מידי שנה ב-18 במרץ, חל יום המודעות הבינלאומי למחלות ריאומטיות של גיל הילדות. מחלות אלו הן יחסית נדירות ואבחונן אינו פשוט, וכתוצאה מכך תהליך האבחון וההפניה לרימטולוג הילדים אורכים זמן רב. הדחייה בתחילת הטיפול הנלווית לאיחור באבחון המחלה עלולה לגרום להיווצרות נזקים בלתי הפיכים בקרב הילדים ולסבל רב. יום המודעות נקבע כדי להעלות את רמת הידע של רופאי הקהילה על מחלות אלו ואת ערנות האוכלוסייה הכללית (הורים במיוחד) לזיהוי תסמינים שיכולים להעיד על קיום מחלות ריאומטיות בילדם. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על האופנים השונים שבהם מועשר הידע של רופאי הילדים ועל הדרכים להעלאת מודעות ההורים למחלות אלו.

יום המודעות הוא מיזם משותף של ארגון רופאי הילדים האירופאי לרימטולוגיה (PRES) וארגון הגג של עמותות ההורים האירופאים (ENCA), וחובר למגמת שיתוף הפעולה של שני הארגונים. בשנים האחרונות, שני הארגונים פועלים בשיתוף פעולה גובר והולך בתחומים רבים הכוללים מחקר, פעילות חינוכית וקביעת מדדי טיפול מיטבי. שיתוף פעולה זה הוא פרי ההבנה שלפיה חובה להביא בחשבון בטיפול מיטבי, לא רק את הידע הרפואי של הצוות המטפל, אלא גם את עמדותיו וצרכיו של המטופל. טיפול שנולד משיתוף פעולה כזה יכול להגביר משמעותית הן את איכות הטיפול והן את ההיענות לטיפול. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על מערך שיתוף הפעולה המתפתח, תוך שימת דגש על הארגון המשותף של יום המודעות הבינלאומי.

רקע: בשנים האחרונות חלה עלייה בשיעור ההורים המחסנים את ילדיהם בחיסוני הילדות שלא על פי המומלץ. קיים מידע על שיעורי ביצוע החיסונים בישראל, אך אין מידע על הסיבות לאי השלמת חיסוני השגרה.

מטרות המחקר: לאמוד את היקף אי השלמת חיסוני השגרה בגיל הילדות והסיבות לכך, בקרב קבוצות אוכלוסייה שונות.

שיטות: מחקר חתך מקרה-בקרה בקרב ילדי שנתון 2009. נבדקו רשומות רפואיות של ילדים המטופלים בתחנות טיפת חלב במחוז חיפה ובעיר תל אביב יפו. נבדקה קבלת שלושה חיסוני ליבה: מנה שלישית של חיסון נגד דלקת כבד B, מנה רביעית של חיסון נגד קרמת-צפדת-שעלת ומנה ראשונה של חיסון נגד אדמת-חצבת-חזרת. הילדים סווגו לקבוצת ילדים שהשלימו קבלת החיסונים לגילם ולקבוצה שלא השלימה לפחות אחד מהחיסונים. הוגדרו שש סיבות לאי קבלת החיסונים: סיבה רפואית, החלטת הורים (סירוב לחיסון); בקשה לתוכנית חיסונים חלופית; התנהלות הורים (כגון: אי הגעה לזימונים חוזרים); התנהלות ארגונית; ואחר. ההבדלים בין הקבוצות נבדקו בניתוח חד משתנים ובתסוגה (רגרסיה) לוגיסטית רבת משתנים.

תוצאות: 7.4% מכלל הילדים המטופלים בתחנות טיפת חל, לא השלימו חיסון אחד או יותר משגרת החיסונים. הסיבה המרכזית לאי השלמת חיסונים בקרב יהודים היא החלטת הורים (44.3%), ואילו בקרב הערבים הייתה הסיבה התנהלות הורים (40.8%). 10.6% מכלל הילדים שלא השלימו את החיסונים לא חוסנו מסיבות ארגוניות. הסיכון לאי השלמת חיסונים גבוה בקרב ילדים לאימהות יהודיות, מגורים בנפת חדרה, בעלות השכלה אקדמית ומבוגרות יותר.

מסקנות: קיימת שונות בסיבות לאי קבלת חיסוני הילדות, בין מגזרים ואזורים שונים. כדי לשמור על חסינות העדר בישראל, יש לתפור תוכניות התערבות לכל קבוצת אוכלוסייה בהתאם למאפייניה וצרכיה. חשוב לאפיין את הסיבה הארגונית המשפיעה על אי קבלת חיסונים ולצמצמה ככל האפשר.

דלקת מיפרקים כרונית של גיל הילדות שייכת לקבוצת המחלות הדלקתיות שהגורם להתהוותן עדיין לא ידוע ולא נמצא להן עד כה טיפול מרפא. הטיפול השמרני המקובל במחלות אילו לא הניב תוצאות מספקות בחלק משמעותי מהחולים. פיתוח תרופות ביולוגיות על בסיס ההבנה של התהליכים הפתופיזיולוגיים הגורמים לדלקת כרונית ונזק קבוע לרקמה, הביא לשינוי הגישה הטיפולית בחולים אלו. הטיפול החדש פתח עידן חדש בטיפול בילדים עם מחלות מפרקים ושיפר לאין ערוך את תוצא מחלתם ואיכות חייהם.

הסקירה תדון בהוריות, במאפיינים השונים, ביעילותם ובבטיחותם של הטיפולים הביולוגיים הקיימים בשוק הישראלי עבור ילדים עם דלקת מיפרקים כרונית.

 עמית אורן-זיו^1,4, פני חנוכה^,1,5, מיכל רוטשילד^1,2,4 , עליזה גלוזמן², יוסף עוזיאל^1-4

¹מחלקת הילדים,  מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²היחידה לאשפוז יום, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ³היחידה לרימטולוגיה ילדים, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁵קבוצת רופאי חלום, *עמית אורן-זיו היא סטודנטית לרפואה בפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת מיפרקים כרונית אידיופתית של גיל הילדות היא מחלת המיפרקים הכרונית השכיחה ביותר בילדים, אשר מרכיב חשוב בטיפול בה כולל הזרקות סטרואידים לתוך המפרק. טיפול זה מלווה בהשפעות לוואי שכיחות של כאב וחרדה, כאשר חלק גדול מהקלת כאבו של הילד קשור ברמת החרדה שלו טרם התחלת ההליך.

מובאת להלן פרשת חולה צעירה בת חמש שנים, הלוקה בדלקת מיפרקים ונזקקה להזרקת סטרואידים למפרק הברך. הפרשה מובאת מנקודת מבטה של הליצנית הרפואית, אשר מהווה חלק מהמערך הטיפולי בהליך ההזרקה למפרק.

במאמר זה נדון בסוגיית הליצנים הרפואיים, כחלק ממערך הטיפול בהליכים רפואיים בילדים בכלל, ובהליך ההזרקה לתוך המפרק בילדים בפרט. חשיבותו של הנושא נובעת מכך שהוכח כי נוכחותם של ליצנים רפואיים מפחיתה משמעותית את רמת החרדה והכאב של הילדים המטופלים. על פי ניסיוננו מפרשת חולה זו ומדיווחים נוספים בספרות, יש לעודד את נוכחותם של הליצנים הרפואיים ולשלבם כחלק אינטגראלי מהצוות המטפל בילדים.

אמיר קוגלמן^2,1, סג’א ענאבוסי*², נחמה שרון³, אורי רובינשטיין³, יצחק סרוגו²

¹יחידת ריאות ילדים ²ומחלקת ילדים, המרכז הרפואי בני ציון, חיפה,הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון- מרכז טכנולוגי לישראל, חיפה, ³מחלקת ילדים, בית החולים לניאדו, נתניה

* אמיר קוגלמן ו-סג’א ענאבוסי היו בעלי תרומה דומה, ושניהם שותפים כמחברים ראשונים במאמר.

רקע: בעשור האחרון חלה עלייה בשכיחות השעלת והגנחת בישראל. לנוכח הקשר בין ברונכיוליטיס בגיל הינקות וגנחת, עולה השאלה האם קיים קשר דומה בין שעלת וגנחת.

מטרה: לבדוק האם קיים קשר בין מחלת השעלת בגיל הינקות (גיל < 6 חודשים) לגנחת בגיל הילדות (3-9 שנים).

שיטות: הושוו שתי קבוצות של ילדים שפנו לחדר מיון לפני גיל 6 חודשים בשל שיעול. בקבוצת המחקר אובחנה שעלת ובקבוצת הבקרה נשללה שעלת (בדיקת PCR –Polymerase Chain (Reaction. גנחת אובחנה בגיל הילדות על פי שאלון שמילאו ההורים.  

תוצאות: מתוך 393 ילדים שהופנו לחדר מיון, אותרו ונענו לשאלון 44 ילדים בקבוצת המחקר ו- 52 ילדים בקבוצת הבקרה. לא היה שוני משמעותי בין הקבוצות מבחינת נתונים אפידמיולוגיים (גיל [חציון וטווח] בעת בדיקת השעלת 2.2 (1-6) חודשים מול 3 (1-6) חודשים, מין ואזור מגורים), למעט יותר ילדים ממוצא ערבי בקבוצת המחקר (38% מול 15%, P<0.05). יותר ילדים בקבוצת המחקר אושפזו בשל השיעול בעת שהופנו לחדר מיון (75% מול 46%, P<0.01). לא היה שוני משמעותי בין הקבוצות בשיעור הילדים שחוסנו לשעלת או במשתנים סביבתיים או גנטיים היכולים להשפיע על שכיחות גנחת. לא נמצא הבדל משמעותי בין קבוצת המחקר לקבוצת הבקרה בשכיחות גנחת (18% מול 9.6%, P=0.24) או מחלות אטופיות (נזלת אלרגית, קדחת השחת, דלקת לחמיות, או דלקת עור אטופית). בדומה, באוכלוסיית הילדים שאושפזו בינקות לא נמצא במחקר זה הבדל משמעותי בשכיחות גנחת בעתיד בין קבוצת המחקר והבקרה (18.2% מול 8.3%, בהתאמה P=0.44).

יחד עם זאת, השילוב של גנחת או אטופיה באוכלוסייה זו היה גבוה באופן משמעותי בקבוצת המחקר (33% מול 8.3%, P=0.03)

לסיכום, במחקר הנוכחי לא נמצא כי שעלת בגיל הינקות מעלה באופן משמעותי את שכיחות הגנחת בגיל הילדות.
 

אמנון קירו^4,2,1, גרי רובינסון¹, יוסף לקס^4,1, זהר מור², נעמי ורסנו³, אלה מנדלסון³, זיוה אמיתי²

שירותי בריאות כללית-מחוז ת"א¹, לשכת הבריאות המחוזית תל-אביב, משרד הבריאות², המעבדה המרכזית לנגיפים, משרד הבריאות, מרכז רפואי שיבא³, IPROS⁴

לנוכח שיעורי תחלואה גבוהים בקרב ילדים בעונת החורף, IPROS*כימת ואיפיין את תחלואת החורף בילדים, תוך שימת דגש על תחלואת השפעת באמצעות סקר קליני, נגיפי וכלכלי.

שאלות המחקר: הסקר הקליני: אומדן שיעור תחלואת החורף בילדים לסוגיה השונים, כלל התחלואה, תחלואה של דרכי הנשימה העליונות (דדנ"ע)¹ ותחלואה דמוית שפעת (להלן תד"ש)²; הסקר הנגיפי: נאמד השיעור של חולי שפעת בקרב חולי תד"ש במידגם; הסקר האפידמיולוגי-כלכלי: תיאור התפרצות המחלה בתוך המשפחה, נאמד הנזק הכלכלי בעקבות מחלת ילד בשפעת? מהו הנזק הכלכלי הנובע משפעת בילדים? בנוסף חושבו נתוני התחלואה והנטל הכלכלי ברמה ארצית ובדיקה האם חיסון כלל אוכלוסיית הילדים נגד שפעת הוא בעל עלות-תועלת (Cost benefit).

שיטות: סקר קליני: מחקר חתך רב שבועי בעונת השפעת 1997-1998 בקרב 9,300 ילדים בתל-אביב; סקר נגיפי: מידגם שבועי של משטחים לשפעת מילדים חולי תד"ש; סקר אפידמיולוגי וכלכלי: ראיון טלפוני לאומדן התחלואה והנטל הכלכלי במשפחה. בהמשך נערך חישוב נתוני התחלואה והנטל הכלכלי ברמה ארצית.  תוצאות: סקר קליני: נמצא כי כ-38% מאוכלוסיית המידגם חלו בתד"ש במהלך העונה. ילדי הגן ובתי-הספר חלו בשיעור גבוה יותר בקבוצה זו. ההערכה בחישוב הארצי היא, כי 848,000 מתוך 2,000,000 ילדים בישראל חלו בתד"ש. מחלה זו שכיחה בגילאי 3-15 שנים (83% מהילדים חולי התד"ש במידגם). מנגד, דדנ"ע שכיחה בקבוצת גילאי 0-2 שנים (27.4% מכלל ילדי המידגם דדנ"ע).

סקר נגיפי: מתוך 180 דגימות מתוקננות, נמצא כי 93 דגימות (51%) בודדו נגיפי שפעת. מהחישוב עלה, כי 2,046 (22%) מתוך 9,300 ילדי אוכלוסיית המחקר חלו בשפעת. אנו מעריכים כי בשנה זו בישראל חלו בשפעת כ-440,000 ילדים.

סקר כלכלי: ב-49 מתוך 52 (90%) משפחות הילדים החולים, היה זה הילד שחלה ראשון והדביק את שאר בני-המשפחה. בסך-הכל חלו 66% מבני המשפחה. עלות מחלת הילד מוערכת ב-300 ₪, ולפיכך הנטל הכלכלי הארצי בגין המחלה בקרב ילדים מגיע לעלות של 132 מיליון ₪. 

לסיכום, תד"ש שכיחה בילדים יותר מאשר במבוגרים. קבוצת הגיל השכיחה היא בגילאי 15-3 שנים, וכוללת את ילדי הגן ובתי-הספר. שיעור הילדים חולי השפעת המאובחנים הוא 22% וגבוה באופן מובהק משיעור התחלואה הכללי באוכלוסייה. הילדים הם הראשונים מבני הבית שחלו וגרמו למגיפה משפחתית. בניתוח עלות-תועלת יש הצדקה לחיסון אוכלוסיית הילדים, בעיקר בגילאי הגן ובית-הספר,הן בגלל היקף התחלואה והן בגלל שאוכלוסייה זו מדביקה את המשפחה וגורמת לנטל כלכלי משמעותי.

חיים רוטברט¹, שמואל רשפון^{2, 3}

¹לשכת הבריאות המחוזית, מחוז הצפון, ²לשכת הבריאות המחוזית, מחוז חיפה, ³בית-הספר לבריאות הציבור, הפקולטה למדעי הרווחה והבריאות, אוניברסיטת חיפה

מחלת אבעבועות הרוח (אב"ר)¹, הנגרמת על-ידי נגיף הוואריצלה-זוסטר (נו"ז)², היא מחלה זיהומית מדבקת מאוד. לרוב זוהי מחלת ילדים קלה יחסית שמישכה מוגבל, לעיתים קשה יותר וגורמת לסיבוכים משמעותיים, ולעיתים נדירות היא גורמת לתמותה. בקרב קבוצות הסיכון המוגבר (ילודים, נשים הרות וחולים עם מצבי דיכוי חיסוני), התבטאות אב"ר היא מחלה קשה יותר עם שיעור היארעות סיבוכים גבוה יותר. המחלה קשה יותר במתבגרים ובמבוגרים מאשר בילדים. לאחר הזיהום הראשוני, הנגיף נשאר רדום בגנגליונים של שורשי העצבים התחושתיים, ועלול להתעורר כשקיימת ירידה בחסינות התאים ולגרום לשלבקת חוגרת – בעיקר בקשישים וחולים עם מצבי כשל חיסוני. הכללת החיסון נגד אב"ר בתוכניות חיסוני השיגרה של הילדות נעשתה בשנות התשעים רק ב-7 מדינות. בשנים האחרונות מאומצת מדיניות זו על-ידי מדינות נוספות בעולם.

כבר לפני מספר שנים המליץ משרד הבריאות על הכללת החיסון בתוכנית השיגרה. אולם עד היום, מסיבות תקציביות, לא הוכלל החיסון בתוכנית חיסוני השיגרה של גיל הילדות בישראל. הדבר בחודש ספטמבר השנה תיושם המלצה זו, יחד עם תוספת חיסון חמישי נגד שעלת בכיתה ח'. בנוסף, במהלך ארבע השנים הבאות, אמורים להיכלל בתוכנית חיסוני השיגרה לגיל הילדות החיסונים החדשים, שמדינות המערב נמצאות כבר בתהליך הכללתם בתוכנית חיסוני השיגרה: חיסון נגד שעלת בכתה ח', החיסון המצומד נגד פנימוקוקים, החיסון נגד נגיף רוטה והחיסון נגד נגיף הפפילומה.

רות זסלנסקי¹, שרהלי גלסר², אליק גולובוב³, אינה פינקלשטיין³, דרורה לוי¹, אילן קידן^1,4

¹מערך הרדמה וטיפול נמרץ, מרכז רפואי שיבא, ²היחידה לחקר היבטים פסיכו-סוציאליים של בריאות, מכון גרטנר, ³טיפול נמרץ ילדים, ⁴היחידה להרדמת ילדים, בית-חולים ספרא לילדים, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

משרד הבריאות מחייב מדידה שיגרתית וסדירה של כאב בכל מוסד רפואי בישראל. המדידה מנחה את הטיפול בכאב. המדידה האמינה ביותר היא על-ידי תישאול החולה. ילדים מגיל שלוש שנים יכולים לבצע הערכה עצמית של כאב. אולם עבור ילדים צעירים יותר או אלה העוברים הליך המונע תקשורת מילולית, נדרשת שיטת מדידה אחרת. סולמות מדידת כאב באוכלוסייה זו מתבססים על מדדים התנהגותיים ופיזיולוגיים, וההערכה נעשית על-ידי הצוות המטפל. בחרנו בסולם ה-FLACC, מאחר שמצאנו כי הוא נוח ליישום קליני שיגרתי מבין הסרגלים שבדקנו.

המטרות היו תרגום ה-FLACC לעברית, בדיקת מהימנות בין בודקים ותקפות הסולם המתורגם בהערכת כאב.

נכלל מידגם נוחות של 53 ילדים (30 לבדיקת מהימנות ו-23 לבדיקת תקפות) לאחר ניתוח או במהלך הליך מכאיב, שטופלו בחדר ההתעוררות או במחלקה לטיפול נמרץ. כולם היו במצב שלא יכלו לתקשר בשל גילם הצעיר או הטיפול  הרפואי שעברו. ה-FLACC תורגם מאנגלית לעברית בשיטת Translation-back-translation. המהימנות נבדקה על-ידי שני צופים בלתי-תלויים שהתבוננו בו-זמנית בילד והעריכו את עוצמת הכאב באמצעות הסולם המתורגם. תקפות הסולם נבדקה לפני ולאחר מתן לתוך-הווריד של מורפיום או Ketorolac, ונבחנו אופן השינוי בערכי ה-FLACC ומידת התאמתם להשפעה המצופה של התרופות.

מידת ההתאמה של ציון ה-FLACC הכולל הייתה גבוהה (r=0.94, P=0.001), וכך גם עבור חמשת תת-הסעיפים בסולם (0.85 -0.50 Kappa). השינוי בערכי ה-FLACC התאים להשפעה המצופה מהתרופות.

לסיכום, הגרסה העברית של סולם ה-FLACC נמצאה מהימנה ותקפה לשימוש על-ידי צוות דובר עברית, בקרב ילדים בני חודשיים עד שמונה שנים, שאינם מתקשרים מילולית.

אלי שחר, שרית רביד, ג'מיל אנדראוס

היח' לנירולוגיה ילדים ושירות האפילפסיה, ביה"ח מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

עיוורון הוא הסתמנות נדירה של מחלה כיפיונית, והוא מוגדר כאובדן כושר הראייה ללא אובדן הכרה, עם התפרצויות כיפיוניות המשתקפות ברישומת מוח חשמלית (רמ"ח)(1) (EEG). במאמרנו נסקור את הספרות המקצועית אודות העיוורון הכיפיוני אצל ילדים, וכן נדווח על ניסיון שנצבר במהלך הטיפול ב-26 ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני. הדיווח יתייחס לפירכוסים המתלווים, למימצאי רמ"ח ולדימות, ולתגובה לטיפול בתרופות, כלומר, אם חלף העיוורון כתוצאה מן הטיפול והאם רוסנו ההתקפים הכיפיוניים הנלווים.

תוצאות הטיפול של הקבוצה שטופלה על ידינו ואשר מימצאיה יובאו להלן, דומות במידה רבה למדווח בספרות, ועם זאת יש לציין כי זו הקבוצה הגדולה ביותר של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני שנסקרה. כל הילדים בקבוצה לקו בעיוורון מוחלט שנמשך בדרך כלל מספר דקות, למעט פעוטה אחת שלקתה בעיוורון כיפיוני בלידה. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים כלליים נלווים ב-3 מתוכם הושרו על-ידי גירוי אור חוזר, וברמ"ח נרשמו התפרצויות כיפיוניות כלליות. טיפול הבחירה בקבוצה זו היה באמצעות חומצה ולפרואית. העיוורון חלף אצל כל הילדים, הפירכוסים רוסנו לחלוטין ב-8 מתוכם, ואצל ה-2 הנותרים התמתנו באופן משמעותי. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים מוקדיים נלווים בהתאמה להתפרצויות מוקדיות מרכזיות-אחוריות, כפי שהשתקף ברמ"ח אצל 2 נוספים נצפו אירועים של עיוורון בלבד ובהתאמה התפרצויות מוקדיות שהשתקפו ברמ"ח.

טיפול הבחירה בקבוצה היה באמצעות קרבמאזפין (Carbamazepine). העיוורון הכיפיוני חלף אצל כל הילדים והפירכוסים רוסנו. ב-3 ילדים מתוך 12 ילדים אלה, אותרו ליקויים מבניים של המוח. אסטרוציטומה כיסתית באחד מהם ודיספלזיה של ריקמת המוח בשניים האחרים. פעוטה אחת מביניהם לקתה בעיוורון כיפיוני בלידה אשר חלף בגיל 8 חודשים לאחר כריתת מוקד כיפיוני קבוע. בקבוצה נוספת בת 4 ילדים היה העיוורון הכיפיוני אחד הרכיבים של תיסמונת הכיפיון העורפי ע"ש Gastaut המורכבת מתסמינים של אובדן ראייה, מפירכוסים מוקדיים ומכאבי ראש צילחתיים (מיגרנוטיים). טיפול הבחירה בתיסמונת כיפיונית זו היה על-ידי קרבמאזפין במינון נמוך, יחסית, וכל התסמינים חלפו לחלוטין בתקופה של עד 4 שנים.

על סמך הדיווחים מן הספרות ובהתבסס על ניסיוננו ניתן להצביע על פרוגנוזה טובה של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני, בתנאי שיתקיים איבחון מהיר של הפירכוסים הנלווים או של התיסמונת הכיפיונית המלווה, ויינתן הטיפול בתרופות המתאים. מכל האמור לעיל, בכדי לשלול עיוורון אנו ממליצים לבצע רמ"ח לכל ילד הלוקה באיבוד ראייה פתאומי מסיבה בלתי ברורה.

Progressive Ptosis in Children as a Presenting Sign of Kearns-Sayre Syndrome 

Ron Gal, Eli Lahat

Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Mitochondrial encephalopathies represent a heterogeneous group of various neurological syndromes caused by defects in mitochondrial metabolism. All clinical syndromes can be subdivided by type of biochemical defect into 3 subgroups: defective oxidation, defects in pyruvate metabolism and various defects in the respiratory chain.

We present a 12-year-old girl admitted for evaluation of progressive ptosis over a period of 3 years, diagnosed as having the rare mitochondrial encephalopathy, Kearns-Sayre syndrome.

Familial Hemiplegic Migraine of Childhood

A. Livne, E. Lahat

Pediatric Division and Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Familial hemiplegic migraine is a rare autosomal, dominant, migraine subtype. It is characterized by acute episodes of hemiplegia and hemisensory deficits, and other neurological abnormalities occurring either before or together with severe headache, nausea and vomiting; episodes last several hours and then spontaneously subside. Intervals between episodes are relatively prolonged. Unless there is a relevant family history suggesting this syndrome, the diagnosis is usually delayed. Recently the gene for the syndrome was identified on chromosome 19. We report 3 boys and 1 girl, 11-15 years old with hemiplegic migraine.

Fatal Asthma in Children: Preventable?

Haim Bibi, Jamal Mahamid, David Shoseyov, Michael Armoni, Zvika Liss, Menachem Schlesinger

Pediatrics Dept., Barzilai Medical Center, Ashkelon (Affiliated with the Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev); Pediatric Intensive Care Unit, Bikur Holim Hospital, Jerusalem, and Kupat Holim Klalit, Darom District

Sudden death from asthma is rare but occurs in the young age group. We recently faced this rare situation, when 3 asthmatic children were dead on arrival at the local emergency room. All 3 had been treated with beta-2 agonist inhalation on a regular basis, without anti-inflammatory treatment. 2 of the children died while inhaling the beta-2 agonist. It is important that there be clear guidelines and full education about the management of asthma, during and between exacerbations, to prevent such deaths.

Pediatric Flexible Bronchoscopy

Haim Bibi, David Shoseyov, Michael Armoni, Melly Ohali, Shlomo Pollak, Menachem Schlesinger

Pediatric Dept., Pediatric Emergency Room, Pediatric Day Care Hospital and Immunology and Clinical Allergy Unit, Barzilai Medical Center, Ashkelon; and Bikur Holim Hospital, Jerusalem (Affiliated with the Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev)

Between 1993-1996, 200 pediatric flexible bronchoscopies were performed. Indications were: chronic cough (158 children), persistent pulmonary infiltrates (89), recurrent stridor (28), suspected tracheobronchial foreign body (20), suspected tuberculosis (17) and hemoptysis (3). Some children had more than 1 indication. 124 patients were boys (mean 4.18+2.86 years; range 1 month-15 years) and 76 were girls (mean 4.39+2.7 years; range 4 months-15 years). The procedure included direct vision recorded by video-camera and broncho-alveolar lavage; the lavage fluid was sent for culture, Gram and Ziehl-Nielsen stains and for cytology. There were a few minor side effects: mild stridor which resolved within a few hours (10 children) and transient fever (3). This simple, flexible instrument was effective and helpful in the diagnosis and treatment of children with respiratory symptoms in a secondary hospital facility.