תוצאת חיפוש

אורנית כהן-עזרא^1,4, יונה אבני², שרה מורגנשטרן³,  זיו בן-ארי⁴

¹מרפאת דגני לרפואה יועצת, שירותי בריאות כללית, חדרה, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה, מרכז רפואי וולפסון, חולון, ³המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי רבין-קמפוס בילינסון, פתח תקווה, ⁴ המרכז למחלות כבד, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

תיופורינים הכוללים אזתיופרין ו- 6-mercaptopurine ניתנים כטיפול במושתלי איברים, כנגד מחלות מעי דלקתיות או מחלות מיפרקים וכטיפול אונקולוגי. הפרעות באנזימי כבד מופיעות ב-10%-3% מהמטופלים בתיופורינים והן לרוב ללא משמעות קלינית. תיופורינים עלולים לגרום גם למחלות כבד אחרות, כולל  היפרפלזיה קשרית מתחדשת – Nodular Regenerative Hyperplasia (NRH). זהו סיבוך נדיר יחסית אך קשה. האבחנה של NRH אינה קלה, היות שלרוב המחלה היא אי תסמינית ואין סימנים ביוכימיים או מולקולאריים אבחוניים למחלה. החשד למחלה עולה לרוב כשקיימים תסמינים של יתר לחץ שערי או כשיש מימצא מעבדה מחשיד, כמו עלייה באנזימי כבד או ירידה ברמת טסיות הדם. ביופסיה של הכבד מאפשרת לבסס את האבחנה של NRH.

מדווח במאמרנו על גבר בן 40 שנה, עם מחלת קרוהן, שפיתח NRH תחת טיפול ב-6-MP. הביטוי הראשוני שלNRH  בפרשת חולה זה כלל הפרעה באנזימי כבד וירידה בטסיות הדם. תחילה נעשה ניסיון להפחית את מינון התרופה, אך בשל העובדה שלא היה שיפור בבדיקות מעבדה, הטיפול הופסק. למרות הפסקת הטיפול החולה פיתח דימום מדליות שטופל בגישה אנדוסקופית. 

היות שהטיפול בתיופורינים עלול לגרום להפרעות כבד שונות, חשובה אבחנה מבדלת בין החוליים השונים, כדי לזהות בשלב מוקדם מחלה כמו NRH המחייבת את הפסקת הטיפול בתרופות מקבוצה זו. 

לסיכום: NRH הוא סיבוך נדיר שעלול לסכן חיים בחולים עם מחלת מעי דלקתית (Inflammatory bowel disease – IBD)  המטופלים בתיופורינים.

ענת גוז-מרק¹, נועם זביט^2,5, יורם רוזנבך^2,5, שרה מורגנשטרן⁴, דנה רזניק^2,3, קרן דוידסון^2,3, רענן שמיר^2,5, גילת לבני^1,5

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה תזונה ומחלות כבד, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ³היחידה לתזונה ודיאטה - מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ⁴המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי רבין-קמפוס בילינסון, פתח תקווה, ⁵הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: דלקת ושט אאוזינופילית היא מחלה דלקתית ששכיחותה נמצאת במגמת עלייה. במחלה זו, רירית הוושט מוסננת על ידי אאוזינופילים. התסמינים האופייניים הם קשיים בבליעה, תסמינים דמויי החזר קיבה-ושט, ובפעוטות גם הפרעה בשגשוג. אנדוסקופיה ובדיקה פתולוגית נדרשות לאבחנה. הפתוגנזה מוסברת בחלקה מנטייה לאלרגיה ולתופעות של רגישות-יתר, ולכן הטיפול כולל לרוב הימנעות מאלרגנים בתזונה וסטרואידים מקומיים או מערכתיים.

מטרות: סיכום הניסיון במרכז שלישוני לרפואת ילדים עם ילדים ומתבגרים שאובחנו כלוקים בדלקת ושט אאוזינופילית, במטרה לדווח על התבטאות המחלה ודרכי הטיפול בה, ולסייע בהעלאת המודעות למחלה בקרב ציבור הרופאים.

שיטות: מחקר תיאורי-רטרוספקטיבי, שבו נסרקו תיקי החולים שטופלו במוסדנו בחמש השנים האחרונות ואובחנו כלוקים בדלקת ושט אאוזינופילית. נאספו פרטים דמוגרפיים, מידע אודות תלונות החולים, בדיקות מעבדה ובדיקות עזר, ותיאור ממצאים אנדוסקופיים והיסטופתולוגיים. בנוסף, רוכזו נתונים אודות הטיפול התרופתי והתזונתי שהותאם לחולים, והתגובות לטיפול.

תוצאות: אובחנו 15 ילדים ומתבגרים עם דלקת ושט אאוזינופילית. הגיל הממוצע בעת האבחון היה תשע שנים (טווח 16-0.7 שנים), והתלונה הנפוצה (60%) הייתה קשיי בליעה. ברוב החולים (9/12) הייתה עדות לאלרגיה לרכיבי תזונה. מרבית החולים טופלו בסטרואידים מקומיים. הטיפול התזונתי כלל הוצאת רכיבים אלרגניים מהתזונה, ולעיתים הצריך טיפול בלעדי בתרכיבי מזון אלמנטליים. תגובות טובות נצפו ברוב החולים שטופלו בסטרואידים (8/11). טרם הצטברו מספיק נתונים בנוגע לתגובה לטיפול תזונתי לאורך זמן.

מסקנות: דלקת ושט אאוזינופילית גורמת לקשיים באכילה, להפרעה משמעותית באיכות חייהם של ילדים ומתבגרים, ולעיתים אף להפרעה בשגשוג. רמת חשד גבוהה היא אבן הבסיס לקביעת אבחנה מוקדמת וטיפול. חובה להפנות לגסטרואנטרולוג ולבצע ביופסיות מהוושט. קיים קשר עם אלרגיה לרכיבי תזונה, ותגובה טובה לטיפול בסטרואידים. שילוב הטיפול עם שינויים תזונתיים נראה מבטיח, אך דרוש מחקר נוסף לבחינת תוצאות ארוכות-טווח.