either symptomatic or have laboratory evidence of progressive immunodeficiency, 1 is asymptomatic (N2), 1 has mild symptoms (A2) and the rest present significant symptoms or AIDS-defining disease. All have moderate to severe immunodeficiency, as evidenced by CD4+ cells counts. 60% have rapidly progressive disease, based on their symptomatology and immune state, whereas clinical reports in the literature point to only 10-15%. However, the average CD4+ cell count was 22% (749/mm³) at diagnosis and 22% (759/mm³) at last follow-up. These stable findings during an average follow-up of 28 months probably reflect the effect of medical and supportive treatment.

All received antiretroviral medication consisting of a combination of 2 or 3 drugs. 8 of 11 also received prophylactic treatment against opportunistic infections and 8 of 11 are clinically well. Routine follow-up and a good relationship with the patient's family increase cooperation and promote optimal medical treatment, and consequently improve the clinical condition and quality of life.