תוצאת חיפוש

אורי קרמר (1), פנחס לרמן (2)

(1) המכון להתפתחות הילד והיח' לנירולוגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, (2)המרפאה לכיפיון לשעבר, מרכז רפואי בילינסון, פתח תקווה

תיסמונת כיפיון מוקדי טב (תכמ"ט) היא תיסמונת כיפיונית ייחודית לילדים, הכוללת תסמינים קליניים אופייניים והדגמת אא"ג אופייני, המאפשרים איבחון על סמך התמונה האלקטרו-קלינית. התיסמונת מתאפיינת בפירכוסים קצרים במחצית-הפנים (hemifacial), הנוטים להפוך לכלליים כשהם מתרחשים בזמן שינה. אא"ג מדגים זיזים דו-שלביים (bi-phasic) קהים ועתירי-מתח, המלווים לעתים בגל איטי וממוקמים באזור הרולנדי או הצידעי-אמצעי. פעילות זו מתגברת במהלך נימנום ושינה. כל החולים הללו חלים נירמול של האא"ג והיפסקות ההתקפים כעבור מספר שנים, באופן עצמוני, כיפיון מוקדי טב הוא תיסמונת אופיינית לשל גיל הילדות, עם הסתמנות אופיינית, תרשים אא"ג אופייני ואנאמנזה משפחתית.

גיל הופעת המחלה הוא 2-14 שנה עם שיא בגילאי 5-8 שנים. התיסמונת דווחה גם בשנתיים הראשונות לחיים. לעתים פורצת המחלה בעקבות גורמים מאיצים, כגון מתח ריגשי או עייפות ניכרת. שכיחות המחלה גבוהה ומגיעה ל-25% מכלל התיסמונות הכיפיוניות המתחילות בגיל בית הספר.

Familial Hemiplegic Migraine of Childhood

A. Livne, E. Lahat

Pediatric Division and Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Familial hemiplegic migraine is a rare autosomal, dominant, migraine subtype. It is characterized by acute episodes of hemiplegia and hemisensory deficits, and other neurological abnormalities occurring either before or together with severe headache, nausea and vomiting; episodes last several hours and then spontaneously subside. Intervals between episodes are relatively prolonged. Unless there is a relevant family history suggesting this syndrome, the diagnosis is usually delayed. Recently the gene for the syndrome was identified on chromosome 19. We report 3 boys and 1 girl, 11-15 years old with hemiplegic migraine.