תוצאת חיפוש

במהלך העשורים האחרונים חלו התקדמויות אדירות בנפרולוגיה כתוצאה מהתפתחויות בתחומי הגנטיקה והביולוגיה המולקולרית, כגון היכולת לזהות באופן מדויק ומהיר את המוטציות האחראיות לתסמונת המערבת את הכליות, מודלים של חיה אשר מחקים פנוטיפים של הכליות ומגוון כלים לעריכה של חומצות גרעין. אולם למרות נתונים אלו, ברוב המקרים הכלים המתקדמים הללו עדיין לא היתרגמו לתוצאות טיפוליות טובות יותר. לפיכך, עדיין נותרו אתגרים רבים בתחום נפרולוגיה ילדים, שאת המרכזים שבהם נמנה במאמר סקירה זה. אלו כוללים: (1) הבנה טובה יותר של הקשר בין גנוטיפ ספציפי לבין פנוטיפ במומים מולדים של הכליות ודרכי השתן ופיתוח של טיפולים יעילים למומים אלו; (2) הבנה מעמיקה יותר של הפתופיזיולוגיה במחלות כליה גנטיות; (3) יישום של הכלים המולקולריים המתקדמים אשר קיימים לשם טיפול גנטי במחלות כליה מולדות; (4) חשיפת המנגנונים האחראיים ללייפת הכליה (renal fibrosis) ופיתוח אמצעים יעילים להאטה שלו /מניעתו. התקדמויות בכל אחד מהתחומים הללו הן בעלות פוטנציאל אדיר להשפיע על הפרוגנוזה של ילדים עם מחלות כליה ולאור קצב התקדמות הידע והטכנולוגיה בתחום זה, ניתן לצפות כי לפחות חלק מהאתגרים הללו יקבל מענה בעתיד הנראה לעין.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', אשר מוקדש כולו לתחום של נפרולוגיה ילדים, מוצגים תשעה מאמרים מקוריים, מאמר אקטואליה אחד ושלושה מאמרי סקירה. במאמרים מובאות פרשות חולים במצב קליני חד (acute) או כרוני מתחום הרפואה הנפרולוגית היומיומית, תוך מודעות לחשיבות הגדולה שביידוע קהילת הרופאים בישראל על הסכנות האורבות לתפקוד הכליות ולנזקים המביאים לאי ספיקת כליות כרונית בילדים. הסקירות ירחיבו ידע רפואי ויתנו מבט על המחקר הקיים והעתידי ברפואה הנפרוגינטית וברפואה הרגנרטיבית בנפרולוגיה ילדים.

העתיד לפנינו, אך בריאות הילדים מעל הכול. לכן הרפואה הקלינית היעילה והמסורה בראש מעייננו. אני מודה מאוד לכל הרופאים והרופאות השותפים ליצירת הגיליון המיוחד המוקדש לנפרולוגיה ילדים

דניאל לנדאו, חנה שלו

היחידה לנפרולוגיה של ילדים, מרכז סבן לרפואת ילדים במרכז הרפואי סורוקה, הפקולטה מדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

רקע: מחלות גנטיות של הכליות (להלן מג"כ) נוטות ככלל להסתמן מוקדם בחיים, ולכן הן קבוצת מחלות חשובה בנפרולוגיה של ילדים. בשני העשורים האחרונים איפשרה ההתקדמות בשיטות המחקר הגנטי והמולקולתי להבין את הבסיס של רבות ממחלות אלה, ובאמצעותן להבין פעמים רבות עקרונות החשובים להבנת הבסיס למחלות שכיחות יותר, אך הדומות בעיקרון לאותה מג"כ (נדירה בדרך כלל). השיעור הגבוה של נישואי קירבה באזור דרום ישראל מגביר את הסיכון למחלות גנטיות בכלל ומג"כ בפרט.

מטרות: בסקירה זאת מסוכמת ההתקדמות שחלה בחמש-עשרה השנים האחרונות בהבנת הבסיס הגנטי והמולקולתי של מג"כ, על בסיס תצפיות ומחקרים של משפחות בדרום באר שבע.

תוצאות: המג"כ שבהן נמצאו ממצאים ייחודיים כוללות בין השאר: תסמונת בארטר מסוג 4 (המלווה בחירשות עצבית), היפרקלמיה חולפת בתקופת הינקות בתסמונת בארטר מסוג 2, שילוב של ציסטינוריה ופיגור שכלי, היפומגנזמיה משפחתית, נפרונופתיזיס של גיל הינקות, וכן תסמונת המוליטית אורמית בלתי טיפוסית ומשפחתית משנית לחסר בגורם H (פקטור H). במחקר רטרוספקטיבי הודגם, כי מג"כ (כקבוצה) מיוצגות ביתר באוכלוסיית ילדי הנגב. בין היתר, מהוות מג"כ 38% מכלל מקרי אי ספיקת כליות סופנית ונפוצות פי 4 יותר מסיבוך כליות קשה זה בקרב ילדי הנגב.

מסקנות: ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות איפשרה להבין שאלות בפיזיולוגיה בסיסית, לחקור את הבסיס למחלות אלה ודומות לה, להציע טיפולים חדשים, ולבצע אבחון טרום לידה בשיעור גבוה, שנועד למניעה ראשונית של מחלות אלה בקרב משפחות בסיכון.

נסים לוי

הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

חג היובל ה-60 של מדינת ישראל ציין גם את יובל ה-60 לביצועה של ההמודיאליזה המוצלחת הראשונה במזרח התיכון על ידי ד"ר קורט שטייניץ מגרמניה. הוא עלה לארץ ישראל בשנת 1933, אך מאחר שלא מצא עבודה ברפואה, ירד זמנית לאיסטנבול ועבד כביוכימאי קליני בפקולטה לרפואה. כשחזר אצרה בשנת 1943, התמנה למנהל מעבדה בקופת חולים, ובשנת 1945 התמנה למנהל המעבדה של בית החולים רוטשילד בחיפה. באביב 1948 הוא סיים את בנייתה של מכונת דיאליזה על פי הפרסומים של קולף מהולנד ו-אלואל משבדיה. שלושה חולים שלקו באנוריה טופלו במכונה. המטופלת השלישית לקתה באנוריה כתוצאה מניתוח לסילוק הריון מחוץ לרחם ועירוי דם בלתי מתאים. היא עברה שלוש המו דיאליזות בסוף ספטמבר 1948. מצבה השתפר באופן ניכר, והיא הבריאה וחיה 15 שנים נוספות.

תמורות שונות בחייו של ד"ר שטייניץ הסיטו את התעניינותו לנושאים רפואיים אחרים, והוא פינה את במת הנפרולוגיה לטובתו של פרופסור דוד אולמן מבית החולים הדסה בירושלים. בשנת 1958 הקים אולמן את היחידה הראשונה לנפרולוגיה שהיה בה שירות המו דיאליזה קבוע ונכנס להיסטוריה כחלוץ הנפרולוגיה המודרנית בארץ ישראל. 

תומר אדר¹, דבורה רובינגר², גדי לאלזר¹, לירן לוי¹, מאיר מזרחי¹, נעמה ר' בוגט³

¹מח' פנימית א', ²היח' לנפרולוגיה, ³מח' הדימות, מרכז רפואי הדסה, ירושלים

בשנים האחרונות אובחנה מחלה חדשה בקרב חולים עם אי-ספיקת כליות הנקראת לייפת כלל-גופית כלייתנית (להלן לכג"כ)¹ )במקור - Nephrogenic Systemic Fibrosis– NSF). מחלה זו מתפתחת בדרך-כלל לאחר חשיפה לחומרי-ניגוד על בסיס גדוליניום, המיועדים לבדיקות דימות על בסיס תהודה מגנטית. המחלה גורמת הן לפגיעה שטחית (בעור) והן לפגיעה עמוקה יותר עם מעורבות איברים כגון לב, ריאה, שרירים ועוד. נודעת חשיבות רבה בהכרת מחלה זו, על-מנת לזהות את החולים בה ולמנוע פגיעה במטופלים אחרים. התפתחות מחלה זו שינתה את ההנחיות למתן חומר-ניגוד לתוך הווריד בחולי אי-ספיקת כליות; במקום להעדיף בדיקות המבוססות על תהודה מגנטית עם גדוליניום, מומלץ לבצע טומוגרפיה מחשבית עם חומר-ניגוד על בסיס יוד.

נעה ברר-ינאי¹, משה לשנו^3,2, לורט הרציאנו⁴, נעמי ויינטרוב^5,3

¹המח' לנפרולוגיה, מרכז רפואי הלל יפה, חדרה, ²הפקולטה לניהול רקאנטי אוניברסיטת תל-אביב, ³והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ⁴המח' לתביעות רפואיות, קופת -חולים לאומית, תל-אביב, ⁵המכון לאנדוקרינולוגיה ולסוכרת, מרכז רפואי שניידר לילדים, פתח-תקווה

העלייה החדה בשיעור הסוכרת כסיבה למחלת כליות סופנית (ESRD), וכתוצאה מכך הצורך בטיפול חלופי בכליות (דיאליזה), מטילים מעמסה כלכלית כבדה על שירותי הבריאות, וזאת בנוסף למחיר שגובה המחלה בחיי אדם. בניסויים קליניים נמצא, כי חוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II (ARBs) יעילים יותר מאשר טיפול מסורתי ביתר-לחץ-דם (להלן, יל"ד) במטופלים עם סוכרת מסוג 2 ומחלת כליות שמסוכרת. למרות מימצאים אלה, תרופות מסוג ARB בישראל אינן מהוות קו ראשון לטיפול במצב זה.

המחקר הנוכחי נועד לבחון את יחס העלות-תועלת של טיפול ב-ARBs במחלת כליות שמסוכרת בשלב מתקדם בחולים עם סוכרת מסוג 2. לשם כך בנינו דגם מרקוב ובו ערכי תועלת לכל שלב של מחלת הכליות שמסוכרת.  ההסתברות למעבר ממצב אחד למשנהו התבססה על פירסומים בסיפרות. חושבה תוחלת-החיים מתוקננת לאיכותם (QALY-Quality Adjusted Life Year). כמו-כן בוצע ניתוח רגישות. ההערכה הכלכלית התבססה על נתונים ממערכת הבריאות הישראלית.

הטיפול לאורך שלוש שנים ב- ARBs הביא ל-QALY גבוה יותר מאשר הטיפול המסורתי ביל"ד (2.63 לעומת 2.59), ועלותו הייתה נמוכה יותר (36,678 ש"ח לעומת 39,932 ש"ח). ההבדל בעלות על-פני עשור הגיע ל-50,000 ש"ח, עם ירידה של 20% בשיעור המטופלים שפיתחו ESRD. בניתוח רגישות הודגם, כי תוצאות אלה תקפות בטווח גילאים רחב.

מתוצאות אלה עולה, כי לטיפול ב- ARBsלעיכובESRD  יש יחס עלות-תועלת חיובי, ואנו ממליצים לפיכך לשקול טיפול ב- ARBs כקו ראשון בטיפול במחלת כליות שמסוכרת בשלב מתקדם.

אסנת קליין^1,5, אלאונורה פלוטקין^1,5, יגאל גריטון², מרים ורנר³, יונתן להמן⁴, מאורו רטהאוס^1,5, ג`ק ברנהיים^1,5

¹המח' לנפרולוגיה ויתר לחץ דם, ²היח' לאנגיוגרפיה, מחלקת דימות רפואי, ³היחי' לעל-שמע, מח' דימות רפואי, ⁴היח' לכירורגיית כלי דם, בית חולים מאיר, מרכז רפואי ספיר, כפר סבא, ⁵הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

תוחלת החיים של חולי הדיאליזה תלויה במידה רבה באקסס, המאפשר טיפול רצוף ויעיל. אקסס לדיאליזה הנוצר על-ידי חיבור של עורק ווריד מאפשר בדרך כלל דיאליזה תקינה לאורך שנים רבות. אקסס, הנוצר על-ידי שתל המחבר בין העורק לווריד, מתפקד זמן קצר הרבה יותר ונחסם בעיקר בשל היפרפלזיה של תאי אנדותל באזור חיבור השתל לווריד. יוצרים אקסס מסוג זה אם ורידי החולה צרים. בשנים האחרונות, אוכלוסיית החולים בדיאליזה מורכבת ממספר גובר והולך של חולים מבוגרים וקשישים הלוקים בסוכרת, ביתר-לחץ-דם, בהפרעות בשומני הדם ובמחלות כלי-דם שמטרשת, ולכן יוצרים חלק גדול יחסית מהאקססים לדיאליזה בעזרת שתל PTFE. 

מכיוון שאין בידנו עד כה את הידע כיצד לעצור או לדחות את התהליכים המובילים לחסימות האקססים, נעשו ניסיונות לאיתור חסימות בהתהוותן ולהרחיבן בטרם חסימה. במחקרים עדכניים ומבוקרים לא הצליחו החוקרים להוכיח הארכת זמן פעילות של האקססים בשיטה זו. במחקרים אלו לא דווח על הסתייעות בתומכנים לאחר ההרחבה.

שיטות: מיולי 2002 עד מאי 2005 בוצעו במחלקתנו 238 אנגיוגרפיות להדגמת אקסס ובמהלכן 179 פעולות של הרחבת היצרות. בשישה-עשר חולים הוחדרו תומכנים לאחר ההרחבה. הנתונים סוכמו רטרוספקטיבית מתוך רישומים בזמן אמת במשך המעקב השוטף.

תוצאות: בעשרה חולים בוצעה הדיאליזה דרך אותו אקסס עד סיום תקופת המעקב בממוצע 43 חודשים לאחר יצירתו. שלושה חולים נפטרו בעוד האקסס פעל היטב, ובשלושה חולים נחסם האקסס במשך המעקב.

לסיכום, לאחר השוואה עם אורך זמן המקובל בסיפרות לשתל המעקף מסוג זה, עולה מהעבודה, כי שילוב תומכנים לאחר הרחבת הצרויות באקססים עם דיאליזה יכול לשפר את משך הפעולה של האקססים.

הטיפול ב-N-acetylcysteine (NAC) למניעת נפרופתיה ניגודית (משנית לחשיפה לחומר-ניגוד) בחולים עם הפרעה בתיפקודי הכליות שנוי במחלוקת, למרות קיומם של מחקרים אקראיים מבוקרים ומטה-אנליזות. חוסר ההתאמה בין המחקרים השונים נובע מקיום הגדרות שונות לאי-ספיקת כליות, מחוסר אחידות בסוג, במינון ובתדירות החשיפה לחומר-הניגוד שנחקר, מסוגי הדימות השונים ומקיום אפשרי של סיבות אחרות לאי-ספיקת כליות חדה.

במחקר זה בוצעה סקירה רטרוספקטיבית של כל החולים עם אי-ספיקת כליות כרונית מדרגה 3, שעברו צינתור כלילי בבית-החולים שערי צדק בין ינואר 2000 ועד ינואר 2004. בקבוצת החולים שנסקרה הושוותה היארעות נפרופתיה ניגודית בין חולים שטופלו לבין אלו שלא קיבלו טיפול מונע ב-NAC.

נאספו סך-הכל 189 חולים עם אי-ספיקת כליות מדרגה 3 שעברו צינתור כלילי. כל החולים טופלו בנוזלים בריכוז 0.9% או 0.45% לפני הצינתור. מבין החולים 83 קיבלו טיפול מונע ב-NAC לעומת 57 שלא קיבלו טיפול זה. מבין 57 החולים שלא טופלו ב- NAC, 11 פיתחו פגיעה חדה בכליות (19.3%). בקבוצה שכן טופלה ב-NAC, 6 מתוך 83 פיתחו פגיעה חדה בכליות (7.2%). ההבדל בין הקבוצות היה מובהק סטטיסטית (P<0.05). תשעה-עשר חולים עברו צינתור כלילי פעמיים או יותר. בחולים אלו לא נמצאו מאפיינים קבועים שניבאו את הסיכון ללקות באירועים נשנים של פגיעה חדה בכליות, בין אם טופלו ב-NAC ובין אם לאו.

בסקירה זו ניצפה שמתן מונע של NAC בחולים עם אי-ספיקת כליות כרונית מדרגה 3 הקטין משמעותית את שיעור התפתחות הנזק החד לכליות. היארעות פגיעה חדה בכליות בחולים אלו לא ניבאה פגיעה נשנית בכליות בעקבות צינתור כלילי נוסף. כמו-כן, לא ניצפה גורם-סיכון שניבא את הסיכוי לאירועים נשנים של פגיעה חדה בכליות.
 

גרשון וולפין¹, כמאל חסן², דניאל הלר¹, חיים שטארקר¹

המחלקות לאורתופדיה¹ ונפרולוגיה², בית-חולים לגליל מערבי, נהרייה, הפקולטה לרפואה הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

בחולים מושתלי אברים קיימת סכנה להתהוות אוסטיאופורוזיס בעקבות הטיפולים מדכאי החיסון למניעת דחיית השתל, ובעקבות כך נטייה מוגברת לשבירות עצמות. מדווח בזאת על התהוות שברים לאחר חבלה בקרב 3 חולים שעברו השתלת אברים וטופלו בתרופות מדכאות חיסון למניעת דחייה: 1) חולה עם שבר תת-ראשי של עצם הירך 8 שנים לאחר ניתוח השתלת לב, אשר טופל על-ידי החלפה חלקית של מיפרק עצם הירך; 2) חולה עם שבר עם תזוזה קלה באזור אינטרטרוכנטרי של צוואר עצם הירך כשנה לאחר ניתוח השתלת ריאה, אשר טופלה על-ידי קיבוע בברגי מתכת; 3) חולה עם שבר תת-ראשי של מיפרק עצם הירך 3 חודשים לאחר השתלת כבד, אשר טופל על-ידי קיבוע בברגיי מתכת. שלושת החולים עברו בהצלחה את הניתוחים, ללא סיבוכים, ויכלו  תוך מספר ימים לאחר-מכן לחזור לשבת וללכת. 

לסיכום, קיימת חשיבות רבה ביותר למתן טיפול מונע לאוסטיאופורוזיס, עוד לפני ביצוע ניתוחי שתילת אברים, ולהמשיכו לאחר-מכן. יש לנתח מוקדם כל האפשר מטופלים עם שברים בגפיים שעברו השתלת אברים, על-מנת לאפשר להם שיקום מהיר ויעיל וחזרה מוקדם ככל האפשר לחיי היומיום.

רונית גרון¹, אולגה טנחילבסקי¹, בתיה קריסטל^1,2

המח' לנפרולוגיה ויתר-לחץ-דם, בית-חולים לגליל המערבי, נהרייה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

כעשרים עד שלושים אחוזים (20%-30%) מהחולים המטופלים בהמודיאליזה כרונית מקבלים דיאליזה דרך צנתר בווריד מרכזי (Catheter Tunneled Cuffed TCC -). הסיבוכים העיקריים הם בקטרמיה ופקקת. זיהומים שמקורם ב- TCCמעלים באופן משמעותי את שיעור התחלואה והתמותה. בעשרים-וארבע השעות הראשונות שלאחר הכנסת הצנתר נוצר ביופילם בדופן הפנימי. החיידקים הנמצאים בביופילם רגישים לריכוזים פארמקולוגיים של אנטיביוטיקה. בעבודות קודמות הודגם, כי טיפול בתמיסה המכילה חומר אנטיביוטי עם נוגד-קרישה לסגירת הצנתר בין הדיאליזות יעיל בטיפול בזיהומים שמקורם בצנתר ובמניעתם.

המטרה במאמר הנוכחי היא לדווח על ניסיוננו בטיפול בתמיסה לסגירת צנתר מסוגTauroLock^TM  (Taurolidine&Citrate 4%) על מניעת בקטרמיות בחולים המבצעים דיאליזה דרך TCC.

בדיווח נכללו 13 חולים המטופלים בהמודיאליזה כרונית ביחידתנו. קבוצה א' – 5 חולים עם TCC קיים ואנאמנזה של אירוע בקטרמיה אחד לפחות טרם הכללתם במחקר; קבוצה ב' – 8 חולים עם TCC חדש. בסיום כל דיאליזה נסגרו הצנתרים באמצעות תמיסת TauroLock^TM .

בתוצאות הודגם, כי שכיחות  הבקטרמיות ירדה מ-9.5 אירועים לכל 1,000 ימי חולה טרם ההכללה במחקר ל-1.15 אירועים לכל 1,000 ימי חולה במשך סך 867 ימי הטיפול של כל החולים בקבוצה א'. בקבוצה ב', במשך 1,179 ימי הטיפול, לא ניצפה אף אירוע של בקטרמיה.

עקב הפרעה בעבירות (Patency) הצנתר, נדרשה תוספת הפרין לתמיסת TauroLock^TM בשלושה חולים בקבוצה א' (60%) וב-7 חולים בקבוצה ב' (87.5%). בנוסף, סגירת הצנתר באמצעות אורוקינאזה נדרשה בחולה אחד ובשלושה בקבוצה א' ו-ב', בהתאמה.

לסיכום, תמיסתTauroLock^TM  הפחיתה משמעותית את שכיחות הזיהומים שמקורם בצנתר מרכזי קיים ומנעה אופן מוחלט זיהומים בצנתרים חדשים. יש לבדוק מישלב של TauroLock^TM והפרין מיד עם הכנסת הצנתר, למניעת בעיות בעבירות הצנתר.

ריימונד פרח¹, אבטנדיל חחיאשווילי², רויטל שורץ–סבירסקי³, בתיה קריסטל^2,4

¹מח' פנימית ו', בית-החולים לגליל מערבי, נהרייה, ²המח' לנפרולוגיה ויתר-לחץ-דם, בית-החולים לגליל מערבי, נהרייה, ³מעבדת מחקר אלישר, בית-החולים לגליל מערבי, נהרייה, ⁴הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

טרופונין T ו-I ממוקמים באופן בלעדי בשריר הלב (המִיוֹקָרְדיוּם). אחד היתרונות למדידת רמתם של הטרופונינים בדם בא לידי ביטוי בכל הנוגע להערכת מצב הידוע כתעוקת בית-חזה בלתי-יציבה (Unstable angina); יעילותו של מדד הטרופונין מסתמנת על-פני זו של CPK-MB שהיה המדד הקלאסי, והיווה במשך עשרות שנים כ"מדד הזהב" (Gold standard) להערכה דחופה בחדרי-מיון לאוטם שריר הלב.

המטרה בעבודה הייתה לבדוק את רמות טרופונין T בחולים הזקוקים לדיאליזה כרונית (חזד"כ)¹ (HD) ללא אירוע כלילי חד, עם התפלגות הרמה לפי קבוצות של גורמי-סיכון שכיחים ומעקב אחרי רמת טרופונין לאורך זמן, ומשמעותו מבחינה פרוגנוסטית וכמנבא תמותה.

לשם כך נבדקו 68 חזד”כ בהשוואה לקבוצת תורמים בריאים תואמי גיל ומיגדר (NC;n=10). מחולים אלו נאספו נסיובים לפני תחילת הדיאליזה (על-מנת למנוע שינויים הקשורים בהמוקונצנטרציה בזמן דיאליזה), ורמות טרופונין T נקבעו בהם באמצעות ערכתTroponin T STAT Elecsys-Roche

רמות טרופונין T בדמם של חזד”כ 0.126±0.016) נאנוג'/ד"ל) גבוהות באופן משמעותי מרמתו ב-NC 0.005±0) נאנוג'/ד"ל) P=0.026. (טווח ערכים תקין של הטרופונין - T 0-0.1 נאנוג'/ד"ל). כאשר הושוו רמות טרופונין T בקרב החולים הלוקים במחלת לב כלילית עם החולים ללא מחלה כלילית נמצא הבדל משמעותי ביניהם (עם מחלה כלילית = 0.17±0.036נאנוג'/ד"ל; ללא מחלה כלילית = 0.081±0.015נאנוג'/ד"ל); P=0.012. כאשר סווגו חזד”כ לחולי סוכרת וכאלה שאינם חולי סוכרת, נמצא טרופונין T גבוה באופן משמעותי בדמם של חולי הסוכרת 0.068±0.012 נאנוג'/ד"ל לעומת.168±0.034  נאנוג'/ד"ל, בהתאמה; P=0.002.

לסיכום, מעבר לזיהוי מחלה כלילית חדה, לבדיקת טרופונין T נודעת חשיבות רבה ביכולת לזהות קבוצות חולים עם מחלת לב איסכמית וסוכרת ויכולת להוות מדד פרוגנוסטי יעיל בחזד”כ.

רחל גינגולד-בלפר¹, מיכאל ברגמן¹, יעקוב עורי², הרצל סלמן¹

¹המח' לרפואה פנימית ג', קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²המח' לנפרולוגיה, קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עמילואידוזיס מסוג AA עלול להיות סיבוך משני לקדחת ים-תיכונית משפחתית. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על חולה ללא תסמינים קלאסיים מקדימים המתאימים לקדחת ים-תיכונית משפחתית, אשר התקבלה לבירור בצקות ברגליים. אובחנה תיסמונת נפרוטית ובדיקור כיליה נמצאו משקעי עמילואיד AA. החולה עברה בדיקות גנטיות ונמצאה הומוזיגוטית למוטציה M694V, שהיא המוטציה השכיחה ביותר ואחד מגורמי-הסיכון לעמילואידוזיס.  

לסיכום, פרשת החולה מייצגת את קבוצת חולי FMF עם פנוטיפ 2, אשר לוקים בעמילואידוזיס ללא התקפי מחלה קלאסיים מקדימים. מאחר שקיים טיפול מונע לעמילואידוזיס – באמצעות קולכיצין, ייתכן שיש לשקול ביצוע הערכה גנטית לקדחת ים-תיכונית ראשונית בחולים אי-תסמיניים שהם קרובי-משפחה של חולים במחלה.

גיא הידש¹, לאוניד צ'רבינסקי², יעקב רוזנמן¹, גנאדי זליצ'נקו¹, יוסף שנטל¹

¹המח' לאורולוגיה, ²ורדיולוגיה המרכז הרפואי העמק

פקקת וריד הכיליה (פו"כ) ¹ היא סיבוך של מחלות כיליה ומחלות מערכתיות רבות, והתיסמונת הנפרוטית ידועה כגורם הנפוץ ביותר להתהוות פו"כ. ההסתמנות הקלינית של חולה עם תיסמונת נפרוטית מלווה בכאבי מותן ובטן הדומים לעווית כיליה נדירה. רוב החולים הלוקים בפו"כ אינם מתלוננים על תסמינים, וההחלמה היא עצמונית. הטיפול בפו"כ מורכב מטיפול בבעיה הראשונית שגרמה לפקקת וכן טיפול בקריש עצמו על-ידי מתן נוגדי-קרישה בדרך פומית, ולעיתים נדירות, בחולים שמצבם קשה, נדרש צינתור וריד הכיליה. מובאים בזאת סקירת הסיפרות הרפואית בנושא, שכיחות המחלה, הגורמים הפתופיזיולוגיים, האיבחון בבדיקות דימות והטיפול בתיסמונת זו.

נעם כתרי (1), יוסף לאופר (2), יעקב גולומב (1), ניר קליינמן (1), יעקב רמון (1), יורם מור (1)

(1) המח' לאורולוגיה, (2) היח' לנפרולוגיית ילדים, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב 

מזה שנים מקובל לחשוב כי ילדים ובני-נוער בעלי כיליה בודדת מנועים מהשתתפות בפעילות ספורטיבית העלולה לסכן את כילייתם היחידה. חבלה משמעותית לכיליה זו עלולה להוביל לכריתת הכיליה ולצורך בטיפול בדיאליזה או בהשתלת כיליה על כל המשמעויות הכרוכות בכך. התופעה של כיליה בודדת אינה נדירה. היא יכולה לנבוע מאי היווצרות מלידה של הכיליה בצד הנגדי (שכיחות של כ-1:1200), מכיליה רב-כיסתית דיספלסטית (שכיחות של כ-1:1200), ממצב לאחר כריתת כיליה או מכיליה בעלת תיפקוד ירוד מסיבות שונות.

פעילות ספורטיבית היא סיבה שכיחה לפציעות ילדים ובני-נוער, והכליות הן האיבר הנפגע ביותר בחבלות קהות לבטן. סקירה של רשומות טראומה בילדים בארה"ב מלמדת, כי מרבית הפגיעות המשמעותיות לכליות נגרמות כתוצאה מתאונות דרכים, מנפילות מגובה ומתאונות אופניים. מאידך, למרות פציעות מרובות במהלך פעילות ספורטיבית, שיעור הפגיעות המשמעותיות לכליות בזמן פעילות שכזו נמוך.

בספרות העדכנית קיימת התייחסות כוללנית ומצומצמת לסוגיית ההמלצות בנושא הגבלת פעילות ספורטיבית בילדים עם כיליה בודדת. מרבית הכותבים ממליצים על הערכה פרטנית והעברת נטל ההחלטה להורים לאחר העברת מירב המידע. מסקרים שונים שפורסמו בנושא, עולה כי מרבית הרופאים ממליצים לילדים ולבני-נוער להימנע מהשתתפות בענפי ספורט מסוכנים הכרוכים במגע גופני ניכר, אף כי רובם המכריע סבורים כי הסיכון לאובדן כיליה במהלך פעילות שכזו נמוך ביותר.

הסיכון לפגיעה בכליות במהלך פעילות ספורטיבית נמוך מהסיכון לפגיעה מתאונות-דרכים, מנפילות או מרכיבה על אופניים. להערכתנו, לנוכח המידע הקיום, אין מקום להמליץ לילד או מתבגר ולבני-משפחתו על הימנעות מפעילות ספורטיבית כיתר בני-גילו. ההחלטה נתונה כמובן בידי ההורים לאחר העברת המידע המתאים. יש עם זאת מקום להמליץ בפני כל ציבור ההורים והילדים, ובמיוחד לבעלי כיליה בודדת, על זהירות יתירה ברכיבה על אופניים.