תוצאת חיפוש

מיכל שטיינברג^,31, סוניה שנייר^,31, אופיר לבון^2,3, יוחאי אדיר^1,3

¹מכון הריאות, מרכז רפואי כרמל, ²היחידה לפרמקולוגיה וטוקסיקולוגיה קלינית, מרכז רפואי כרמל, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל

תרופות ממשפחת המאקרולידים הן בעלות תכונות נוגדות חיידקים ונוגדות דלקת הפועלות במערכת החיסון במספר מנגנונים. בשנים האחרונות נתגלה כי למאקרולידים השפעות מיטיבות במגוון מחלות ריאה. אריתרומיצין מונע את התקדמות המחלה פאנברונכיוליטיס מפושטת (Diffuse (panbronchiolitis. בחולי לייפת כיסתית עם זיהום כרוני בפסידומונס, מתן ארוך טווח של אזיתרומיצין מביא לשיפור בתפקודי הנשימה ומפחית התלקחויות. בחולי ברונכיאקטזיות שאינן מלייפת כיסתית מביא טיפול כרוני במאקרולידים למניעת התלקחויות. בחולים שעברו השתלת ריאה הוכח, כי אזיתרומיצין מונע התפתחות בדחיית שתל כרונית – תסמונת ברונכיוליטיס אובליטרנס. בחולי מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) מוביל טיפול כרוני באזיתרומיצין להפחתת תדירות ההתלקחויות.

לטיפול במאקרולידים, ביניהן השפעות על מערכת העיכול, הגברת רעילות של תרופות אחרות והשפעות לוואי קרדיווסקולאריות. מבין המאקרולידים, אזיתרומיצין הוא בעל פרופיל הבטיחות והנוחות המרבית ועל כן זוהי התרופה המומלצת.

¹שירות הפיזיותרפיה והמרכז לסיסטיק פיברוזיס במרכז הרפואי האוניברסיטאי הדסה, הר הצופים, ירושלים, ²המרכז לרפואת ספורט של המרכז הרפואי האוניברסיטאי הדסה, ³המרכז לסיסטיק פיברוזיס בהדסה הר הצופים, האגף לרפואת ילדים במרכז הרפואי האוניברסיטאי הדסה, ⁴בית הספר לבריאות הציבור ורפואה קהילתית ע"ש בראון, האוניברסיטה העברית והמרכז הרפואי האוניברסיטאי הדסה

רקע: פעילות גופנית ואימון גופני הם בעלי תרומה חשובה לשימור בריאותם של אנשים עם לייפת כיסתית (Cystic fibrosis). אימון גופני תורם לשמירת מצב ריאותיהם ולשיפור איכות חייהם, והוא כלול בהמלצות הצוות המטפל.

מטרות המחקר היו: לבדוק את היקף האימון הגופני וכושרם האירובי של בוגרים ומתבגרים עם לייפת כיסתית, המטופלים במרכז הרפואי הדסה הר הצופים. כמו כן, להעריך האם שאלון פעילות גופנית המכוון לחולי לייפת כיסתית משקף את כושרם האירובי, כפי שמשקפות בדיקות מאמץ אובייקטיביות.

כל הנכללים במחקר מילאו שאלון פעילות גופנית, אשר נכתב בעברית לראשונה עבור אוכלוסיית חולים זו. רוב הנכללים עברו בנוסף לשאלון שתי בדיקות מאמץ: בדיקת "6 דקות הליכה" ובדיקת מאמץ לב-ריאה על מסילה.

תוצאות: הוכללו במחקר 36 חולים, בני 43-12 שנים. כל הנבדקים מילאו את השאלון. 92% מהנכללים במחקר דיווחו על אימון גופני בעצימות נמוכה עד נמרצת ומתוכם 61% דיווחו על אימון גופני בעצימות נמוכה. זמן האימון השבועי הממוצע היה 177 דקות עם העדפה לאימון הליכה עצמאית ללא אביזר אימון (58%). סך הכול 35 נכללים עברו בדיקת מאמץ לב-ריאה ובדיקת "6 דקות הליכה". שיעור של 34% מהנכללים הדגימו בבדיקת המאמץ לב-ריאה כושר אירובי ברמה טובה עד מצוינת, 26% הדגימו כושר בינוני ו-40% הדגימו כושר נמוך עד נמוך מאוד. גברים דיווחו על משך זמן אימון גופני ארוך יותר ועצימות אימון גבוהה יותר לעומת נשים והשיגו תוצאות טובות יותר באופן מובהק בשתי בדיקות המאמץ. הבדלים אלה התבטאו במרחק ההליכה ב-6 דקות (p<0.05) ובצריכת חמצן מרבית בבדיקת המאמץ לב-ריאהp<0.01) ). המימצאים הצביעו על כושר אירובי גבוה יותר בקרב הגברים, כפי שנמצא גם באוכלוסייה הכללית. רמת עצימות האימון והזמן המוקדש לאימון גופני במשך השבוע, נמצאו קשורים בקשר ליניארי חיובי עם מרחק ההליכה ב-6 דקות (r=0.5, P<0.05) וכמו כן עם צריכת חמצן מרבית, המבטאת את רמת הכושר האירובי (r=0.53, P <0.01). הקשר החזק ביותר נמצא בין הזמן המוקדש לאימון בעצימות נמרצת לבין ערכי צריכת חמצן מרבית r=0.7), P=0.01). השאלון נמצא עם רגישות של 85% בזיהוי מטופלים עם כושר גופני ירוד וסגוליות של 50% בזיהוי נבדקים עם כושר גופני בינוני עד גבוה.

מסקנות: תרומתו של אימון גופני לרמת הכושר האירובי בקרב חולי לייפת כיסתית דומה לתרומתו בקרב בריאים. שאלון פעילות גופנית שנכתב במיוחד עבור אוכלוסיית מטופלים זו, הוא בעל התאמה טובה לתוצאות בדיקת מאמץ מרבית ומשקף את הכושר הגופני של רוב הנבדקים. בהתאם לכך, נראה שהשאלון יהיה יעיל ליישום בעשייה הקלינית, ככלי זמין וזול לקידום הבריאות בשגרת חייהם של מתבגרים ובוגרים עם לייפת כיסתית.​​​​

קרן נתן¹, מיכל שטיינברג², יוסף ריבלין³

¹מרכז רפואי כרמל, חיפה, ²מכון ריאות ומרכז לייפת כיסתית, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ³יחידת ריאות ילדים ומרכז לייפת כיסתית, מרכז רפואי כרמל, חיפה

הקדמה: לייפת כיסתית (Cystic Fibrosis –CF) היא מחלה בעלת תורשה אוטוזומית רצסיבית. המחלה נגרמת כתוצאה ממוטציה שמקודדת לתעלת כלור:(CFTR) Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator הממוקמת בממברנה האפיקלית בתאים אקסוקריניים בגוף. ב-75 השנים האחרונות, הישרדות חולי לייפת כיסתית עלתה באופן משמעותי ממספר חודשים ועד גיל ממוצע של 37 שנים. הסיבות לעלייה בתוחלת החיים מיוחסות למספר גורמים: טיפול בחולי לייפת כיסתית במרכזים ייעודיים, אבחון בשלב מוקדם, טיפול מתקדם בתרופות, פיזיותרפיה נשימתית והשתלות ריאה.

מטרות: אפיון החולים המבוגרים ביותר המטופלים במירפאה, סקירת ההשתלות ושיעור התמותה בשנים האחרונות בקרב חולי לייפת כיסתית במרכז הרפואי כרמל.

שיטות מחקר: רטרוספקטיבית נאסף מידע על אשפוזים ופטירה בחולים עם לייפת כיסתית שאושפזו במרכז הרפואי כרמל בין השנים 2013-2000. 

תוצאות: בין השנים 2013-2000 טופלו במירפאת לייפת כיסתית 104 חולים, מתוכם נפטרו שישה חולים במהלך התקופה – כולן נשים  (100%). גיל הפטירה הממוצע של חמש חולות מתוך השש  (חולה אחת נפטרה ממחלה מטבולית ולא מלייפת כיסתית בגיל 10 חודשים) הוא 21.4±7  שנים, טווח של 17 שנים. שיעור הפטירה עומד על פחות מ-1% מהחולים לשנה, וסיבת הפטירה העיקרית היא אי ספיקת נשימה. עשרה חולים במירפאה נמצאו מעל גיל 37 שנים, עם גיל הישרדות ממוצע של 44 שנים. שיעור של 4% מהחולים במירפאה עברו השתלת ריאה. בהכללת החולים שנפטרו, סך הכול 6% עברו השתלת ריאה בתקופה שנבדקה.

דיון: לייפת כיסתית היא מחלה רב מערכתית. מצאנו בקרב החולים במרכז הרפואי כרמל, כי גיל התמותה הממוצע הוא בעשור השלישי לחיים, שיעור התמותה הוא פחות מ-1%, שיעור ההשתלות עומד על 4%, ורוב התמותה מהמחלה היא בקרב נשים. נתונים אלה עולים בקנה אחד עם נתונים מהספרות. תוחלת החיים בחולי לייפת כיסתית ממשיכה לעלות וזאת כתוצאה מגילוי מוקדם, טיפולים מתקדמים  ושיפור בניתוחי השתלת ריאות. כתוצאה מהעלייה בהישרדות ואוכלוסיית חולים מבוגרת, יש צורך ברופאי לייפת כיסתית שהם בעלי ידע ברפואת מבוגרים.

מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין

המחסור באיברים הביא לחיפוש אחר מקורות נוספים לתרומות איברים, בדומה להשתלות כבד וכיליה. השתלה מסוג זה מיועדת רק לחולים בסכנת-חיים, שהסיכון למצוא עבורם תרומה מן המת קטן, מאחר שימיהם ספורים. אלו הם חולים עם מחלת ריאות במצב סופני, המונשמים או קרובים להנשמה מלאכותית, אשר הצפי להישרדותם קלוש.

מבחינה טכנית, כריתת אונה ימנית תחתונה מבוצעת מהתורם הגדול יותר, ואילו כריתת האונה השמאלית מבוצעת מהתורם הקטן יותר. אלה מושתלות במקום הריאות הימנית והשמאלית, בהתאמה. יתרונות התרומה מן החי הם תיכנון מוקדם של הניתוח, זמן המתנה קצר וזמן איסכמיה קצר.

ההצלחות בהשתלה מעין זו טובות לפחות כמו בהשתלה מן המת, ללא סיבוכים משמעותיים לתורמים. בישראל נעשה לאחרונה ניסיון ראשון מסוגו. מבחינה טכנית הניסיון הצליח, אולם המקבל לא שרד. לנוכח המחסור הקשה באיברים להשתלה מן המת, בעיקר בישראל, יש למצות אפשרות זו, ולנסות לאתר תורמים ומקבלים פוטנציאלים, על-מנת להציל חיי חולי ריאה במצב סופני, שלא ישרדו ללא פיתרון זה. 

המעי האקוגני הוא מראה של מעי בבדיקת על-שמע הנראה בצפיפות של עצם. שיעור המימצא הוא כ-1%. מימצא זה דווח בהקשר לפתולוגיות שונות, כגון לייפת כיסתית (Cystic fibrosis), תיסמונת דאון, מומים בעובר, בעיות גדילה, דימום בהריון ועוד.

בסקירה זו מדווח על ההגדרות השונות, הבעייתיות בקביעת האבחנה והפתולוגיות שתוארו כקשורות למימצא זה. כן מסוכמות ההמלצות בסיפרות המקצועית ומהו הבירור הנדרש כשמאובחן מעי אקוגני בשליש השני להריון.
 

ניר פלד, דוד שטרית, דניאל בן דיין, מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון,  פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

דלקת סימפונונים חסימתית (Bronchiolitis obliterans syndrome; להלן דס"ח) היא אחד מגורמי התחלואה והתמותה העיקריים בקרב מושתלי ריאה ולשד-עצם. כשבעים-וחמישה אחוזים (75%) מקרב מושתלי הריאה וכ- 14% מקרב מושתלי לשד-עצם לוקים בדס"ח תוך 3-5 שנים ממועד ההשתלה.

המחלה גורמת לירידה הדרגתית באיכות-החיים ולשיעור תמותה גבוה מאוד של 65% תוך 3 שנים בשל אי-ספיקת נשימה. תיסמונת דס”ח נחשבה עד לאחרונה כתהליך בלתי הפיך, אך לאחרונה פורסמו מספר עבודות קליניות שדווח בהן על שיפור בתיפקודי הנשימה כתגובה לטיפול במאקרולידים ובעיקר באזיתרומיצין. מתוך כך, בחרנו להציג פריצת דרך זו מעל דפי עיתון 'הרפואה' ולסקור את תסמיני המחלה, דרכי האיבחון, המאפיינים ההיסטולוגיים ודרכי הטיפול בלוקים בדס”ח.

איל בראון

המח' לרפואה פנימית ב' והיח' למחלות זיהומיות, הקריה הרפואית רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

שופן היה, ללא ספק אחד המלחינים האהובים בהיסטוריה. בחייו הקצרים, הספיק לכתוב יצירות רבות אשר הרטיטו את לב בני דורו, אך גם את כל הדורות שבאו לאחריו. כמעט כולן נכתבו לפסנתר, רובן מינאטורות מקסימות, מיעוטן יצירת לפסנתר ותיזמורת. יצירתו היא שילוב מופלא של מלודיות מופלאות יחד עם הרמוניות מורכבות, אשר השפיעו רבות על מלחיני הדור הבא.

דב וירגיליס

שירותי בריאות כללית, מחוז שרון-שומרון, מרכז בריאות הילד חדרה, מרפאת ריאות ילדים

לייפת כיסתית (ל"כ) היא המחלה התורשתית, קצובת החיים השכיחה ביותר באוכלוסייה הלבנה. המחלה היא רב-מערכתית ופניה רבים ומגוונים. מרבית חולי ל"כ ילקו באי ספיקת לבלב (אס"ל), מצב שבו החולה אינו יכול לעכל ולא לספוג מזון, ועליו ליטול תוספות של אנזימים בזמן הארוחה על מנת לשפר את הספיגה.

הגן ל-ל"כ מקודד לחלבון המכונה – cystic fibrosis transmembrame conductance regulatot (CFTR) הממוקם על-פי ממברנת תאי האפיתל, ומהווה תעלת כלור המשופעלת באמצעות cAMP.

המוטציות ל-ל"כ סווגו בהתאם לחומרת מחלת הלבלב, לזני סוגים עיקריים: מוטציות חמורות ומוטציות קלות. חולים הומוזיגוטים לשתי מוטציות חמורות יתאפיינו לרוב בתסמינים קשים של המחלה, כולל אס"ל. חולים הנושאים מוטציה קלה אחת לפחות, יתאפיינו בד"כ בתסמינים קלים יותר של המחלה, ללא אס"ל והפרוגנוזה שלהם תהיה טובה יותר. עובדות אלה מצביעות על השולטניות של המוטציות הקלות, המאפשרת פעילות שאריתית של ה-CFTR, ומונעת התפתחות אס"ל.

במיון אחר של המוטציות, על-פי מנגנוני הפעילות המולקולתית שבהן המוטציות השונות פוגעות בתיפקוד ה-CFTR, מתהוות חמש קבוצות. המוטציות המשתייכות לקבוצות 1,2 ו-3 הן מוטציות חמורות. בחולים אלה לא מתקיימת פעילות של הCFTR ומחלתם לרוב קשה וכוללת אס"ל. המוטציות המשתייכות לקבוצות 4 ו-5 הן מוטציות קלות, בחולים אלה מתקיימת פעילות שאריתי של ה-CFTR ומחלתם אינה כוללת אס"ל.

ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות בפיתוח שיטות לזיהוי מוטציות ל-ל"כ, ופיתוחה של השיטה למדידת הפרש הפוטנציאלים ברירית האף, הרחיבו בצורה משמעותית את מיגוון המחלות הנגרמות על-ידי פגם ב-CFTR, ובאופן פרדוקסי סיבכו את הדרך לאיבחון המחלה במקום לפשט אותה. עד שייקבעו מדדים חדשים לאיבחון המחלה יש לבססו בעיקר על הנתונים הקליניים ופחות על הוכחה מעבדתית.

מרדכי קרמר (1), מילטון סאוטה (2), ליאורניד אידלמן (3), דן ערבות (2), גרשון פינק (1), דוד שטרית (1), גבריאל איזביצקי (1), דניאל בן-דיין (1), אילנה בקל (1), יגאל כסיף (2), אלכסנדר קוגן (2), בוריס גנדל (2), ברנרדו וידנה (2), גדעון סהר (2)

מכון הריאה (1), המח' לניתוחי בית-החזה (2) ומח' הרדמה (3), המרכז הרפואי רבין

בשנים האחרונות נעשו השתלות ריאה, לטיפול מקובל במחלות ריאה סופניות. במאמרנו ייסקר הניסיון שהצטבר במרכז הרפואי רבין, בתחום זה, ב-6 השנים האחרונות.

בין השנים 1997-2003 בוצעה השתלה ב-70 חולים, מתוכם 49 גברים ו-21 נשים. האיבחונים כללו: נפחת (Emphysema) (26), לייפת ריאתית (29), יתר לחץ-דם בריאה (5), לייפת כיסתית וברונכיאקטזיות (Bronchiectasis) (10). הושתלו 50 ריאות מעודדות: בתחילת תוכנית ההשתלות (בשנים 1997-1999) שיעור ההישרדות היה 50% לאחר שנה אחת ולאחר שלוש שנים, ואילו בשנים האחרונות (2000-2003), שיעור ההישרדות מגיע ל-84% לאחר שנה, ול-82% לאחר שלוש שנים.

גורמי ההצלחה הם בחירת החולים המתאימים, טיפול חדיש בתרופות מדכאות חיסון, ועבודת צוות יעילה. כיום מקובלות בארץ השתלות ריאה כפיתרון אפשרי לחולים נבחרים, בדומה להשתלות לב, להשתלות כבד או כליות.