תוצאת חיפוש

דלקת חיתולית אאוזינופילית Eosinophilic fasciitis – EF)) היא מחלה רקמת חיבור נדירה, המאופיינת באודם, בבצקת ובכאב בגפיים, המלווים בהסננה, בעיבוי ובקישיון של העור באזורים הפגועים, וכן בעיבוי ובהסננת תאים לבנים למעטפת השרירים (פאציה) בגפיים. האבחנה מתקבלת בביופסיה עמוקה המדגימה הסננה זו, ובבדיקות המעבדה אופייני למצוא אאוזינופיליה ומדדי דלקת מוגברים. הטיפול הוא במתן קורטיקוסטרואידים (פרדניזון). זהו טיפול יעיל שלאחריו מחלימים רוב החולים, אך ידוע גם על החלמה עצמונית ללא טיפול.

מובאת במאמרנו פרשת חולה, נער בן 17 שנים שפיתח דלקת חיתולית אאוזינופילית כשנתיים לאחר השתלת לשד עצם (Bone marrow), ומפורטת סקירת ספרות אודות מחלה זו.

ענת שיימן אלעזרי¹ , עמי בן ארצי²

¹מחלקה פנימית הר הצופים, מרכז רפואי הדסה, ירושלים, ²המחלקה לרימטולוגיה, אוניברסיטת לוס אנג'לס, קליפורניה, ארה"ב

הקדמה: סקירת על שמע (Ultrasound) של המיפרקים היא בדיקה ההולכת ותופסת מקום חשוב בהערכת העוצמה של דלקת קרום המיפרק (Synovitis). סיגנל דופלר – Power Doppler (PD) משמש לזיהוי שגשוג כלי דם קטנים בתוך המיפרק המעיד על דלקת.

מטרות: מדידת שכיחות ועוצמת סיגנל דופלר בתוך מיפרקי כף היד בחולי סקלרודרמה .

שיטות מחקר: עשרה חולי סקלרודרמה עברו סקירת על שמע של כף היד השולטנית (דומיננטית). סיגנל דופלר נמדד בשורש כף היד, MCPS ובמיפרקים הבין גליליים הקריבנים באצבע השנייה עד החמישית. נאסף מידע קליני על החולים: משך מחלה, מידת נרחבות המחלה (מפושטת או מוגבלת) ודרגת עירוב העור. הנתונים נלקחו ממחקר אחר שנערך ב-UCLA לתיקוף על שמע בחולי סקלרודרמה.

תוצאות: הגיל הממוצע היה 51.7 שנים. שיעור של 70% מהנכללים במחקר היו נשים. הוכללו במחקר 212 מיפרקים. בקרב 30% מהנכללים נמצא סיגנל דופלר חיובי, שהיה לרוב בעוצמה נמוכה. בקרב 3.3% מהמיפרקים נמצא סיגנל דופלר חיובי.

דיון: עוצמת סיגנל דופלר, המבטאת את עוצמת הדלקת במיפרקים, הייתה נמוכה בחולי סקלרודרמה, ושכיחות הסיגנל הייתה נמוכה.  

דוד האוזנר¹, אריה אלטמן¹ ואריה מרר²

¹מח' פנימית ב', ²מכון הדימות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר.

טרשת עור (סקלרודרמה) היא מחלה כרונית אוטואימונית רב-מערכתית, ללא גורם ידוע, אשר מתבטאת בעיבוי ניכר של העור ובשינויים מבניים ותיפקודיים של מגוון איברים פנימיים. מקור השם "סקלרודרמה" הוא מיוונית: Skleros שמשמעותו "קשה", ומכאן התרגום "עור נוקשה". נזק לכלי-דם קטנים, עודף ייצור של רקמת חיבור והפעלת מערכת החיסון הם הבסיס הפתופיזיולוגי בטרשת עור.

יורם מנחם ואלדד בן-שטרית

האגף לרפואה פנימית, בית החולים האוניברסיטאי והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, הדסה עין-כרם, ירושלים

סקלרודרמה (טרשת העור) היא מחלה רב-מערכתית מגורם בלתי-ידוע, המתאפיינת בלייפת של העור, ובמעורבות כלי-הדם ואיברים ויסצראליים, כולל ריאות, כליות, לב ומערכת העיכול. באופן גס, מקובל למיין את הסקלרודרמה לשתי קבוצות עיקריות:

1)Diffuse cutaneous scleroderma – מחלה המתאפיינת בהתעבות סימטרית של העור המתהווה במהירות ומופיעה בגפיים, בפנים ובגו. ההתעבות היא בכל הגפיים ולא רק בחלק הרחיקני של הגף. חולים אלה נמצאים בסיכון גבוה ללקות במחלות כיליה ואיברים פנימיים אחרים.

2) Limited cutaneous scleroderma  - מחלה בה קיימת התעבות סימטרית של העור בעיקר בחלק הרחיקני של הגפיים ובפנים. לעיתים קרובות מאובחנים חולים אלה כלוקים בתסמונת CREST (קלצינוזיס, תופעת רנו, ליקוי בתנועתיות הוושט, סקלרודקטילי, וטלאנגיאקטזיה).

לחולים אלה בד"כ פרוגנוזה טובה, ורק מיעוטם ילקו ביתר-לחץ-דם ריאתי או צמקת המרה (biliary cirrhosis).