תוצאת חיפוש

במאמר זה מוצגות חמש תסמונות. המשותפת לכולן היא ההסתמנות הקלינית המגוונת והסובייקטיבית, המציבה בפני הרופא דילמה אבחונית. בהיעדר הסבר למכלול התסמינים בכל אחת מהתסמונות, הרופא מפנה את המתלונן לסדרת אמצעי דימות  (MRI, CT  וכו') ולבדיקות דם (שיגרה, סרולוגיה). מאחר שהתשובות לבדיקות אלו  מפוענחות בגדר התקין, חלק מהרופאים מאבחנים את המצב כ"סופרה טנטוריאלי" ורושמים  תרופות הרגעה על סוגיהן השונים. בכל התסמונות נמצאו נוגדנים עצמיים כנגד קולטנים של מערכת העצבים האוטונומית.

אישה בת 34 שנים הופנתה לייעוץ גנטי עקב רמות גבוהות באופן קיצוני של אלפא פטו-פרוטאין בנסיוב (MSAFP]  MOM58 [541 IU/mL, 654 ng/mL) בסקר הביוכימי של השליש השני. לבני הזוג חמישה ילדים בריאים, שלושה מהם נולדו בניתוח חיתוך הדופן ("קיסרי"). מעקב היריון נוכחי היה תקין, פרט לשליה שהודגמה נעוצה (Percreta) במהלך סקירת מערכות. נשלל פגם בצינור העצבי או בדופן הבטן במספר בדיקות. רמות ה-AFP במי השפיר היו תקינות, ולכן נשללה מחלה של העובר כאטיולוגיה. MRI כלל גופי שלל תהליך תופס מקום כמקור להפרשה חוץ רחמית שלAFP . לאחר שנשללו אטיולוגיות אחרות, נראה כי ערך הMSAFP- החריג הוא על רקע פתולוגיה של השליה עם חיבור פתולוגי של כלי דם של העובר והאם ((shunt. הפרקציה של העובר ב-Cell Free DNA הייתה 18%, גבוהה יחסית, רמז לאותם  שאנטים משוערים. סקרנו את הספרות לגבי האבחנה המבדלת של MSAFP מוגבר כולל מקורות העובר, האם והשליה.

איברים רבים להם בגוף שבריאותם חיונית לתפקוד ולהישרדות, אולם כאשר אנחנו עוסקים ברפואת האדם, מקבלת בריאות המוח משנה חשיבות. בניגוד לתחילת ימי הרפואה המודרנית, שבהם המוח נחשב "קופסא שחורה", ורפואת המוח ומערכת העצבים ההיקפית הייתה תחום מצומצם ובעיקרו אבחוני, הרי שאנחנו כעת במהלכה של מהפיכה רבתי בתחום. לסטודנט או סטודנטית לרפואה, אשר צריכים לבחור תחום לקריירה בת ארבעה עשורים, יהיו בתחום זה שותפים למסע מרתק, דינאמי, עתיר טכנולוגיות חדשות ופריצות דרך, וכמובן אפשרויות להשפיע מהותית על הבריאות באיבר המשמעותי ביותר לבריאות האדם ולרווחתו.

בדיקת הולכה עצבית (NCS) ובדיקת אלקטרומיוגרם (EMG) הן הרחבה של הבדיקה הנֵירולוגית המסייעת לקבוע אבחנה או למקם את התהליך החולני. תכנון הבדיקה האלקטרופיזיולוגית והסקת המסקנות ממנה תלויים במיומנות הבודק, בניסיונו ובזמן העומד לרשותו לביצוע הבדיקה. הבדיקות הנערכות במסגרת הקהילה מתבצעות בחלקן על ידי רופאים מיומנים, אך הזמן והתנאים העומדים לרשותם אינם מאפשרים ביצוע הולם של הבדיקות. הכשלים העיקריים בביצוע בדיקת ההולכה העצבית הם בדיקת מספר מועט של עצבים מהדרוש, חוסר התייחסות לחסמי הולכה וחוסר דיווח על המשרעות הקריבניות (האמפליטודות הפרוקסימליות), חוסר דיווח על משך (Duration) ודיספרסיה (Dispersion) של הפוטנציאלים וחוסר הצגת עקומות הפוטנציאלים בדו"ח סיכום התוצאות. הכשלים העיקריים בבדיקת ה-EMG הם החמצת פעילות עצמונית בשל שהות קצרה מדי של אלקטרודת המחט בשריר, הערכה סובייקטיבית של גודל היחידות המוטוריות ותבנית גיוסן בשל חוסר שימוש בתוכנות המחשב המוטמעות במכשיר הEMG לצורך הערכה זו בצורה אובייקטיבית.

הבדיקות האלקטרופיזיולוגיות מבוצעות בצורה לא נאותה שנים רבות, והדבר גורם לנזק למטופלים ומטעה את הרופאים המפנים. יש לשנות מציאות זו.

יובל הורוביץ, מרב לידר

המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

במאמרנו הנוכחי מובאת פרשת חולה, אישה בת 76 שנים עם מחלת וגנר, שהובאה מונשמת לחדר המיון לאחר אירוע של איבוד הכרה מלווה בפרכוס כללי. בבדיקת MRI  שבוצעה התגלה תהליך תופס מקום באזור טמפורלי מימין. בבירור שבוצע אובחנה לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית. מובאים בנוסף סקירת הביטויים הקליניים של מחלת וגנר במערכת העצבים ההיקפית והמרכזית, הטיפול בהם והקשר בין מחלה זו ובין מחלות ממאירות שונות.

יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני

המחלקה לנירוכירורגיה והמחלקה לנירוכירורגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

טרשת גבשושית היא תסמונת גנטית המאופיינת בפרכוסים, פיגור ותפרחת (Rash) אופיינית בפנים. חלק גדול מהחולים מפתחים פרכוסים עמידים לטיפולים תרופתיים, לרוב מגיל הינקות. מצויות עדויות לכך שהפגיעה הקוגניטיבית בטרשת גבשושית נמצאת במיתאם למחלת הפרכוסים. בט"ג מצויות שלוש פתולוגיות של המוח: גבשושים (טוברים – Tubers), שאתות במוח מסוג SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma), ונגעים תת-אפנדימליים (Subependymal nodules – SENs).

עד לפני מספר שנים, חולים בטרשת גבשושית עם פרכוסים היו מטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים ורק מיעוטם עברו ניתוחים לכריתת מוקדים אפילפטוגניים. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בניתוחים לכריתת המוקדים האפילפטוגניים. ניתוחים אלו ייחודיים לטרשת גבשושית ומערבים ניטור לפני הניתוח ובמהלכו, מיפוי וכריתה של מוקדים. התוצאות של גישות מתקדמות אלו הן שיעור הפסקת פעילות הפרכוסים של 75%, גם בחולים עמידים וגם בחולים עם מספר מוקדים.

בנוסף, השאתות מסוג SEGA מציבות אתגר טיפולי. אלו שאתות הממוקמות לרוב בחדרים הצידיים, בצמוד לפורמינות על שם מונרו, וללא טיפול הן עלולות לחסום את מעברי ה-CSF ולסכן את החולים. גישות ניתוחיות מתקדמות הן אחת מהחלופות הטיפוליות, אולם גם טיפולים תרופתיים חדשניים בחסמי mTOR הראו יעילות בהקטנת השאתות. יש להביא בחשבון טיפולים תרופתיים אלו, בעיקר בחולים עם מספר מוקדי שאת, בשארית שאת לאחר ניתוח, כאשר היכולת להגיע לכריתה מלאה מוגבלת, או כטיפול טרום ניתוחי – להקטנת השאת.

בעבודה זו, אנו סוקרים את ההיבטים הנירוכירורגיים בטיפול בחולי טרשת גבשושית.

ירדנה משיח פרידלר¹, משה מזור¹,אילנה שוהם ורדי², אשר בשירי¹,

¹המחלקה למיילדות וגינקולוגיה, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע, ²המחלקה לאפידמיולוגיה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

המטרה במחקר: לקבוע האם חלה עלייה בשיעור סיבוכי הריון ולידה בהריונות עם עובר בעל מום במערכת העצבים המרכזית או מום כרומוזומי. 

שיטות: קבוצות המחקר כללו 320 לידות של עוברים הלוקים במום במערכת העצבים המרכזית ו-133 לידות של עוברים הלוקים במום כרומוזומי. קבוצות אלו הושוו ל-149,112 לידות של ילודים ללא מום ידוע בלידה. הוצאו מהמחקר לידות ללא מעקב טרום לידה, לידות מרובות עוברים, ולידות של תינוקות הלוקים במום שאינו כרומוזומי או במום במערכת העצבים המרכזית. המידע הופק ממאגר הלידות של המרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה. הנתונים עובדו באמצעות תוכנת SPSS. 

תוצאות: לא נמצאו הבדלים משמעותיים סטטיסטית בין המאפיינים של האמהות: גיל, מוצא, סדר לידה. נמצאו שיעורים גבוהים יותר של מצגים ומנחים פתולוגיים, ריבוי מי שפיר, מיעוט מי שפיר והשראת לידה בקבוצות המומים. נמצא, כי שיעור ההרדמה הכללית בקבוצות המחקר היה גבוה כמעט פי שניים מקבוצת הבקרה (25.6% בקבוצת המומים הכרומוזומיים ו-25% בקבוצת מומי מערכת העצבים המרכזית לעומת 11.3% בקבוצת הבקרה 0.001<P). כמו כן, נמצא שיעור גבוה יותר של ניתוחים לחיתוך הדופן ("ניתוחים קיסריים") בקבוצות המחקר לעומת קבוצת הבקרה (20.3% בקבוצת המומים הכרומוזומיים ו-21.56% בקבוצת המומים במערכת העצבים המרכזית, לעומת 12% בקבוצת הבקרה 0.001 > P). בניתוח רב משתנים נבנה מודל שהתוצא שלו הוא ניתוח חיתוך הדופן, שכלל: הימצאות מום, ניתוח לחיתוך הדופן בעבר, ניטור חשוד ומצגים ומנחים פתולוגיים. איתור מום לא נמצא כגורם סיכון בלתי תלוי לניתוח חיתוך הדופן. 

מסקנות: בהריונות עם עוברים הלוקים במום במערכת העצבים המרכזים או במום כרומוזומי קיים שיעור גבוה יותר של סיבוכי הריון ולידה. אומנם המום אינו מהווה גורם סיכון בלתי תלוי למצבים אלו, אך נראה שסיבוכים הנלווים למום כגון מצוקת עובר, חוסר התקדמות הלידה ומנחים ומצגים פתולוגיים, הם המביאים בעקיפין לשיעור הגבוה של ניתוחי חיתוך הדופן והרדמות כלליות, התורמים לבסוף לעלייה בשיעור התחלואה והתמותה של האמהות. 

אייל לשם^1,2, איריס קלירס¹, מתי בקון³, טל צוקר⁴, ישראל פוטסמן⁵, אלי שוורץ¹

¹המרכז לרפואה גיאוגרפית ומחלות טרופיות, ומחלקה פנימית ג', ²היחידה למחלות זיהומיות, ³נירורדיולוגיה, ⁴ומחלקה פנימית ה', מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁵היחידה למחלות זיהומיות במרכז הרפואי בני ציון והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון

רקע: נירוציסטיצרקוזיס היא המחלה ההלמינטית הפוגעת במערכת העצבים המרכזית בשכיחות הגבוהה ביותר. נירוציסטיצרקוזיס נחשבת לגורם השכיח ביותר לפרכוסים בגיל מבוגר במדינות מתפתחות. בשנים האחרונות, עם העלייה במספר המטיילים ממדינות המערב למדינות אנדמיות, ובמספר המהגרים ממדינות אנדמיות למדינות המערב, עולה הסיכוי להימצאות  חולים בנירוציסטיצרקוזיס גם במדינות שאינן אנדמיות.

מטרות: בעבודה זו מפורטים מאפייני חולים בנירוציסטיצרקוזיס שנרכשה בישראל או אובחנה בקרב מהגרים לישראל.

שיטות: נערך סקר ארצי רטרוספקטיבי של חולי נירוציסטיצרקוזיס בין השנים 2009-1994. תועדו המאפיינים האפידמיולוגיים והקליניים. קביעת אבחנה של חולה בנירוציסטיצרקוזיס הסתמכה על מאפייני דימות, ועל ממצאים סרולוגיים ופתולוגיים.

תוצאות: מבין 17 חולי נירוציסטיצרקוזיס שאובחנו בישראל בשנות המחקר, תשעה (53%) דיווחו על טיול באזורים אנדמיים, ושישה (35%) הם מהגרים ממדינות אנדמיות. שתיים היו חולות תושבות ישראל שלא טיילו באזור הנחשב אנדמי. רוב המהגרים לקו במספר נגעים במוח. שניים מהמהגרים עברו ביופסיה של המוח לצורך אבחונם. שאר החולים אובחנו על סמך מאפיינים קליניים ודימותיים. סרולוגיה חיובית הודגמה בארבעה חולים.

מסקנות: מחקר זה מהווה סיכום ראשון של נירוציסטיצרקוזיס שנרכשה בישראל או אובחנה במהגרים לישראל. יש לכלול נירוציסטיצרקוזיס באבחנה המבדלת בכל בירור של פרכוס, כאב ראש או חסר נירולוגי עם ממצא מתאים בבדיקת דימות של המוח – בעיקר אם הנבדק הוא מהגר ממדינה אנדמית.  אם ההסתמנות הקלינית של החולים מתאימה לאבחנה של נירוציסטיצרקוזיס, ניתן להימנע מפעולות פולשניות המסכנות חיים על ידי קביעת אבחנה קלינית, אשר יש לאששה בבדיקת דימות ולעיתים גם בסרולוגיה תומכת. היכרות קהל הרופאים בישראל  – בעיקר  נירולוגים, נירוכירורגים, רופאי משפחה ורדיולוגים  – עם המאפיינים הקליניים והאפידמיולוגיים של מחלה זו, חשובה בייחוד משום שניתן לחסוך בפעולות פולשניות ובמתח הרב הנלווה לאבחון נגע במוח. 

גבריאלה דורפמן פורמן¹, קלמנט כאהן², ארמנדה בהרב^{1, 2 ,3}

¹אוניברסיטת תל אביב, ²המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים, ³היפנוכור, יהוד

הקדמה: המאה האחרונה מתאפיינת במדינות המערב בחוב שינה. השימוש הרב בכלי תחבורה מתעצם, ותאונות רבות מתרחשות בשל הירדמות הנהג. לרוב בני אדם אינם מודעים להשפעת מצב העייפות-ישנוניות על תפקודם הקוגניטיבי ועל כושר הנהיגה שלהם.

מטרה: המטרה במחקר הנוכחי הייתה לזהות מידע פיזיולוגי הניתן למדידה בקלות, אשר יכול לסייע בניטור פשוט ואמין של תפקוד הנהג וערנותו. 

שיטות: שמונה מתנדבים בריאים וללא הפרעות שינה נכללו במחקר. על הנכללים הוטלו שתי משימות שחזרו על עצמן לסירוגין כל שעתיים במהלך 34-36 שעות, במטרה ליצור חסך שינה מצטבר והולך. המשימות כללו מבחן שמירת הערות (MWT –Maintenance of Wakefulness Test)  והדמיית נהיגה באמצעות סימולטור נהיגה. בזמן הניסויים הנבדקים היו מחוברים ל- EEG, EMG, EOG, ECG ולרישום אודיו-וידיאו. התוצאות הראשונות מתייחסות ל-60 מבחני MWT.

תוצאות: ביממה הראשונה קרו ההירדמויות רק סביב שעות אחר-הצהרים-המוקדמות, המאופיינות בנטייה פיזיולוגית להירדמות, בהתאם לשעון הביולוגי. הלילה התאפיין בהירדמויות עם חביון שינה קצר ביותר סביב שעה 4 לפנות בוקר. ביום השני לניסוי היה חביון השינה הממוצע שנמדד ארוך מאשר במהלך הלילה, למרות הצטברות חסך שינה, בשל השעון הביולוגי הנוטה לערות בשעות האור. שכיחות ההירדמויות גברה עם מספר שעות-ערות. מתוך חישובים של ה- HRV ונגזרותיו, התקבלה עלייה בפעילות סימפתטית לאחר אירועי הירדמות יחד עם עלייה בהשתנות רגעית של קצב הלב.

לסיכום, הנטייה להירדם בשעות הקטנות של הלילה ובשעות אחר הצהרים המוקדמות הופכת מסוכנת יותר כאשר מתווסף חסך שינה. קיים מתאם בין פרמטרים אוטונומיים הקשורים בהשתנות הרגעית של קצב הלב לבין אירועי הירדמות או כמעט הירדמות, כפי שנִצפו ב-EEG. מאפיינים אלה, שנמצאו מתוך נגזרים של ה-ECG, עשויים לספק כלי מסייע לצורך מעקב אחר הירדמות נהגים ומניעת תאונות דרכים.

ריימונד פרח, לודמילה פרידזון ,שפרה סלע, רגינה מיכאליס, בלה גרוס, מיכאל סולה

מח' פנימית ו', המח' לנירולוגיה, מעבדת מחקר על-שם אלישר, בית-החולים לגליל המערבי, נהרייה

מחלות זיהומיות ידועות כגורמות לתגובה דלקתית מערכתית. רמת מתווכי דלקת שונים מסייעת בקביעת חומרת המחלה הדלקתית, פרוגנוזה קלינית, ואבחנה מבדלת בין מחלה החיידקית למחלה הנגיפית. בדלקות של עוצבות המוח קיימים לפעמים מצבים שבהם קשה לקבוע בוודאות האם הבסיס למחלה הוא חיידקי, נגיפי או לא-זיהומי.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה לבדוק האם רמות של מתווכי דלקת נבחרים, שאינם מקובלים בבדיקות המעבדות הרפואיות , יסייעו בקביעת אבחנה מבדלת בין דלקת חיידקית של עוצבות המוח, דלקת נגיפית של עוצבות המוח מחלה נירולוגית לא-זיהומית.

נכללו במחקר חולים עם דלקת חיידקית של עוצבות המוח (8 חולים), נגיפית (17 חולים), או עם מחלות נירולוגיות לא-זיהומיות (18 חולים), וכן קבוצת בריאים כבקרה (15 בני-אדם). הסמנים שנבדקו מייצגים מספר מערכות המעורבות בתגובה לזיהום: הרמות של CD14- מסיס (sCD14), ציטוקינים:,IL-6  IL-1β  מולקולות הדבקה מסיסה-1 sICAM- 1. סמנים אלו נבדקו בדמם של כל הנכללים במחקר ובנוזל חוט-השידרה בקרב חולים עם הוריה רפואית לדיקור מותני.

נמצאו הבדלים משמעותיים ברמות מתווכי הדלקת שנבדקו בדם החולים לעומת קבוצת הבקרה, אולם ניצפתה בדם חפיפה של חלק מהסמנים בין קבוצות החולים. רק במקרה של IL-6  לא הייתה חפיפה בין הערכים, והוא היחיד שהראה הבדל משמעותי בין דלקת חיידקית לנגיפית. לעומת זאת, רמת הסמנים בנוזל חוט-השידרה הדגימה הבדל משמעותי בין כל קבוצות החולים.

לסיכום, רמת הסמניםsCD14, sICAM -1  ובמיוחד IL-1 β ו- IL-6 בנוזל חוט-השידרה יכולים לסייע לאבחנה מבדלת  בין המחלות של מערכת העצבים הנגרמות על-ידי גורמים שונים. IL-6  הוא היחיד מבין הסמנים שנבדקו בדם המאפשר להבדיל בין דלקות שונות של עוצבות המוח גם על-ידי מדידת רמתו בדם.

כרמית נדרי, ניצן קוזלובסקי, גלילה אגם

מרכז זלוטובסקי למדעי העצב, יחידת המחקר לפסיכיאטריה, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון, והמרכז לבריאות הנפש, באר שבע

בבסיס ההשערה של התפתחות מערכת-העצבים במחלת הסכיזופרניה עומדים יחסי-הגומלין (interactions) בין אירועים תורשתיים וסביבתיים המתרחשים בתקופות מוקדמות של התפתחות מערכת-העצבים ותאי העצב ועלולים להשפיע באופן שלילי על האופן בו תאי עצב נבנים ומתפקדים במוח,יוצרים שכבות במוח, מתמיינים, נבחרים בצורה ברירנית לתהליך של מוות תאי מתוכנת, ועל האופן בו הם עוברים עיצוב מחדש על ידי התפשטות ונסיגה של הדנדריטים והקשרים הסינפטיים. במחקרים שפורסמו לאחרונה הועלו תובנות חדשות לגבי מנגנוני הפעולה האפשריים לבקרת השינויים החלים תוך כדי התפתחות המוח משפחת הגנים של Wnt היא מרכיב עיקרי במחקרים אלו ובהתפתחות תקינה של המוח. הפעלה של מערכת הובלת האותות Wntמובילה לעיכוב גליקוגן סינתאזה קינאזה-3-ביתא (β3 GSK -), להצטברות והפעלה של ביתא-קטנין ולהתבטאות של גנים המעורבים בהתפתחות עצבית. בסקירה להלן נדונים שינויים במערכת הובלת האותות של Wnt, העשויים לייצג התפתחות עצבית לקויה בחולי סכיזופרניה. מוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס) מהווה אף הוא גורם חיובי בהתפתחות תקינה של המוח. פיזור לקוי של תאי עצב, המצוי במוחות של חולי סכיזופרניה, עשוי לרמז על תהליך מוות תאי מתוכנת לקוי. GSK-3 הוא משתתף פעיל במערכות של הובלת אותות המובילים למנות תאי מתוכנת. כמו-כן נדון בסקירה זו התפקיד האפשרי של ליקויים ב- GSK-3 כחלק מהמהלך הטבעי של מחלת הסכיזופרניה.

הרצל שבתאי, עמוס קורצ'ין

מח' עצבים, מרכז רפואי תל-אביב והקתדרה לנירולוגיה שיראצקי, אוניברסיטת תל-אביב

מחלת פארקינסון היא אחת המחלות הניווניות השכיחות הפוגעות במערכת העצבים. שכיחות המחלה היא 0.4% מתחת גיל 40, 1% מעל גיל 65 ו-2.6% מעל גיל 80. הגיל הממוצע של הופעת המחלה הוא בין 55-60 שנה. המחלה פוגעת במערכת המוטורית החוץ-פירמידית, ומתאפיינת במישלב סימנים הכוללים איטיות, נוקשות, רעד במנוח, הפרעות ביציבה ובשיווי משקל, וקיפאונות בהליכה (freezings of gait). קיימות גם תופעות שכיחות שאינן מוטוריות, כגון הפרעות אוטונומיות (אורתוסטטיזם, עצירות כרונית), הפרעות נפשיות (דיכאון, חרדה) ופגיעה קוגניטיבית המתבטאת בליקוי בזיכרון עד כדי שיטיון (dementia). הפתולוגיה של המחלה מאופיינת בהרס ובמוות של תאים דופאמינרגיים בחומר השחור (substantia nigra). הפאתופיזולוגיה של המחלה כוללת בעיקר חסר של הפרשת דופאמין בגרעיני הבסיס, והטיפול העיקרי מכוון לתיקון חסר זה. לא ניתן להסתייע בדופאמין עצמו, מאחר שהחומר איננו עובר את מחסום הדם-מוח. כבר למעלה מ-30 שנה לבודופא הוא תכשיר הנחשב ל"מדד הזהב" (gold standard) לטיפול במחלת פארקינסון. לבודופא הוא "קדם-תרופה" (prodrug). החומר עצמו אינו פעיל, אך הוא חודר בקלות יחסית למוח והופך שם לדופאמין.