תוצאת חיפוש

הקדמה: אמבליופיה היא גורם שכיח לליקוי ראייה בילדים. יש עדויות עקיפות לקשר בין מגורים באזור נחשל כלכלית לבין חסר היענות לטיפול וכישלון טיפולי, אך הנושא טרם נחקר במישרין.

מטרות: לבדוק את המתאם (קורלציה) בין מעמד סוציו-אקונומי לבין הצלחת הטיפול באמבליופיה, בקרב ילדים בין הגילים 18-3 שנים.

שיטות מחקר: נערך מחקר עוקבה רטרוספקטיבי על ידי מעבר על תיקים רפואיים של מטופלים באמבליופיה במרכז שלישוני במהלך 24 שנים.

תוצאות: 102 נבדקים נכללו במחקר, מתוכם 50 נבדקים מיישובים נחשלים כלכלית – קבוצת המחקר. שתי הקבוצות היו דומות מבחינת גיל, מין ומאפיינים קליניים. נמצא פער מובהק בחדות הראייה ההתחלתית שהייתה פחותה יותר במעמד הסוציו-אקונומי הנמוך. המעקב הממוצע נמשך 34 חודשים לערך. בשתי הקבוצות חל שיפור מובהק בחדות הראייה וחלה ירידה מובהקת בשיעור מקרי האמבליופיה הקשה. בסיום ההתערבות, לא נמצא הבדל מובהק בחדות הראייה, בשיפור בחדות הראייה או בחומרת האמבליופיה בהשוואה בין קבוצת המחקר לקבוצת הבקרה ("ביקורת"). שיעור הנבדקים שעברו טיפול מוצלח היה דומה בשתי הקבוצות, הן מבחינת השיפור בחדות הראייה והן מבחינת הירידה בחומרת האמבליופיה.

מסקנות: למרות שהנבדקים מהיישובים הנחשלים כלכלית החלו את המעקב בחדות ראייה נמוכה יותר, בסיום ההתערבות נמצא שחדות הראייה שלהם השתפרה והייתה דומה לזו של שאר הנבדקים.

דיון: נראה כי הטיפול במרכז השלישוני הציבורי תרם לצמצום הפערים בחדות הראייה בהשוואה בין מטופלים אמבליופיים מאזורים נחשלים כלכלית לבין אמבליופיים באוכלוסייה הכללית.

לסיכום: כאשר ההיענות לטיפול גבוהה, הפערים החברתיים לא נמצאו משמעותיים בכל הנוגע להצלחת הטיפול בעין עצלה.

התאבדות בקרב ילדים לפני גיל ההתבגרות היא תופעה נדירה, ולכן ממעטים לחקור אותה בהשוואה להתאבדות בגילים מבוגרים יותר. בשנים האחרונות אנו עדים לעלייה מדאיגה בשיעורי ההתאבדות בקרב ילדים לפני גיל ההתבגרות – וזו מחייבת ערנות קלינית, מניעה ומחקר.  לרוב ילדים לפני גיל ההתבגרות מדווחים על מחשבות אובדניות ולא על ניסיונות אובדנות ממשית. השכיחות של ניסיונות אובדניים עולה עם הגיל בייחוד לאחר תחילת ההתבגרות המינית. זיהוי מוקדם על ידי הרופא הראשוני של אותם ילדים שבקבוצת הסיכון לאובדנות יתרום רבות להתערבות מוקדמת ולמניעת אובדנות בגילאים מאוחרים יותר.

במאמר זה, נסקור את התסמינים הקליניים של התנהגות אובדנית בילדים לפני גיל ההתבגרות, היקף התופעה, סוגיות התפתחותיות, גורמי סיכון וגורמים מגנים, הערכת סיכון, התערבות, טיפול ומניעה.

רקע: התקדמות הטכנולוגיה ופיתוח בדיקות הסקר המתאימות מאפשרים כיום גילוי מוקדם יותר של מומים בעובר או מחלות במהלך ההיריון. הפסקת היריון מלווה בהתלבטות מוסרית קשה המעוררת דיון טעון בציבור, זאת מבחינה אתית, מוסרית ודתית. תהליך זה הוא מורכב, בייחוד כאשר העובר בגיל החיות (הפסקת היריון מאוחרת, לאחר שבוע 24), אשר מחייבת אישור ועדת על אזורית.

מטרות: לסקור את ההבדלים בסיבות להפסקת היריון לפני גבול החיות (עד שבוע 24) ולאחר גבול החיות (שבוע 24 ומעלה), וכן לבחון את השתלשלות האירועים שהובילו להפסקת היריון מאוחרת.

שיטות מחקר: במחקר עוקבה זה נכללו 4,057 מטופלות שעברו הפסקת היריון יחיד במרכז הרפואי שמיר (אסף הרופא) בין השנים 2021-1998 מסיבה שמקורה בעובר, אשר סווגו לפי ההוריות אשר בגינן עברו הפסקת היריון. סך הכול  3,539 (91.28%) מטופלות עברו הפסקות היריון לפני גבול החיות (שבוע 24 ומטה) ו-338 (8.72%) מטופלות עברו הפסקות היריון לאחר גבול החיות (שבוע 24 ואילך).

תוצאות: הסיבות המובילות להפסקת היריון באופן כללי הן כרומוזומליות וגנטיות [1,862 (46%)] וכן סיבות אנטומיות [1868 (46%)]. בהשוואה בין הפסקות ההיריון המוקדמות והמאוחרות, ניתן לראות כי יש שכיחות גבוהה יותר של ליקויים כרומוזומליים או גנטיים בהפסקות ההיריון המוקדמות [1702 (48.1%)], ואילו בהפסקות ההיריון המאוחרות שכיחות גבוהה יותר של מומים אנטומיים [204 (60.4%)] (p=0.000). בהפסקות היריון מאוחרות, הסיבה האנטומית המובילה היא מומי לב [62 (30.54%)] וכן מומי מערכת העצבים המרכזית [56 (26.6%)], והסיבה הכרומוזומלית המובילה היא טריזומיה 21 (תסמונת דאון) [23 (22.33%)]. בסיווג הסיבות להפסקת היריון לאחר שלב החיות מבחינת השתלשלות האירועים, הסיבה המובילה היא ממצאים מחשידים שחייבו המשך בירור [125 (37%)].

מסקנות ודיון: יש חשיבות רבה בניסיון לצמצם את הפסקות ההיריון המאוחרות על ידי הבנת השתלשלות האירועים והסיבות שהובילו לכך. שינוי התהליכים צריך להתבצע בשילוב מספר דרכים: שיפור האמצעים הטכנולוגיים, מכשור מתקדם ושימוש בגנטיקה מולקולרית. כל זאת לצד הגברת המודעות של הנשים ההרות לפנייה לבדיקות הסקר, עידוד לביצוע הבדיקות והעלאת מיומנות המבצעים. סגירת כלל המעגלים הללו יכולה להביא לאבחון מוקדם יותר ולהוביל לירידה של הפסקות ההיריון המאוחרות המצערות מבחינת אופיין, הן מבחינת האישה והן מבחינת הצוות הרפואי, בשל הקושי בביצוע הפסקות היריון מאוחרות.

הקדמה: שברי צוואר הירך הם גורם משמעותי לתחלואה ולתמותה באוכלוסייה המבוגרת. גורמים רבים קשורים לפרוגנוזה לאחר ניתוח שברי צוואר ירך וביניהם ניתוח בחלון זמן של עד 48 שעות לאחר השבר. ניתוח מאוחר כרוך בתחלואה ותמותה מוגברים. אחד הגורמים העלולים לעכב את הניתוח הוא טיפול בנוגדי קרישה בגלל הצורך לחכות לירידת רמות נוגדי הקרישה בדם כדי להימנע מדמם ניתוחי.

מטרות: בחינת הקשר בין טיפול בנוגדי קרישה לבין זמן ההמתנה לכניסה לניתוח לתיקון שבר צוואר ירך.

שיטות: נערך מחקר עוקבה רטרוספקטיבי של חולים מעל גיל 65 שנים, אשר טופלו במחלקות האורתופדיות או הגריאטריות במרכז הרפואי שיבא-תל השומר בין השנים 2018-2014. זמני הכניסה לניתוח הושוו בין קבוצת המטופלים לקבוצה ללא טיפול. ביצענו אנליזה רבת משתנים על מנת לבחון את הקשר בין נטילת נוגדי קרישה לזמן כניסה לניתוח.

תוצאות: נכללו 1,030 חולים מתוכם 151 טופלו בנוגדי קרישה ו-865 ללא טיפול נוגד קרישה.  הוצאו מהמחקר 17 מטופלים שלא עברו ניתוח באשפוז. שיעור המטופלים שחרגו מהמתנה של 48 שעות לניתוח היה 24.6% במי שטופל בנוגדי קרישה לעומת 12% בקבוצה ללא טיפול (p=0.0001). משך הזמן החציוני עד הכניסה לניתוח היה ארוך באופן מובהק בקבוצת המטופלים לעומת הלא מטופלים (32 שעות ו24.6 שעות בהתאמה, p=0.0001). בין נוגדי הקרישה החדשים מצאנו כי אפיקסבן היא התרופה היחידה אשר אינה מאריכה את זמן הכניסה לניתוח. טיפול נוגד קרישה היה הפרמטר היחידי באנליזה רבת משתנים שהשפיע באופן איחור בניתוח.

מסקנות: חולים עם שברי צוואר ירך המטופלים בנוגדי קרישה מנותחים מאוחר יותר ובשיעור נמוך יותר בחלון הזמן המומלץ על פי ההנחיות הקליניות.

הקדמה: מידע מועט בלבד פורסם על בקטריולוגיה של דלקת אוזן תיכונה חדה בילדים מתחת לגיל שלושה  חודשים.

מטרות: לחקור את הבקטריולוגיה של דלקת אוזן חדה בילודים,  לאחר הצגת חיסון הפרבנר 13 והקשר שלו לאופן הלידה.

שיטות מחקר: נערך ניתוח רטרוספקטיבי של תרביות אוזן שנלקחו מפעוטות מתחת לגיל 60 חודשים הסובלים מדלקת אוזן חדה. נבדקה ההשפעה חיסון הפרבנר 13 על צורת הלידה (ניתוח חיתוך הדופן לעומת לידה לדנית) ועל הבקטריולוגיה של דלקת זו. בנוסף, התוצאות הושוו בין ילדים מתחת לגיל שלושה  חודשים (קבוצה 1) לפעוטות בגילאי 60-3 חודשים (קבוצה 2).

תוצאות: השכיחות של Streptococcus pneumoniae  (S. pneumoniae)ו- Enterobacteriaceae (E. Bact) הייתה גבוהה יותר בקבוצה 1 בהשוואה לקבוצה 2 – 47.1% לעומת 35.8% ו-12.3% לעומת 4.3%, בהתאמה (p<0.001), בעוד ששכיחות(H. Influenzae)  Haemophilus Influenzae. ו-Streptococcus Group A (GAS) הייתה גבוהה יותר בקבוצה 2 בהשוואה לקבוצה 1 – 40.3% לעומת 30.1% ו-17.5% לעומת 8.3%, בהתאמה (p<0.001). אופן הלידה לא השפיע על בקטריולוגיה של דלקת אוזן חדה. הטיפול בפרבנר 13 גרם  לעלייה בשכיחות של GAS (מ-7% ל-15%) (P<0.001) בקבוצה 1. בקבוצה 2 השכיחות של S. Pneumoniae ירדה מ-47% ל-28.8% (p<0.001), ואילו זו של H. influenzae ו-GAS עלתה מ-38.4% ל-47.1% (p<0.001) ומ-12.9% ל-22.8% (p<0.001), בהתאמה.

מסקנות: S. Sneumoniae ו-E. Bact הם אוטופתוגנים שכיחים יותר בילדים מתחת לגיל שלושה חודשים. כמו כן, השכיחות של GAS עלתה בקבוצת גיל זו בעקבות כניסת חיסון הפרבנר 13.

דיון: ניתן ליישם את תוצאות המחקר בניהול וטיפול בדלקת אוזן חדה  בילודים.

סיכום: מחקר זה תרם מידע נוסף בתחום דלקת אוזן חדה בילודים – נושא שלא נחקר דיו  עד כה.

הקדמה: מגפת נגיף הקורונה שפרצה בחודש דצמבר 2019, הובילה למשבר חברתי, כלכלי ובריאותי אשר השפיע על מיליוני אנשים וגרם למותם של מאות אלפים ברחבי העולם. המגפה, על נטל העבודה והעומס על כוח האדם בבתי החולים הכרוך שבה השפיעה באופן ניכר על תחום השתלות האיברים.

חששות בנוגע לחשיפה לנגיף ולמחלת הריאות הקשה הקשורה בו השפיעו באופן מהותי על תהליך תרומת והנצלת האיברים להשתלה, ניהול מועמדים להשתלה ותורמים פוטנציאליים ומעל הכול, על אוכלוסיית מושתלי הכליה מדוכאי החיסון. כל הנושאים הללו דרשו הטמעה של נהלים חדשים ושינוי  פרוטוקולי טיפול יחד עם התאמה רציפה של אלו למצב המשתנה במהירות.

שיטות ומטרות: זהו ניתוח רטרוספקטיבי המתאר את ניסיון השתלות הכליה במרכז ההשתלות בבילינסון בתקופת מגפת הקורונה. מידע בנוגע לדרגת הסיכון החיסוני, טיפול ההשראה לדיכוי מערכת החיסון והתפתחות של מחלת הקורונה לאחר ההשתלה נאספו מתיקי המטופלים. עוד תיארנו את האמצעים וההגבלות שננקטו ברמה הלאומית והמוסדית בשלביה השונים של המגפה.

תוצאות: 185 מטופלים עברו השתלת כליה בין התאריכים 1 במרץ 2020 ל-28 בפברואר 2021. מתוך 124 המטופלים שעברו השתלת כליה מתורם חי ו-61 המטופלים שעברו השתלה מנפטר, 4 (3.2%) ו-7 (11.5%) מטופלים בהתאמה לקו במחלת הקורונה לאחר ההשתלה כאשר 2 (1.6%) ו-4 (6.5%) מהם בהתאמה נפטרו כתוצאה ממחלת הריאות הקשה.

מסקנות: מגפת הקורונה הציבה אתגר חסר תקדים בפני ענף השתלות האיברים. אמצעי הזהירות והמניעה אשר ננקטו במרכז ההשתלות בבילינסון אפשרו לנו לשמור על נפח השתלות יציב, תוך שמירה על רמת תחלואה ותמותה נמוכה באופן יחסי.

הקדמה: משך ההמתנה להשתלת כליה עלול להיות תהליך ארוך ומורכב הכרוך בציפיות גדולות לשיפור איכות ותוחלת החיים. כשל של השתל במהלך השנה הראשונה לאחר ההשתלה הוא אירוע דרמטי עבור המטופל והצוות המטפל. הבנה טובה יותר של גורמי הסיכון לאירוע זה עשויה לעזור לנו להפחית את התרחשותו.

שיטות: הערכנו את השכיחות של כישלון השתל, תוצא המשלב את שרידות המטופל והשתל, בשנה הראשונה לאחר ההשתלה. גורמי סיכון חושבו באמצעות מבחן חי בריבוע עבור משתנים קטגוריים ו-ANOVA עבור משתנים מתמשכים. ניתוח תסוגה (רגרסיה) לוגיסטית שימש לניתוח רב משתנים.

תוצאות: בין השני 2017-2000 בוצעו במרכז ההשתלות בבילינסון 1,735 השתלות כליה במבוגרים. סך הכול 113 (6.5%) מהחולים סבלו מאובדן שתל במהלך השנה הראשונה, מתוכם, 45 מטופלים (2.5%) נפטרו עם שתל מתפקד ו-68 חולים (3.9%) חזרו לטיפולי דיאליזה. סך הכול 35 (3.3%) ממקרי כשל השתל אירעו במטופלים לאחר השתלת כליה מן החי ו-78 (11.3%) לאחר השתלה מנפטר (p<0.001). גורמים נוספים שנמצאו כקשורים משמעותית מבחינה סטטיסטית לכשל השתל במהלך השנה הראשונה לאחר השתלה היו גיל מושתל מעל 50 שנים (8.4% לעומת 4.6%, סוכרת טרם השתלה  (10.1% לעומת 5.2%), מחלת לב איסכמית טרם ההשתלה (13.5% לעומת 4.8%), השתלה שנייה או יותר לעומת ראשונה (9.7% לעומת 5.9%), תורם גבולי (11.7% לעומת 5%) איחור  בתפקוד השתל (19.2% לעומת 4.3%), אירוע של דחייה חדה (15.4% לעומת 5.5%, וטיפול אינדוקציה ב-ATG (9.1%) לעומת אינדוקציה עם נוגדנים לקולטן לאינטרליקין 2 (5%) או ללא אינדוקציה כלל (7%). בניתוח רב משתנים, גורמי הסיכון המשמעותיים לאיבוד השתל היו סוכרת ומחלת לב איסכמית במועמד להשתלה, תורם נפטר והשתלה שאינה ראשונה.

מסקנות: בחירה טובה יותר של המועמדים להשתלה וטיוב בחירה ושימור של הכליות מתורמים נפטרים עשויים להביא לשיפור תוצאות ההשתלה.

הקדמה: ניתוח בסיוע רובוט מביא את יתרונות הכירורגיה הזעיר פולשנית אל תחום השתלות הכליה. הפלטפורמה הרובוטית מתגברת על כמה מהמגבלות של הגישה הלפרוסקופית ובכך מאפשרת ביצוע פרוצדורות כירורגיות מורכבות כגון השתלת כליה, תוך השגת תוצאות שאינן נחותות או אף משופרות בהשוואה לניתוח המסורתי בגישה הפתוחה, במיוחד במטופלים עם השמנת יתר.

מטרות: במאמר זה אנו מתארים את הליך הטמעת תוכנית ההשתלות בסיוע רובוט (Robotic-Assisted Kidney Transplantation – RAKT) במרכז ההשתלות בבילינסון, בחירת המטופלים, הטכניקה הכירורגית הייחודית לנו, וניתוח של התוצאות המוקדמות.

שיטות: נערך מחקר תצפית רטרוספקטיבי תיאורי. נאספו נתונים מתיקי מטופלים שעברו ניתוח השתלת כליה בגישה רובוטית בין התאריכים ספטמבר 2020 לאוקטובר 2021.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר עברו עשרה מטופלים השתלת כליה מתורם חי בסיוע רובוט. מקרה אחד הצריך מעבר לניתוח בגישה פתוחה. הגיל הממוצע של מקבלי הכליה היה 41.5 שנים ו-9 היו גברים (90%). ממוצע מדד מסת הגוף (body mass index, BMI) של המטופלים היה 27 ק"ג/מ"ר (טווח 34.7-24). משך הניתוח הממוצע עמד על 263 דקות (טווח 310-220), בעוד שזמן האיסכמיה החמה הממוצע (Warm Ischemia Time, WIT) היה 52.2 דקות (טווח 110-40). בכל המקרים לא נרשמו סיבוכים תוך-ניתוחיים חריגים ולא מקרה של אובדן שתל. אצל כל המטופלים נרשם תפקוד מידי של השתל (Immediate graft function).

סיכום: ניתוח השתלת כליה בגישה זעיר פולשנית בסיוע רובוט (Robotic-Assisted Kidney Transplantation) מהווה חלופה בטוחה וטובה לניתוח המסורתי בגישה הפתוחה.

רקע: סחרחורת היא תלונה שכיחה הכוללת מגוון מצבים המתוארים כחוסר יציבות או אשליה של תנועה סיבובית. השכיחות של התקף סחרחורת במהלך החיים מוערכת בעד 30% באוכלוסייה וכ-5% מסך הפניות לרופא משפחה הן בשל סחרחורת. האבחנה המבדלת רחבה ויכולה לערב את האוזן הפנימית, מערכת העצבים המרכזית או הפריפרית, בעיות לב ועוד. בעוד שמקרים שגרתיים ניתן לאבחן ולטפל ברפואה הראשונית (רופאי משפחה) או שניונית (רופאי אף אוזן וגרון) בקהילה, קיימים מצבים שבהם מומלץ להפנות את המטופלים למרפאת סחרחורת שלישונית – בשל אבחנה לא ברורה, חוסר שיפור לאחר טיפול תרופתי או פיזיותרפיה, רקע רפואי מורכב עם פגיעה במספר מערכות המקשה על יכולת הפיצוי, סחרחורת כרונית, הפרעה וסטיבולרית דו-צדדית ועוד. לכן, הקמנו מרפאת סחרחורת ושיווי-משקל שלישונית, רב-תחומית, בקריה הרפואית רמב"ם לבריאות האדם שתיתן מענה לאותם מצבים בלתי שגרתיים.

מטרה: להציג את שנת הפעילות הראשונה במרפאה השלישונית לסחרחורת ושיווי משקל.

שיטה: נערך מחקר רטרוספקטיבי מבוסס רשומות רפואיות של כל המטופלים שהופנו למרפאה.

תוצאות: 123 מטופלים, שמהם 76 (62%) נשים בגיל ממוצע של 56 שנים (19-85, 16±) נבדקו במרפאה החל מהאחד באוקטובר 2020 עד 31 באוקטובר 2021. טרם בדיקתם, 79 שנים (64%) מטופלים הופנו מרופא אף אוזן גרון בקהילה עקב תלונות של סחרחורת או חוסר שיווי משקל ממקור שאינו ברור. סך הכול 49 (40%) מהמטופלים חוו את התלונות מזה מספר שנים ו-61 (50%) מהמטופלים על בסיס יומיומי. בקרב 56 (45.5%) מהמטופלים הסחרחורת הייתה ממקור וסטיבולרי, וב-67 (54.5%) מהמטופלים הסחרחורת הייתה ממקור מרכזי או אחר. בקרב 20 (36%) מהמטופלים הסחרחורת הייתה יותר מסיבה אחת. האבחנות הווסטיבולריות השכיחות היו סחרחורת תנוחתית התקפית טבה (BPPV ,Benign paroxysmal positional vertigo) ומחלת מנייר. האבחנות השכיחות ביותר מסיבה מרכזית או פונקציונאלית היו צילחה (מיגרנה) וסטיבולרית ו-PPPD (Persistent postural perceptual dizziness). שיפור בתסמינים נצפה בקרב 29 (88%) מהמטופלים לאחר טיפול בפיזיותרפיה וסטיבולרית במרפאה השלישונית במרכז הרב תחומי לעומת 8 (50%) מטופלים שטופלו בקהילה (p value < 0.05). פיזיותרפיה נמצאה כטיפול יעיל יותר במטופלים צעירים בני פחות מ-65 שנים ובמטופלים עם פגיעה וסטיבולרית, אשר החלו טיפול בששת החודשים הראשונים מהופעת התסמינים (p value < 0.05). לעומתם, מטופלים עם תחלואת רקע (בעיקר נוירולוגית או קרדיווסקולרית) השתפרו פחות (p value < 0.05).

מסקנות: מרפאת סחרחורת שלישונית עם צוות רב-תחומי יכולה לתת מענה למקרים של סחרחורת עמידה ו/או אבחנה לא ברורה. חלק עיקרי בטיפול ובשיקום כולל פיזיותרפיה וסטיבולרית ויש להתחיל אותה מוקדם ככל האפשר מרגע הופעת התסמינים.

חסר פקטור XI (FXI) הוא הפרעת דמם תורשתית אוטוזומית. הפרעה זו כרוכה בסיכון לדמם מוגבר סביב התערבויות פולשניות/ניתוחיות, בעיקר באתרים המאופיינים בפעילות פיברינוליטית גבוהה. חסר קשה ב-FXI מוגדר בנוכחות רמות פקטור הנמוכות מ-20-15 יב"ל/ד"ל.  בחולים עם חסר קשה ב-FXI המועמדים לניתוח הכרוך בסיכון משמעותי לדמם, הטיפול המניעתי המקובל  מבוסס על עירויי פלסמה או תרכיז FXI (אם זמין). חשיפה לפלסמה ולתרכיז FXI עלולה להוביל ליצירת נוגדנים מעכבים כנגד FXI. תופעה זו מתוארת בעיקר בחולים עם רמות פקטור הנמוכות מ-1 יב"ל/ד"ל, וכרוכה בסיכון לדמם ניתוחי משמעותי שאינו מגיב לתכשירי פלסמה. לנוכח זאת, מומלץ בחולים עם חסר קשה ב-FXI לבצע בדיקות תקופתיות לנוכחות מעכב, בעיקר לקראת התערבויות פולשניות. 

במאמר זה מובאת פרשת חולה, בת 17 שנים, עם חסר קשה ב-FXI, אשר פיתחה נוגדן מעכב ל-FXI בעקבות חשיפה לפלסמה במסגרת ניתוח לכריתת שאת במוח (brain tumor) מסוג מדולובלסטומה. כאשר המטופלת נזקקה להתערבויות פולשניות לאחר התפתחות הנוגדן, הטיפול המניעתי שניתן התבסס על מתן חד פעמי של פקטור VII פעיל רקומביננטי (Recombinant activated Factor VII, rFVIIa, NovoSeven)  במינון נמוך (10 מק"ג/ק"ג), בשילוב עם הקסאקפרון (Tranexamic acid, Hexakapron). המטופלת עברה את ההתערבויות בהצלחה, ללא סיבוכי דמם או אירועי קרישה.

התפתחות נוגדנים מעכבים על רקע טיפול חלופי בעירויי פלסמה או תרכיז FXI בחולים עם חסר קשה ב-FXI, היא תופעה נדירה ומאתגרת מבחינה טיפולית. ניסוחו של פרוטוקול טיפול יעיל לתמיכה המוסטטית בקבוצת חולים זו ואיסוף נתונים על תוצאות ההתערבות, מצריכים שיתוף פעולה רב מרכזי.

הקדמה: בעוד ששיעורי החלמה בקרב ילדים עם מחלות ממאירות הם גבוהים, חלק משמעותי מהשאתות הטמומות (Solid tumors) נחשבות קשות לטיפול. אחת מבשורות המהפכה הגנטית של העשורים האחרונים היא היכולת לזהות שינויים מולקולריים בגידולים בטכניקות ריצוף מהדור החדש, next generation sequencing (NGS). שימוש בשיטות אלו מאפשר במקרים מסוימים התאמה של טיפול ייעודי בשאתות שאינן מגיבות לטיפול אונקולוגי מקובל. מעבר לכך, טיפולים ייעודיים אלו מתאפיינים בפחות השפעות לוואי מכימותרפיה. מלבד הרחבת טווח אפשרויות הטיפול בשאתות קשות לטיפול, טכניקות NGS עשויות לסייע בביסוס אבחנות פתולוגיות ולעיתים גם בזיהוי תסמונות עם נטייה לסרטן. שיעור גילוי שינויים מולקולריים, ובמיוחד אלו הנחשבים כמשפיעים על מסלולי התרבות, התמיינות והישרדות תאים, בשאתות ילדים, הוא נמוך יחסית. התועלת בשימוש ב-NGS בשק”ל בילדים אינה ברורה.

מטרות המחקר: הערכת התועלת שבביצוע בדיקות NGS בשאתות קשות לטיפול בילדים.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית של השימוש ב-NGS בילדים עם שאתות קשות לטיפול במחלקה להמטו-אונקולוגיה במרכז הרפואי הדסה, תוך תיעוד המאפיינים הדמוגרפיים והקליניים של המטופלים, השינויים המולקולריים שנמצאו בשאתות, השפעתם על החלטות הצוות המטפל, והתועלת למטופלים ובני משפחותיהם כתוצאה מהחלטות אלו.

תוצאות: מינואר 2018 ועד אוגוסט 2020 בוצעו בקרב 43 ילדים עם שאתות קשות לטיפול או קושי באבחנה 47 בדיקות NGS. בקרב 18 (38.3%) מהילדים קיבל הצוות המטפל החלטות בהתאם לתוצאות הבדיקות וב-10 (21.3%) מהם ההחלטות הניבו תועלת לחולים. בשלושה (6.4%) ילדים הייתה תגובה קלינית לטיפול מוכוון מטרה, ב-4 (8.5%) נקבעו אבחנות פתולוגיות וב-3 (6.4%) זוהו שינויים בתאי הנבט, שהובילו לאבחנה סופית של תסמונות נטייה לסרטן. תועלת אפשרית הוגדרה בעוד 7 (14.9%) ילדים.

מסקנות: שימוש ב-NGS עשוי להביא תועלת לילדים עם שאתות קשות לטיפול או עם שאתות שאבחנתן אינה ברורה, בשיעור שאינו זניח, ואף להצלת חיים.

דיון וסיכום: הטמעתן של בדיקות NGS בבירור ובטיפול של ילדים עם שאתות קשות לטיפול היא תהליך המושפע מהיחס בין עלותן לתועלת מהן. אפשר ובחינה של תוצאות מחקר זה תחזק את הטיעון בעד שימוש מושכל בטכניקות גנומיות הללו בילדים עם שאתות אלו.

הקדמה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans Cell Histiocytosis) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות ההיסטיוציטיות ומתאפיינת במנעד רחב של תסמינים קליניים. במאמר זה נציג את הניסיון הטיפולי בחולי הת"ל שטופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים לילדים במהלך 25 שנים. נבחן את הדמוגרפיה, מיקום המחלה, הטיפול שניתן, התלקחויות (ראקטיבציות) והישרדות.

שיטות מחקר: נערכה סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים שהופנו למערך המטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים דנה-דואק שבמרכז הרפואי סוראסקי תל-אביב בין השנים 2020-1996.

תוצאות: בין השנים 2020-1996 טופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכזנו 106 ילדים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. האבחנה אוששה בביופסיה מנגע. מיקום המחלה ההתחלתי היה ב-91% במערכת בודדת (בעיקר עצמות) וב-9% רב מערכתי. שיעור של 42.4% מהילדים נזקקו לכימותרפיה באבחנה לפי הקריטריונים של החברה ההיסטיוציטית, כמתואר בהגדרות המחלה. התלקחות אירעה ב-20 חולים (19%). שיעור של 70% מההתלקחויות התרחשו בשנתיים הראשונות ו-90% בתוך ארבע שנים. לא היו מקרי תמותה בקבוצת המטופלים עם הת"ל.

לסיכום: מחקר זה מסכם את הניסיון שנצבר בטיפול בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי במשך 25 שנים, והוא הראשון מסוגו בארץ. קבוצת החולים במחקר זה התאפיינה בריבוי חולים עם מחלת עצמות בלבד, ומיעוט חולים עם מחלה רב מערכתית באברי סיכון כגון כבד טחול ולשד עצם. לא היו מקרי תמותה, ונצפתה תגובה טובה לטיפול ללא רעילות.

הקדמה: אנמיה על שם פנקוני (Fanconi anemia–FA) היא תסמונת גנטית נדירה המאופיינת בשבירות כרומוזומים מוגברת, מומים מולדים, כישלון לשד עצם ונטייה לפתח שאתות ממאירות.  השתלת לשד עצם מתורם (אלוגנאית) היא הטיפול היעיל היחיד לכישלון לשד העצם ולממאירות ההמטולוגית המתפתחים בחולים אלו. בשל רגישות יתר של חולי אנמיה על שם פנקוני לכימותרפיה ולקרינה, כמו גם לביטויים הקליניים של מחלת השתל נגד המאחסן (Graft-Versus-Host Disease – GVHD), השתלות לשד עצם בחולים אלו מאתגרת במיוחד. מאז אמצע שנות התשעים, השתלות לשד עצם בחולים אלו מבוצעות במרכזנו בהתבסס על פרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה (Reduced-intensity conditioning regimen) המבוסס על פלודרבין (fludarabine - FLU).

מטרות: סיכום תוצאות השתלות לשד עצם בחולים עם אנמיה על שם פנקוני תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה על בסיס FLU במרכז הרפואי הדסה.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים מתיקים רפואיים של חולים.

תוצאות: מיוני 1996 ועד פברואר 2020, 39 חולים עם אנמיה על שם פנקוני עברו 43 השתלות לשד עצם עם פרוטוקול הכנה המבוסס על FLU במרכז הרפואי הדסה. ארבעה חולים נזקקו להשתלה נוספת בשל כישלון ראשוני של קליטת השתל. תשעה מהחולים סבלו מ-GVHD חד, ארבעה מהם בדרגה קשה. שמונה חולים פיתחו GVHD כרוני, מתוכם שניים בדרגת חומרה קשה. סך הכול 33 (85%) מהחולים שרדו ושישה חולים נפטרו, חמישה בסמוך להשתלה ואחד מסיבוכים מאוחרים.

מסקנות: התוצאות שלנו מראות שיעורי הישרדות גבוהים עם שיעורי כישלון קליטת שתל נמוכים ושיעורים סבירים של GVHD.

דיון וסיכום: כיום, לחולים עם אנמיה על שם פנקוני הזקוקים להשתלת לשד עצם יש טיפול יעיל ובטוח תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה, עם שיעורי הישרדות גבוהים וסיבוכי השתלה מעטים.

מטרתו של הצוות הרפואי היא לתת טיפול נכון, יעיל ומועיל למטופל ולדאוג לרווחתו. טעות בטיפול הרפואי הגורמת לתוצאה חמורה או לתמותה יכולה להיחשב כרשלנות אם המטפל לא עמד באמות המידה המקובלות ולא נקט בזהירות הנדרשת במתן הטיפול, לנוכח המידע שעמד לרשותו. תפיסת הענישה והפיצוי עקב נזק שנגרם למטופל בעקבות טעות בטיפול רפואי, עוברת שינוי מקצה לקצה במשך השנים – החל בענישה ישירה ומחמירה וכלה בגישה של "אין אשם" הנהוגה כיום במדינות נבחרות.

בעקבות אירוע חריג בעת הטיפול הרפואי נדרש לבצע תחקיר, על מנת להפיק לקחים להפחתת ההסתברות להישנות אירועים דומים בעתיד. התחקיר הוא כלי הנותן מענה לארבע שאלות: מה קרה? איך קרה? מדוע קרה ומה צריך לעשות על מנת למנוע הישנות אירועים דומים בעתיד. חוק זכויות החולה לא מציע לערוך תחקיר אך מתייחס לוועדת בדיקה במקרים של רשלנות או טעות בטיפול. על פי החוק, פרוטוקול ועדת הבדיקה חסוי, אלא אם כן יורה בית המשפט אחרת, כאשר מצא כי הצורך בגילויו לשם עשיית צדק גובר מן העניין שיש לא לגלותו. ניתן להסיר את החיסיון אם הפרוטוקול מכיל ראיות בעלות חשיבות שאין סיכוי כי תמצאנה ברשומה הרפואית. היעדר חיסיון עלול למנוע מצוות רפואי לבצע תחקיר מחשש לשימוש בממצאיו לתביעה משפטית או למנות ועדת בדיקה שמסקנותיה נמסרות לנפגע.

שיטת ה"אין אשם" מתגברת על חסמים אלה בהגעה לחקר האמת ולה היבטים כלכליים וחברתיים חשובים, עם השפעה ישירה על איכות ובטיחות הטיפול. השיטה מרחיבה את נגישותם של נפגעים לפיצויים ומקטינה את מספר התביעות והעומס על בתי המשפט. בנוסף, היא מקדמת שקיפות ועקביות בהחלטות, שיפור בטיחות המטופל עקב נכונות רופאים לדווח על כשלים, הפחתה ברפואה מתגוננת ובהוצאות במערכת הבריאות.

רקע: קרינה תוך ניתוחית מציבה גישה חלופית למתן קרינה חלקית לשד למטופלות עם סרטן שד בשלב מוקדם וסיכוי נמוך להישנות מקומית העוברות ניתוח משמר שד.

מטרה: נציג את ניסיוננו בשיבא בקרינת אלקטרונים תוך ניתוחית (IOeRT) באמצעות מאיץ אלקטרונים קווי נייד.

שיטות: בחירת המטופלות נעשתה על ידי צוות רב תחומי בהסתמך על הקריטריונים של ASTRO\GEC-ESTRO לקרינה חלקית לסרטן שד לנשים עם סיכון נמוך להישנות מקומית. הקרנה תוך ניתוחית בוצעה באמצעות מאיץ קווי נייד מדגם SIT LIAC HWL^®.

תוצאות: 28 מטופלות הופנו לניתוח משמר שד בשילוב IOeRT בתקופה שבין 10/2020 – 08/2019.   27/28 מטופלות טופלו כמתוכנן. המטופלות טופלו כמתוכנן. מטופלת אחת פיתחה הלם אנפילקטי בתגובה לצבע הכחול שהוזרק לצורך ביופסיית בלוטת זקיף ועל כן בוטלה הקרינה. סרומה ניתוחית גדולה מהרגיל דווחה במרבית המקרים בביקורת ראשונה כשלושה שבועות לאחר הניתוח, ונספגה לחלוטין בביקורת שניה 6-3 חודשים לאחר הניתוח. חמש מטופלות פיתחו זיהום בתר ניתוחי של הסרומה הניתוחית, בשתי חולות נדרשה פתיחה כירורגית בחדר ניתוח. הפתולוגיה הסופית תאמה לתשובת הביופסיה הטרום ניתוחית, ובשום מקרה לא היה צורך בהשלמת קרינה ולא במתן כימותרפיה בתר ניתוחית. המטופלת שלא קיבלה קרינה תוך ניתוחית קיבלה קרינה חיצונית.

סיכום: קרינת אלקטרונים תוך ניתוחית מציבה חלופה בטוחה לקרינה חלקית בתר ניתוחית, הכרוכה בעלייה מתונה בשיעור הסיבוכים מזיהומים.