תוצאת חיפוש

שלג חזותי (Visual snow) הוא מצב נירולוגי המתאפיין בחוויית ראייה מתמשכת, המורכבת מנקודות זעירות בכל שדה הראייה ומתסמינים נוספים הקשורים בראייה ובתחושה. הפתוגנזה של המחלה אינה ידועה, אולם בשנים האחרונות קיימת התקדמות מבחינת הגדרת המחלה, אפיונה, שיפור ההבנה של תהליכים בבסיס הפתוגנזה של התופעה וניסיון טיפולי.

מטרת עבודתנו היא להעלות מודעות לקיום תסמונת זו.

נבו מרגלית¹, גל ברקאי², ענת קסלר³

¹המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³היחידה לנירואופתלמולוגיה, מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: אבחון מוקדם של שאתות (Tumors) הלוחצות על מערכת הראייה הקדמית, אשר כוללת את עצבי הראייה ותצלובת הראייה (כיאזמה), ממלא תפקיד חשוב במניעת נזק תפקודי. קיים מיתאם ברור בין מידת הפגיעה בראייה לפני ניתוח לתוצאות הראייה לאחר ניתוח, כך שעיכוב בקביעת אבחנה המוביל להחמרה בתפקודי הראייה עלול לגרום לנזק בלתי הפיך.

מטרות: בחינת ניסיוננו ב-100 חולים עם מנינגיומות המערבות את מערכת הראייה הקדמית וקביעת הנחיות לביצוע בדיקת דימות מוקדמת בחולים עם הפרעות בראייה, על מנת למנוע עיכוב בקביעת אבחנה.

שיטות מחקר: העבודה נעשתה בצורה רטרוספקטיבית על ידי איסוף נתונים של 100 חולים עם מנינגיומה המערבת את מערכת הראייה הקדמית אשר נותחו בין השנים 2011-2003. התבססנו על גיליונות אשפוז, תיקי מירפאות חוץ ובדיקות עיניים מתחילת הופעות התלונות, וכן על בדיקות נוספות שבוצעו בקהילה.

תוצאות: בקרב 14 מטופלות נצפה עיכוב של שנה ויותר באבחון המנינגיומה. בקרב שלוש מהן האבחנה הראשונית שנקבעה הייתה ברקית (גלאוקומה), שלוש אובחנו עם ירוד (קטרקט), שתיים אובחנו עם צילחות (מיגרנות), ואילו בחמש חולות לא בוצע כל בירור במשך שנה ומעלה חרף תלונותיהן על הפרעת ראייה. בחולה אחת בוצעה בדיקת דימות של המוח, אך זו פורשה כתקינה.

לסיכום, עיכוב בקביעת אבחנה של מנינגיומה הלוחצת את עצבי הראייה אינו נדיר. על חולה המתלונן על ירידה בחדות הראייה אשר איננה מתוקנת על ידי משקפיים, עם עדות בבדיקה לאישון אפרנטי והפרעה בשדה הראייה, לעבור בדיקת דימות של המוח לשלילת תהליך תופס מקום. יש להפנותם לדימות של המוח גם אם בבדיקה שנערכה להם מאובחן ירוד (קטרקט), העשוי להסביר חלק מהירידה בחדות הראייה.

אורי זויברמן, ענת קסלר 

היחידה לנירו-אופתלמולוגיה, מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב 

יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הוא למעשה תסמונת, אשר מאופיינת ביתר לחץ תוך גולגולתי, ללא עדות בדימות לגוש תוך מוחי או להפרעה בניקוז של ורידי המוח. התסמונת פוגעת בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות, בעלות עודף משקל, אולם יכולה להופיע בכל גיל, וניתן לאבחנה אף בילדים או באנשים מעל גיל 45 שנים. שכיחות התסמונת בישראל דומה לזו שבמדינות המערב –  1:100,000.

התסמונת מתאפיינת בראש ובראשונה בכאבי הראש, המהווים את התסמין העיקרי במרבית החולים (כ-90%). קיימים גם תסמינים אחרים, כגון: טשטוש ראייה חולף, טינטון (טיניטוס) או ראייה כפולה. חולים מסוימים הם אי תסמיניים ומאובחנים רק לאחר שעברו בדיקה קרקעית עין שגרתית – מצב הנפוץ יותר בקרב ילדים.

הטיפול בתסמונת מתבסס על ירידה במשקל. הטיפול התרופתי הוא במעכבי Carbonic anhydrase, ובעיקר: Acetazolamide, ובמצבים קשים יותר נדרש לעיתים ניתוח. קיים צורך במעקב רצוף וארוך טווח כדי לנטר את נזקי התסמונת, ולטפל במועד, מאחר והתסמונת מתאפיינת בהתקפים, אשר יכולים להופיע אפילו לאחר תקופות הפוגה ארוכות.

האטיולוגיה לתסמונת אינה ידועה. למרות זאת, בשנים האחרונות חלה התרחבות משמעותית של בסיס הידע על התסמונת, והמטרות בסקירה זו הן לדווח על התסמונת ועל המידע החדש שפורסם לאחרונה.

ענת קסלר 

היחידה לנירואופתלמולוגיה, מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב.

בתחום הנירואופתלמולוגיה – הקשר עין מוח – נחקרות הפרעות ראייה הקשורות למערכת העצבים. בשנים האחרונות צובר תחום זה תאוצה, לנוכח ההתקדמות שחלה ביכולות הדימות, בייחוד בתהודה מגנטית (Magnetic Resonance Imaging – MRI). תחום הנירואופתלמולוגיה הפך מרכזי יותר במספר דוקטרינות, בייחוד בניהול מטופלים עם תהליכים המערבים את החלק החזותי של המוח. מרכזיות התחום כיום נובעת מהבנת החשיבות של אבחון וטיפול מוקדם בתהליכים המביאים להפרעות ראייה שונות, אשר מקורן אינו בגלגל העין עצמו, אלא במחלות של ראש  עצב הראייה, עצב הראייה, ומסלולי הראייה עד לאונת המוח העורפית, אשר בה נמצא מרכז הראייה במוח.

הגיליון הנוכחי של "הרפואה" מוקדש כולו לנושא זה, על שלל גווניו והיבטיו, דרך עבודות מקוריות, פרשות חולים מעניינות וסקירת ספרות. לא נדיר שחולה פונה לבדיקה עקב הפרעה בראייה ונמסר לו שבדיקת גלגל העין תקינה, אך אז מסתבר שהסיבה לתלונותיו נובעת מהפרעה אחורית (אפוסטריורית) לגלגל עין, קרי מראש עצב הראייה  אחורנית עד לאונה העורפית.

בשנים האחרונות, עם התרחבות הידע בנירולוגיה ורפואת עיניים, זכה נושא זה להאדרה. עובדה זו הובילה את מרבית בתי החולים בישראל לפתוח מירפאות לנירואופתלמולוגיה, ולהציע שירותי אבחון וטיפול בהפרעות שונות כגון פגיעות בעצב הראייה, יתר לחץ תוך גולגולתי ועוד.

בן שופטי^1,4, שלומי קונסטנטיני⁴, סיגל פרידמן^1,4, ליאת בן סירה^3,4, ענת קסלר⁴,

¹המחלקה לנירוכירוגיה ילדים, בית חולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ²היחידה לנירואופתלמולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ⁴המרכז הישראלי לנירופיברומטוזיס על שם גילברט, בית החולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

*העבודה הוגשה כחלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה

גליומות של מערכת הראייה (OPG - Optic Pathway Glioma) הן השאתות הראשוניות הנפוצות ביותר במסלולי הראייה העצביים, ומהוות כ-1% מכלל שאתות המוח באוכלוסייה וכ-5% מכלל שאתות המוח בילדים. בקרב חולי נירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלה תורשתית גנטית המתאפיינת בשכיחות יתר של שאתות ממקור עצבי) זוהי השאת השכיחה ביותר, ושיעורה נע בין 15% ל-20% מכלל שאתות מערכת העצבים. שאתות אלו גדלות בקצב איטי ויציב, ויכולות להישאר שקטות שנים רבות לאחר האבחון, בעיקר בילדים הלוקים בנירופיברומטוזיס מסוג 1. אולם בקרב חלק מהחולים השאתות גדלות עד לגרימת פגיעה קשה בראייה, עיוורון, הפרעות אנדוקרינית ומוות, וחולים אלו נזקקים לעיתים לטיפול (כימותרפיה, ניתוחים, הקרנות). כיום קיים קושי קליני בהערכת מהלך השאת, בבחירת המועמדים המתאימים לטיפול אונקולוגי ובהתאמת הטיפול לכל חולה באופן פרטני. במאמר זה נסקרים מאפייני השאתות, מובאים חידושים מהספרות העדכנית, ומפורטות דרכי מעקב וטיפול מומלצות.
 

ענת קסלר, משה פיינסוד

¹היח' לניראופתלמולוגיה, מח' עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נזק לעצב הראייה הוא אחד מהתוצאות הקשות של פגיעות בגולגולת ((Craniocervical injuries, והוא מותיר את הנפגע עם אובדן ראייה בדרגות שונות. בין היתר עלול עצב הראייה להיפגע בצורה בלתי ישירה עקב פגיעת ראש סגורה בצדעי המצח. בפגיעה מסוג זה מועתקת עוצמת הפגיעה לתעלה הגרמית שדרכה עובר עצב הראייה מקוטב הארובה אל תוך הגולגולת.

המנגנונים הפיזיקליים והשינויים ההיסטואנטומיים הגורמים לנירופתיה של עצב הראייה שמפגיעה בלתי ישירה (נער"פ) (Indirect traumatic optic neuropathy) נחקרו לעומקם. אולם בישראל, בדומה למדינות אחרות במערב, קיימת תופעה של איחור או חסר באיבחון פגיעות בעצב הראייה, וקיים פער המגיע עד פי עשרה בין מרכזים שונים בקביעת האבחנה בשלב החדיד ( Sub-acute phase), בשל כך ייתכן שהנפגעים מחמיצים אפשרות לקבלת טיפול הולם. 

ההסתייעות בפוטנציאלים מעוררי ראייה מהווה גורם חשוב בשלב האיבחון, בעיקר בחולים מחוסרי הכרה. מהלכה של נער"פ יכול להיות אובדן ראייה מיידי או מתקדם, אך יש שמתרחשת הטבה עצמונית. לא פותח עדיין תבחין אמין שיאפשר לחזות את המהלך הקליני. מהסקירה הנוכחית עולה, כי אין יתרון לאף אחד מהטיפולים הננקטים כיום, קרי ניתוח לשיחרור העצב מלחץ, מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה או השגחה בלבד. ייתכן שכינון מאגר נתונים רב-מרכזי, שגם בתנאים של ישראל ייאגרו בו נתונים של מספר חולים משמעותי, יוכל לתרום לקביעת מדיניות טיפול מוסכמת.

ענת קסלר ונתן גדות

הכינוי "שאת מדומה במוח" (pseudo tumor cerebri/ idiopathic intracranial) (שמב"מ) ניתן למצב שבו קיים לחץ תוך-גולגולתי מוגבר שאינו נגרם מתהליך תופס מקום. על מנת שיוגדר מצב כזה, יש צורך במדידת לחץ נוזל השידרה. מדידה זו לא היתה אפשרית עד ש-Quincke הציע לראשונה את שיטת הדיקור המותני. בהמשך הוא איבחן את קיומה של התיסמונת ובשנת 1893 הציע לכנות את התיסמונת בשם meningitis serosa. השם pseudo tumor cerebi הוצע על-ידי Nonne בשנת 1904, והמדדים לאיבחון שמב"מ נקבעו כבר בשנות השלושים של המאה ה-19 על-ידי Walter Dandy – אחד מאבות הנירוכירורגיה המודרנית. מדדים אלה הותאמו לעידן המודרני על-ידי Smith ו-Wall בשנת 1985. המדדים המקובלים כיום כוללים סימנים ותסמינים ללחץ תוך-גולגולתי מוגבר, והיעדר סימנים נירולוגיים חולניים, למעט שיתוק עצב הגולגולת ה- VI (abducens) בחולה ער ומשתף פעולה. היעדר תהליך תופס מקום בבדיקות דימות חיוני לקביעת האבחנה, ולא נדירה הדגמה של אוכף תורכי ריק (empty sella). על מנת לאשש את האבחנה, יש כורח בביצוע דיקור מותני. לחץ פתיחה מעל 250 מ"מ במבוגר ומעל 200 מ"מ בילדים תומכים באבחנה, אולם ערכים שבין 200-250 מ"מ אינם איבחוניים ומצריכים דיקור נישנה, תוך הקפדה על מדידת הלחץ כשהחולה נינוח ושוכב על צדו. תכולת הנוזל צריכה להיות תקינה, אם כי לעתים נצפה ריכוז נמוך של חלבון. לעתים נדירות ייתכנו סיבוכים עקב הדיקור, והמסוכן ביותר הוא צניחת שקדי המוחון אל תוך החור הגדול. מאחר שקיימות תנודות בלחץ נוזל-השידרה במהלך היממה, חולים שלגביהם האבחנה של שמב"מ היא כמעט ודאית עשויים שלא להיות מאובחנים בבדיקת דיקור מותני ראשונה, ולכן חשוב במקרים אלה לחזור על הבדיקה.