תוצאת חיפוש

אורי ונד, מרדכי ר' קרמר

המערך למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

לייפת ריאות אידיופתית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF) היא מחלה הרסנית שהגורם לה אינו ידוע. המהלך הקליני שונה בין חולים שונים, אך ככלל המחלה מתקדמת לאי ספיקת נשימה ומוות בתוך שנים ספורות מקביעת האבחנה. מנגנון המחלה קשור בתהליך לא מבוקר של ריפוי רקמת הריאות בתגובה לנזק מתמשך לאפיתל דרכי הנשימה, המביא להרס ולייפת (פיברוזיס) ולא לתיקון הרקמה. על אף ההתקדמות בהבנת מנגנון המחלה, טרם נמצא לה טיפול יעיל. בסקירה זו, אנו מביאים את התוצאות החיוביות ממחקרים קליניים שפורסמו לאחרונה בנושא הטיפול ב-IPF, בשימת דגש על התרופות פירפנידון ונינטדניב.

פלטיאל וינר,  טטיאנה נוביצקי , דרור וינר, מרינלה בקרמן

המחלקה לרפואה פנימית א', מרכז רפואי הלל יפה, חדרה, ¹מרכ"ח – מחלת ריאות כרונית מחסימה. ²שלר"א – שילוב לייפת ריאות ונפחת 

רקע: התסמונת של נפחת, בעיקר באונות העליונות של הריאה, ולייפת אינטרסטיציאלית של בסיסי הריאות, הוכרה בשנים האחרונות כתסמונת סגולית ואף קיבלה את השם "שילוב לייפת ריאות ונפחת". האבחנה מתבססת על המימצאים בריאות בבדיקת טומוגרפיה של בית החזה עם דרגת הפרדה (רזולוציה) גבוהה. מטרה: לחקור את הקשר בין תלונותיהם, ובעיקר תפיסת קוצר הנשימה וכושר תפקודם של חולי מחלת ריאות כרונית מחסימה (COPD) עם שילוב לייפת ריאות ונפחת לעומת חולי COPD עם נפחת בלבד.

חולים ושיטות: גויסו 14 חולים שאובחנו כחולי COPD עם הקריטריונים לתסמונת שילוב לייפת ריאות ונפחת, ובנוסף 16 חולי COPD עם נפחת בלבד. כל החולים עברו בדיקות תפקודי ריאות מלאים ותבחין פעפוע של CO, מבחן מרחק הליכה במשך 6 ד', חוזק שרירי השאיפה, הערכת תפיסת קוצר הנשימה של החולה, מדד קוצר נשימה בסיסי ((BDI והערכת איכות חיים.

תוצאות: חולי שילוב לייפת ריאות ונפחת היו מעט צעירים יותר עם אנמנזה דומה של עישון ועם הפרעת חסימה קלה יותר (p<0.05), RV ו-FRC קטנים יותר (p<0.01) ופעפוע CO קטנה יותר (p<0.05) בהשוואה לחולים עם נפחת בלבד. למרות דרגת הצרות סימפונות קלה יותר, מרחק ההליכה במשך 6 דקות היה משמעותית קטן יותר בחולי השלר"א. חוזק שרירי השאיפה היה דומה בשתי הקבוצות. תפיסת קוצר הנשימה הן במנוחה והן במאמץ, הייתה גבוהה יותר בחולי השלר"א, ומימצא דומה עלה  בבדיקת ה-BDI (מדד קוצר נשימה בסיסי). איכות החיים נמצאה ירודה יותר בחולי תסמונת שילוב לייפת ריאות ונפחת.

מסקנות: תסמונת שילוב לייפת ריאות ונפחת המתבססת על המימצאים בריאות המודגמים בטומוגרפיה ברזולוציה גבוהה של בית החזה, היא תסמונת ייחודית המתאפיינת בתפקודי ריאה שמורים יותר, בפעפוע CO ירוד מאוד, ביכולת תפקוד ירודה, בקוצר נשימה בולט ובאיכות חיים ירודה.

ברוך ויינשלבוים¹, מרדכי ר' קרמר^1,2

¹המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין, קמפוס בלינסון, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מחבר מכותב: מרדכי ר' קרמר, המכון למחלות ריאה מרכז רפואי רבין, קמפוס בלינסון, פתח תקווה

המסרים הנלמדים מהמאמר:

לייפת ריאות אידיופתית (IPF) פוגעת משמעותית בכושר המאמץ, התפקוד היומיומי ואיכות החיים של החולה.

קיימות עדויות ממחקרים על יעילות שיקום הריאות בקרב חולי לייפת ריאות אידיופתית, עם שיפור בכושר המאמץ והתפקוד, הפחתת התסמינים ושיפור איכות החיים.

בדומה למחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), יש לבנות קווים מנחים לשיקום הריאות בחולי לייפת ריאות .

לייפת ריאות אידיופתית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF) היא המחלה השכיחה ביותר מתוך קבוצת המחלות האינטרסטיציאליות (Interstitial Lung Disease – ILD), המאופיינת בקוצר נשימה במאמץ, במצבי חסר חמצוני ובכושר גופני ירוד. הפתופיזיולוגיה של המחלה מדגימה מגבלה מיצירה בנפחי הריאות ופגיעה בשחלוף הגזים.
מרבית ההוכחות על תועלות שיקום הריאות מקורן בחולי ריאה עם חסימה כרונית  (COPD). יחד עם זאת, בשנים האחרונות עולות העדויות על בטיחות ויעילות שיקום הריאות בחולי לייפת ריאות אידיופתית. נמצא, כי אימון גופני בתוכנית שיקום ריאות מעלה את קיבולת המאמץ התפקודית, מפחית קוצר נשימה ומשפר איכות חיים בקרב חולים אלה.  אף על פי כן, טרם פורסמו הנחיות וקווים מנחים לשיקום הריאות בחולי לייפת ריאות אידיופתית. במאמר זה אנו סוקרים את העדויות הקיימות בספרות המדעית לגבי תועלות שיקום הריאות בקרב חולי לייפת ריאות אידיופתית, וקוראים להמשך חקר תוכניות ההתערבות של שיקום הריאות בעבודות גדולות ומבוקרות, לשם הבנת המנגנונים וייסוד הנחיות וקווים מנחים לחולים אלו.

מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין

המחסור באיברים הביא לחיפוש אחר מקורות נוספים לתרומות איברים, בדומה להשתלות כבד וכיליה. השתלה מסוג זה מיועדת רק לחולים בסכנת-חיים, שהסיכון למצוא עבורם תרומה מן המת קטן, מאחר שימיהם ספורים. אלו הם חולים עם מחלת ריאות במצב סופני, המונשמים או קרובים להנשמה מלאכותית, אשר הצפי להישרדותם קלוש.

מבחינה טכנית, כריתת אונה ימנית תחתונה מבוצעת מהתורם הגדול יותר, ואילו כריתת האונה השמאלית מבוצעת מהתורם הקטן יותר. אלה מושתלות במקום הריאות הימנית והשמאלית, בהתאמה. יתרונות התרומה מן החי הם תיכנון מוקדם של הניתוח, זמן המתנה קצר וזמן איסכמיה קצר.

ההצלחות בהשתלה מעין זו טובות לפחות כמו בהשתלה מן המת, ללא סיבוכים משמעותיים לתורמים. בישראל נעשה לאחרונה ניסיון ראשון מסוגו. מבחינה טכנית הניסיון הצליח, אולם המקבל לא שרד. לנוכח המחסור הקשה באיברים להשתלה מן המת, בעיקר בישראל, יש למצות אפשרות זו, ולנסות לאתר תורמים ומקבלים פוטנציאלים, על-מנת להציל חיי חולי ריאה במצב סופני, שלא ישרדו ללא פיתרון זה.