תוצאת חיפוש

רקע: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  ((Hemophagocytic Histiocytosis (HLH) היא הפרעה אימונו-המטולוגית מסכנת חיים. במחלה זו קיימים שני מצבים שונים: מחלה ראשונית משפחתית ומחלה שניונית המשנית לשלל גורמים זיהומים, דלקתיים או ממאירים שונים. מאפייניה העיקריים תואמים מצב היפר-דלקתי משני לסערת ציטוקינים לא מבוקרת. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משפחתית (FHL) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, העוברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית ועלולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים. כיום קיימים מעט נתונים לגבי המאפיינים המולקולריים והתוצאות הטיפוליות של ילדים המאובחנים עם לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית בישראל.       

מטרה: דווח על נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים של ילדים חולים שאובחנו או טופלו במרכזנו בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  

שיטות: בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי של ילדים אשר אובחנו לפי הקריטריונים האבחוניים ללימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  וטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2020-2004. נאספו מאפיינים דמוגרפיים, קליניים, מעבדתיים על כל מטופל אשר נערכו למסד נתונים.

תוצאות: במהלך שנות המחקר נמצאו 36 ילדים (18 בנים, 18 בנות) אשר אובחנו עם HLH לפי קריטריונים מקובלים קיבלו טיפול מלא על פי פרוטוקול בין לאומי במרכז שניידר. מתוכם 11 ממוצא ערבי (30%), 25 ממוצא יהודי (70%). התסמינים הקליניים השכיחים ביותר היו חום ב-100% מהחולים והגדלת כבד וטחול ב66%. בבדיקות המעבדה נצפתה ירידה בשתי שורות ב-91% מהחולים ורמות גבוהות של מסיס IL2R ב-97%. ב15 חולים (42%) נעשתה אבחנה גנטית של FHL ונמצאה אחת מארבע המוטציות השכיחות.  בשלושה חולים נוספים נמצאו מוטציה הטרוזיגוטית ב-RAB27A, מוטציה ב-SH2D1A הידועה בXLP ומוטציה המיזיגוטית בגן XIAP. מתוך 15 החולים, -4 MUNC 13 נמצא כגן המוטנטי השכיח ביותר (40%). באוכלוסייה הערבית (כולל חולים דרוזים) נמצא שיעור גבוה מאוד (81%) של מוטציות, לעומת האוכלוסייה היהודית שבה נמצאו רק 20% מהחולים נשאי מוטציות (0.001>p). שיעור של 66% מהחולים שנשאו מוטציה דו-אללית בגן -4 MUNC 13 נפטרו מהמחלה.

מסקנות: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה נדירה ורב מערכתית קשה. קיימת חשיבות מרובה ל-high index of suspicion שיוביל לאבחון מהיר וטיפול מוקדם. אבחון גנטי הוא בעל חשיבות מרבית באוכלוסיית החולים בארץ עקב ריבוי מוטציות, בעיקר במגזר הערבי. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  על רקע מוטציות בגן MUNC 13-4 כנראה מהווה סימן פרוגנוסטי גרוע.

דלקת מיפרקים כרונית של גיל הילדות שייכת לקבוצת המחלות הדלקתיות שהגורם להתהוותן עדיין לא ידוע ולא נמצא להן עד כה טיפול מרפא. הטיפול השמרני המקובל במחלות אילו לא הניב תוצאות מספקות בחלק משמעותי מהחולים. פיתוח תרופות ביולוגיות על בסיס ההבנה של התהליכים הפתופיזיולוגיים הגורמים לדלקת כרונית ונזק קבוע לרקמה, הביא לשינוי הגישה הטיפולית בחולים אלו. הטיפול החדש פתח עידן חדש בטיפול בילדים עם מחלות מפרקים ושיפר לאין ערוך את תוצא מחלתם ואיכות חייהם.

הסקירה תדון בהוריות, במאפיינים השונים, ביעילותם ובבטיחותם של הטיפולים הביולוגיים הקיימים בשוק הישראלי עבור ילדים עם דלקת מיפרקים כרונית.

לירון בורנשטיין-לוין^2,1, ריבה בריק^3,1 , גיורא פילר^4,1, יונתן בוטבול אביאל^3,1,

¹הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה, ²מחלקת ילודים ופגים, בית חולים בני ציון, חיפה, ³מחלקת ילדים ב' והשירות לרימטולוגיה ילדים, בית חולים לילדים מאייר, רמב"ם, חיפה, ⁴מחלקת ילדים, בית חולים כרמל, חיפה

הקדמה: טרשת עורקים היא אחד מגורמי התחלואה והתמותה העיקריים בקרב החולים במחלות אוטואימוניות. פגיעה בתפקוד אנדותל עשויה להוות סמן מוקדם להתפתחות טרשת עורקים.

מטרות המחקר: להעריך את השכיחות של הפרעה בתפקוד אנדותל בקרב ילדים עם מחלות אוטואימוניות מסוג: דלקת מיפרקים אידיופתית של הנעורים (JIA –(Juvenile Idiopathic Artheritis, זאבת אדמנתית מערכתית ודרמטומיוזיטיס באמצעות שיטה לא פולשנית.

שיטות: המחקר כלל 24 ילדים עם מחלות אוטואימוניות שונות שהושוו לקבוצת בקרה שכללה 17 ילדים בריאים המותאמים בגיל משקל ו מדד מסת הגוף (BMI). תפקוד האנדותל נבדק באמצעות טכנולוגיה לא פולשנית – טונומטריה היקפית של העורקים Peripheral Arterial Tonometry (PAT) device, אשר מסתייעת בפלתיסמוגרף המחובר לאצבע, המאפשר לבדוק את השינוי בנפחים לפני ואחרי חסימת עורקים כמדד לתפקוד אנדותל.

תוצאות: בשבעה מתוך 24 חולים (29%) הייתה עדות לפגיעה בתפקוד האנדותל, לעומת חולה אחד (6%) בקבוצת הבקרה (P<0.05). בקרב בשלושה מתוך תשעה מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית (33%) ובשלושה מתוך 13 החולים עם דלקת מיפרקים אידיופתית של הנעורים (23%) נמצאה הפרעה בתפקוד האנדותל. לא נמצאו הבדלים בין הקבוצה עם הפרעה בתפקוד האנדותל לבין זו ללא הפרעה בכל הנוגע לגיל, מדד מסת הגוף (BMI), ערכי גלוקוזה בדם, רמות תלת גליצרידים, רמות כולסטרול, מינון ומשך הטיפול בקורטיקוסטרואידים. בקרב קבוצת החולים עם תפקוד אנדותל תקין נמדדו ערכי לחץ דם סיסטוליים גבוהים יותר בהשוואה לקבוצה עם הפגיעה בתפקוד האנדותל (112.82 ± 7.65 לעומת 104.85 ± 13.88, בהתאמה (p=0.04).

מסקנות: ילדים עם מחלות אוטואימוניות עלולים להימצא בסיכון גבוה יותר לפגיעה בתפקוד אנדותל במהלך מחלתם.

סיכום ודיון: המימצאים תומכים בהשערה שמחלות אוטואימוניות בקרב ילדים מהוות זרז להתפתחות פגיעה בתפקוד האנדותל. נדרשים מחקרים גדולים יותר על מנת לאשש את המימצאים, ולמצוא את הקשר בין הפרעה בתפקוד אנדותל בגיל צעיר לבין התפתחות טרשת עורקים בהמשך.

גילוי נאות: פרופ' גיורא פילר מכהן כיועץ מדעי לחברת איתמר מדיקל.

דרורית עטיאס, אייל מלצר, אייל לשם, אלי שוורץ

המרכז לרפואת מטיילים ורפואה טרופית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

הקדמה: בשנים האחרונות מהווה ריקטסיה אפריקאית (Rickettsia africae) סיבה שכיחה וחשובה למחלת חום בקרב מטיילים באפריקה דרומית לסהרה, ובעיקר בדרום אפריקה.

שיטות: נערך מעקב פרוספקטיבי אחר 671 משתתפות בסדרת מסעות ג'יפים בדרום אפריקה בשנת 2008.

תוצאות: תשע משתתפות (1.34%) במסעות הללו חלו בריקטסיה אפריקאית. סימני המחלה כללו חום, כאב ראש, כאבי שרירים, תפרחת שלפוחיתית, שריעות (הגדלת) קשריות לימפה ונגע גלדי טיפוסי – Eschar.  חוסר מודעות למחלה הוביל לאבחון שגוי, ובחלק מהנשים הוא אף גרם לעיכוב במתן דוקסיציקלין.

מסקנות: זיהום בריקטסיה אפריקאית אינו נדיר בקרב מטיילים ישראלים באפריקה דרומית לסהרה. לכן, חשוב להדריך מטיילים לאזורים הנגועים כיצד להימנע מנשיכות קרצית (Tick) ולהעלות את המודעות למחלה בקרב רופאים בישראל, על מנת למנוע אבחנות שגויות וטיפולים מיותרים.
 

אורית כהן קסטל^2,1, רחל נוה², מרגלית גנור², דליה חסון-גלעד³, ריבה בריק^4,2

¹המחלקה לרפואת המשפחה, שירותי בריאות כללית, מחוז חיפה וגליל מערבי, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ²המחלקה לחינוך רפואי, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ³החוג ללמידה, הוראה והדרכה, הפקולטה לחינוך, אוניברסיטת חיפה, ⁴מחלקת ילדים ב' והיחידה לרימטולוגיה ילדים, בית החולים לילדים מאייר, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

רקע: פיתוח הסגל הפך בשנים האחרונות למרכיב מרכזי בחינוך הרפואי ולכלי העיקרי להכשרת  רופאים  להיות מורים ומחנכים. תוכנית פיתוח הסגל בפקולטה לרפואה בטכניון (פסג"ה) הוקמה במטרה לשפר את ההוראה במקצועות הקליניים, ליצור קהילה של מורים ומחנכים ברפואה, ולפתח מנהיגות בתחום החינוך הרפואי בפקולטה לרפואה.

המטרה: במאמר זה מדווח על העיצוב, היישום וההערכה של התוכנית לפיתוח סגל המורים הקליניים בפקולטה לרפואה בטכניון.

שיטות: התוכנית יועדה למורים רופאים מכלל מקצועות ההוראה הקליניים בפקולטה, בעלי ניסיון של שנה לפחות בהוראת סטודנטים לרפואה, המעוניינים להתפתח מקצועית בתחום החינוך הרפואי. התוכנית כללה שבעה מפגשים בני שמונה שעות כל אחד, אחת לחודש, במהלך שנת הלימודים האקדמית. הלמידה התבצעה בקבוצה של 20 לומדים והתבססה על דיונים בקבוצות קטנות, תרגול אינטראקטיבי, משחקי תפקידים והדמיות (סימולציות), קריאה עצמית וכתיבה רפלקטיבית. בסיום המפגש האחרון מילאו הלומדים שאלון הערכה מסכם.

תוצאות: 17 מתוך 20 המשתתפים (85%) סיימו את התוכנית וקיבלו תעודות. שביעות הרצון הכללית של הלומדים הייתה גבוהה. בוגרי התוכנית הביעו הניעה (מוטיבציה) גבוהה לעסוק בחינוך רפואי במסגרת הפקולטה לרפואה, ודיווחו כי רכשו ידע בתחום החינוך הרפואי, ומיומנויות הוראה ולמידה חדשות, כגון: ניסוח מטרות למידה, בניית משחקי תפקידים ומתן משוב יעיל.  

מסקנות: תוכנית פסג"ה היא מיזם חדשני וחלוצי בתחום החינוך הרפואי בפקולטות לרפואה בישראל. התוכנית תרמה לשיפור הידע והמיומנות של הלומדים, ולשינוי חיובי בעמדותיהם. על מנת לוודא יישום של הכלים והמיומנויות שנרכשו, לטווח קצר וארוך, יש לבצע מעקב המשכי אחר התנהגויות הקשורות להוראה של בוגרי התוכנית, ואחר אקלים הלמידה בפקולטה לרפואה. נוסף על כך, ראוי לבדוק האם התוכנית השפיעה על הפקולטה כארגון והובילה לקידום שינויים בתוכנית הלימודים, ובשיטות ההוראה וההערכה.   
 

דני געתון¹, לריסה רזניק¹, מרים קוניצ'זקי², דב וינברגר¹, ענבל אבישר¹, רחמים אבישר¹

מערך עיניים¹, המכון לפתולוגיה², מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פטריגיום הוא שינוי ניווני נפוץ בלחמית הבולברית. בחולים שונים ניצפה שוני במספר תאי הגביע ובמראה תאי האפיתל.

המטרות היו לבחון את המימצאים ההיסטופתולוגיים של פטריגיום ואת המיתאם בין תאי הגביע ומראה תאי האפיתל לבין נתונים קליניים ודמוגרפיים של חולים.

נכללו במחקר 45 חולים עוקבים אשר עברו כריתת פטריגיום בבית-חולים בילינסון בין השנים 1990-1999 בשל פטריגיום ראשוני. כל החתכים ההיסטולוגיים נבדקו במיקרוסקופ אור ב-4 שדות בהגדלה של X480. תאי הגביע נספרו ודורגו לפי מידת השינויים במיספרם. במקביל, נרשמו הפרטים הדמוגרפיים של כל חולה. כמו-כן נבדק הקשר בין אלסטוזיס, דלקת, גודש כלי- דם ודימומים בריקמה לבין מידת השינויים במספר תאי הגביע.

פיזור תאי הגביע נמצא אחיד למדי בין החולים השונים. בקרב למעלה מ-16 חולים (35%) נספרו מעל 120 תאים בשדה. יחד-עם-זאת, ב-14 חולים ( (30%נספרו פחות מ-15 תאים בשדה. בקרב 27 חולים (כ-60%)  הייתה דרגת אלסטוזיס גבוהה. בשלושה חולים (6.6%) בלבד נמצאו מוקדי דיספלזיה של האפיתל. רק ב-5 חולים (כ-11%) היה גודש כלי-דם ברמה נמוכה. בכל 45 (100%) החולים הייתה עדות לתאי דלקת מסוג לימפוציטים ותאי פלסמה. בבדיקת הקשר בין המדדים השונים לא נמצא קשר בעל מובהקות סטטיסטית.

לסיכום, בפטריגיום קיימת שונות מאוד גבוהה בפיזור תאי הגביע בין המקרים, ללא מיתאם סטטיסטי עם הנתונים הדמוגרפים ועם המימצאים האחרים שנבדקו. דרגת האלסטוזיס משתנה, גודש כלי-הדם ניכר בדרך-כלל ודרגת הדיספלזיה נמוכה ביותר. בכולם יש עדות לתהליך דלקתי כרוני.

דב ברינקר¹, רפאל כראל²

¹המח' לרפואה תעסוקתית, החטיבה לבריאות בקהילה, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, ²בית-הספר לבריאות הציבור, הפקולטה ללימודי רווחה ובריאות, אוניברסיטת חיפה

בעבודה זו נעשה ניסיון לקבוע את קצב הירידה השנתי הממוצע בכושר השמיעה בעובדים (גברים) החשופים לרעש מזיק בעבודתם. זאת בהשוואה עם עובדים שאינם חשופים לרעש תעסוקתי. נמצא שקצב הירידה השנתי הממוצע (בתדירויות 3000-4000 הרץ) הוא מעל דציבל אחד בשנה בעובדים החשופים ורק כחצי דציבל לשנה בעובדים שאינם חשופים.

מימצאי המחקר מצביעים על מספר מאפיינים בולטים הקשורים עם תופעת התהוותם של נזקי שמיעה מושרי רעש בעובדים החשופים בישראל ועם פיתוח גישה למיגון עובדים מפני נזקים אלו: 1) אמצעי הניטור, פיקוח, הדרכה ואכיפה המופעלים כיום אינם יעילים דיים כדי לעכב התהוות נזקי שמיעה בעובדים חשופים; 2) התקינה הקיימת מחייבת ביצוע בדיקות אודיומטריה שנתיות בעובדים חשופים. שגיאת המדידה הצפויה (בתנאי המדידה הנהוגים בהווה) גדולה מהשינוי הצפוי בין שתי בדיקות עוקבות. כלומר, מימצא זה מעמיד בספק היעילות והתועלת שבבדיקות פיקוח רפואי שנתיות כפי שהן נעשות כיום. זאת לעומת ביצוע בדיקות הניטור הללו רק אחת לשנתיים או שלוש.

עינת שיינר, דב בריקנר, איילה כנפי, דן שוורצפוקס

הקריה למחקר גרעיני בנגב, המחלקה לרפואת קרינה

אסון צ'רנוביל, התקפות הטרור ואיומיו הבלתי פוסקים העלו את המודעות בישראל ובעולם לאפשרות של אסונות גרעיניים כתוצאה מתאונה או מעשה מכוון. לאחר אסון גרעיני קיים סיכון של פליטת יוד רדיואקטיבי (I¹³¹) לאטמוספירה, פיזורו על שטח נרחב וקליטתו בדרכי-הנשימה. יוד 131 פולט קרינה בעוצמה גבוהה ומתרכז בבלוטת-התריס, עלייה חדה בהיארעות סרטן בלוטת-התריס ניצפתה בקרב ילדים תושבי הסביבה לאחר אסון צ'רנוביל.

לאחרונה החליטה ממשלת ישראל בשיתוף עם פיקוד העורף להקדים ולחלק טבליות לוגול (אשלגן יודיד-KI), למי שעלולים להיות במעגל הראשון של הנחשפים.

סקירה זו נועדה לסכם את הידע שנצבר עד כה בכל הנוגע לשיטות ולטיפולים שנועדו למנוע או למזער את נזקי היוד הרדיואקטיבי במקרה של אסון גרעיני. השיטה היעילה ביותר היא מניעת הקליטה של יוד רדיואקטיבי הניתנת להשגה על-ידי מתן מוקדם ככל האפשר של יוד יציב (לא רדיואקטיבי) בצורת אשלגן יודיד. במקרים של הוריית-נגד, ניתן לטפל בתרופות שאינן מכילות יוד מקבוצת התיונאמידים או באשלגן פרכלוראט.

Home Palliative Care of Terminal Cancer Patients, with Family Feedback

Hana Arad, Hana Geva, Valery Rosin, Ruth Kibrik, Isaac Kersz

Home Care Unit of Kupat Holim Haklalit, HaEmek Medical Center, Afula and Quality Improvement Unit, Rambam Medical Center, Haifa

Palliative care of terminal cancer patients is one of the tasks of our Home Care Unit. Increasing hospitalization costs have brought forward the decision to treat them at home, assuming that they would prefer to return and die in their natural surroundings, among family.

Most of our patients are aged, recent immigrants from the Soviet Union, of low socioeconomic status; most live with their close families. Our care model combines social, cultural, economic, medical and nursing aspects. More patients choose to die at home, and that is where costs are minimal. Care management and characteristics of 44 terminal cancer patients, who died between January and October 1996, are described. Living with a family was not required for treatment at home. Length of care by the unit ranged from 1-48 weeks, with an average of 8.5 and a median of 6. 55% of patients were hospitalized, most (58%) for 5-9 days for noncancerous diseases, and then discharged home. 54% died at home, a third were hospitalized for 2-17 days before death. Compared to the average length of stay in palliative care oncology wards, 1044 days and more than NIS 500,000 were saved.

A telephone survey examined families' satisfaction with various components of care. 92% were satisfied with the home treatment. 79%-82% felt that the nurse and doctor of the team met their needs and expectations. Half the families were satisfied with the treatment of pain. Families in which treatment was 24 weeks or more were generally less satisfied than those with shorter treatment at home. We learned that an early entry into treatment is necessary; hospital referral criteria should consider to a greater extent the coping ability of families; nursing aid hours should be increased and professional emotional support added; additional pain control methods should be used. All these would strengthen families, improve quality of care, and contribute to additional savings by decreasing hospital stay.

Methotrexate Treatment in Refractory Juvenile Rheumatoid Arthritis

R. Brik

Pediatrics B Dept., Rambam Medical Center, Haifa

The mean time from initiation of methotrexate (MTX) treatment of juvenile rheumatoid arthritis (JRA) to partial remission of clinical symptoms and total clinical remission was assessed. 9 girls and 8 boys, from 3 to 18 years of age (mean 11.4±5.4) with active JRA by American College of Rheumatology (ACR) criteria (5 systemic, 8 polyarticular and 4 pauciarticular disease onset), who failed to respond to adequate courses of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), steroids or disease-modidrugs were studied.

Clinic visits were scheduled at monthly intervals for physical and laboratory assessment disease activity and drug safety. Partial response to MTX was defined a 25% reduction of the active joint count and/or articular severity score. Total clinical remission was defined as in adult rheumatoid arthritis. The duration of disease activity until enrollment ranged from 6 months to 14 years (4.5±3.7 yr); duration of therapy was 3 months to 3 years (14.6±9.3mo) and dosage ranged from 5 to 15 mg/m²/week. Prednisone in doses below 10 mg/day and NSAID were permitted.

14 of 17 patients (82%) had a 25% reduction in joint activity after 6 weeks to 4 months (9.2±3.2 weeks); 10 (59%) went into full clinical remission after 5 to 26 months (14.3±9 months); 3 relapsed after an initial response to treatment, and 4 (23%) did not respond to MTX. The non-responders were males who required higher doses of prednisone (p<0.0001).

MTX appears to be effective therapy for children with JRA. An initial response can be expected in most patients after 9 weeks of treatment, and full clinical remission occurs after a mean of 14 months.

Necrotizing Soft Tissue Infection

E. Rath, I. Shelef, E. Avinoah, Y. Lichtman, O. Levy, D. Atar

Depts. of Orthopedics, Diagnostic Radiology and General Surgery C, Soroka Medical Center and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

The dramatic course of necrotizing soft tissue infection represents a medical emergency, since it is limb - and life-threatening. Most necrotizing soft tissue infections are caused by mixed aerobic and anaerobic Gram-negative and Gram-positive organisms. Most case have been reported in immunocompromised hosts after penetrating trauma or surgery. We describe a unique series of cases of necrotizing soft tissue infection. The mainstay of treatment is early and daily debridement of devitalized tissue and broad-spectrum antibiotics. Hyperbaric oxygen therapy should be considered.