תוצאת חיפוש

יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני

המחלקה לנירוכירורגיה והמחלקה לנירוכירורגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

טרשת גבשושית היא תסמונת גנטית המאופיינת בפרכוסים, פיגור ותפרחת (Rash) אופיינית בפנים. חלק גדול מהחולים מפתחים פרכוסים עמידים לטיפולים תרופתיים, לרוב מגיל הינקות. מצויות עדויות לכך שהפגיעה הקוגניטיבית בטרשת גבשושית נמצאת במיתאם למחלת הפרכוסים. בט"ג מצויות שלוש פתולוגיות של המוח: גבשושים (טוברים – Tubers), שאתות במוח מסוג SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma), ונגעים תת-אפנדימליים (Subependymal nodules – SENs).

עד לפני מספר שנים, חולים בטרשת גבשושית עם פרכוסים היו מטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים ורק מיעוטם עברו ניתוחים לכריתת מוקדים אפילפטוגניים. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בניתוחים לכריתת המוקדים האפילפטוגניים. ניתוחים אלו ייחודיים לטרשת גבשושית ומערבים ניטור לפני הניתוח ובמהלכו, מיפוי וכריתה של מוקדים. התוצאות של גישות מתקדמות אלו הן שיעור הפסקת פעילות הפרכוסים של 75%, גם בחולים עמידים וגם בחולים עם מספר מוקדים.

בנוסף, השאתות מסוג SEGA מציבות אתגר טיפולי. אלו שאתות הממוקמות לרוב בחדרים הצידיים, בצמוד לפורמינות על שם מונרו, וללא טיפול הן עלולות לחסום את מעברי ה-CSF ולסכן את החולים. גישות ניתוחיות מתקדמות הן אחת מהחלופות הטיפוליות, אולם גם טיפולים תרופתיים חדשניים בחסמי mTOR הראו יעילות בהקטנת השאתות. יש להביא בחשבון טיפולים תרופתיים אלו, בעיקר בחולים עם מספר מוקדי שאת, בשארית שאת לאחר ניתוח, כאשר היכולת להגיע לכריתה מלאה מוגבלת, או כטיפול טרום ניתוחי – להקטנת השאת.

בעבודה זו, אנו סוקרים את ההיבטים הנירוכירורגיים בטיפול בחולי טרשת גבשושית.

מוני בניפלא^1,2, אילן שלף³, ישראל מלמד², ולדימיר מרקין², רויטל בראלי², אבי כהן^1,2

¹היחידה לנירוכירורגיה ילדים, ²המחלקה לנירוכירורגיה, ³היחידה לנירורדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה 

והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דמם תוך מוחי הוא ההתבטאות הקלינית הראשונית ב-80%-60% מהילדים עם מום עורק וריד (להלן מע"ו). בחלק מהילדים עלול הדמם לגרום ללחץ משמעותי עם אפקט מסה ובקיעה (הרניאציה) של רקמת מוח, אלה עלולים לגרום לפגיעה נירולוגית משמעותית עד כדי תרדמת ואף מוות של הילד החולה. למרות שלעיתים נדרשת התערבות ניתוחית דחופה לניקוז הדמם, הרי שלעיתים רחוקות ביותר המע"ו נכרת בשלב החד. ניתוח לכריתת המע"ו נדחה בדרך כלל לשלבים מאוחרים יותר – לאחר שהחולה מתאושש ועובר צנתור של כלי הדם במוח.

מדווח במאמר זה על שלושה ילדים (בגילאים 5 חודשים, 7 ו-9 שנים) שעברו חיתוך דחוף בגולגולת (קרניוטומיה) לצורך ניקוז קריש דם תוך מוחי וכריתת מע"ו במוח תוך מספר שעות ממועד הדימום. שלושת הילדים הגיעו לבית החולים עם ירידה במצב ההכרה וחסרים נירולוגיים משמעותיים, שנגרמו מהדימום התוך-מוחי. הילד בן חמשת החודשים אף לקה בהלם תת נפחי עקב כמות הדם הגדולה שאיבד. ההחמרה המהירה במצבם חייבה התערבות מיידית לצורך ניקוז הדמם במוח והפחתת הלחץ התוך גולגולתי. בנוסף, כבר בניתוח הדחוף ולנוכח הנסיבות שחייבו זאת,  נכרת המע"ו שדימם באופן פעיל בשיטות זעיר-ניתוחיות. לאחר מעקב שנמשך לפחות שנה, השתקמו שלושת הילדים באופן מלא, ובצנתור כלי הדם במוח הודגמה כריתה מלאה של המע"ו, ללא שארית.

על פי רוב, הטיפול השלם במע"ו אינו מתבצע בשלב החד של הדימום התוך מוחי, אלא נדחה לשלבים מאוחרים יותר – לאחר התאוששות הילד. האבחון והטיפול כוללים צנתור של עורקי המוח ובמידת האפשר סגירת כלי הדם המזינים את המוח, ולאחר מכן השלמת טיפול ברדיוכירורגיה או בניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר. במאמר זה, מדווח על שלושה ילדים שעברו כריתה דחופה של המע"ו עם התאוששות קלינית מלאה, נסקרת הגישה האבחונית והטיפולית המומלצת למומים מסוג זה, ומוצגים ההבדלים בין ניתוח דחוף לניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר.
 

משה פיינסוד

החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, הפקולטה לרפואה, הטכניון – מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

חזונן של הסתדרות מדיצינית "הדסה" (ה.מ.ה.) והאוניברסיטה העברית בירושלים היה להקים בית-חולים אוניברסיטאי שבמחלקותיו תאוחדנה מצוינות קלינית ורמה אקדמית גבוהה. ברוח זו ניסו קברניטי המוסדות האלה להקים עוד לפני למעלה משבעים שנים מחלקה לנירוכירורגיה, מקצוע שעשה אז, במדינות בודדות בלבד, את צעדיו הראשונים כהתמחות ייחודית. רק בעיצומה של מלחמת העולם השנייה עלה בידי ה.מ.ה להביא ארצה נירוכירורג מומחה שפעל במשך יותר משלוש שנים בבית-החולים בהר-הצופים. במאמר זה יתוארו פרשת בחירתו של ד"ר הנרי ויגדרסון כנירוכירורג הראשון בארץ-ישראל, נושאי פעילותו וטיבה, והטמעת התודעה, למרות מפח הנפש שליווה את עזיבתו, כי גם בתנאי מצוקה אין הנירוכירורגיה בגדר מותרות, כי אם מקצוע חיוני למוסד רפואי מתקדם.

זיו גיל (1), סרגי ספקטור (2), אברהם אברג'ל, יעקב כהן (1), אבי חפץ (1), בנימין שלומי (3), אהרון עמיר (4), אייל גור (4), גדעון צוקר (6), דן פליס (1),

היח' לניתוחי בסיס הגולגולת והמח' לאף-אוזן-גרון וניתוחי ראש-צוואר, (2)המח' לנירוכירורגיה, (3) היח' לניתוחי פה ולסת, (4) המח' לניתוחים פלסטיים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, (5) המח' לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סורוקה באר-שבע, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

תהליכים תופסי-מקום (mass lesions) בבסיס גולגולת הקדמי, חלל האף וגתות הפנים (sinuses) מהווים אתגר איבחוני וטיפולי. הגישה הניתוחית הקלאסית לשתות בסיס הגולגולת הקדמי (craniofacial resection) הוכחה כטובה ויעילה לכריתת שאתות באזור אנטומי זה, אולם היא כרוכה בביצוע חתכים באזור הפנים והגולגולת, ובדחיקה של אונות המוח הקדמיות – פעולה העלולה לגרום לפגיעה נירולוגית בתר-ניתוחית.

המטרה בעבודה זו היא להציג את ניסיוננו בגישה של ניתוחים חלופיים (alternative) לגישה הקלאסית. בין השנים 1994-2002 נותחו 64 חולים (72 ניתוחים) בגישה התת-גולגולתית (subcranial approach) טווח הגילאים של החולים היה שנתיים עד 81 שנה. בעשרים-ותשעה מהם (40%) בוצע הניתוח עקב שאת ממאירה וב-43 (60%) עקב שאת טבה. השאת הטבה השכיחה ביותר היתה מנינגיומה (n=12) והממאירה ביותר היתה סרטן אפיתל תאי קשקש (n=8). שיחזור בסיס הגולגולת הקדמי בוצע עם הסתייעות במספר שכבות של מעטפת השריר שנלקחו מאזור הירך (facial lata) או שריר הרקה (temporalis fascial). שיחזור גרמי בוצע באמצעות עצם הגולגולת החיצונה, הדופן האחורי של גת המצח או באמצעות רשת טיטניום. במעקב בתר-ניתוחי (26 חודשים בממוצע), נמצא כי 76% מהחולים שרדו ללא מחלה, 14% שרדו עם מחלתם, 3% נפטרו מהמחלה והשאר נפטרו מסיבות אחרות (7%). בקרב 27 חולים היתה כריתת השאת כרוכה באובדן חוש הריח (42%). שיעור הסיבוכים הקשים כתוצאה מהניתוח עמד על 5.6%.

בעבודה זו הודגם, כי הגישה הניתוחית התת-גולגולתית היא שיטה בטוחה, המאפשרת כריתת שאתות בבסיס הגולגולת הקדמי, תוך הימנעות מדחיקת האונות הקדמיות של המוח ומביצוע חתכים בפנים ובמצח. היתרונות שבשיטה הם חשיפה מצוינת של חלל האף, גתות האתמואיד, הספנואיד וארובות העיניים, המאפשרת גישה רחבה ובטוחה לגומה הקדמית של המוח. הדבר מתבטא בתוצאות אונקולוגיות טובות, בשיעור סיבוכים נמוך, בשיקום מהיר של החולה ובתוצאות קוסמטיות טובות.

זיו גיל (1,2), ריבי טאומן (3) , יעקב סיון (3) , אבי אור-אורטרגר (4), שלמה קונסטנטיני (1)

(1) היח' לנירוכירורגיית ילדים, בית-חולים דנה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, תל-אביב, (2) מרכז זלוטובסקי לחקר המוח, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, (3)מעבדת השינה לילדים והיח' לטיפול-נמרץ ילדים, בית-חולים דנה, (4) המכון הגנטי, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אכונדרופלזיה היא המחלה הגנטית הנפוצה ביותר מבין המחלות הגנטיות הגורמות להפרעה ביצירת עצם. המחלה מועברת בתורשה אוטוסומית-שולטנית, אולם רוב המקרים נובעי ממוטציה עצמונית. החולים במחלה גנטית זו לוקים בגמדות ובמיבנה אופייני של הגפיים והראש. כמחצית מהחולים באכונדרופלזיה לוקים בתסמינים נירולוגיים בדרגות חומרה משתנות, והסיבוך הקשה ביותר ממחלה זו הוא דום-נשימה פיתאומי, הנובע מלחץ גרמי על גזע-המוח. במאמר זה מדווח על תישעה חולי אכונדרופלזיה שעברו 12 ניתוחים נירוכירורגיים. טווח הגיל של החולים בין 3 חודשים עד 40 שנה. החולים לקו בתסמינים של קושי בהליכה, כאב-גב, חולשת גפיים, אי-שליטה על הטלת-שתן, הפרעות בדיבור ובהתפתחות המוטורית, דום-נשימה בשינה (sleep apnea) וכשל נשימתי מתמשך. ארבעה מהחולים נבדקו במעבדת שינה ונמצא כי הם לוקים בדום-נשימה חסימתי בשינה. בבדיקת תהודה מגנטית (MRI) שבוצעה בתישעה מהחולים הודגם לחץ גרמי על גזע-המוח או חוט-השידרה עקב היצרות הנקב הגדול (foramen magnum), איחוי בסיס הגולגולת עם חוליית הצוואר הראשונה או היצרות של תעלת-השידרה. בחמישה מהחולים הודגמה התרחבות של חדרי-המוח והידרוקן-הראש. בשיבעה חולים בהם הודגם לחץ על גזע-המוח התחתון בוצע ניתוח להרחבה של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות הצוואר C1-C2. בשלושה חולים בהם הודגמה היצרות של חוליות עמוד-השידרה הגבי ולחץ על חוט-השידרה, בוצעה למינקטומיה של החוליות המעורבות (T12-L5). שניים מבין החולים נזקקו למספר ניתוחים עקב הישנות מאוחרים של התסמינים הנירולוגיים. לא נדרשו פתיחה של הקשית (dura) או ביצירת דלף (shunt) בין חדרי המוח לחלל הצפק. משך האישפוז הממוצע לחולה היה 6 ימים. במיעקב מירפאתי אחר החולים המנותחים, שנמשך בין 3-24 חודשים לאחר הניתוח (13.5 חודשים בממוצע), נמצא שיפור ניכר בסימנים ובתסמינים ב-8 מתוך 9 החולים שנותחו.  

נדרש מעקב שיגרתי אחר חולים הלוקים באכונרופלזיה החל מגיל הינקות ועד גיל ההתבגרות, על-מנת למנוע תחלואה ותמותה קשים בחולים אלה. במעקב יש לכלול בדיקה נירולוגית ובדיקות תהודה מגנטית תקופתיות. בחולים מבוגרים נדרשת בדיקת דימות רק בקרב אלה הלוקים בתסמינים נירולוגיים טיפוסיים. בחולים שבהם מאובחנים סימנים רנטגניים או קליניים של לחץ על גזע-המוח התחתון, טיפול הבחירה כולל הרחבה בניתוח של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות עמוד-השידרה המעורבות. זיהוי וטיפול מוקדמים בילדים ובמבוגרים הלוקים באכונדרופלזיה, יכולים למנוע את הסיבוכים הקשים הקשורים בדחיסת גזע-המוח וחוט-השידרה, ביניהם אי-ספיקה נשימתית, דום-נשימה פיתאומי ומוות.

Ultrasonographic Imaging of Superior Sagittal Thrombosis

Ilan Shelef, Avi Cohen, Yehiel Barki

Depts. of Radiology and Neurosurgery, Soroka Medical Center and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

Ultrasonographic findings of superior sagittal sinus thrombosis include dilated and hyperechoic sinus (direct imaging of the thrombus). No flow should be demonstrated by the various Doppler techniques. In the deeper sinuses, if the thrombus can not be visualized after a negative Doppler study, MR imaging is recommended. Recanalization and reflow can be demonstrated on follow-up study.

Early Results with Threaded Spinal Cage Fusion Systems

Ely Ashkenazi, Stephen T. Onesti

Neurosurgery Depts. of Hadassah-University Hospital, Jerusalem and Montefiore Medical Center, New York

Lumbar interbody fusion is a surgical technique used to treat symptomatic lumbar disc disease. Low back disorders are the most common of the musculoskeletal disorders causing a tremendous burden of disability. One of the causes of low back pain and radiculopathy is spinal instability, which can be treated by spinal fusion. In the past year, threaded cage systems have become available for segmental lumbar fusion for degenerative disc disease. These systems offer several biomechanical advantages over traditional lumbar fusion and instrumentation techniques, and are better tolerated.

From December 1996 until June 1997 we operated and fused spines of 17 patients, using 2 different fusion systems (anterior and posterior approaches). We present our early results.

Propofol Anesthesia for Craniotomy in Patients who are Awake

Ron Ben Abraham, Noah Lieberman, Zvi Ram, Sylvia Klempner, Azriel Perel

Depts. of Anesthesia and Intensive Care and of Neurosurgery, Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

During craniotomy, the patient's cooperation is needed during procedures in which continuous neurological examination and mapping of crucial regions close to the area to be resected area are required. We report our experience in 9 patients who underwent such procedures under intravenous propofol as the main sedating agent. This short-acting hypnotic was administered prior to and during the painful stages of the procedure. Patients were fully asleep when the skull was opened and the dural flap raised or excised. During the rest of the operation patients were lightly sedated but remained responsive and cooperative. This enabled precise intra-operative mapping of the brain and surgery-related neurological deficits were avoided. Respiratory depression or hemodynamic compromise were not encountered. All patients were comfortable during the operation and there were no additional neurological deficits after operation. We believe that propofol should be the main sedating agent used for these procedures.