תוצאת חיפוש

¹מכון גסטרואנטרולוגיה וכבד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²מחלקה פנימית ג', מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

האנלוגים של תיופורינים, Aazathioprine  (אימורן) ו- 6-Mercaptopurine  (6-MP) הן תרופות מווסתות מערכת חיסון אשר נמצאות כטיפול במחלת קרוהן ודלקת כרכשת מכייבת. ככלל התרופות נסבלות היטב, אולם קיימות השפעות לוואי, בעיקר רעילות ללשד העצם ולכבד, שחלקן תלויות מינון וחלקן אינן תלויות. הרעילות לכבד מתבטאת בין השאר בנזק כולסטטי ובנזק לתאי אנדותל, אשר מתווכים על ידי מטבוליטים שונים של התרופה, ויכולים אף לגרום להתפתחות ילד לחץ דם שערי על סיבוכיו. במאמר זה מובאת פרשת חולה שפיתח אנצפלותיה היפראמונמית לאחר טיפול ב-6-MP – סיבוך שעד כה לא דווח בספרות, ונסקרים מנגנוני הנזק לכבד המושרים על ידי תיופורינים, צורות הפגיעה השונות והסיבות להיפראמונמיה בפרשת חולה זה.

קרן כהן^1,4, רות הדרי^1,2,4, לוטן שילה^1,4, אלה שבון^1,4, עודד קמחי^3,4, יונה קיטאי-כהן^1,2,4

¹מחלקה פנימית ג' מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²יחידת הכבד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ³מחלקה פנימית א' , מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב

חולה בת 48 שנים אושפזה בגין חולשה והפרעה מתקדמת (פרוגרסיבית) באנזימי כבד. במהלך אישפוזה פיתחה החולה זיהומים מזדמנים (אופורטוניסטיים) בקריפטוקוקוס וב-Pneumocystis jiroveci pneumonia, תוך כדי החמרה ניכרת במחלת הכבד והופעת צהבת עמוקה. בבירור נמצאה רמת לימפוציטים מסוג CD4 נמוכה מאוד במספר בדיקות, ללא עדות לזיהום ב-HIV או למחלה אחרת הגורמת דיכוי חיסוני. עיון בספרות מעלה כי פיתחה תסמונת בלתי שכיחה של Idiopathic CD4 + T Cell lymphocytopenia – ICL .

פרשת החולה במאמרנו זה מלווה בסקירת הספרות העוסקת בהיבטים השונים של ICL. פגיעה ראשונית בכבד בעקבות תסמונת זו מובאת כאן לראשונה.